VINGT-TROISIÈME LEÇON

I. Troubles psychiques dans la Maladie de Parkinson. — Débilité mentale apparente; apathie, indifférence, égoïsme sénile, soudure intellectuelle. — Délire de suspicion. — Vésanie : mélancolie, idées de suicide. — Rareté des hallucinations. — Analogies des trouilles psychiques de la Paralysie agitante avec ceux qu'on observe chez les pseudo-bulbaires.

II. Nature de la Maladie de Parkinson: on l'a considérée comme une pure névrose. — C'est une maladie à évolution progressive, sans rémissions, et qui, à l'inverse des névroses, ne rétrocède jamais. — L'influence étiologique des émotions vives et delà peur en particulier a contribué à faire admettre l'hypothèse de la névrose.

III. Sénilité précoce. — DilFérences du tremblement sénile et du tremblement parhinsonien. — Sénilité des centres nerveux.

IV. Lésions prétendues séniles des centres nerveux dans la Maladie de Parkinson. — Constatations anatomo-pathologiques de Parkinson, Vulpian, Charcot, Westphal, Berger, Dubief, Teissier, Gauthier, Borgherini, Koller, Dana, etc. — Multiplicité des lésions. — Défaut de concordance des observations anatomiques. — Lésions macroscopiques grossières : Chvostek, Leyden, Charcot, Mendel, Blocq et Marinesco.

V. Hypothèse invraisemblable d'une lésion primitive des faisceaux musculaires. — Hypothèse d'une irritation permanente du centre supérieur du tonus musculaire. — La rigidité lient être la conséquence d'une exagération du tonus normal. — Centres toniques localisés par Luciani dans le cervelet.

VI. Lésion pédonculaire. — Lésion du locus niger. — Influence possible des lésions du Ivrus niger. — Le locus niger est situé aux confins des libres des mouvements volontaires el de celles des mouvements automatiques. — Influence étiologique des émotions sur les troubles circulatoires et même sur les altérations matérielles de la région pédonculaire1.

Messieurs,

Dans la dernière leçon, je vous ai annoncé mon intention de revenir sur la localisation anatomique des troubles fonctionnels, sinon des lésions morbides, qui produisent le tremblement de la Paralysie agitante.

Mais auparavant, je voudrais vous dire encore quelques mots des phénomènes psychiques qui accompagnent la Maladie de Parkinson. Peut-être y trouverons-nous un argument de plus en faveur de l'hypothèse que je vous ai proposée.

1. Leçon du 25 février 1894, résumée par M. Henry Meige, in Journal de Méd. et Chir. pratiques, 25 août 1804.

I. — Si vous interrogez l'entourage des patients, vous serez surpris d'entendre de curieuses révélations sur l'état mental de ces malheureux. On les considère la plupart du temps comme des ramollis, et on les traite comme tels. Ils passent môme souvent pour avoir complètement perdu leurs facultés intellectuelles, comme des vieillards tombés en enfance. Déliez-vous de ces appréciations : elles sont presque toujours erronées.

Vous avez vu que le plus grand nombre des Parkinsoniens, — je ne dis pas la totalité, — paraissent en général indifférent* à tout ce qui les environne. Ils ne parlent guère plus qu'ils ne bougent. Renfermés en eux-mêmes, repliés sur eux-mêmes, ils semblent avoir la même répugnance à émettre leurs idées qu'à agiter leurs membres. Ils ne s'extériorisent pas. On leur parle : à peine daignent-ils répondre par quelque bref monosyllabe. On leur annonce des nouvelles, joyeuses ou tristes : et leur visage impassible ne trahit ni plaisir ni douleur. Ils ont l'air détaché de ce monde, et leur apathie parait absolue.

De là à les accuser d'égoïsme, de ce grand égoïsme sénile si pénible à ceux qu'ils ont aimés, il n'y a pas bien loin. Et c'est là en effet ce que vous entendrez journellement répéter par ceux qui les approchent.

Or, Messieurs, ce grief est injuste. Le Parkinsonien conserve, pendant longtemps, quelquefois indéfiniment, toute la lucidité de son esprit. 11 comprend à merveille ce qu'on lui dit et ce qu'on lui raconte. Il saisit la portée des bonnes et des fâcheuses nouvelles, mais, pour traduire sa pensée, pour exprimer ses sentiments, il lui faut faire un si grand effort qu'il s'arrête devant la difficulté de la tâche : il est en état de soudure intellectuelle comme en état de soudure physique. De même que, par moments, il demande qu'on étire ses membres, de même il exige qu'on lui parle et, en quelque sorte, qu'on le provoque.

Le malade dont je vous entretenais dans notre dernière réunion, cet homme qui possède plusieurs domestiques attachés à sa personne pour lui étirer les bras et les jambes, se fait lire à haute voix des livres et des journaux pendant des heures entières.

Il semble qu'il soit nécessaire de faire travailler pour lui son esprit comme on lui fait travailler passivement les membres.

Le Parkinsonien n'aime pas tant qu'on pourrait le croire à vivre dans l'ombre et la retraite; il faut qu'il se sente entouré des siens,

il faut qu'on l'entretienne des événements du jour, qu'on s'intéresse à lui. et surtout qu'on le plaigne. C'est pour lui un véritable soulagement : plus encore, un besoin.

Cette disposition, vous le comprenez, devient rapidement fatigante pour l'entourage ; on ne se trouve pas payé de retour. Les plus dévoués finissent par perdre patience. Ils se lassent d'une telle paresse associée à de telles exigences.

Et comme cet apathique a conservé la plénitude de ses idées, il s'aperçoit vite qu'on le soigne avec moins de sollicitude, qu'on l'évite et qu'on lui cache bien des choses....

Alors, il devient méfiant; et son état psychique revêt bientôt le caractère d'une véritable vésanie, d'une sorte de délire de la suspicion.

A l'hôpital, le régime uniforme auquel sont soumis tous les malades ne permet pas de saisir autant de nuances; dans les familles attentives il n'en est pas de même. On est mauvais juge, peut-être: mais le fait ne passe point inaperçu.

Parant a le premier signalé cet état d'âme. Bail, au congrès de foudres, en 1881, l'étudia de plus près encore. 11 avait été frappé de l'apparence, plutôt que de la réalité des troubles mentaux dans la plupart des cas de Maladie de Parkinson.

Selon Parant, il conviendrait de distinguer trois groupes de malades.

Les uns ne présentent que de simples changements de caractère et d'humeur. Ils sont irritables à l'excès, soupçonneux, exigeants, voulant qu'on s'occupe d'eux sans cesse.

Les autres ont « un affaiblissement des facultés intelleetuelles, affaiblissement dont le degré est variable, et qui va de la simple obtusion à la démence la plus complète ».

(Test dans ce cas surtout, Messieurs, qu'il importe d'analyser et de scruter soigneusement les dessous de l'état mental.

t'n fait que j'ai récemment observé vous montrera bien les erreurs auxquelles on s'expose, si l'on s'en rapporte, pour juger la question, à des appréciations superficielles :

Un de mes externes avait dans sa famille deux oncles atteints de maladie de Parkinson, un Français et un Anglais. Il vint me prier de voir l'un d'eux, me disant que le vieillard se ramollissait peu à peu, qu'il était devenu d'une exigence insupportable, et qu'on ne

pouvait plus rien lui faire comprendre. J'y allai, et, ligure nouvelle, je fus bien accueilli : c'est aux personnes de la famille que sont réservées — règle assez générale — les grogneries et la mauvaise humeur. J'examinai longuement le malade, et je fus frappé, en conversant avec lui, de la netteté de ses souvenirs, de la lucidité de son intelligence. Il m'entretint des événements récents qu'on lui avait lus dans les journaux, me rappela que Charcot, qui l'avait vu six ans auparavant, lui avait prescrit l'hyosciamine, et me demanda s'il devait recommencer ce traitement.

Bref, au contraire de ce qu'on m'avait annoncé, j'avais affaire à un homme en possession de toute sa mémoire, de tout son jugement, de toute sa raison. Mais comme il semblait morne, inerte, et ne sortait de sa torpeur que pour être despotique, on avait cru qu'il perdait la tète, qu'il se ramollissait. Je détrompai de mon mieux la famille, persuadé que je me trouvais en présence d'un de ces cas où le cerveau est figé autant que les muscles, ou sinon le cerveau, du moins les nerfs moteurs, puisque les malades sont dans un état analogue à celui des curarisés qui ne peuvent plus manifester leur volonté, tout en continuant à percevoir toutes les sensations.

A côté de ces cas, qui sont les plus fréquents, il en est d'autres — infiniment plus rares — où l'on observe des phénomènes de vésanie franche. Ils forment le troisième groupe de Parant. On a surtout signalé la mélancolie simple avec dépression plus ou moins profonde: quelquefois des tendances au suicide, rendues irréalisables par la difficulté qu'ont les patients à se mouvoir. On a parlé d'hallucinations de l'ouïe, plus rarement de la vue. Mais jamais ces symptômes ne revêtent une allure inquiétante : on n'est guère obligé d'enfermer les Parkinsoniens.

Enfin. Parant a encore cité des faits où l'exagération des phénomènes vésaniques marchait de pair avec l'exagération des phénomènes somatiques de la Paralysie agitante. Ceux-là surtout son! importants à retenir, car ils peuvent être un argument en faveur d'une localisation corticale.

Mais, à mon tour, je tiens à faire ici une remarque sur laquelle vous êtes déjà prévenus : dans un très grand nombre de cas. les troubles psychiques de la Paralysie agitante rappellent, à s'y méprendre, ceux que nous avons observés chez les pseudo-bulbaires.

Les pleurs sont fréquents el surviennent à l'occasion des motifs les plus futiles, à la lecture d'un « fait-divers » quelconque, à propos d'une histoire triste ou gaie, dune chanson, d'un morceau de musique banal, etc. Et. par une singulière contradiction, je vous dirai qu'un malade de ce genre, pendant un incendie qui avait éclaté dans son appartement, conservait le sang-froid le plus imperturbable au milieu de tous les autres locataires effarés.

11. — J'arrive enfin, .Messieurs, à la question encore si obscure de la naturelle la Maladie de Parkirison.

Les relations d'autopsie sont nombreuses, car les malades, une fois entrés à l'hôpital, y restent, dépérissent peu à peu, et meurent.

Or, longtemps, et quelque soin qu'on ait mis à faire les recherches nécroscopiques, on n'a jamais trouvé une lésion centrale assez constante pour qu'on puisse l'incriminer avec quelque certitude.

i levant ces insuccès, on s'est rebuté et l'on a fait rentrer la Maladie de Parkinson dans le grand caput mortuum de la neuro-pathologie, je veux dire dans le chapitre des névroses. — Peut-être estce faire un peu trop vite aveu d'incompétence.

Qu'est-ce donc en effet qu'une névrose qui dure toute une vie, sans rémissions, sans atténuation passagère des phénomènes nerveux, qui suit une évoluti on progressive et qui ne se dément jamais jusqu'à la dernière heure?

Sans doute, les premières observations de Maladie de Parkinson révélaient comme principal facteur étiologique les émotions violentes. On se refusait à croire qu'un simple ébranlement des centres nerveux pût provoquer autre chose qu'un trouble dynamique —

Comment concilier une pareille étiologie avec l'hypothèse d'une

lési capable d'effets si durables? Mais s'il est vrai que la Maladie

de Parkinson soit le plus souvent le résultat d'une émotion vive. d'une peur figée, comme l'a ingénieusement dit le professeur Potain, il ne répugnera à personne, je suppose, d'admettre que l'élément nerveux en puisse subir des modifications profondes, dynamiques il est vrai, mais telles que le patient reste incapable de se relever de la perturbation fonctionnelle dont il a été atteint. On meurt bien de peur : des observations authentiques en font foi, par centaines. La même secousse qui peut causer la mort peut, à fortiori. compromettre ou altéra? gravement et d'une façon irrémédiable le jeu normal des centres nerveux.

ïl ne faut pas se hâter de décider qu'une maladie organique, — et mous entendons par là celle qui consiste en lésions matérielles visibles — ne peut pas être la conséquence d'un simple choc nerveux. Il ne me paraît nullement douteux que l'immense majorité des paralysies pseudo-bulbaires, par exemple, surviennent, même chez les sujets jeunes, à la suite des grands chagrins. Je vous dirai dans une antre occasion le mécanisme pathogénique de cette altération ischémique des centres encéphaliques inférieurs.

On a mis aussi sur le compte de la peur d'autres troubles psychiques permanents, dont une névrose pure et simple n'est peutêtre pas la seule cause. Rapprochez de ce que je vous disais à propos des nombreux cas de Maladie de Parkinson observés pendant le siège de Strasbourg, cette affection mentale à laquelle on adonné le nom de folie obsidionale.... Lesexemples abondent. 11 est vrai que pour la folie obsidionale on peut invoquer d'autres influences : les privations, les fatigues excessives, les excès alcooliques, etc. Mais il est également vrai que tous ces arguments sont dune validité douteuse, et, pour ma part, je crois que la peur n'est pas le facteur étiologique unique de la maladie de Parkinson. Dans beaucoup trop de cas la peur ne saurait être incriminée.

Les émotions violentes sont, assurément, capables de produire dans l'organisme des perturbations graves et d'un autre ordre que les précédentes. On a parlé d'intoxications qui pourraient, à titre secondaire, provoquer des névroses. Ce sont là jusqu'à présent de vagues hypothèses : quand bien même il se produirait une toxine agissant sur les centres nerveux, de façon à donner naissance au complexus symptomatique de la Maladie de Parkinson, il nous resterait encore à connaître sur quelle région et par quel mécanisme cette toxine exerce sa pernicieuse influence.

Ce n'est pas tout : l'idée de névrose implique l'idée d'une certaine variabilité des symptômes. Nous y voyons des alternances, des transferts, tendant à prouver qu'il ne s'agit pas d'un état organique définitivement acquis et immuable.

La liste des névroses reste encore assez longue : L'hystérie, l'épilepsie, les tics, la neurasthénie, etc., rentrent dans le chapitre des maladies sine materia. Demain peut-être elles en seront distraites.

D'autre part, nous connaissons bien des affections qu'on a également étiquetées névroses, et qui cependant suivent une évolution

m NATURE ET PATHOGÉNIE DE LA MALADIE DE PARIINSON.

progressive cl croissante : telle la chorée chronique, le goitre exophtalmique. Entre ce groupe et le précédent il y a tout un abîme. Dans le dernier, on ne voit jamais cette alternance, celte métastase .les phénomènes nerveux, comme disait Trousseau, qui l'ait qu'un tic peul remplacer une migraine, succédant elle-même à des crises d'asthme, ou à des attaques d'épilepsie vraie.

Rien de pareil oc s'observe non plus dans la maladie de Parkinson.

Une fois constituée, elle l'est pour la vie, envahissant peu à peu tout le corps, sans arrêt, sans rémission, pour aboutir à ce type de cachexie parkinsonienne dont Charcot nous a tracé le saisissant tableau.

Ilf. — Mais si la Maladie de Parkinson n'est pas une névrose, ne serait-elle pas. comme on l'a prétendu, une sorte de sénilité précoce?

De fait, le parkinsonien rappelle à beaucoup d'égards le vieillard trembleur, courbé, cassé par les années; il marche à petits pas, il est avare de ses gestes, son esprit semble s'obscurcir.

Les grandes ('motions, a-t-on dit, pourraient subitement réaliser cette vieillesse précoce? L'expression : « J'en ai vieilli de dix ans », après mi violent chagrin, n'est pas une simple métaphore. Comme l'acier qui perd sa trempe à la suite d'un choc brutal, sans que rien révèle à l'extérieur la transformation moléculaire qui s'est opérée en lui, le système nerveux subirait une altération similaire dans ses propriétés dynamiques, et continuerait à se détremper peu à peu. — En un instant s'accomplirait l'œuvre des années.

Mais les organes de la vie de relation seraient-ils seuls atteints par le choc? car on ne retrouve chez les parkinsoniens aucun antre caractère de vieillesse, leurs cheveux ne blanchissent pas plus vite; ils n'ont pas l'arc sénile: ils ne perdent pas leurs dents....

Messieurs, quelque séduisante que soit cette manière de voir, je me demande en vérité si l'on peut s'y attacher sérieusement. A moins d'oublier volontairement les données les plus élémentaires de la clinique, on ne peut méconnaître les différences considérables qui séparent le parkinsonien du vieillard « à la tète chenue ».

Charcot a trop souvent insisté sur ce diagnostic pour que je ni y arrête davantage. Si je vous en ai dit quelques mots, c'est parce que. malgré la preuve faite, la théorie de la sénilité prématurée Si trouvé — tout récemment encore — de nouveaux défenseurs.

Le seul argument qu'on puisse invoquer en sa faveur, c'est qu'on aurait rencontré, dans quelques examens nécroscopiques, les lésions de la sénilité des centres nerveux.

IV. — Parkinson avait décrit sous le nom à' indu rai ion — terme vague — certaines lésions observées sur le pont de Varole, le bulbe et la moelle. Vulpian, Charcot, Westphal, Berger, ont fait plus tard les mêmes constatations ; mais ils ne leur ont rien trouvé de caractéristique ; on les rencontre chez tous les vieillards. Luys aurait même remarqué une hypertrophie des grandes cellules éparses dans la protubérance.

Depuis lors, les observations se sont succédé ; mais les résultats en ont été tellement disparates, partant si décourageants, qu'on en est arrivé à faire les autopsies des malades atteints de Paralysie agitante sans même découvrir la moelle.

Dans le cours des dix dernières années, on a repris ces recherches avec le secours d'une technique plus perfectionnée, et je vais vous en soumettre dans un court exposé les principaux résultats.

En 1887, Dubief, à l'autopsie de deux malades mortes dans la première période de la paralysie agitante, notait que les cellules des cornes antérieures de la moelle présentaient une forte pigmentation et qu'elles se coloraient moins vivement par les réactifs. Le canal épendymaire était obstrué par des éléments nucléaires en abondance. Le tissu qui l'entoure était sclérosé ; enfin toute la substance de .la moelle était parsemée de nombreux corps amvloïdes, et la substance blanche avait subi des transformations scléreuses, — lésion vulgaire s'il en fut. Les cylindraxes étaient, les uns renflés et variqueux, les autres détruits.

En somme, voilà des modifications telles qu'on en observe dans beaucoup d'états morbides chroniques ou aigus de la moelle. Je m'empresse d'ajouter que, pour Dubief, à qui nous devons ces constatations, la Maladie de Parkinson n'a pas de lésion localisée caractéristique: mais elle n'est pas non plus une névrose : elle a pour substratum anatomique des lésions de sénilité de l'axe cérébro- : piiial, et elle ne diffère de la sénilité vraie que par l'établissement précoce et par l'exagération des lésions dites séniles.

Admettons que le malade soit un vieillard ayant durement pâti au cours d'une longue existence, et alors ne nous semblera-t il pas tout naturel qu'il présente ces lésions de la sénilité? — Il est

donc prématuré de conclure que là réside la cause de la Maladie de Parkinson.

Teissier, en 1888, trouvait des lésions de la zone bulbo-protubérantielle1. Puis, dans deux cas, Gauthier observait une sclérose diffuse des cordons latéraux. s"étendant jusqu'au voisinage de la colonne vasculaire de Clarke.

Les conclusions de Gauthier sont les suivante :

1° La Maladie de Parkinson n'offre pas les caractères des névroses: ses symptômes sont exclusivement des troubles du système musculaire et dérivent de la rigidité des muscles.

2e Cette rigidité, phénomène capital de la maladie, est produite par les muscles sans l'intervention du système nerveux. Elle serait le résultat de la phosphaturie dont sont atteints la plupart des parkinsoniens.

3° Cette phosphaturie elle-même aurait pour point de départ les fatigues musculaires (phosphaturie musculaire).

1° La Maladie de Parkinson doit donc être considérée comme la manifestation d'une dystrophie du système musculaire.

Borgherini, qui s'est particulièrement occupé de cette question, a insisté, il y a cinq ans, sur l'épaississement de la névroglie autour du canal épendymaire dans toute la hauteur de la moelle. Ce fait, s'il se confirme, ne serait pas sans valeur, car il pourrait expliquer, dans une certaine mesure, la généralisation des symptômes. Le tissu de Xécorce cérébrale n'est pas autre chose en effet qu'une expansion modifiée de la substance grise qui entoure le canal central. Mais Borgherini, comme Dubief, ne voit dans ces altérations, encore et toujours, qu'une sénilité précoce du système nerveux. Il avait également noté des altérations des racines antérieures, des tronc nerveux périphériques, des masses musculaires et des rameaux du grand sympathique.

Un peu plus lard. II. Koller" signala une prolifération du tissu conjonctif périvasculaire de la substance blanche et des altérations autour du canal épendymaire. Il trouvait aussi quelques lésions des parois vasculaires, surtout dans les cordons postérieurs, et, en seconde ligne, dans les cordons latéraux. Pour Koller, en somme, la lésion de la Paralysie agitante serait une sclérose des (uniques artérielles.