VIII. Mort subite. — Ictus cérébelleux

IV. Vérification nécroscopique. — La tumeur était un gliosarcome localisé à la région supérieure du corps restiforme, et intéressant la région cérébelleuse antérieure au niveau de l'émergence du nerf acoustique1.

Messieurs,

Mon intention était de vous présenter aujourd'hui une malade dont le diagnostic avait été longuement discuté ces deux derniers jours. Nous avions cru reconnaître chez elle le syndrome cérébelleux: céphalée paroxystique, démarche ébrieuse, attitudes forcées, — tous phénomènes très atténués il est vrai, à l'exception de la céphalée qui était vraiment spéciale. Or, cette malade qui, hier matin encore, allait et venait dans la salle, est morte suintement à six heures du soir. Cette issue fatale, que nous avions d'ailleurs prévue, — je vous dirai dans un instant pourquoi, — semble légitimer sans réserve notre diagnostic. Vous saurez les résultats de l'autopsie, qui sera faite demain2.

1. Leçon du 17 novembre 18'.i"> résumée dans le Progrès médical (20 janvier 1894).

2. L'observation clinique et anatomique sera publiée par M Lonuk, interne du service.

LE SYNDROME CEREBELLEUX. 565

I. — Le diagnostic de tumeur <Ui cervelet a donc été porté avec assez de certitude ]><>ui' qu'on soit en mesure d'assurer d'une façon formelle qu'il sera confirmé. Cependanl un pareil diagnostic présente toujours îles difficultés sérieuses, alors même que se trouve réuni le groupement symptomatique le plus caractérisé. En effet, abstraction faite de certains cas absolument larvés — et il n'en manque pas — il faut considérer (pie les tumeurs cérébelleuses reproduisent souvent, dans la plupart de leurs manifestations, le tableau classique des tumeurs cérébrales en général et déjouent jusqu'à l'extrême limite les efforts les plus consciencieux de localisation.

11 est d'autres cas où, en dépit de tout, le diagnostic reste en suspens : les symptômes réputés pathôgriomôniqucs faisant défaut, on se trouve en présence d'un ensemble indéterminé où dominent les signes de compression, les phénomènes dits de tumeur cérébrale, tels que les troubles de la sensibilité sensorielle, l'atrophie optique par étranglement papillaire, etc., mais toujours sans localisation nette. Une localisation sur le cervelet est plus difficile encore à prévoir qu'une localisation sur les hémisphères cérébraux. Cela tient à ce que chacun de ces derniers préside d'une façon exclusive à la motilité du côté opposé du corps, tandis que les lésions du cervelet ne produisent pas seulement des etlets croisés, mais des effets bilatéraux et parallèles.

Le diagnostic d'un cas de tumeur du cervelet comporte trois points :

1° Le diagnostic régional du foyer des symptômes;

2° Le diagnostic de la nature de la lésion ;

5° En cas de tumeur, le diagnostic — s'il est possible — de l'espèce anatomique de la tumeur.

Il est rare, Messieurs, qu'on soit en droit de formuler des diagnostics aussi complets: il reste presque toujours un peu d'incertitude au inoins sur l'un de ces points. D'abord il y a, je vous l'ai dit, des cas latents. Puis, lorsqu'il s'agit de localiser dans une région de carrefour, surtout dans le carrefour cérébelleux — le cervelet ayant des fonctions mal connues — le siège du mal est encore plus malaisé à reconnaître. C'est seulement dans des circonstances exceptionnelles qu'on se croit autorisé à affirmer l'existence d'une tumeur occupant soil le lobe droit, par exemple, soit le gauche, soit tel ou tel des six pédoncules du cervelet. Enfin,

566 LE SYiNDROME CEREBELLEUX.

quand on n'a pas affaire à des lésions de déficit, la nature de la tumeur est presque impossible à déterminer, si, par surcroit, les antécédents et les commémoratifs t'ont défaut, comme c'était un peu le cas ici chez la malade dont je vais vous parler.

II. — II s'agit d'une femme de quarante-cinq ans, mariée après la ménopause. Elle n'avait pas mauvaise apparence, bien qu'elle se fut amaigrie depuis quelques mois. C'était une femme un peu bizarre, au regard distrait. Il y avait huit ans déjà qu'elle se plaignait de faiblesse générale, de maux de tète, de rachialgïe, de vertiges, d'étourdissements, d'incapacité de travailler. On était tenté au premier abord d'en faire une neurasthénique, et la méprise avait été commise. Mais la douleur de tète avait des paroxysmes et des rémissions. C'était, parfois, une céphalée atroce. Voilà qui est déjà suspect. La difficulté qu'elle éprouvait à déplacer sa tète nous avait frappés. Ce n'était pas la soudure avec raideur musculaire qu'on observe dans la paralysie agitante. Figurez-vous une immobilité voulue, bien calculée et en quelque sorte commandée par le grand endolorissement de la calotte crânienne, surtout dans la région cervicale. Notre malade tenait la nuque renversée, les sourcils froncés, avec une expression d'angoisse extrême. Elle avait cette fixité de la physionomie qu'on voit aux névralgies du trijumeau, moins la localisation douloureuse.

La céphalalgie de la région cervicale, céphalalgie si intense, l'attitude de la tète, tout cela, vous le comprenez bien, donnait des doutes sur l'existence d'une neurasthénie simple.

Au demeurant. Messieurs, passons en revue ses antécédents pathologiques.

Jusqu'à quarante-cinq ans elle a toujours été bien portante. Elle a été réglée à treize ans pour cesser de l'être à quarante-trois, époque où elle se marie. Ni hérédité bacillaire, ni diathèse congénitale ou acquise. De syphilis, il n'est pas question non plus. Sa mère est morte à soixante-treize ans, d'une maladie de cœur, suite de rhumatisme ; elle est donc morte presque « de sa belle mort ». Mais son père a succombé plus jeune, à une atfcction de l'intestin qu'on a tout lieu de croire avoir été un néoplasme.

En 1885, il y a de cela huit ans, cette femme a été atteinte lentement, progressivement, sans s'en rendre compte et sans souffrir, d'une surdité <la côté gauche. Comme elle entendait encore très

LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX. 561

bien de l'oreille droite, elle vécut ainsi sans grande gène, comme vivent les gens qui ont une amblyopie progressive d'un seul œil et qui ne s'en aperçoivent iju'à peine. En 1886, sa vue commença à se brouiller: elle le remarquait surtout en travaillant. Celte diminution de l'acuité visuelle, d'abord bilatérale, s'est accentuée principalement à droite.

En 1887, elle fut prise d'un spasme de la face, du côté gauche.. Le spasme n'était pas douloureux : de temps en temps seulement, « ça lui tirait la bouche vers l'œil ». .Nous voyons déjà que le nerf facial était intéressé au cours de son trajet inlrabulbaire dans la presque totalité de ses libres, et cela, je le répète à dessein, sans douleur dans le territoire de la V'' paire : le facial élait donc seul touché, tandis que le trijumeau était respecté. Les secousses, franchement cloniques, duraient en moyenne cinq minutes et se reproduisaient plusieurs fois par jour. 11 en fut ainsi pendant deux ans environ. En 1891, survinrent des phénomènes plus vagues : douleurs dans les reins, faiblesses dans les jambes. La malade avait éprouvé un profond chagrin auquel elle rapportait ces manifestations de grande asthénie. On pouvait donc penser encore à une neurasthénie véritable, jusqu'au jour où elle accusa de la gène dans la région de la nuque et où Ton s'aperçut que son cou était raide et douloureux. La même année, elle avait complètement perdu la sensibilité olfactive pour toutes les odeurs, ce dont, d'ailleurs, elle ne s'était pas émue davantage.

Nous arrivons à l'année 1895. Sept ans se sont écoulés depuis l'apparition du premier symptôme, la surdité unilatérale. Dans cet intervalle, chaque année avait apporté son tribut de phénomènes morbides, mais sans constituer un ensemble symptomatique, ni bien défini, ni très alarmant, puisque la santé générale n'avait pas été sérieusement compromise. Maintenant, la scène va changer. Aux environs de Pâques, les douleurs de tète, qui. en temps ordinaire, étaient relativement tolérables, deviennent tout à coup excessivement violentes. Elles siègent au niveau du vertex, revenant par crises tellement terribles que la malade ne peut s'empêcber de crier. Elle ameute le voisinage par de véritables hurlements : « On aurait cru entendre les cris d'une femme qu'on assassine », dit son mari. Elle ne souffrait pas dans les intervalles des paroxysmes. Ce n'était pas la galea. le casque de plomb qui

568 LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX.

pèse sur la tête, c'était la franche, l'affreuse céphalée paroxystique, entrecoupée — par bonheur — de quelques accalmies. Depuis Pâques, ces douleurs n'ont jamais cessé.

En juillet apparut un léger œdème des jambes avec une poussée purpurique qui la força à garder le lit pendant huit jours. Vers le même temps, elle éprouva parfois une impossibilité absolue d'uriner, qui durait environ vingt-quatre heures.

Enfin, en août, elle commença à marcher difficilement. Elle était comme un peu grise, titubant à droite et à gauche, sans avoir jamais cependant de défaillances dans les jarrets. Elle allait de-ci, de-là, sans trop s'écarter de son but, mais sans pouvoir assurer sa démarche.

Voilà, Messieurs, toute l'histoire. Vous le voyez, à part l'intense céphalée, tous les symptômes ont été, en somme, bénins ou peu prononcés, y compris même l'attitude ébrieuse.

Mais voici qu'au mois d'octobre survint un incident sérieux qui permit de porter un pronostic plus grave et de prévoir l'accident suprême qui est arrivé hier.

Un matin, à sept heures, elle eut subitement, sans cause, une perte de connaissance. Était-ce un évanouissement banal de femme nerveuse? — Assurément non. Elle allait se lever; sa figure se décompose, elle tombe inerte, complètement inanimée. On croit qu'elle va mourir, on court chercher le prêtre. Une heure ainsi, sans un cri, sans une secousse, puis elle reprend connaissance et il n'est plus question de rien. Cette scène, Messieurs, qui a une grande importance, est le tableau de Y ictus cérébelleux dont je vous entretiendrai bientôt. Disons tout de suite qu'il ne s'en est pas produit d'autre jusqu'à celui qui l'a emportée hier soir.

III. — Revenons maintenant, pour les analyser plus spécialement, sur les symptômes fondamentaux, la céphalée, l'état vertigineux et l'attitude caractéristique.

La céphalée survenait par crises et durait quatre à cinq heures, avec des intervalles de rémission. Les paroxysmes se produisaient soit la nuit, soit le jour, mais surtout le matin. A une certaine époque même, les crises du malin avaient une régularité, souvent mentionnée dans les cas analogues, qui peut faire croire à une névralgie palustre. La douleur siégeait à la nuque, sur la ligue médiane, s'irradiant au cou. aux épaules, dans toute la face, jus-

LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX. 569

qu'au front, jusqu'aux yeux. La locution classique qui en caractérise la nature est celle de douleur explosive : il semble que la tête va éclater. Notre malade elle-même renchérissait sur l'expression consacrée en disant : « Ma tête est comme un trou dans lequel une explosion va avoir lieu. » Le moindre bruil exagérait celte douleur. Il n'y avait pas de localisation aux points d'émergence du trijumeau, ni au-dessus ni au-dessous de l'œil. C'était la vraie céphalée, « la douleur dans la cervelle », selon le langage pittoresque de cette malade.

Vétat vertigineux n'était pas la « danse en rond » des objets, c'est-à-dire cette sensation que l'horizon tourne; mais, sans trêve, le vague intérieur, l'incertitude. L'œil, instable, ne pouvait se reposer sur rien.

Peu après cette insécurité, ces troubles du sens de l'équilibre, apparurent Vattitude et la démarche caractéristiques d'une lésion cérébelleuse : la tête renversée, le menton porté en avant, la face immobile, le regard oblique, le dos courbé, tout semblait combiné pour qu'aucun mouvement ne vint exagérer la douleur de tête. Par instants seulement, cette immobilité était interrompue par une extension plus prononcée de la tête en arrière, une sorte de contracture spasmodique, où vous auriez reconnu nettement ce symptôme si spécial à la pathologie du cervelet qu'on appelle les attitudes forcées. Ici c'était un véritable opisthotonos ; dans quelques autres cas on a signalé le pleurosthotonos et l'emprosthotonos.

Lorsque cette femme marchait, à voir la raideur du tronc et de la tête, on pouvait prédire que le syndiome cérébelleux allait se manifester : attitude forcée avec violente douleur du vertex et titubation ébrieuse. Au début on l'avait vue marcher, les jambes écartées, pour affermir sa base de sustentation en lui donnant plus de surface, forcée de conserver cette posture disgracieuse pour ne pas tomber. Puis, le trouble s'accentuant, elle faisait en même temps des lacets, comme les gens qui commencent à être pris de vin. C'est la démarche en zig-zag, selon Duchenne, barcollante, selon les Italiens. Y avait-il là de l'incoordination? — Non, ce n'était pas « ce luxe de mouvements absurdes » qui caractérisent l'ataxie. La direction générale était correcte, mais s'écartait de la ligne droite à chaque instant, sans secousse el sans raideur. En outre, signe de haute valeur, la fermeture des yeux n'exagérait pas ce trouble, au contraire de ce qui se passe dans l'ataxie,

570 LE SYNDROME CEREBELLEUX.

lorsqu'on recherche le signe de Romberg. Interrogée sur la cause de celte tituba ti on, la malade répondait : « Ce n'est pas parce que la tête me tourne, mais parce que je me sens faible. » Luciani compare cette déséquilibration à celle des convalescents qui font leurs premiers pas. C'est bien là. en effet, le type de la démarche cérébelleuse.

IV. — Il est certain, d'autre part, que les muscles étaient torts et résistants, les réflexes patellaires et plantaires bien conservés. Nous ne retrouvions donc aucun des caractères fondamentaux du tabès. — Ce fait a un intérêt historique. Duchenne avait d'abord confondu les deux démarches. Il est d'ailleurs revenu plus tard sur leurs traits différentiels, qu'il a décrits avec sa précision habituelle. — Rien au membre supérieur; tous les sunptùmes étaient localisés au tronc et au membre inférieur, ce trouble est très spécial aux « cérébelleux ». — Remarquez, en passant, que cette particularité est un argument de plus en faveur de l'hypothèse qui fait du cervelet V organe de l'équilibration. Quand le cervelet est touché, ce sont les muscles qui servent le plus à la marche qu'on voit le plus atteints : ceux des quatre membres chez les animaux, ceux des membres inférieurs chez l'homme. — Notre malade disait qu'elle était faible, surtout à droite; mais il était difficile de trouver chez elle des traces d'hémiplégie; cependant la face n'était pas symétrique, le côté droit était notablemement affaisse. Encore était-ce là un signe bien fugace, car très souvent l'asymétrie n'était pas 1 econnaissablc,

En ce qui touche les fonctions sensitives, je vous dirai que la sensibilité au tact, à la douleur, à la chaleur, était intégralement conservée. Le réflexe pharyngé seul avait disparu. Je vous rappelle la perte complète de l'olfaction, la surdité gauche absolue et l'amblyopie bilatérale. I.a vue était bonne encore à deux mètres: à celte distance on est déjà dans le champ de l'accommodation; celle-ci était doue conservée, c'est l'acuité visuelle qui seule était en défaut. L'explication de celle ainblvopie nous a été donnée par l'examen

ophtal scopique, pratiqué par M. Kœnig : la malade avait une

double névrite <)/>ti(//i(\ du genre de celles qui relèvent des tumeurs intra-craniennes, eu quelque lieu que siègent ces tumeurs. C'est dans le même ordre de phénomènes généraux qu'il faut ranger Vaut/rie transitoire et l'infiltration des jambes : on peut penser

LE SYNDROME CEREBELLEUX. 571

que l'œdème cérébral avait louché légèrement les centres des fonctions urinaire et vaso-motrice, que des découvertes récentes ont placés dans les noyaux gris de la paroi du troisième ventricule.

Notez encore que la malade avait depuis quelque temps des sécrétions salivai res surprenantes. Tout d'un coup la salive venait à droite dans le sillon gingivo-buccal et la bouche se remplissait d'eau. Ceci ne peut être imputé qu'à l'excitation d'un nerf secrétaire : la corde du tympan produisait une explosion hypercrinique analogue à celle des larmes.

Enfin il n'y avait rien d'anormal dans les urines. Et quand je vous aurai dit que le cœur, le foie, le poumon, les intestins étaient sains, j'aurai dressé à peu près le bilan de l'état actuel.

Les plus grosses difficultés surgissent au moment d'établir le diagnostic topographique. Et cela. Messieurs, parce que — il faut l'avouer — l'expérimentation ne nous apprend rien de bien précis sur le rôle des différentes parties du cervelet humain. Nous essayerons cependant d'utiliser les renseignements de la physiologie courante, en les comparant à ceux que nous donne l'interprétation des faits cliniques.

Je vous l'ai dit, nous avions à éliminer la neurasthénie malgré le groupement des symptômes : céphalée occipitale, rachialgie, faiblesse générale, vertiges, dépression. Ce qui doit nous faire rejeter dès maintenant cette affection, c'est, encore une fois, la forme très spéciale de la céphalée. Son intensité, son caractère paroxystique avaient tout de suite attiré notre attention sur la possibilité d'une lésion encéphalique. L'existence du syndrome cérébelleux au grand complet est venue nous montrer la direction à suivre et nous commander la recherche d'une localisation. L'essai que nous allons faire consolidera peut-être notre diagnostic.

L'analyse des symptômes suivant l'ordre dans lequel ils se sont manifestés nous permettra de suivre pas à pas la marche envahissante de la lésion.

Le premier signe a été une surdité du côté gauche-, un an après, apparaissait un spasme facial du même côte. Ces accidents éloignés ont-ils un lien avec les symptômes d'affection cérébelleuse que la malade a présentés depuis huit mois? — Une surdité survenant chez une femme de trente-cinq ans, sans écoulement, sans bourdonnements d'oreille, sans perforation du tympan, une surdité absolue, même pour la transmission du son parla paroi crânienne,

hrl

LE SYNDROME CEREBELLEUX.

est-ce là le fait d'une affection cérébelleuse? — Cela est très acceptable. Un spasme facial peut-il avoir la même origine? — Je le crois également, Messieurs, et nous allons chercher en quel point peut être localisée la lésion d'où proviennent ces symptômes.

V. — Au préalable un peu d'anatomie est nécessaire. Considérons, sur cette figure schématique (Fig. 224), la région an-

Fig. 224. — Face antéro-inférieure du mésocéphale.

Ch.O. Chiasma optique. — B.O. Bandelettes optiques. — C.P. Corps pituitaire. — T. M. Tubercules mamillaires. — Ped. Pédoncules cérébraux. — C.G. Corps genouillés. — l'.V. Protubérance annulaire. — Ain. Amygdale cérébelleuse. — Tr. Nerf trijumeau. - FI. Flocculus. — Fac. Nerl facial. — l.W. Intermédiaire de Wrisberg. — Ac. Acoustique. — r.a! A. Sa racine antérieure. — r.p. A. Sa racine postérieure. — M.O.E. Moteur oculaire externe. — F.S.O. Fossette susolivaire. — P. Pyramide antérieure. — 0. Olive. — C.B. Corps restiformes. — C. Gervelel E.P. Entrecroisement des pyramides.

térieuie du mésocéphale où le nerf auditif émerge du sillon bulboprolubérantiei. C'est, comme vous le savez, dans la portion supérieure et latérale du bulbe, en dehors de la fossette sus-olivaire, que le nerf de la 7e paire émerge de la moelle allongée. Il est situé en de-

LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX. 573

hors du nerf facial, dont le sépare seulement le petit nerf intermédiaire de Wrisberg (ou 13e nerf cérébral «le Sapolini). A première vue, la lésion doit occuper une partie du mésocéphale où le nerf acoustique peut être comprimé et détruit, sans que le nerf facial soit gravement endommagé. Voilà qui est assez difficile à concevoir si l'on tient compte de ce fait que les deux nerfs de la 7e paire et de la 8e, aussitôt après leur origine apparente, suivent le même trajet, accolés l'un à l'antre, jusqu'au trou auditif interne. Il faut

Fig 225. — Plancher du IVe ventricule.

i,l' Glande pinéale.

jumeaux inféri Pédoncules céreDeueux iuuyeu». — i .<...■. .cu.,..*....^ ^.v.^,..^..... .,.,c,,rl„-,. — ^.,,. ,.,,i.„*

cœruleus. — ET. Eminentia teres. —S. M. Sillon médian.— B.C. Bardes du calamus. — A.B.E. Aile blanche externe. — A.B.I. Aile blanche interne. — A. G. Aile grise. — V. Verrou. — C.R. Corps restiforme. — P.p. Pyramides postérieures. — S. M. P. Sillon médian postérieur du bulbe.

Fig 22.i. — Plancher du IVe ventricule. ,éale. —T.Q.S. Tubercules quadrijumeaux supérieurs. — T. Q.I. Tubercules quadriérieurs. — RR. Ruban de Reil. — P.C.S. Pédoncules cérébelleux supérieurs. — P.C.M. cérébelleux moyens. — P.C.I. Pédoncules cérébelleux intérieurs. — L.C. Locus „m y. ■ .*■ j c ai u:iiAn .../..r.^r. nr nnni.An a / ~

admettre, d'autre part, que la lésion ne s'étend pas bien loin vers le bord supérieur de la protubérance, puisque le gros tronçon des fibres de la 5e paire n'est pas intéressé.

Mais vous n'ignorez pas que le nerf auditif a deux origines apparentes : l'une interne et antérieure, toute voisine de l'origine

hU LE SYNDROME CEREBELLEUX.

apparente du facial; l'autre externe et postérieure, qui contourne le corps restiforme à sa partie externe, pour aller s'épanouir sur le plancher du 4e ventricule, où ses minuscules divergents forment les barbes du calamvs scriptorius. Je vous représente les deux tronçons radiculaires de la 8e paire écartés l'un de l'autre au niveau du sillon bulbo-protubérantiel, et j'exagère leur écartement(Fig. 226) pour mieux vous faire comprendre leur indépendance.

Si maintenant nous examinons le bulbe racbidien par sa face

Fi"-. 220. — Coupe horizontale du bulbe suivant la ligne XY, passant par les barbes du

calamus.

l'.A. Pyramides antérieures. — A. A. Acoustique. — O.S. Olive supérieure. — T. Trijumeau. — 0. li." Corps restiforme. — A.B.E. Aile blanche externe. — A.B.I. Aile blanche interne. — A. G. Aile grise. — C. barbes du Calamus. — n.a.A. Noyau antérieur de l'acoustique ou noyau accessoire. — t. a. Tubercule acoustique. — n.D.A. Noyau de Deiters. — np.A. Noyau postérieur ou principal. — n.C. Noyau de Clarke et Pierret.

postérieure (Fig. 226), nous voyons dans la région inférieure du plancher losangique les libres de la racine postérieure et externe se porter transversalement en divergeant jusqu'à la ligne médiane. Le tronc nerveux dont elles émanent contourne le corps restiforme. Les plus supérieures d'entre elles n'atteignent que rarement, en

LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX. 575

haut, la petite diagonale du losange; les plus inférieures sont couchées sur la portion du plancher qu'on appelle l'aile blanche externe.

Les origines apparentes de la racine interne et de la racine externe de l'acoustique étant connues, pratiquons une coupe horizontale du bulbe (fig. '•l'-lh, XV) par un plan passant à travers les deuxcorps restiformes, au lieu précis où la racine externe contourne ces derniers.

Le plan de section du bulbe représenté sur la figure 226 vous fait voir les origines réelles des fibres de la racine interne et de la racine externe. — Suivons d'abord celles de la racine antérieure ou interne, c'est-à-dire celles qui plongent dans le sillon bulbo-protubérantiel, en dehors du facial. Cette racine se porte obliquement en arrière et en dedans, entre le corps restit'orme situé en dehors et la racine ascendante du trijumeau située en dedans. Les plus internes vont aboutir tout près de la ligne médiane, dans un noyau gris étalé au-dessous du plancher ventricutaire et qu'on appelle noyau principal. D'autres, plus externes, entrent en communication avec un noyau à grandes cellules, logé dans la concavité interne du corps restit'orme : celui-ci est le noyau de Deiters.

Quant à la racine externe, nous la voyons, au moment même où elle s'écarte de la racine interne, s'enfoncer dans une masse nucléaire, toute superficielle, sous-jacente à la pie-mère, et représentant le noyau antérieur ou accessoire. Plus loin, en arrière du noyau accessoire, la même racine traverse une seconde agglomération d'éléments cellulaires, en général peu développés chez l'homme et dénommée tubercule acoustique. Enfin si nous la suivons jusqu'à la lace postérieure du bulbe, nous la voyons éparpiller ses rameaux sur l'aile blanche externe et plonger d'arrière en avant dans les parties profondes, où elle rencontre deux petites colonnes grises de cellules épaisses étudiées par Clarke et Pierret.

Chacun de ces noyaux reçoit-il directement les fibres radiculaires externes venues du même côté, ou bien ne les reçoit-il qu'après une décussation sur la ligne médiane? — La question n'est pas élucidée. Elle n'a, en tout cas, rien à voir avec ce qui nous intéresse. Retenez seulement comme un l'ait essentiel les rapports immédiats de la racine externe avec le noyau antérieur ou accessoire. Soit dit en passant, ce noyau émet des libres transversales dirigées de dehors en dedans, et dont l'ensemble constitue le

576 LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX.

faisceau du corps trapézoïde, faisceau de décussalion qui rejoint, de l'autre cùté du plan médian, l'olive protubérantielle ou olive supérieure1.

La physiologie ne nous a pas encore complètement édifiés sur les fonctions respectives des deux racines de l'acoustique. Cependant quelques expériences heureuses permettent de croire, jusqu'à plus ample informé, que la racine externe préside à la fonction auditive, tandis que la racine interne régit certaines conditions de l'équilibration normale. Et, si, d'un autre côté, nous tenons compte de la distribution périphérique de ces deux racines, il est au moins très vraisemblable que la dissociation anatomique répond à la dissociation fonctionnelle. La racine externe est dite encore cochléaire et la racine interne vestibulaire.

VI. — Tachons, Messieurs, de mettre à profit ces données anafomiques et physiologiques pour en tirer une conclusion diagnostique.

La racine interne, d'après tout ce qui précède, est évidemment la plus voisine du facial. Si elle était profondément lésée, il s'ensuivrait nécessairement un trouble grave de l'équilibration. Tel n'est pas le cas, dans le fait que je vous ai raconté. Sans doute notre malade avait la démarche ébricusc, mais nous ne remarquions pas chez elle cette tendance à verser d'un cùté qui résulte le plus souvent des graves altérations du nerf vestibulaire. Je sais bien qu'on admet que les fonctions du nerf vestibulaire sont bilatérales, c'est-à-dire que chacun des deux nerfs vestibulaires préside, en tant que nerf sensoriel, à l'équilibration des deux moitiés de l'individu. En d'autres termes, il faut que les deux nerfs vestibulaires soient détruits pour que le sujet ait perdu tout moyen de ressentir les vibrations centripètes qui l'avertissent de son état d'équilibre. Sans pousser les choses à l'extrême, sans admettre cette dernière condition morbide qui, en fait, ne se réalise presque jamais, il me semble qu'une légère atteinte de la racine vestibulaire par un processus irritatif quelconque, siégeant à l'émergence de la 8e paire, est capable de provoquer le vague indéfinissable, V incertitude dont se plaignait notre malade.

1. Pour les détails de cette connexion, voir : A. Bumin, Experîmenl. Unlersuchungen ùber das Corpus trapezoïdes und de» Hôrnerven der Katze (150e anniversaire de la fondation de l'Université d'Erlangen), Wiesbaden, Bergman, 1893.

LE SYNDROME CEREBELLEUX. 577

En résumé. Messieurs, la lésion ne peut pas être dans ces noyaux centraux que nous venons d'étudier, c'est au voisinage de l'origine apparente du nerf acoustique que nous devons la localiser; c'est là seulement que nous pouvons trouver l'explication de la surdité, sans que d'autres symptômes l'aient accompagnée au début: car le spasme facial ne s'est montré que dans la suite.

Quand nous voyons se produire un spasme facial, n'est-il pas logique d'admettre qu'une lésion existe dans le voisinage de ce nerf, sans que lui-même soit sérieusement touché? Ici il va eu compression ou irritation; mais il n'en est pas de même pour l'auditif : il était gravement atteint, puisque sa fonction était complètement abolie.

Reste l'intermédiaire de Wrisberg. — Il n'est pas douteux, en raison de sa proximité, qu'il ait été mis en cause ; et c'est son irritation qui, selon toute vraisemblance, a produit l'hypersécrétion salivaire.

La céphalée enfin peut-elle nous fournir quelque renseignement déplus sur la localisation? En d'autres termes, faut-il supposer que le trijumeau a participé à l'irritation de voisinage? — Je ne le crois pas, attendu que la douleur n'avait aucun des caractères d'une névralgie véritable, et particulièrement d'une névralgie de la 5e paire. C'est une indication négative que nous donne l'intégrité de ce nerf. D'un autre côté, vous savez que la sensibilité de la tente du cervelet a pour organes les fibres récurrentes d'Arnold, issues de la 51' paire. Le siège d'une douleur produite par une lésion de ces rameaux de la dure-mère est toujours assez fixe pour qu'on en puisse tirer parti dans le diagnostic. Or nous avions affaire à une douleur diffuse. La céphalée de notre malade était celle de toutes les tumeurs intra-cràniennes. J'y ai d'ailleurs suffisamment insisté pour n'avoir plus à y revenir.

Tout bien considéré, il me semble que nous sommes en droit de localiser la tumeur, puisque tumeur il y a, dans la région du corps restiforme gauche, et, plus exactement, en un point où la racine externe de l'acoustique peut être gravement altérée ou détruite, tandis que la racine interne serait relativement respectée. La figure ci-jointe (Fig. 227) vous montre, sous un aspect schématique, la localisation que j'assigne au néoplasme.

BIUSSAUD, LEÇONS.

LE SYNDROME CÉRÉBELLEUX.

VII. — Dois-je, Messieurs, vous parler maintenant de la nature de la tumeur? — Là, nous n'avons guère le choix.

Si le cervelet peut être le siège de tumeurs très variées, il est par excellence la région des gliomes.

La plupart du temps, ces néoplasics sont des sortes d'anomalies Graphiques des éléments du névraxe, des hyperplasies, des boursouflures du cervelet ou de la protubérance, une perversion du

Fijj-. 227. — Face inférieure du mésencéphale. La localisation schématique (L) de la tumeur supposée est représentée par un cercle pointillé.

P.V. Protubérance. — Tr. Trijumeau. — F. Facial. — I.W. Intermédiaire de Wrisberg. —

A. Acoustique. — FI. Flocculus. — M.O.E. Moteur oculaire externe. — C. Cervelet. — U. Bulbe.

développement des éléments névrogliques, telles qu'une véritable tumeur, en est la conséquence. Ce développement fait presque partie de l'évolution même de l'individu; c'est, en somme, une surproduction déréglée d'éléments normaux.

Nous n'avons aucune raison pour incriminer la syphilis ou la tuberculose. Un cancer primitif sans bubon symptomatique, sans étranglement des nerfs de la base à leur trou d'émergence, sans thrombose des sinus, est rien moins que vraisemblable. Un cancer secondaire, alors même que nous en aurions méconnu le foyer initial, n'aurait pas attendu tant d'années, avant qu'il se fut produit par propagation quelque nouveau néoplasme reconnaissablé.

Faut-il enfin soupçonner une tuberculose développée depuis peu.

LE SYNDROME CEREBELLEUX. &79

sans autre localisation antérieure? — Cette hypothèse n'expliquerait pas les symptômes qui se sont succédé depuis huit ans.

Nous devons donc nous ranger, en dernier lieu, au diagnostic: Tumeur d'origine nerveuse.

VIII. — Encore un mot. Messieurs, sur le mécanisme de la mort.

Perte de connaissance instantanée, sans cause, sans spasme, sans douleur, avec un état de cyanose modéré, respiration coupée court, arrêt subit du cœur : voilà le fait de ce qu'on appelle l'ictus cérébelleux. Tels sont aussi les traits qu'a notés M. Londe, interne du service, qui a recueilli l'observation avec beaucoup de soin. A bien prendre, c'est toujours d'accidents bulbaires qu'il s'agit; mais il est remarquable que c'est plutôt dans les maladies du cervelet que dans celles du bulbe qu'on les voit se produire. A quoi les rapporter?

Rappelons-nous que cette femme, dont la force vitale n'était pas épuisée et que rien ne paraissait menacer de la mort, ne cessait de nous dire : « Je vais mourir, je le sens ». Elle avait le « pressentiment » de sa fin prochaine, sensation indéfinissable, d'une anxiété extrême, où il semble que la vie « ne tient plus qu'à un fil ».... Puis tout d'un coup, elle meurt.

Rappelons-nous aussi l'expérience fameuse que. depuis Flourens, on fait journellement dans les laboratoires de physiologie. Sur un animal vivant le plancher du quatrième ventricule est mis à nu ; on le frôle au voisinage de cette région que Flourens appelait « nœud vital », et la bête s'agite, en proie à une véritable angoisse. Une lésion brusque et profonde à ce niveau, — et la mort est instantanée.

Ne pouvons-nous pas rapporter aussi l'anxiété de notre malade à l'irritation des nerfs mixtes issus de cette même région? car ces nerfs président aux fonctions essentielles de la vie. Le mal était tout voisin de leurs origines : il a réalisé l'expérience de la mort par ictus bulbaire.

IX. Un mot. Messieurs, sur les résultats de l'autopsie qui a suivi ma dernière leçon.