ANÀTOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. ."I
IV. - Mais. Messieurs, si la Sclérose latérale amyotrophique n'est pas le l'ait d'une lésion du faisceau pyramidal, pourquoi voit-on les lésions dégénératives s'étendre d'une extrémité à l'autre de Taxe cérébro-spinal, exactement sur le trajet <lu faisceau pyramidal!
Le rôle attribué par M. Marie aux fibres de cordon va nous faciliter la solution du problème, et ici je nie prononcerai sans restriction dans le même sens.
Le faisceau pyramidal ne se compose que des libres qui vont directement de l'écorce cérébrale aux différents étages de la colonne grise motrice : il transmet les ordres, et la moelle les exécute, (l'est un faisceau à fibres directes, qui vont droit à leur 1ml et ne s'arrêtent pas en route. Mais, sur le long espace qu'il parcourt, un grand nombre de libres « à court trajet » (c'est ainsi que Bouchard, Charcot, Pierret, Pitres les ont désignées) réunissent chacune à chacune les régions superposées de la substance grise spinale, où le faisceau pyramidal épuise successivement les siennes. Les libres courtes dont il s'agit ne sont autre chose que celles — décrites par Golgi, Ramon, v. Lenhossek — qui prennent naissance dans les cellules de cordon. Elles suivent approximativement la même voie que le faisceau pyramidal, mais elles occupent un champ plus vaste dans le cordon antéro-latéral, cl il serait plus vrai de dire que le faisceau pyramidal se fraye un chemin parmi elles.
Leurs connexions physiologiques avec ce dernier sont encore plus étroites que leurs connexions anatomiques. Il est fort pro. hablc qu'en réunissant les uns aux autres les (entres superposés de la substance grise cérébro-spinale affectés aux fonctions de motilité, elles président à l'exécution des mouvements complexes dont l'ordre leur arrive par la voie du faisceau pyramidal. Lorsqu'elles sont interrompues ou. — ce qui revient au même, — dé* générées, les actes musculaires qui exigent une certaine précision deviennent impossibles. Les grands mouvements d'ensemble ne sont pas abolis: encore sont-ils lents et maladroits. Dans la Sclérose latérale amyotrophique, ces mouvements subsistent, pour autant que l'atrophie des cellules des cornes antérieures laisse aux muscles de contractilité.
C'est donc le système d'association <les centres <les mouvements complexes qui sciait le premier louché dans la Sclérose latérale
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amyotrophique : système subordonné, en somme, à celui de la transmission corti^o-spinale d'un ordre préalablemenl délibéré.
Les fibres de cordon. ou fibres cou ries, qui représentent ce système el qui accompagnent le faisceau pyramidal au plus près, pour l'accomplissement îles actions volontaires, existent évidemment sur toute la longueur de l'axe nerveux, non seulement dans la moelle et dans le bulbe, mais dans la protubérance et les ganglions de la base de l'hémisphère, en un mot, partout où passe le faisceau pyramidal.
Comme c'est dans la région protubérantielle supérieure que le faisceau pyramidal abandonne le moins de ses fibres, c'est là que les lésions de la Sclérose latérale ainyolroplnque sont le moins prononcées.
Elles le sont relativement davantage dans l'écorc^ même: et cela encore peut s'expliquer. Il doit exister en effet — nous ne pouvons le concevoir autrement — un système analogue de fibres courtes entre les différentes régions de la zone rolandique, dont les connexions plus ou moins étroites assurent la combinaison et la transmission des ordres. L'écorce d'ailleurs n'est-elle pas la substance grise centrale du névraxe étalée en surface? — Malgré les différences morphologiques de la moelle et du cerveau, la disposition des centres el des conducteurs y est soumise à la même loi générale.
Il importe donc peu que ce soit le faisceau pyramidal lui-même ou un système anatomique spécial, tributaire de ce dernier, qui présente les altérations initiales de la Sclérose latérale aniyotropliique.
La Maladie de Charcot n'en reste pas moins un processus « systématique » au premier chef. (.' est la dégénérescence d'un système constitué par l'ensemble des neurones, donl les cellules de cordon sont les centres, el dont les /ibres courtes dn cordon latéral sont les prolongements.
Dans la moitié des cas environ, la maladie frappe tout le système. Mais il n'est pas nécessaire qu'elle le frappe tout entier pour que son autonomie lui soit garantie. Elle peut respecter le segment céphalique, aussi souvent qu'elle peut l'atteindre. .Nous ne contestons pas au tabès son autonomie dans les cas — au moins aussi nombreux — où la sclérose des cordons postérieurs épargne le bulbe.
