Leçon du 12 janvier 1 8 'J i

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ainsi passé en revue un certain nombre des principales éventualités anatomo-pathologiques qui sont le point de départ des Ophtalmoplégies : mais notre tâche n'est pas terminée. Une partie du trajet des nerfs oculo-moteurs n'a pas encore été étudiée, et ce n'est pas la moins importante. Les nerfs de la troisième paire, spécialement, sont parfois lésés sur cette portion de leur trajet intrapédonculaire qui s'étend depuis les noyaux de l'aqueduc jusqu'à leur émergence ou origine apparente. Enfin nous avons provisoirement laissé de côté VOphtalmoplégie nucléaire proprement dite, dont je tiens à vous montrer au moins un bel exemple.

A. — Je m'occuperai donc d'abord de VOphtalmoplégie intrapédonculaire.

1. — Ainsi qu'il vous est facile de le prévoir, cette variété de l'Ophtalmoplégie est partielle ; elle n'affecte que les muscles innervés par la troisième paire. Elle peut être complète et elle est quelquefois bilatérale.

Si vous avez gardé bonne mémoire de notre analyse du Syndrome de Weber, vous en pourrez, en quelque sorte, deviner toute la symptomatologie. Le Syndrome de Weber (combinaison d'une paralysie complète d'un moteur oculaire commun avec une hémiplégie du côté opposé), vous a été présenté comme étant la conséquence d'une lésion de la base. Qu'il s'agisse d'un anévrysme de l'artère cérébrale postérieure, ou d'un tubercule, ou d'une plaque gomineuse. le groupement de ces deux manifestations paralytiques est le même. Or, une lésion qui supprime la continuité des libres de la troisième paire dans leur trajet intra-pédonculaire, doit forcément donner lieu au même syndrome, puisqu'elle est la cause d'une paralysie du moteur oculaire commun droit par exemple et des membres du côté gauche. Il va sans dire que la lésion intra-pédonculaire intéresse les libres du faisceau pyramidal, au niveau de l'étage inférieur, dans les mêmes parties où les libres radiculaires de la troisième paire sont intéressées elles-mêmes.

Voici cependant ce qu'il faut considérer :

Les altérations morbides du pédoncule proprement dit, capables de donner lieu au Syndrome de Weber ne sont pas les mêmes que celles des méninges basilaires. C'est-à-dire que le Syndrome de Weber se complique, en général, de réactions méningitiques plus

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ou moins diffuses, dans la forme basilaire ou sous-pédonculaire. Je regrette de ne pouvoir vous présenter un spécimen vivant de cette localisation: j'en ai observé un, il y a deux ans, chez un enfant atteint de méningite tuberculeuse, à la suite d'un tubercule cru, situé à la partie la plus interne du pied du pédoncule. Dans ce cas. les réactions inflammatoires se sont manifestées longtemps après que le Syndrome de Weber était déjà complet.

Mais ce n'est pas seulement par Yabsenee de la céphalée ou des symptômes méningitiques en général, que s'accuse la différence des Ophtalmoplégies sous-protubérantielles et des Ophtalmoplégies protubérantielles proprement dites. Non seulement ces dernières sont moins complexes, parce qu'elles manquent de phénomènes de localisation, tels que la névralgie du trijumeau, la tituba lion cérébelleuse, etc.; mais aussi moins prononcées, et, finalement. L'hémiplégie croisée qui les accompagne est elle-même plus rare et beaucoup plus superficielle. Il n'est pas difficile de s'expliquer ces différences.

II. — En ce qui concerne Vétendue de l'Ophtalmoplégie, les observations sont à peu près unanimes à démontrer que toutes les racines de la troisième paire ne sont pas intéressées au même degré.

En voici la raison : abstraction faite des grosses productions morbides, comme les tumeurs basilaires que nous avons étudiées dans notre dernière leçon, la plupart des lésions pédonculaires sont de petites hémorrhagies ou de petits ramollissements en foyer. Les artérioles de la région, si bien décrites par Alezais et d'Astros1, ne peuvent être le siège ou le point de départ que de destructions très circonscrites. Si l'on en a vu parfois d'assez vastes, elles résultaient ordinairement d'un processus trop diffus pour être utilisé au point de vue qui nous occupe. Donc un petit foyer de déficit, logé en pleine substance pédonculaire, peut diviser les fibres radiculaires inférieures de la troisième paire, sans toucher aux fibres supérieures. Pour parler plus explicitement, les racines irido-ciliaires sont indemnes, tandis que les fibres de la musculature extérieure sont détruites.

Il n'est pas rare non plus de voir, chez un sujet atteint d'une

I. La circulation artérielle du pédoncule cérébral (Soc. de Mo!.. "2 avril 1SU2, et Journal de V Analomie el de la Physiologie, 18ir2, p. 549 •

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Ophtalmoplégie extérieure survenue en même temps qu'une hémiplégie croisée, la paralysie gagner peu à peu la musculature intérieure. Alexander, Kahler et Pick ont publié deux faits de ce

Fig. 169. — Coupe schématique antéro-postérieure de la région pédonculo-protubérantielle.

III, Doyau de la troisième paire. — IV, noyau de la quatrième paire

— VI. noyau de la sixième paire.

— MC, noyau ciliaire. — MI, noyau irien. — GP, glande pinéale. — CI', commissure postérieure. —

CP (pointillé), corps pituitaire. — VM, ventricule moyen. — QA, QP, tut)ercules quadrijumeaox antérieurs et postérieurs. — AQ, aepueduc de Sylvius. — M>. noyau rouge. — TM, tubercule maraillaire. — PV, ponl île Varole. — P, pédoncule cérébral. — CH, chiasma. — t. lésion supposée; elle épargne les racines du noyau ciliaire (cas de Braunschtein).

genre. L'extension de la zone d'ischémie est un événement anatomo-physiologique trop prévu pour que j'aie besoin de vous rappeler les conditions pathogéniques de cette paralysie progressive. Il peut même se faire que la propagation de bas en haut, par laquelle on explique cette Ophtalmoplégie totale de la troisième paire, s'arrête chemin faisant. Ainsi Braunschtein a vu la paralysie se limiter aux fibres extrinsèques et aux fibres iriennes, laissant intactes les fibres ciliaices, qui sont, comme vous le savez, les plus haut situées1 (Fig. 1G9).

1. Yratch, 187"», n° 1, anal, in Bev. ncurol., nos 4 et 0, 189">. p. 117.

ET OPIITAUIOPLÉGIES NUCLEAIRES.

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III. — Si les lésions sous-pédonculaires produisent en général des paralysies à la fois extrinsèques et intrinsèques, tandis que les lésions intra-pédonculaires donnent lieu à des paralysies seulement extrinsèques, eela tient à une disposition anatomique sur laquelle j'ai déjà beaucoup trop insisté pour me croire obligé d'y revenir.

Or il y a. dans les Ophtalmoplégies intra-protubérantielles, une particularité clinique dont je dois vous dire un mot, car elle im plique. à elle toute seule, une conclusion à'anatomie pure que les anatomistes eux-mêmes n'ont pas unanimement adoptée. Le plus souvent. YOphtalmoplégie de cause intra-pédonculaire entraîne une Blépharoptose des plus marquées:

d'où une contraction compensatrice des muscles sus-orbitaires (Fig. 170).

Cela va de soi, puisque les fibres du releveur palpébral ont, à très peu de chose près, la même origine nucléaire que celle du droit supérieur. Dans quelques cas de lésions protubérantielles, caractérisées par une paralysie totale du nerf facial, on a également noté l'existence d'une Blépharoptose sans Ophtalmoplégie.

Une induction parfaitement légitime, que certains auteurs ont cru pouvoir formuler à cette occasion, est la suivante : les libres du releveur palpébral prennent leur origine, non pas dans la chaîne ganglionnaire de la troisième paire, mais dans le noyau même de la septième. De là, des discussions qui n'ont abouti, en somme, à rien de positif.

Je crois, Messieurs, qu'il n'est pas impossible de mettre tout le monde d'accord. Les observations d'Ophtalmoplégie pédonculaire avec blépharoptose sont beaucoup trop nombreuses et trop probantes pour qu'on nie la communauté d'origine du releveur palpébral et des autres branches du moteur oculaire commun. D'autre part, il semble incontestable que si le releveur emprunte l'immense majorité de ses racines au noyau de la troisième paire,

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Fig-. 170. — Contraction compensatrice des muscles sus-orbitaires dans un cm-; d'ophtalmoplégie.

HO OPHTALMOPLÉGIES INTRAPÉDONCULAIRES

il en emprunte aussi quelques-unes au noyau du facial. 11 y a une synergie absolue dans l'action du reléveur palpébral et dans celle des muscles frontaux innervés par la septième paire; — j'entends : pour certains jeux de physionomie.

Dites à un sujet non prévenu de tenir la tète immobile el de regarder le plafond; vous le, verrez immédiatement contracter à la fois le frontal et le reléveur de la paupière. Bien plus, vous trouverez des sujets qui, même prévenus, ne pourront absolument pas s'empêcher de plisser le front pour regarder en l'air. Par conséquent, si L'on peut contester, à la rigueur, que la branche nerveuse du reléveur de la paupière ne prend pas sa source dans le noyau du facial, il faut, de toute nécessité, admettre l'existence de connexions fonctionnelles très étroites entre les deux noyaux. La suppression de ces connexions, dans les lésions de la protubérance, suffit à expliquer la blépharoptose1 (Fig. 170).

IV. — Je n'en ai pas fini avec les modalités topographiques de l'Ophtalmoplégie dans le Syndrome de Weber, par lésion intrapédonculaire.

Nous venons de voir que les fibres irido-ciliaires ne sont pas détruites, dans la pluralité des cas, mais qu'elles peuvent l'être. Vous concevez donc que. sans être détruites, elles puissent être simplement irritées par un foyer tout proche. Alors, chose curieuse et en quelque sorte paradoxale, on observe concurremment une Ophtalmoplégie extérieure et unilatérale et un myosis homologue*.

Enfin la disposition si spéciale des artères de l'espace perforé postérieur, que vous connaissez tous, doit vous faire supposer que des foyers hémorragiques ou ischémiques peuvent envahir la région pédonculaire, symétriquement, de chaque côté de la ligne médiane.

Vous auriez tort cependant. Messieurs, de penser que les Ophtcdmoplégies intra-pédonculaires bilatérales sont chose commune. Je vous préviens donc à la fois de leur existence et de leur rareté.

1. Voir à ce sujel : Ddfoub de (Lausanne) : Les paralysies nucléaires des muscles des yeux Annales d'oculis tique, 1890] ; Audry, Étude sur les blépharaptoses pédonculaires cl protubérantielles Lyon médical, 1888).

2. Voir une observation d'Ovos : Hémiplégie gauche avec paralysie alterne de la troisième paire droite [Soc. dr BioL, '!'> avril 1870,. Voir égalemenl une observation de ramollissement pédonculaire par d'Asmos (Marseille médical 1er et lô mai 1893 .

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L'observation de Braunsehtein, à laquelle je faisais allusion tout à l'heure, concernait un cas de ce genre. Au premier abord, on esl enclin à supposer que la lésion, pour se traduire par des paralysies si limitées et si parfaitement symétriques, doit occuper la colonne grise motrice. L'erreur n'est pas difficile à éviter, si l'on tient compte de l'hémiplégie — je dirai même des deux hémiplégies concomitantes.

Du reste, le moment est venu de vous parler de ces hémiplégies.

Y. — Les hémiplégies croisées du Syndrome de Weber, dans les cas de lésions en foyer localisées à la partie interne du pédoncule, ont pour caractère particulier d'être plus prononcées à la face qu'aux membres.

Il n'est pas exceptionnel même d'observer, avec une Ophtalmoplégie plus ou moins complète de la troisième paire, une simple hémiplégie faciale croisée, c'est-à-dire une monoplégie du facial inférieur. La paralysie des membres est donc un symptôme contingent. La petitesse du déficit interstitiel ne comporte pas de retentissement dans la région du faisceau pyramidal. Lorsque l'hémiplégie est complète et totale — puisque, après tout, rien n'est impossible, — ce qu'on découvre à l'autopsie se borne communément à une collection hémorrhagique, dont le volume n'est guère supérieur à celui d'une noisette.

Et, à ce propos, Messieurs, je vous rappellerai que les hémorrhagies pédonculaires passent pour des plus dangereuses. Peut-être a-t-on tant soit peu exagéré?... Il n'en est pas moins vrai que la distance qui sépare le pied du pédoncule et le plancher du ventricule moyen n'est pas grande, et que l'inondation du ventricule moyen (phénomène secondaire toujours redoutable) entraîne presque fatalement la mort à bref délai.

Dans les cas moins malheureux où le raptus hémorrhagique dissocie les libres de l'étage inférieur en surface plus qu'en profondeur, la guérison reste parmi les éventualités possibles. Le foyer s'étale tantôt au-dessus, tantôt au-dessous du locus niger, et, sans interrompre la continuité des fibres pyramidales, exerce simplement sur elles une influence irritative. Delà, toutes ces fui nies d'hémiplégies incomplètes, dans lesquelles les manifestations spasmodiques l'emportent de beaucoup sur la véritable incapacité fonctionnelle; de là, ces hémichorées, ces hémiathétoses, ces raideurs

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toniques des deux membres, qui n'empêchent pas d'une façou absolue l'accomplissement des mouvements volontaires.

Lorsque c'est le faisceau pyramidal du côté gauche qui est irrité de la sorte, on peut observer, surtout avec une paralysie faciale assez marquée, une variété spéciale de dysarthrie improprement appelée Aphasie pédonculaire : les mots sortent mal, à peine articulés, mâchés, incoordonnés. Et comme il n'est pas invraisemblable que l'anse pédonculaire de Gratiolet renferme les fibres pyramidales de la succion et de la mastication, nous pouvons nous figurer, sans risquer une hypothèse trop hardie, que l'ataxie des mouvements de la mâchoire inférieure, fréquemment associée à celle dysarthrie, résulte de la même influence irritante.

J'ai terminé ce que j'avais à vous dire des Ophtalmoplégies intra-pédonculaires, et il ne me reste plus maintenant à vous parler que des Ophtalmoplégies nucléaires proprement dites.

B. — Ophtalmoplégies mcléaires. — Nous arrivons ainsi, Messieurs, aux faits dont l'interprétation présente les plus grandes difficultés, non pas tant au point de vue de la constatation clinique et du diagnostic symptomatique, que de la classification nosographique. Je veux dire par là que, même après avoir reconnu la localisation nucléaire d'une Ophtalmoplégie, vous pourrez parfois être encore très embarrassés pour en préciser la nature.

Il semble, à première vue, qu'une maladie dont la sphère anatomo-pathologique ne dépasse pas les limites de la colonne motrice des muscles oculaires, ne comporte qu'un nombre de manières d'être fort restreint. Vous en jugerez autrement dans la pratique, et, pour vous suggérer une opinion à cet égard, je vais vous soumettre des exemplaires très disparates de l'Ophtalmoplégie en question.

I. — Voici d'abord un jeune homme de dix-sept ans, élève dans une école commerciale, qui vient nous consulter pour une paralysie totale et complète dr> muscles de l'œil droit. La paupière est tombante, à demi fermée, le glolie oculaire droit est fixe, sans le inoindre mouvement, la pupille est largement dilatée, l'accommodation est impossible, h; réflexe pupillaire est absent. L'œil gauche, au contraire, a conservé toutes ses fonctions, toute sa mobilité; mais la diplopie est permanente dans toutes les directions du regard.

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C'est là un type remarquable d'Ophtalmopléffie nucléaire unilatérale totale et complète: vous n'en verrez jamais de plus pur. La paralysie est survenue assez inopinément, au déclin d'une crise violente de migraine, c'est-à-dire dune hémicrânie arec hémiprosopalgie du côté droit.

Ce n'est pas la première fois que pareil accident se produit : déjà notre jeune malade en a éprouvé un identique, il y a de cela six mois environ. Rien que ce précédent nous autorise à affirmer sans réserve la nature migraineuse de l'affection.

Vous reconnaissez ici, en effet, la Migraine ophtalmoplëgique, connue depuis quelques années seulement, et désignée par les auteurs allemands, Manz, Mauthner, Joachim, Senator, sous le titre de Paralysie oculomotrice périodique ou récidivante. Vous en lirez, dans les leçons de Charcot, une description si parfaite que je me garderais bien d'y rien changer. Sur un seul point, l'observation que je viens de vous résumer s'écarte des cas ordinaires.

L'Ophtalmoplégie périodique, ou Migraine ophtalmoplëgique, n'affecte, en général, que la troisième paire. Tous les muscles extrinsèques et intrinsèques du moteur oculaire commun sont paralysés, mais l'abducens et le Irochléaire sont indemnes : par conséquent le premier symptôme visible est un strabisme externe de l'œil du côté malade. Cette différence n'est pas suffisante pour exclure le diagnostic de Migraine ophtalmoplëgique dans le cas actuel, car déjà la participation de l'abducens a été signalée par Parinaud'.

Si je vous renvoie aux leçons de Charcot pour l'étude de l'Ophtalmoplégie périodique, je désirerais cependant, .Messieurs, faire une réserve très sérieuse à l'égard du pronostic, et i! me sera bieu permis sur ce point le courage de mon opinion.

L'Ophtalmoplégie périodique a beau n'être qu'une « migraine accompagnée », et la migraine a beau passer pour « un brevet de longue vie », méfiez-vous toujours d'une pareille migraine. Je ne prétends pas qu'elle ne soit pas parfois bénigne, en ce sens qu'elle n'a pas de gravité immédiate quoad vitam On sait très bien, — et Charcot l'a déclaré le premier, — qu'à force d'être périodique, elle devient permanente : les accès ont, si je puis dire ainsi, un effet de sommation. Charcot pensait que les congestions réitérées

1. Obs. de Parinaud, in Clinique des maladie* du système nerveux (Charcot). Leçons recueillies par G. Guikos, tome I, p. 85.

il4 OPHTÀLMOPLÉGIES INTRAPÉDCO'CULAIRES

du nerf de la troisième paire peuvent, à la longue, laisser subsister après elles une « épine ». un désordre irréparable. Pour parler anatomatiquement ces fluxions détermineraient une sorte de transformation scléreuse du tissu conjonctif au pourtour des éléments nerveux. N'y eût-il donc à considérer que l'infirmité d'une Ophtalmoplégie définitive, le pronostic n'est déjà pas si favorable. Autant vaut être borgne; du moins, on n'a pas de diplopie.

Mais je vais plus loin : la prétendue « Migraine ophtalmoplégique » est, beaucoup plus souvent qu'il ne semble, le syndrome précurseur de toute une série d'encépbalopathies, parmi lesquelles figurent les Tumeurs cérébrales et la Paralysie générale. Elle est quelquefois le premier symptôme d'une tuberculose méningée à marche lente. Plusieurs observations cliniques suivies d'autopsies en font foi, et je ne suis pas bien sûr que le jeune garçon dont vous venez d'entendre l'histoire, ne soit pas exposé à des accidents méningitiques de la dernière gravité.

Peut-être trouverez-vous que je me suis trop hâté de ranger la Migraine opbtalmoplégiquc parmi les Ophtalmoplégies nucléaires? L'opinion de Charcot, à ce sujet, n'était pas absolument faite : il supposait que la « fluxion » migraineuse était limitée au tronc de la troisième paire, au-dessous de la colonne ganglionnaire, et l'argument qui lui semblait le plus démonstratif en faveur de cette manière de voir, était que la paralysie, généralisée aux branches du moteur oculaire commun, épargnait les nerfs de la quatrième paire et de la sixième. Cet argument n'a plus de valeur, dès l'instant que rophtalinoplégie peut être totale; Charcot lui-même l'avait constaté une fois, puisqu'il a longuement commenté le cas de Parinaud, dont je viens de vous dire un mot.

Or, il est difficile d'admettre qu'une Ophtalmoplégie totale, lorsqu'elle ne résulte pas d'une lésion orbitaire, puisse reconnaître une auti'c cause qu'une lésion matérielle ou fonctionnelle des noyaux de l'aqueduc. J'ajoute que la supposition d'une localisation nucléaire n'est pas incompatible avec les accidents douloureux de la Migraine ophtalmique, puisque les noyaux de la troisième paire louchent le noyau supérieur du trijumeau.

Mais, Messieurs, ne nous attardons pasà l'étude physiologique d'une affection dont nous ignorons, à vrai dire, tout, hormis la manifestation périphérique du processus mystérieux qui l'engendre. Il me suffira de vous l'avoir signalée au passage.

ET OPHTALMOPLÉGIES NUCLÉAIRES. il:»