Hailopeau, Des paralysies bulbaires [Th. Agr

2. Rosenthal, Ueber Hirnsyphilis und deren Localisation (Dculscli. Arch. f. klin. Med. 1880. p. 278).

ET OPHTA L MOPL I- (i I E S X l C L É A I R E S. 125

interne. Une intéressante observation d'Oppenheim permettrai I même de localiser au noyau d'Edinger-Wesphal une Polio-encéphalite qui ne se traduisait que par l'absence du réflexe à la lumière (Fig. 17^2).

Tel est. en résumé. Messieurs, le groupement des variétés cliniques de la Polio-encéphalite chronique, qu'il me parait indispensable d'établir provisoirement : groupement artificiel peut-être, mais assurément très favorable à la classification des faits cliniques et pins encore, — j'en fais l'aven. — à la démonstration didactique.

Je ne méconnais pas ses imperfections. Certaines maladies capables d'atrophie musculaire, telles que la Sclérose latérale amyotrophique, la Neuromyélite du type Charcot-Marie en sont exclues d'avance et peut-être arbitrairement. L'avenir nous dira sons quelles conditions les Ophtalmoplégies nucléaires auront le droit de figurer dans la nosographie de ces maladies.

VII. — Je tiens encore à vous dire quelques mots de certaines Polio-encéphalites-nucléaires qui surviennent, à titre épisodique, au cours d'autres affections cérébro-spinales.

Vous savez qu'il est toute une catégorie d'Atrophies musculaires qui ne font pas nécessairement partie intégrante du complexns morbide fondamental, et qui. néanmoins, par leur fréquence et leur prédilection très marquée pour telle ou telle localisation, mériteraient presque d'y être incorporées.

Le Goitre exophtalmique est peut-être une maladie primitivement bulbaire. C'est, en tous cas, une maladie dans laquelle les noyaux des nerfs mixtes sont gravement maléficiés. La Polio-encéphalite supérieure n'est pas un fait constant, encore moins un fait anatomiquement constaté, dans tous les cas de Maladie de Basedow. Cela n'empêche que, en vertu dune expansion du « processus bulbaire », — je ne trouve pas d'expression plus explicite — les noyaux protubérantieïs des muscles moteurs oculaires peuvent être secondairement affectés : d'où, nue Ophtalmoplégie que mon collègue M. Ballet a mentionnée, je crois, le premier, et qui est, tantôt partielle et complète, tantôt totale et incomplète, unilatérale on bilatérale.

Mais la maladie cérébro-spinale qui, par excellence, réalise le mieux l'Ophtalmoplégic nucléaire, c'est le Tabès : et comme les

OPHTALMOPLÉGIES [NTRAPEDONCULAIRES

circonstances nie permettent de vous en présenter un exemple typique, je ne saurais mieux taire que de vous rapporter l'observation succincte. Nous en tirerons ensuite quelques conclusions générales. La malade que vous voyez est âgée de cinquante-sept ans ; elle en paraît beaucoup plus. Elle nous dit elle-même: « 11 y a plus de dix ans que j'ai l'air d'une vieille femme, mais au moins, je n'ai pas changé.... C'est depuis que j'ai perdu toutes mes dents, lorsque j'ai eu mes premières douleurs. »

Tel a élé, en effet, Messieurs, le début de sa maladie. Jamais sa santé n'avait été éprouvée; à part les « fièvres rouges » de l'enfance, qui ne sont pas, dans l'espèce, un antécédent morbide utilisable, elle s'était toujours parfaitement bien portée, lorsque, vois l'âge de quarante-huit ans, elle ressentit des douleurs en éclairs dans les jambes, en même temps qu'elle était atteinte de diplopie. A partir de cette époque, et dès les premiers accidents, l'affection se caractérisa de jour en jour plus nettement, et, en définitive, jusqu'à l'évidence. C'était une sensation permanente de fourmillement dans la face, avec des exaspérations douloureuses sur le

trajet du nerf maxillaire inférieur des deux cotés. Puis, ses dents tombaient, une à une, sans carie préalable, sans gingivite; elle n'avait qu'à les cueillir. Les douleurs fulgurantes et la diplopie persistaient.... et les choses allèrent ainsi pendant six ans. Lorsqu'elle eut perdu toutes ses dents, elle commença à perdre ses cheveux,, et alors les douleurs cessèrent.

Elle s'aperçut, à dater de ce soulagement, qu'elle marchait mal, que ses membres supérieurs s'engourdissaient à leur tour. L'année suivante, en 1891, elle devint sujette l\ des crises d'élou/J'ement, sortes de spasmes laryngés, provoqués surtout par les émotions ou les surprises. Sa mémoire s'émoussait, la ponde même devenait embarrassée, la mastication était pénible : elle sentait craquer ses mâchoires.

fctf

fx>

M*fi\ \

Fig. 17.". — Malade tabétique atteinte d'Ophtalmoplégie nucléaire. — Strabisme interne de l'œil droit.

— Masque d'Hulchinson.

ET OPHTALMOPLÉGIES NUCLÉAIRES. 127

Toile est, en gros, la succession des symptômes de ce Talcs incipiens. Aujourd'hui nous sommes en présence d'un Tabès confirmé avec grande incoordination motrice. Signe de Romberg, Signe de Westphal, Signe d'Argyll Robertson, Arthropathies temporo-maxillaires, etc. Le tableau symptomatique ne saurait être plus complet.

J'ai gardé pour la fin VOphtalmoplégie.

Vous pouvez constater le strabisme interne de l'œil droit (Fig. 175). Mais ce n'est pas tout. La musculature extérieure des deux yeux est incomplètement paralysée dans sa totalité. Les paupières sont encore ouvertes et cependant la malade ne peut pas faire, comme on dit, « les grands yeux ». La paupière droite, en particulier, reste à peu près immobile.

Je viens de rappeler que nous avions noté parmi les symptômes positifs du Tabès le Signe d'Argyll Roberston. Si l'accommodation est conservée, c'est donc que la totalité des fibres de la troisième paire n'est pas atteinte. L'Ophtalmoplégie est, par conséquent, nucléaire.

C'est ainsi, Messieurs, que se présente, dans la majorité des cas. l'Ophtalmoplégie du Tabès. Elle peut être plus complète, mais cela est rare. Elle n'intéresse pas le noyau du muscle ciliaire et, à l'inverse des autres Polio-eneéphalites supérieures, elle se complique d'un myosis permanent.

Joignez à cet ensemble de phénomènes objectifs les phénomènes purement subjectifs, sur lesquels vous n'aurez qu'à laisser parler les patients, et vous reconnaîtrez toujours à la nature de leurs déclarations, à la concordance remarquable des expressions qu'ils emploient, le syndrome désigné sous la rubrique de Masque (VHutchinson. — En effet, la sensation d'un masque plaqué sur le visage accompagne presque invariablement l'Ophtalmoplégie permanente du Tabès : « Masque de poix, masque de colle, masque de toile d'araignée, etc., » telles sont les métaphores universellement usitées. Notre malade a mieux que cela encore : « Un masque de fourmis qui grouilleraient sur son visage. »

Quand je vous aurai signalé une anesthésie presque complète à la douleur, répartie sur la face entière jusqu'au delà de la ligne d'implantation des cheveux, je vous aurai tout dit de ce qui caractérise le masque on faciès (THutchinson.

428 0 IMITAI. H 0 P L É G [ES INTR A P Ë I) 0 N CUL Al R E S

VII!. — La question de savoir si l'Ophtalmoplégie tabétique est nucléaire ou névritique parait aujourd'hui résolue. Les lésions nucléaires les plus évidentes ont été constatées dans un nombre très respectable d'autopsies.

Si plusieurs autres autopsies ont été négatives, cela n'entraîne pas que la lésion soit périphérique. On peut suivre la série progressive des divers modes d'altération cellulaire, depuis la période d'intégrité apparente jusqu'à l'état de désintégration ou d'atrophie. C'est Vatrôphîe qui représente, le plus souvent, la modification anatomo-pathologique fondamentale. Dans les cas où la constatation a été négative, il y a vraiment tout lieu de croire que la cellule, en conservant son aspect normal, a déjà perdu ses propriétés nutritives.

Une des raisons qui font qu'on en doit juger ainsi, c'est qu'il n'y a pas toujours d'interruption entre le processus clinique des Ophtalmoplégies prse-tabétiques et Y Ophtalmoplégie définitive du Tabès confirmé.

Je m'explique. — Vous savez que, dans le stade initial du Tabès, on voit fréquemment se produire des paralysies oculaires, le plus souvent unilatérales, accompagnées de diplopîe. La diplopie est intermittente et les paralysies n'affectent qu'un ou deux muscles, en quelque sorte au hasard. Le professeur Fournier qualifie ces paralysies de parcellaires. D'ailleurs, elles n'ont qu'un temps. Elles appartiennent, je vous le répète, au Tabès incipiens et, presque invariablement, elles disparaissent dans la période du Tabès confirmé. Elles n'ont donc. — ou semblent n'avoir — rien de commun avec l'Ophtalmoplégie d'Hutchinson, qui est une Polioencéphalite supérieure systématique bilatérale et limitée exclusivement, dans l'immense majorité des cas, aux ganglions de la musculature extérieure.

Chez la malade que vous venez de voir, nous avons assisté ;i cette succession de phénomènes : elle a eu les paralysies parcellaires île la période prse-ataxique et elle a aujourd'hui YOphlalmoplégie d'Hutchinson. Mais la période de rémission qui a suivi les premières et précédé la seconde n'a été que de courte durée.

Vous observerez certainement, un jour ou l'autre, des cas de paralysies oculaires parcellaires. Méfiez-vous; elles pourraient bien se transformer en une Ophtalmoplégie externe. Car l'Opthalmoplégie semble faire suite assez souvent aux paralysies partielles:

ET OPHTALMOPLÉGIES ORBITÀIRES. 429

el sj la Polio-encéphalite supérieure est l'aboutissant naturel, mais non obligé, des névrites parcellaires, n'est-il pas à supposer que ces névrites étaient déjà, <le longue date, commandées par cette Polio-encéphalite?

Je vous soumets la question, .Messieurs, eu vous laissant libres de la résoudre à votre guise. Les opinions sont partagées, (/est donc que la preuve matérielle n'est pas faite encore. La technique histologique n"a pas dit son dernier mot; c'est à elle de décider.

Notre programme est rempli.

Nous avons passé en revue, avec le concours des faits cliniques, les principales variétés de localisation des ophtalmoplégies : orbi- 1 a ires, sous-pédonculaires, intrapédonculaires, nucléaires.

Mais le sujet. Messieurs, n'est pas encore épuisé; et c'est encore l'Ophtalmoplégie qui me fournira l'occasion de vous parler, dans notre prochaine réunion, d'une forme d'Atrophie musculaire systématique, mise en relief pour la première fois par Charcotet Marie.