Erc, Dystrophia muscidaris 2)rogressiva, Leipsig

3. Yoy. G. Gnixox, Deux cas de myopathie jyrogressive, type Landouzy-Dejerine, avec pseudo-Iiypertrophie de certains muscles. Nouv. Iconogr. de la Salpètrière, n" 1, 1895.

BlilSSAUD, LEÇONS. '•^2

558 DES FORMES EXTÉRIEURES DA?sS LES MYOPATHIES.

d'union vraiment imprévu. Ici, aux symptômes des Myopathies primitives, s'ajoute un ensemble de signes considérés jusqu'alors comme propres aux Amyotrophies d'origine myélopathique, en particulier les contractions fîbrillaires et la réaction de dégénérescence.

Je n'insiste pas, car vous devez tous avoir présente à la mémoire la description parfaite qui a été donnée de ces cas. J'ai d'ailleurs l'intention d'y revenir avec quelques détails dans une prochaine occasion ^

Depuis lors, les observations se sont multipliées, la question, déjà si confuse, s'est compliquée encore, et l'on ne saurait dire, h l'heure actuelle, si la distinction entre les Myopathies primitives et les secondaires peut être légitimement conservée.

Hoffmann, qui avait toujours plaidé en faveur de Findépendance du c( type Charcot-Marie » , a réuni un certain nombre de faits sous le nom d'Atrophie musculaire progressive neurotique'^ , et se déclare dans un récent mémoire tout disposé à admettre une double origine [myélopathique et jnijopathique) à certains cas d'Amyotrophie héréditaire ^ Pour Hoffmann, les muscles d'une part, le système nerveux de l'autre, seraient simultanément mis en cause.

Plusieurs observations de Bernhardt, quelques autres rapportées par Strùmpell, etc., viennent encore embrouiller la classification.

En fin de compte, la question des Amyotrophies, après avoir paru définitivement tranchée par la division en deux groupes cliniquement et anatomiquement distincts, se trouve en quelque sorte ramenée à son point de départ par le fait de la fusion dans un nombre croissant de cas des caractères différentiels qu'on s'était efforcé d'établir.

L'heure est-elle venue, Messieui's, d'opérer au milieu de tous ces faits disparates une nouvelle répartition plus conforme aux données de la clinique et de l'anatomie pathologique ? — Je ne le crois pas ; et si, en vous présentant les malades que je vous ai annoncés tout à l'heure, vous ne m'entendez pas énoncer le diagnostic de la forme clinique à laquelle on peut les rattacher, c'est qu'il est im-