‹ Leçons sur les maladies nerveuses (volume 3)Chapitre 117 sur 163 · II. — J'arrive à la Simptomatologie · texte numérisé non relu

II. — J'arrive à la Simptomatologie

Mais, avant d'étudier certains cas spéciaux, qui vont, je l'espère. jeter quelque lumière sur la nature de la Maladie de Parkinson. laissez-moi, Messieurs, vous en retracer une esquisse d'ensemble : vous saisirez mieux ainsi les rapports et les différences sur lesquels j'ai l'intention de retenir votre attention.

Ce qui frappe d'abord chez tout sujet atteint de Paralysie agitante, c'est Vattitude. Ici, je ne connais pas l'exception. Le corps semble comme l'a si bien dit Charcot, sondé, figé, dans une position qui parait être le résultat d'une rigidité particulière de tous les muscles.

Le malade ne se déplace qu'avec des précautions infinies ; il est avare de ses gestes comme s'il craignaitde se briser en se remuant.

Le tronc est incliné en avant, le cou tendu, la tête rejetée en arrière. Le regard est fixe et le globe oculaire immobile.

Pour voir de côté, le Parkinsonien ne tourne pas la tête, il déplace tout son corps ; on dirait qu'il cherche à éviter les mouvements de rotation du cou, à la façon des rhumatisants qui souffrent d'un torticolis musculaire.

Non seulement les bras, les jambes et la tète semblent sondés, mais tous les traits du visage sont contractés de façon à produire un masque spécial. Ce masque n'est pas sans expression : c'est celui d'un étonnement persistant, mêlé de défiance. Il m'est difficile de voir là un simple effet de contracture ou de rigidité musculaire, exclusivement. J'y trouve quelque chose de pins, connue la tra-

«ludion d'un « état d'âme » qui ne varie pas ; vous jugerez vousmêmes de ce que j'avance, lorsque je tenterai une interprétation des phénomènes psychiques de la Maladie de Parkinson.

Observez cet homme qui vient ici chaque semaine pour suivre le traitement par le fauteuil trépidant : il a l'air stupéfait, même ahuri, et ce n'est pas une physionomie fugitive : toujours son visage la conserve; il parait aussi anxieux, méfiant, sombre. D'ailleurs, il est d'humeur morose, nous dit sa femme, depuis le début de sa maladie.

Il marche lentement, à toutes petites enjambées, sans jamais regarder le sol où ses pieds se posent.

S'il s'arrête, et qu'on le pousse légèrement, il se met en marche, précipitant de plus en plus son allure, s'inclinant davantage à chaque pas, et il tomberait la face contre terre, si on ne le retenait. On appelle ce phénomène, improprement d'ailleurs, propulsioa.

La rétropulsion est aussi un fait bien connu. Une fois lancé, soit en avant, soit en arrière, le malade semble, selon l'ingénieuse comparaison de Trousseau. « courir après son centre de gravité ». A reculons, il a la même festination.

Quelques sujets ont de la latéropulsion. Ils vont de côté, croisant leurs jambes l'une devant l'autre, et tombent plus facilement encore.

Je ne fais que vous signaler en passant le tremblement, sur lequel je compte revenir avec quelques détails. Si je ne m'y arrête pas immédiatement, c'est que le tremblement est un fait accessoire, contingent et chronologiquement secondaire. Charcot l'a démontré, il v a près de vingt ans ; il faisait bien voir par là que la Paralysie agitante ne méritait pas son nom.

L'Évolution de la Maladie de Parkinson est tellement variable qu'on ne peut lui assigner aucune [durée, même approximative. Le mode de début est lui-même inconstant. A la suite d'une frayeur, elle peut en i8 heures être constituée complètement, frappant du même coup les bras, les jambes, la face. D'autres fois, et leplus souvent, elle s'établit progressivement. C'est une raideur croissante qui envahit peu à peu tout le corps, bien avant que n'apparaisse le tremblement.

J'ai beaucoup connu un comédien célèbre qui fut atteint de la sorte. La rigidité de toute sa personne, ses gestes, mesurés et lents,

donnaient à son jeu un 'grand caractère de dignité et de réserve. Certes, ses attitudes n'étaient pas toutes voulues: plus tard, survint le tremblement caractéristique, et alors, il ne put se tenir solidement en scène. 11 mourut d'ailleurs peu d'années après.

La raideur peut n'occuper qu'un seul membre au début, et peu à peu elle gagne les autres. Si c'est le bras gauche qui a été atteint le premier, la jambe gauche est prise ensuite, puis le bras droit, et enfin lajambe droite.

Cet ordre d'envahissement, mise à part sa lenteur parfois extrême, n'est pas sans analogie avec les phénomènes envahissants de l'épilepsie jacksonienne.

Dans quelques cas tout à fait rares, le tremblement précéderait la raideur, maisseulementpour un temps; on peut néanmoins formuler la règle suivante dont la teneur est implicitement exprimée dans les Leço us de Charcot : La raideur et les atti- I u des park inson tenues peuvent exister sans tremblement :

mais on ne voit jamais de tremblement persister sans raideur.

La rigidité, vous ai-jc dît, s'accroît progressivement au point d'amener l'immobilité presque complète, et alors les malades sont en quelque sorte momifiés.

Pu

190. — Maladie de Parkinson. — Attitude « soudée » dans la station assise.

i74 PATHOGÉNIE ET SYMPTOMES DE LA MALADIE DE PARKINSON.

J'ajoute que la raideur entraîne V attitude. C'est elle qui donne aux malades cette tenue soudée, empotée, empalée, qui impose le diagnostic à première vue: c'est par son t'ait qu'ils se tournent tout d'une pièce. C'est elle enfin qui les fait s'asseoir dans une posture maladroite, le tronc rigide, les deux mains sur les cuisses, comme s'ils étaient toujours prêts à se lever, le dos tendu, s'appuyant à peine, sauf quand un peu de paralysie survient par surcroit. Jamais ils ne s'accoudent, jamais ils ne croisent leurs jambes; aussi, dans la maladie confirmée, est-il souvent difficile de constater l'état des réflexes rotuliens (Fig. 100).

L'attitude du membre supérieur n'est pas moins spéciale: lavant-bras est fléchi sur le bras, et la main sur l'avant-bras. Les quatre doigts raidis, étendus et accollés les uns contre les autres, sont inclinés vers le bord cubital. Le pouce, légèrement fléchi, s'oppose à la face palmaire des phalangettes.

C'est, très exactement, la position de la main qui tient une plume lorsqu'on se prépare à écrire.

Les segments du membre inférieur sont, eux aussi, légèrement fléchis les uns sur les autres. Les orteils présentent comme les doigts une fixité relative et des rapports réciproques assez analogues à ce qu'on voit dans la période initiale du rhumatisme déformant.

Et à ce propos, Messieurs, je ne saurais trop insister sur les grandes analogies que présentent certains cas de Paralysie agitante

Fig. 191. — Déformations des doigts dans le Rhumatisme chronique.

avec le Rhumatisme articulaire chronique, l'ancienne « goutte aslhénique primitive » de Landré-Iieauvais (Fig. 191). Quelquefois la

ressemblance est si frappante que le diagnostic exige les pins prudentes réserves. Il faut y regarder de très près avant de se prononcer.

11 n'y a pas huit jours, on nous adressait à la consultation du mardi une vieille femme cassée, soudée, au faciès ahuri, aux mains déformées, marchant péniblement, à petits pas; elle nous était recommandée par un confrère qui n'ayant pu sans doute, l'examiner à loisir, avait diagnostiqué un rhumatisme noueux. Les mains ramenées sur l'épigastre en pronation étaient en effet toutes déformées, les doigts étaient déviés tons ensemble vers le bord cubital, les épiphyses des métacarpiens étaient saillantes. Tous les mouvements étaient difficiles; mais, chose singulière, cette prétendue rhumatisante n'avait jamais souffert. C'était un beau cas de Maladie de Parkinson sans tremblement.

Je pourrais ajouter que l'absence de douleurs n'est pas une règle absolue dans cette variété fruste de Paralysie agitante. Le Rhumatisme déformant est quelquefois le prélude de la Maladie de Parkinson.

Qui plus est, des rhumatisants avérés deviennent parkinsoniens lorsque rétrocèdent les douleurs à l'occasion desquelles ils ont déjà pris les attitudes parkinsoniennes.

Nous avons vu tout récemment un homme, jeune encore, chez lequel les phénomènes rhumatismaux s'étaient déroulés dans l'ordre suivant : d'abord une sciatique, puis des douleurs rhumatismales localisées aux orteils, puis encore une sciatique, enfin des déformations articulaires aux pieds et aux mains, cette fois sans douleurs, mais avec soudure des articulations des membres et du tronc, rigidité musculaire, fixité du regard, faciès parkinsonien, et, en dernier lieu, tremblement caractéristique.

Insidieusement, très lentement, sans ictus, sans surprises, sans émotions, sans frayeurs, une Paralysie agitante rigoureusement typique s'était donc substituée à une « goutte asthénique primitive », à une « goutte sciatique », en un mot au rhumatisme articulaire chronique généralisé progressif de Charcot.

La raideur et les attitudes de la Maladie de Parkinson ne sonl le fait ni d'une paralysie, ni même d'une parésie; par conséquent, une fois de plus, le terme de « paralysie agitante » est injustifié.

Si les Parkinsoniens ont cet aspect caractéristique, c'est en raison de telle ou telle prédominance musculaire. Les fléchisseurs l'emportant en général sur les extenseurs, on trouve dans leur action prépondérante la raison d'être des attitudes parkinsoniennes.

J'arrive au Tremblement, mieux vaudrait dire à Y Agitation, car il ne s'agit pas d'un tremblement proprement dit.

On l'observe aux bras, aux jambes, à la langue, dans tout le corps, sauf" à la tète.

Aux mains surtout, même lorsqu'on ne le voit pas, il est très appréciable: quand on les prend doucement entre les doigts, ou sent très bien les mouvements successifs de flexion et d'extension du pouce et de l'index.

Le Parkinsonien est maladroit, débile, imbécile, comme on disait jadis.

Le tremblement commence, ordinairement, presque toujours par de pelits mouvements du pouce et de l'index; les autres doigts suivent ce dernier. Le pouce et l'index vont au devant l'un de l'autre, se fléchissant, s'écartant ensuite, puis se rapprochant de nouveau. Ce geste a suscité nombre de comparaisons devenues aujourd'hui classiques; on dit que le malade file de la laine, ou compte des eeiis. Les Anglais, disent qu'il frappe sur un tambour oriental. Chacune de ces images trouve sa justification selon les cas.

Aux membres inférieurs, le tremblement se traduit, dans la station assise, par les battements du talon sur le sol. L'agitation des jambes se transmet à tout le corps, et, dans les cas très accentués, le sujet tressaute légèrement sur sa chaise, suivant la cadence battue par son pied.

Enfin, la mâchoire inférieure est animée de mouvements alternatifs et rythmiques d'élévation et d'abaissement: la langue apparaît aussi, par secousses successives, entre les arcades dentaires : on dirait que le malade marmotte une litanie interminable.

Enfin les yeux, ainsi que l'a montré Debove, ont également une certaine tendance au nystagmus dans la position externe. C'est leur façon de trembler. Vous savez qu'il ne s'agit pas de nystagmus vrai, mais de mouvements nystagmi formes.

La tête tremble-t-elle, elle aussi? — Il semble qu'une question de fait aussi simple soit facile à trancher. 11 n'en est rien; elle a donné lieu à bien des discussions.

Charcot a soutenu longtemps que la tète ne tremblait pas, du moins que le tremblement dont elle est animée ne lui appartenait pas en propre, mais qu'il lui était transmis par les oscillations du tronc.

En réalité, la tête ne trouble pas. Et cela, probablement, parce

qu'elle possède une telle variété de mouvements (flexion, extension, rotation, etc.), qu'elle ne peut osciller de préférence dans un sens ou dans l'autre. Tous les muscles qui s'y insèrent, se contractant simultanément, concourent à la maintenir dans une position stable, exagérant même sa fixité. Il en est tout autrement des articulations à mouvements plans, comme le poignet, le genou. Les contractions musculaires, agissant dans un seul plan et en sens contraire, entraînent le segment mobile dans une direction déterminée, puis dans la direction opposée : d'où les oscillations rhythmées.

La non-participation de la tête au tremblement a son importance. Elle est un des éléments du diagnostic de la Maladie de Parkinson avec le tremblement sénile. En efïet, le vieillard « au chef branlant » tremble d'abord de la tête, et non toujours des membres. Si donc l'on a constaté parfois le tremblement du chef dans la paralysie agitante, il faut bien se garder d'en conclure, comme l'ont fait à tort quelques auteurs, que la Maladie de Parkinson n'est autre chose qu'une sénilité précoce.

Vous connaissez les caractères extrinsèques de l'agitation parkinsonienne : ce sont des mouvements d'extension et de flexion alternatifs. Or, on peut dire, d'une façon générale, que les tremblements sont toujours le fait d'une série de contractions successives des extenseurs et des fléchisseurs. On ne voit guère de tremblements consistant en mouvements de pronation et de supination, non plus que de circumduction. Ces derniers toutefois ne sont pas absolument rares. A tant d'égards l'agitation parkinsonienne pourrait être assimilée à un véritable tremblement.

Le chiffre des oscillations est de 4 à 7 par seconde ; variables en nombre et en intensité d'un instant à l'autre, s'exagérant à de certains jours, pendant une semaine, pendant des mois, elles sont plus accentuées, le matin, au réveil. Les courses en voiture, comme les séances de trépidation les atténuent notablement, jusqu'à les faire disparaître quelquefois pendant un certain temps.

Sous l'influence de Vidée d'un mouvement à exécuter, elles s'exagèrent; mais au moment où l'acte s'accomplit, elles cessent.

C'est donc un tremblement de l'immobilité, l'opposé du tremblement intentionnel, tel que celui de la Sclérose en plaques. Quand la maladie est confirmée, on ne le voit jamais disparaître.

;ts pathogènie ET SYMPTOMES de la maladie de parkinson.

III. — Enfin, il est un fait sur lequel ou n'a pas suffisamment

insisté peut-être, et qui cependant est de nature à nous édifier sur la localisation du trouble fonctionnel central d'où résulte la Maladie de Parkinson : c'est le synchronisme des mouvements de la totalité du corps, — synchronisme qui est parfois absolu. Dans la flexion dune part, et dans l'extension d'autre part, les mouvements se produisent au même moment, pour l'ensemble des groupes musculaires atteints de tremblement.

Il semble qu'à l'instar de ces jouets d'enfants dont une seule ficelle fait mouvoir tous les membres, chacun des segments du corps soit relié à un centre commun, et mis en branle par une puissance inconnue, la'mème pour tous. Une malade que vous verrez tout à l'heure, fait elle-même la comparaison : « Je suis, dit-eller comme un polichinelle dont on tirerait la ficelle; tout remue en même temps ».

Berkeley, Granet avaient déjà noté incidemment l'apparence du synchronisme. .l'ai engagé M. Huet a en recueillir des tracés graphiques; les résultats sont absolument démonstratifs.

D'ailleurs, il suffit de regarder attentivement un malade assis sur une chaise, pour bien se rendre compte que toutes les parties de son corps, ses doigts, ses bras, ses jambes, sa mâchoire, suivent imperturbablement la mesure battue par le talon. Une harmonie parfaite préside à cette danse des membres.

N'est-ce pas là déjà, Messieurs, une forte présomption en faveur de la nature centrale et non périphérique de la Maladie de Parkinson? — Je reviendrai sur ce point en temps opportun. Mais je vous demanderai, dès maintenant, de faire une dernière remarque relativement au synchronisme des mouvements.

Il est, vous dis-je, des malades chez lesquels le synchronisme est parfait. Il en est d'autres chez lesquels, après une période de synchronisme, qui dure une minute par exemple, les différents segments du squelette ne vont plus en mesure. Alors, en général, c'est le membre inférieur qui retarde sur le membre supérieur. La main et le pied battent ta mesure à contre-temps ou à faux. Cela se produit surtout lorsque le malade a fait un léger mouvement, lorsqu'il a eu seulement une intention de mouvement. Puis, peu à peu le synchronisme se rétablit. Vous ne l'observerez jamais mieux que quand le malade est assis, dans une attitude qui voudrait être

immobile, cl principalement quand il ne se sait pas surveillé.

A quoi faut-il attribuer le défaut de synchronisme, si l'excitation centrale est la même, au même instant, pour toutes les parties du corps? — Je crois. Messieurs, qu'on doit considérer les segments mobiles des membres comme des pendules articulés, dont les oscillations sont synchrones lorsqu'elles sont de petite amplitude, mais non synchrones lorsque leur angle dépasse un certain nombre de degrés. C'est un phénomène de mécanique assez complexe que je vise en ce moment. M. Marey vous l'expliquera mieux que moi :

« Dans les oscillations d'un pendule, la pesanteur agittour à tour en sens inverses sur la masse suspendue, de sorte que cette masse présente des accélérations alternativement positives et négatives dont les phases, aujourd'hui bien connues, dépendent de l'action de la pesanteur à chaque instant. 11 en est de même pour les mouvements vibratoires où la force élastique de la tige vibrante équivaut à l'action de la pesanteur dans les oscillations. » — L'équivalent de l'action de la pesanteur, chez le Parkinsonien, c'est la rigidité plus ou moins spasmodique des muscles antagonistes, qui agissent « tour à tour en sens inverses sur la masse » du segment de

Fig. 192. — Oscillations d'un pendule articulé. (D'après une chronophotographie

de M. Marey.)

membre. — « Mais dans certains cas, reprend M. Marey. les conditions du mouvement sont assez complexes pour qu'il soit difficile

i80 PATHOGENIE ET SYMPTOMES DE LA MALADIE DE PARKINSON.

de prévoir l'oscillation qui devra se produire : cela arrive pour les pendules articulés (Fig. 192). De ce genre est le balancement alternatif de nos membres inférieurs dans la marche et dans la course, car pendant que la cuisse oscille autour de l'articulation de la hanche, la jambe oscille autour du genou et le pied autour de la cheville. Ces mouvements qui se combinent entre eux et réagissent les uns sur les autres, donnent une résultante extrêmement compliquée; la figure 19k2 montre que la ehronophotographie en traduit tous les détails.1 »

L'examen des yeux a aussi son intérêt. M. Galezowski et surtout M. Kœnig ont l'ait, à ce sujet, des remarques fort curieuses dont je ne puis malheureusement vous dire que quelques mots.

Les six muscles qui meuvent le globe oculaire, tendus simultanément, fixent Vœil dans une position immuable et lui donnent ainsi un éclat inusité. Les paupières elles-mêmes sont rigides et animées de petits battements. La pupille est étroite, sténosée et raide. Enfin, on a signalé des crises, assez rares il est vrai, d'amblyopie ou d'amaurose temporaires.

La fixité du regard n'est pas absolue, vous le savez. Elle ne peut être comparée à celle des ophtalmoplégies, et la comparaison de « l'œil de verre coulé dans de la cire » ne peut lui être appliquée2. Si le globe oculaire est fixe, il peut encore se mouvoir, mais c'est en quelque sorte à contre-cœur que le malade change d'objet de fixation. Ce qu'il regarde, il le regarde fixement, et lorsqu'il regarde autre chose, il a de nouveau le même regard fixe, comme s'il lui coûtait de porter son attention ailleurs. Les mouvements de l'œil sont, en tout cas, bien moins lents que ceux des membres; aussi le Parkinsonienregarde-t-il souventde côté, pour n'avoir pas à déplacer sa tète.

J'ai longuement insisté sur la raideur des mouvements, et je ne vous ai pas encore parlé de la grande faiblesse qui l'accompagne. Celle-ci tient à des causes qui nous échappent également. Mais l'immobilité qui en résulte n'est que trop compréhensible.

Ces deux symptômes vont nous donner l'explication d'une autre particularité : la monotonie ella pauvreté de l'articulation des mots

1. Mu'.i:v, Le Mouvement. Paris, Masson, 1894, p. 98. '■l. Voy. la dix-neuvième leçon.

La parole est faible, sans intonations. Elle est lente, avec parfois des périodes de précipitation, une sorte de festination du langage

comparable à celle de la marche. C'est une véritable paralysie agitante de la parole. — Tous ces faits s'accordent parfaitement les uns avec les autres.

Reste cependant une question importante à résoudre: nos malades ont-ils une véritable rigidité spasmodîque ? — Nous n'avons pour apprécier cette dernière qu'un critérium certain : l'exagération des réflexes tendineux. Or, sur ce point, les auteurs ne s'entendent guère. La raison en est dans l'impossibilité qu'il y a, non pas de rechercher le signe patellaire, mais de le provoquer, à cause de la raideur même des membres. Sans avoir la prétention de trancher la difficulté, je crois pouvoir dire, pour ma part, que dans la majorité des cas les réflexes sont exagéréset même parfois très exagérés. Le clonus est plus rare et encore plus difficile à produire.

La sensibilité, d'ailleurs, au point de vue objectif, ne présente aucune modification. Mais il est un signe qui n'est pas sans valeur, c'est la crainte permanente du chaud, qu'on devrait appeler thermophobie, si la désinence de ce mot n'impliquait l'idée d'une vésanie. Il ne s'agit pas là seulement d'une sensation intérieure de chaleur, mais bien d'une très grande appréhension pour tout ce qui est chaud. Beaucoup de Parkinsoniens couchent, même en hiver, avec un seul drap sans couverture. Un de nos malades se promène toujours, quelque temps qu'il fasse, en manches de chemise. Presque tous ont des « bouffées de chaleur», des sueurs abondantes, des « congestions », des sensations rhumatoïdes.

Parmi les troubles subjectifs de la sensibilité, il v a lieu de faire figurer ces crampes, peu douloureuses, mais pénibles, obsédantes, sortes d'impatiences musculaires, que nous connaissons tous poulies avoir éprouvées lorsque nous sommes restés longtemps immobiles : elles se produisent après quelques minutes seulement de repos chez les Parkinsoniens.

Tous, sans exception, ont un besoin impérieux de s'étirer et d'allonger leurs membres. Ici peut-être, c'est la sensibilité musculaire qui est en jeu.

IN'otre premier malade prie souvent ses voisins de salle de lui étendre les bras et les jambes et de les ployer l\ plusieurs reprises, car sa faiblesse est trop grande pour qu il puisse le faire lui-même.

BRISSACD, LEÇOXS. " |

Je connais, comme beaucoup de mes confrères, des Parkinsoniens constamment flanqués d'un domestique, chargé de leur étirer les doigts, les bras et les jambes. Cette manœuvre se renouvelle toutes les cinq minutes; quelquefois plusieurs serviteurs sont obligés de se relayer, jour et nuit, pour accomplir cette fastidieuse besogne; la manœuvre a un effet certain : elle procure chaque fois un petit soulagement.

IV. — Avant d'entamer l'étude pathogénique de la Maladie de Parkinson, je tiendrais à vous présenter encore quelques malades sur lesquels il vous sera facile de reconnaître la plupart des caractères que je viens de rappeler brièvement.

Voici d'abord un homme bien connu de ceux d'entre vous qui ont suivi depuis quelques années les cours de la Salpètrière. M. Charcot avait coutume de le montrer comme un type parfait de Paralysie agitante, et vous avez pu voir plusieurs fois les petits pompons que notre maître lui faisait fixer sur la tète, sortes de « trembloscopes » très primitifs, qui rendaient l'agitation plus apparente en augmentant l'amplitude des oscillations.

Sun histoire a été publiée avec force détails. Je n'en rappellerai que les points essentiels.

La maladie a débuté chez lui à la suite d'une peur. Étant cocher, il conduisait une voiture dont le cheval, effrayé par un train, faillit ('•ciaser des enfants sortant de l'école. Son émotion fut grande: pendant quelques jours il eut du délire.

Quelque temps après, il fut pris insensiblement d'un tremblement d'abord menu, indécis, puis de mieux en mieux caractérisé. Et, peu à peu, en quelques semaines, s'accusa tout le tableau de la Maladie de Parkinson.

Vous voyez qu'il a aujourd'hui les attitudes classiques, la soudure du corps, la festination de la marche; il « compte des écus <> : il « marmotte des prières » ; son regard est fixe, son masque immobile et anxieux; et, quand il est assis, vous entendez ses talons battre la charge, que tous les segments de son corps accompagnent <le leurs oscillations rythmées.

Entin le tremblement cesse au moindre geste voulu, pour reparaître aussitôt après.

Ce malade a l'horreur du chaud. Sa voix est monotone et faible. Son humeur est sombre, sans qu'il ait cependant d'idées noires.

A côté de ce malade, voici une femme qui présente les mêmes symptômes avec quelques légères variantes.

D'abord, le tremblement a ceci de particulier qu'il s'exagère à l'occasion des mouvements volontaires, tout à fait comparable en cela au tremblement de la Sclérose en /Jaques. Le fait, bien qu il soit rare, n'est pas inconnu. Signalé par Gowers, il pourrait faire hésiter le diagnostic, si tous les autres symptômes de la Paralysie agitante ne rendaient la maladie absolument évidente.

En effet, cette femme a, comme le sujet précédent, la soudure, la propulsion et la rétropulsion: sa main semble « émietter du pain ». Son visage est immobile et atone; elle n'a pas de mouvements d'élévation et (rabaissement de la mâchoire inférieure: mais on voit nettement, au niveau des commissures labiales, de petites contractions svnchrones aux oscillations du reste du corps. Vous remarquerez encore un signe que je me contente de vous signaler pour le moment: elle tient son mouchoir contre sa bouche pourétancher la salive qui s'en écoule malgré elle. Chez cette malade, Yhypercrinie salivaire est donc un phénomène anormal; nous aurons bientôt à en apprécier la valeur.

Vous venez de voir. Messieurs, des « cas types », complets, ou peu s'en faut. Il me reste à vous parler maintenant des formes particulières (pie peut revêtir la Maladie de Parkinson, et spécialement des formes hémiplégiques et monoplégiques, signalées par Marshal Hall. Charcot, Berbez.

Vous aurez quelquefois l'occasion de voir venir à vous des malades présentant Y attitude des hémiplégiques, une jambe traînante, fauchant pendant la marche, le pied frottant le sol, le bras du même côté collé au corps, l'avant-bras et la main fléchis, les doigts inclinés sur le bord cubital. Mais vous remarquerez que ces hémiplégiques tremblent de leur bras malade; leurs doigts (du côté paralysé) «comptent des écus»; leur tète oscille régulièrement, et, lorsqu'ils se sont assis, leur talon se met à battre la mesure en dépit de leur volonté. Regardez-les plus attentivement encore, et vous verrez (pie leur corps est raide comme un mannequin, leur regard brillant et fixe, leur physionomie immobile et inquiète. Pour vous parler, ils se tournent vers vous tout d'une pièce. Enfin, ils vous racontent que tous ces troubles ont commencé non pas par un ictus apoplectique, mais lentement, petit à petit, par unerigidilé progressive.

Votre première impression sera que vous êtes en présence d'une Hémiplégie; la seconde, qu'il s'agit peut-être d'une Paralysie agitante?... L'une et l'autre sont exactes.

Mais il y a mieux : la face est asymétrique : une des ouvertures palpébraies est plus grande que l'autre, la moitié inférieure du visage est tombante, la commissure labiale abaissée du côté de l'Hémiplégie probable (Fig. 103).

dépendant, je tiens à vous le redire, le sujet n'a jamais perdu connaissance, il n'a jamais eu le moindre vertige, jamais enfin aucun accident pouvant laisser supposer l'existence

Fig. I93.-Sujetatteintd'hémipié- (1'mlc lésion hémisphérique. J/hypogie parkinsonienne à localisation thèse d'une hémicliorée post-hémi-

faciale. Apparence d'hémiplégie i . • • • •■

faciaie plegique qui, sans cela, aurait pu

vous venir à l'esprit n'est donc guère

admissible.... Quel doit- être alors le diagnostic? Est-ce une moitié

de Maladie de Parkinson compliquant une hémiplégie? — Non, car

l'hémiplégie n'est ici qu'une apparence. Charcot n'hésitait pas à

rapporter celte apparence d'hémiplégie à la Paralysie agitante, et il

ne s'attardait pas à soupçonner une affection surajoutée.

Écoutez l'histoire d'un malade de ce genre : elle vous renseignera, je l'espère, sur la nature d'un de ces cas difficiles.

Voici un ancien soldat de Crimée, qui a eu le typhus en 1855, mais dont la santé générale est toujours restée bonne.

En 1887, il eut, sans cause appréciable, une attaque d'amblyopie suivie d'amaurose passagère.

En 1889, il commença à ressentir des douleurs dans tout le coté gauche, puis peu à peu un engourdissement et un état de faiblesse parétique, d'abord limitée au bras. D'ailleurs pas de pertes de connaissance, pas d'étourdissements, pas d'ictus.

Rien ne pouvait donc faire prévoir jusqu'alors l'existence d'une Maladie de Parkinson.

Mais en 1893, le bras déjà malade se mit peu à peu à trembler, el ce tremblement, gagnant bientôt \&jambe, celle-ci devint progressivement de plus en plus traînante.

Aujourd'hui vous reconnaissez du premier coup tout ce qu'il y a de caractéristique dans les mouvements du côté paralysé. «La main compte des écus, le pied bat la mesure. »La parole est difficile; les réflexes sont exagérés du côté de l'hémiplégie. La face est atteinte aussi, le bord rouge des lèvres dessine un « point d'exclamation » dont l'extrémité effilée s'abaisse au ni-

veau delà commissure gauche (Fig.

194). L'œil gauche (côté de la paralysie) est moins ouvert que le droit.

V. — Vous le voyez, Messieurs, l'évolution des symptômes propres à l'hémiplégie et celle des phénomè- Fi-. 194. — Lèvre en point d'exclamanes parkinsoniens ont été presque tiondanslliénnplégieparkmsonieiine.

simultanées et si intimement unies

depuis la période initiale, qu'il est impossible d'admettre ici un mélange fortuit de deux affections distinctes, réalisant un ensemble composite. Tout cela forme un tout, une seule et même maladie, et il faut, à cette maladie, réserver le nom d Hémiplégie deParhinson.

Charcot avait présenté autrefois, ici même, des sujets atteints d'Hémiplégies de ce genre, sans tremblement, mais qui avaient cette invariable soudure qui fait le fond même de la Maladie de Parkinson, et qui, sans être une paralysie vraie, donne cependant aux malades des manières de paralytiques. En effet, si les Parkinsoniens ne se servent pas de leurs membres, ils peuvent s'en servir, soit par un effort de volonté spontané, soit par condescendance à l'ordre qu'on leur donne. Un paralytique véritable n'en pourrait jamais faire autant1.

Gowers, pour résoudre d'un mot la question, désignait un cas de ce genre sous le nom de Maladie de Parkînson unilatérale. Mieux vaut, à mon avis, conserver le terme d'Hémiplégie parkinsonienne. 11 ne préjuge rien sur la nature même de la maladie à laquelle on a affaire; il sert simplement à dénommer une attitude et une localisation périphérique, qui rappellent, l'une et l'autre, celles de l'hémiplégie à développement progressif.

1. Il est curieux de retrouver dans la langue usuelle de la Picardie le vieux mot palasie, qui est l'analogue de paralysie, servant à désigner les gens qui tremblent. En Picard, palatiner se dit pour trembler des mains. Onappelail autrefois les paralytiques des palacins.

Cola dit, supposons, Messieurs, qu'une affection de ce genre tende à se généraliser, et que peu à peu une nouvelle hémiplégie, identique ou analogue à la première, se développe de l'autre coté du corps. .Nous verrons ainsi se réaliser une forme spéciale de Para- Ivsio agitante, qui sera la Double Hémiplégie parkinsonienne ; et celle-ci ne différera absolument en ro'end'une Maladie de Parkinson bilatérale et entièrement constituée.

Dans un très intéressant article sur les tremblements unilatéralisés. M. Bidon prétend que « Y hémiparalysie agitante posthémiplégique bilatérale se reconnaît à l'absence de l'attitude soudée, des mouvements d'antépulsion et des sensations de chaleur »'. Nous avons toujours — en ce qui nous concerne — constaté le contraire. La maladie était complète, et c'était cependant une Hémiplégie progressive qui en avait été le prélude.

Or, ce n'est pas là une simple vue de l'esprit. On assiste, en clinique, à des évolutions de ce genre. N'est-il pas légitime d'en conclure que la focalisation centrale de la Paralysie agitante est analogue à celle de l'Hémiplégie?

Notez, du reste, que, de même qu'il existe des monoplégies faciales, il existe aussi des Monoplégies parkinsoniennes limitées à un seul côté de la face : le demi-masque parkinsonien n'est pas exceptionnel.

Enfin, Messieurs, vous savez qu'il existe des Hémiplégies doubles, par destruction des centres inférieurs ou par lésion sous-thalamique; quand la localisation périphérique siège à la face et aux yeux, le diagnostic de paralysie pseudo-bulbaire n'est guère douteux.

Eh bien! rappelez-vous les caractères de ces paralysies pseudobulbaires : le masque immobile, étonné et anxieux, la physionomie hagarde, la parole monotone, la bouche aux lèvres inertes, laissant involontairement couler la salive, la tète penchée, le regard fixe, la lenteur des mouvements, la marche « à petits pas », la raideur dans la station assise et jusqu'au tremblement qui accompagne certains gestes.

Rappelez-vous cette malade de Strùmpell, dont la projection photographique vous a été présentée déjà2. Est-il possible d'imaginer une attitude et une physionomie plus parkinsoniennes! C'était une pseudo-bulbaire, puisqu'elle avait le syndrome d'une paralysie

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