V. — J'arrive à la Polio-encéphalite supérieure chronique

Vous avez tous. Messieurs, présente à l'esprit celle « Classification nosographique des Atrophies musculaires », qui apparaît comme une des inspirations les plus heureuses et les plus fécondes de l'œuvre de Charcot.

I . L'observation détaillée dececas a été publiée dans l'excellente tbèsede mon élève Tolli mm: : Contribution à l'élude des Polio-encéphalites supérieures (Paris, Steinheil, 1894]

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Dans une de ses dernières leçons. Charcot tentait d'assimiler la Polio-encéphalite chronique à la Polio myélite chronique. 11 croyait à la Poliomyélite chronique essentielle. Celle-ci étail pour lui l'équivalent anatomo-pathologique de l'Atrophie musculaire du type Aran-Duchenne. L'Ophtalmoplégie supérieure chronique ne serait donc — si nous devons rester fidèles à la classification de Charcot — autre chose que le type Aran-Duchenne de la Polio-encéphalite supérieure, comme la Paralysie labio-glossolaryngée est le type Aran-Duchenne de la Polio-encéphalite inférieure chronique.

Cette conception n'est pas nouvelle, puisque c'est De Graefe qui, dès 1868 — il y a près de trente ans — rapprocha l'Ophtalmoplégie extérieure de la Paralysie labio-glosso-laryngée. En trente ans il se passe bien des choses : non seulement on a le temps d'oublier (pie c'est à De Graefe que revient le mérite de cette ingénieuse assimilation, mais encore on a le temps de biffer tout le chapitre type Aran-Duchenne des traités de pathologie. Mon cher ami Pierre Marie, dont j'admire le grand savoir, vous le dirait mieux que moi. 11 ne croit guère à l'existence du type Aran- Duchenne, et, comme il n'exprime pas en général ses convictions à la légère, son scepticisme à l'égard de l'Atrophie musculaire progressive essentielle pourrait nous ébranler.

Mais alors, pesez un peu les conséquences : Si l'atrophie type Aran-Duchenne n'est qu'un mythe «une vieille lune» ou « un sépulcre blanchi», l'Ophtalmoplégie chronique essentielle, purement nucléaire, n'esl qu'un leurre et il ne reste plus rien de tout ce

que je viens de vous dire. Je ne sais lequel, de Pierre Marie ou de notre regretté maître, a raison, mais je crois bien que c'est encore notre maître.

Soyez d'ailleurs bien convaincus, Messieurs, que Charcot n'affirmait pas. sans des restrictions très formelles, l'identité absolue de la Polio-encéphalite supérieure chronique avec la Poliomyélite du type Aran-Duchenne. Puis, ces réserves laites, il insistait sur les cas si remarquables de Polio-encéphalite à marche lente, où l'on ne prévoit pas, on rien ne l'ail soupçonner l'imminence d'une Poliomyélite, et qui cependant, un jour où l'autre, après de longues années, se compliquent d'une Atrophie musculaire progressive et se terminent par une Paralysie labio-glosso-laryngée.

11 n'avait point non pins échappé à Charcot que, si l'Atrophie

ET OPHTALMOPLEGIES NUCLÉAIRES. 123

musculaire progressive est, eu quelque suite, dans la destinée de rOphtalmoplégie nucléaire, la réciproque u'est pas vraie

Voilà, sans doute, une objection basée sur des laits: c'est peutêtre la meilleure qu'on puisse opposer à la doctrine de l'identité. Malgré tout, je la trouve spécieux'.

Toutes les maladies ont leurs mœurs, leurs manières d'évoluer. — Leur marche, leur rapidité, leurs progrès dépendent de leur point de départ. L'ordre de succession des régions qu'elles envahissent ne change rien à leur nature même. .N'en avons-nous pas la preuve dans l'histoire du Tabès? Ne savons-nous pas que le Tabès supérieur se cantonne très souvent dans les territoires bulbaires qu'il a envahis les premiers, et qu'il n'est guère dans ses habitudes de se généraliser? Niera-t-on pour cela que le Tabès supérieur diffère, par essence, du Tabès inférieur à marche ascendante? — Ce qui est vrai, en général, pour toutes les formes cliniques du Tabès, est vrai, je le crois du moins, pour toutes les formes cliniques des Poliomyélites, des Polio-encéphalites et des Polio-encéphalo-myélites chroniques.

VI. — Cela dit, je n'ai plus besoin, Messieurs, d'entrer dans le détail des faits. Les observations se multiplient. La critique d'ensemble qu'elles réclament, inaugurée par une belle monographie de Guinon et Parmentier, se poursuit chaque jour, partout où l'on s'intéresse à la neuropathologie, et les faits les plus disparates en apparence sont ramenés à la même valeur.

Une Polio-encéphalite chronique simple, survenant d'une manière insidieuse, évoluant en quatre, dix. vingt ans, vingt-cinq ans même, comme dans le cas de Strumpell1, sans se compliquer jamais d'aucune autre paralysie atrophique des membres, dw tronc on de la tête : — voilà une première variété clinique.

Une Polio-encéphalite supérieure chronique, évoluant encore avec lenteur, affectant même un certain caractère d'intermittence, et à laquelle s'ajoute, au bout d'un chiffre d'années absolument indéterminé, une Atrophie musculaire progressive type Aran- Duchenne : — voilà une seconde forme clinique8.

Lue Ophtalmoplégie nucléaire chronique, toujours extérieure et, pendant un long temps, invariable dans sa localisation et dans

I. Ueber einen Fall von progressiver Ophthalmoplegie (Neurol. Centralb., n° 2). "J. Rosextual Soc. de méd. de Vienne, 1N7.'> .

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sou intensité, puis se compliquant d'une Paralysie labio-glossolaryngée : voilà encore une troisième forme clinique1.

Je pourrais continuer cette énumération, en vous disant qu'une Ophtalmoplégie nucléaire, exclusivement localisée aux noyaux extrinsèques (conformément à la règle), peut exceptionnellement se propager de bas en haut, jusqu'aux noyaux irido-ciliaires2. Je

Fig. l'i'l. — Coupe frontale do* noyaux oculo-moteurs dans leur portion antérieure. Atrophie des noyaux d'Edinger-Westphal E.W. dans un cas de Polio-encéphalite supérieure chronique, M), noyau dorsal de la troisième paire. — XV. noyau ventral (d'après Oppenheim. — Préparation au carmin).

pourrais vous citer des cas où la paralysie du groupe supérieur de la troisième paire, absolument isolée et autonome, peut passer à juste titre pour une forme clinique de Y Atrophie musculaire progressive. Ou ne cousin te, en pareil cas, qu'une Ophtalmoplégie