Charcot, Leçons du mardi. 1888-S9. p

localisé aux muscles de la face, il devient très malaisé, pour des raisons que je vous dirai tout à l'heure, d'affirmer ou de nier qu'il ne s'agit pas d'un Tic, à moins qu'on ne sache à n'en pas douter quelle a été l'origine du phénomène convulsif.

II. — Pour mieux vous mettre aux prises avec la difficulté je vais dès maintenant vous présenter deux malades, deux femmes sujettes à des mouvements cloniques du visage que nous nous réserverons provisoirement de qualifier.

La première est une femme de trente-cinq ans, qui n'a pas d'antécédents morbides personnels, et dont l'hérédité non plus n'est pas suspecte. Une de ses sœurs toutefois a souvent des migraines violentes. Elle-même, à l'époque de la puberté, a souffert de grands maux de tète. Il y a trois ans, elle a traversé de dures épreuves : un de ses fils, assez mauvais garnement, lui a causé de gros chagrins et finalement l'a quittée. Ce départ l'a plongée dans une profonde tristesse et elle a beaucoup pleuré. De cette époque datent les seeonsses cloniques que vous observez encore sur toute la moitié droite de son visage et qui surviennent par crises dix, vingt, trente fois chaque jour, quelquefois davantage. En ce moment même, elle vous fournit un spécimen de ces crises.

Tout le coté droit de la face se contracte : le frontal et le sourciller dessinent des rides profondes, l'orbiculaire palpébral ferme l'œil, les zygomatiques relèvent la commissure labiale et le peaucier semble tendre des cordes sur toute la région cervicale. C'est l'affaire d'un instant : la secousse n'est pas sitôt commencée qu'il n'y en a déjà plus trace (fig. 195).

Les contractions surviennent principalement lorsque la malade est émue, lorsqu'elle parle, lorsqu'elle pense être sur le point de les ressentir, surtout lorsqu'elle s'efforce de les empêcher.

Du côté gauche, la physionomie est impassible. La tète ne subit aucune déviation, attendu que ses muscles fléchisseurs et rotateurs sont indemmes.

11 n'y a guère de jours où les contractions dont il s'agit ne se pro-

(luisent pas; il en est d'autres où elles sont incessantes, et alors elles affectent un caractère tonique qui parait réaliser l'expérience bien connue de la tétanisation par la sommation des secousses isolées. Sommes-nous en présence d'un Spasme clonique facial ou d'un Tic? — Voilà ce que je ne veux pas vous dire encore, mon but étant de vous signaler la difficulté de l'interprétation. Je me bornerai pour le moment à vous faire remarquer que si les contractions faciales ne semblent pas concourir systématiquement à la réalisation d'un acte voulu, du moins elles expriment sur le côté malade un sentiment de tristesse sur lequel vous ne pouvez vous méprendre. A coup sûr le côté sain, lorsque cette femme pleure véritablement, ne fait pas une autre grimace. Il y a donc, dans toute la moitié droite de la face, au moment de la contraction, une systématisation fonctionnelle qui correspond à un but physiologique, celui de V expression, involontaire, d'un sentiment triste. Remarquez aussi, d'autre part, que si la systématisation des mouvements faciaux que réalise en général la tristesse, cadre assez exactement avec le tableau que notre malade nous présente, elle ne comporte pas, d'habitude, l'occlusion palpébrale que vous constatez ici.

Cette autre malade, chez qui vous observez des phénomènes analogues, est une jeune tille de seize ans et demi, depuis longtemps sujette à des contractions de l'orbiculaire palpébral, survenant lorsqu'elle s'y attend le moins, sans qu'elle puisse s'en empêcher, et se compliquant de secousses « électriques » de la moitié gauche ou de la moitié droite de la face.

Le clignement brusque qu'elle exécute est identique à celui que provoque la pénétration d'une escarbille dans l'œil. C'est un mouvement qui parait véritablement réflexe, très limité d'ailleurs le plus souvent, puisqu'il ne dépasse pas l'orbiculaire. Cependant, regardez de plus près ce qui se passe, et vous verrez que la fermeture des paupières entraine toujours un soulèvement brusque de l'aile du nez avec une dilatation notable de la narine et un petit effort aspiratif. L'acte convulsif devient donc de ce fait plus complexe, mais par son instantanéité, il rappelle le Spasme palpébral.

En dehors de cela, cette jeune fille est bien portante. Elle n'a que ce petit travers de physionomie, cette grimace disgracieuse qui, par moments, se reproduit durant des heures entières. Ici, soit dit en passant, l'hérédité névropatbique est des plus chargées.

Souvenez-vous, Messieurs, de ces deux cas simples. Et maintenant je vais essayer de vous montrer quels caractères séparent le Tic et le Spasme.

III. — Le Tic, en somme, n'est qu'une forme particulière du Spasme, une variété dans le genre Spasme.

Or, quelle est la cause des Spasmes cloniques en général? — C'est ['irritation subite et passagère d'un des points d'un arc réflexe. Prenons la face comme exemple, et d'abord, en considération de l'étiologie, permettez-moi de revenir an rudiment.

Le Spasme facial chez le plus grand nombre des malades a un point de départ oculaire. La contraction débute par l'orbiculaire des paupières, phénomène purement réflexe : la cornée, la sclérotique, la muqueuse palpébrale reçoivent des fibres sensitives du trijumeau qui transmettent au noyau de ce nerf les impressions reçues : celui-ci les communique à son tour au noyau de la VIIe paire, qui envoie la décharge aux muscles orbiculaires qu'il commande. — Voilà donc l'arc réflexe établi.

Ou peut admettre en principe que toute irritation portant sur un point quelconque de la voie centripète de cet arc pourra produire un Spasme oculaire.

Ce Spasme, comme on le voit dans toute manifestation spasmodique réflexe, aura, suivant les cas, une tendance plus ou moins marquée à .se généraliser. C'est-à-dire que le nerf de la Ve paire transmettant son excitation au noyau de la VIIe, ce dernier réagira avec plus ou moins d'intensité, mais surtout en surface, et commandera les contractions d'autres muscles de son territoire, les zygomatiques, les muscles des lèvres, du menton, etc. La réaction peut même ébranler des noyaux voisins, et ainsi le facial associe quelquefois à son excitation le spinal qui fera contracter le sternomastoïdien, le splénius, le trapèze.

Envisageons maintenant quelque chose qui ne serait pas le Spasme exclusivement limité à la sphère d'innervation des muscles animés par un centre réflexe irrité. Voyons, en d'autres termes, ce que serait un Tic. Prenons-en un exemple fréquent et complet :

Le mouvement commence dans l'orbiculaire, et va se propageant au zygomatique et au peaucier : jusqu'ici, c'est un Spasme.

Mais voici que la langue apparaît dans la commissure des lèvres,

vivement projetée en avant et non moins vivement rentrée, comme elle fait parfois pour mouiller le coin des lèvres. En môme temps se produit une petite secousse respiratoire, une sorte de hoquet accompagné d'un bruit laryngé.

Tout s'est encore passé dans la face, mais pas uniquement dans la sphère du facial, car L'hypoglosse est entré en jeu, ainsi que le récurrent et le nerf phrénique. C'est là le tableau du Spasme facial essentiel, quand il est complet : si différent de l'autre, il va mériter un autre nom. Ce sera un Tic nerveux, c'est-à-dire un ensemble d'actes musculaires qui relèvent de l'excitation de centres connexes, mais bien indépendants les uns par rapport aux autres, n'agissant que par une forme de synergie spéciale et dans un but fonctionnel. Au lieu d'un centre réflexe musculaire, on voit agir un centre fonctionnel. Dans le cas présent, c'est le centre fonctionnel qui préside à Y acte de humer.

Le Tic, ainsi constitué, a toujours une grande tendance à envahir, et il peut prendre parfois une extension telle qu'on serait tenté d'y voir un ensemble morbide spécial. Dans le cas que je viens d'analyser, au lieu d'un bruit laryngé indéfinissable, vous pourrez entendre une espèce de gloussement ; d'autres fois ce sera un cri inarticulé, un cri articulé, ou môme un mot (mot ordurier le plus souvent). 11 n'est pas rare enfin que le mot entraine le geste, un coup de pied ou un coup de poing.

Ces Tics complexes n'ont guère été étudiés que depuis sept ou huit ans. Gilles de la Tourette, Charcot, Guinon, Magnan leur ont consacré le nom de « Maladie des tics avec coprolalie », que Roubinowitch appelle « Cronomanie1 ». On peut rencontrer des malades chez qui la première partie du syndrome, la secousse de la face, n'est pas observée. Ils n'en sont pas, d'ailleurs, plus responsables que ceux chez qui le processus est limité au visage. Leurs mouvements, alors même qu'ils sont conscients, sont commandés par une impulsion irrésistible.

Dans ce Tic agrandi, complété, il est difficile de retrouver notre petit Tic facial, où tout semblait Spasme. Mais j'ai cru devoir faire cette incursion dans le domaine du grand Tic, pour mieux vous faire concevoir la nature différente du Tic et du Spasme.

Vous comprenez en effet, Messieurs, que pour faire un Tic, il

1. Roubinowitch, Société médico-phsychologique, 25 juillet 1892.

n'est pas nécessaire que le groupement de plusieurs noyaux fonctionnels entre en jeu. Un Tic ne consiste pas essentiellement dans l'extension ou la généralisation d'un Spasme. 11 peut être limité, et même l'être à l'orbiculaire, et vous voyez combien alors la différenciation est malaisée.

Ce qui rend pour la face la difficulté plus grande, c'est que le facial à lui seul représente tout un système d'innervation. Il comprend toutes les fibres qui servent au jeu si complexe de la physionomie et il n'a qu'une manière de manifester son action : la grimace. Qu'on excite le facial, comme l'a fait Duchenne pour produire un Spasme, ou que le facial entre naturellement en action, en totalité ou en partie, sous l'influence d'une émotion, l'effet extérieur sera toujours le même : une physionomie, une grimace mi quelque chose qu'on peut appeler de ce nom.

1Y. — Pour résoudre la difficulté du diagnostic, adressons-nous à la pathologie et voyons si nous pouvons tirer quelque profit de ce que les classiques nous enseignent.

Eh bien, Messieurs, je crains que les classiques ne nous éclairent pas d'une façon satisfaisante, si j'en juge par l'impression que j'ai éprouvée en les consultant.

L'étude des Tics ne commence guère qu'en 1851, avec la première description de Romberg. — Romberg conclut que nous ne savons rien de bien net sur ces phénomènes.

Vous connaissez l'opinion de Erb. Rosenthal ne se prononce guère davantage. Gowers consacre trois chapitres au Spasme et au Tic, mais, par une singularité que je n'ai pu m'expliquer, il rapporte à la Maladie des Ties ce que nous attribuons au Spasme facial, et inversement. Je ne vous en donnerai qu'une preuve : en nous racontant l'histoire d'un prêtre qui ne pouvait, à certains moments, s'empêcher de rire aux éclats, sans motif plausible, et que ces crises poursuivaient jusqu'à l'autel, Gowers porte le diagnostic de Spasme. >'ous n'hésiterions pas à diagnostiquer un 77c.

Vous le voyez, la question ne perd pas de son obscurité à cette revue des opinions classiques. Je pense donc vous rendre quelque service en reprenant avec vous l'examen de ce que les nosographies renferment, soit sur l'étiologie, soit sur l'anatomie pathologique, soit sur la séméiologie, bref sur tout ce qui serait de nature à nous fournir des éléments de différenciation.

Y. — L'Étiologie est assez complexe. II est des cas dans lesquels les efforts exercés sur la tète de l'enfant pendant l'accouchement semblent être la cause, soit de spasmes, soit de tics permanents (?). Gowers signale des faits de ce genre.

Les tumeurs de la base du crâne, dit-on, auraient une action manifeste sur la production du tic. Mais personne de ceux qui sont au courant de renseignement de M. Charcot ne pourrait faire cette confusion pour ce qui concerne les grands Tics, et en particulier la Maladie de Gilles de la Tourette.

Un cas de sarcome, de Moos '. un cas de cholestéatome de Schuli, paraissent avoir produit des phénomènes analogues à ceux du Tic facial.

Un autre cas intéressant et qu'on trouve reproduit partout, est celui de Schultz2, dans lequel le syndrome semblait lié à l'existence d'un anévrysme de l'artère vertébrale au niveau de la naissance de la basilaire (fig. 190).

Cet anévrysme comprimait l'origine du facial gauche. 11 en était résulté un « Tic » de la face qui avait duré dix ans. A la vérité il ne pouvait y avoir là, à mon avis, que des phénomènes de Spasme pur et simple, des actes exclusivement réflexes. A moins, pour ce dernier cas, qu'on n'imagine le sujet atteint en même temps, d'une part d'un anévrysme ne provoquant pas de Spasme et d'autre part d'un Tic du côté gauche. Schultz d'ailleurs, tout en concluant à un Tic, avouait se trouver en présence d'un ensemble morbide mal défini.

Des lésions de la convexité des hémisphères ont été incriminées. Dans les cas (tig. 197) deChipault père et fils (d'Orléans), deDebrou3

Fig. 196. — Anévrysme do l'artère basilaire comprimant le nerf facial gauche, et ayant provoqué un Tic (?) de la face. (Cas de Schultz.)

1. Moos, Arch. f. Augenheilkunde, 187i. lid IV. 1. L879. •1. Schultz, Virckow's Arch. Bd 65, p. 385. 5. Debrou, Arch. grn. de Méd., IStii. I. p. OU