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BRISSAUD, LEÇONS 3

54 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

VI. — Puisque j'en suis venu, Messieurs, à vous parler de la thcor'w de la Sclérose latérale amyotrophique, laissez-moi vous exposer quelques-uns des arguments dont on s'est servi pour contester sa nature systématique.

D'abord, on a prétendu qu'il ne s'agissait pas d"une lésion exclusive au faisceau pyramidal. — Je vous ai suffisamment exposé l'état de la question, en ee qui a trait à la dégénération supplémentaire, pour n'avoir pas à y revenir.

Mais ce n'est pas seulement aux lésions du cordon latéral qu'on a l'ait allusion, lorsqu'on a soutenu que la myélite était plus diffuse que ne l'avait avancé Charcot. Très souvent en effet, les coupes présentent des traces de dégénération dans les cordons postérieurs; et celles-ci, comme l'ont soigneusement signalé Charcot lui-même et M. Marie, ont une tendance évidente à se systématiser : elles rappellent la sclérose du Talies.

En vérité, il n'y a, dans celte coïncidence, rien de surprenant. One lésion en appelle une autre. Sous ce rapport, la moelle n'échappe pas à la règle générale. La susceptibilité, qui résulte pour elle d'une première altération grave, la prédispose à une seconde. Je pourrais vous citer un cas de Sidérose latérale amyotrophique que j'ai observé l'année dernière avec mon ancien interne, M. Lamy, et dans lequel les complications symptomatiques d'une sclérose postérieure se sont déclarées à une époque où le diagnostic de la Maladie de Charcot était depuis longtemps confirmé. Les douleurs fulgurantes ont marqué le début de la maladie surajoutée. A L'autopsie, nous avons constaté les lésions caractéristiques de la Sclérose latérale amyotrophique, plus celles d'un tabès incipiens.

11 y aurait beaucoup à dire sur les cas de ce genre. Mais, ce que nous pouvons admettre d'ores et déjà, c'est qu'une moelle de Sclérose latérale amyotrophique peut présenter des lésions systématiques postérieures, tout aussi bien qu'une moelle de Tabès peut présenter des lésions systématiques du cordon latéral. Or, celte dernière combinaison est loin d'être exceptionnelle.

Notez bien, Messieurs, que je ne fais pas allusion à ces faits de sclérose combinée où la dégénération du faisceau latéral est contemporaine de celle du faisceau postérieur. Je vise spécialement les combinaisons en quelque sorte fortuites et tardives, dans les-

OATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. "k>

quelles l'un des deux processus est notablement antérieur à l'autre.

Je pointais l'aire valoir aussi que, même dans les dégénérations unilatérales du faisceau pyramidal, à la suite des [hémorrhagies ou des thromboses cérébrales, la sclérose systématique du cordon de (Goll est assez fréquente. Ce cordon de Goll est certainement le plus fragile de tous; ses dégénérations sont vulgaires, on les constate .dans un grand nombre d'affections spinales où le Tabès n'est pas ■en cause. Vous savez qu'il a une manière à lui de se comporter vis-à-vis des réactifs colorants; il l'a dès la période embryonnaire. 11 la conserve durant toute l'existence et elle ne fait que s'exagérer avec l'âge. Il est particulièrement sujet aux scléroses interstitielles, mais il est également sujet aux dégénérescences neigeuses proprement dites.

Nous ne connaissons pas d'ailleurs de myélites chroniques systématiques d'une pureté idéale. Gowers Ta dit en excellents termes : « Dans les maladies dégénératives de la moelle, le tissu conjonctif peut augmenter dans les faisceaux normaux, cl il peut, par places. acquérir une telle importance, qu'il en résulte nettement une formation de foyers scléreux » \ Il va de soi que les foyers scléreux secondaires sont autant de points de départ pour les d^générations systématiques.

VIL — Il y a encore bien d'autres maladies primitives des centres nerveux qu'on a tenté de faire intervenir dans L'histoire de la Sclé- ,rose latérale amyotrophique. Ainsi, on a prétendu que la Maladie de Charcot était une conséquence éventuelle de Y Hydrocéphalie, des Tumeurs cérébrales, de la Syringomyélie, sans compter les foyers de ramollissement ou d'hémorrhagie des corps opto-striés. La coïncidence n'est pas impossible. La rareté de cette coïncidence d'ailleurs démontre qu'il ne s'agit de rien de plus.

Quant à la Syringomyélie, je crois qu'il n'est pas sans intérêt de s'y arrêter. Elle aussi est une lésion vulgaire, et plus vulgaire encore que toutes les autres. Les occasions ne me manqueront pas de vous en donner la preuve*

Elle a été signalée dans tant de maladies spinales, systématiques ou non, qu'il est impossible d'y voir autre chose qu'un incident anatomo-pathologique superposé à une foule d'états mor-

.'.. llandbuch clcr XervaU,;aukheïtcn, 1802, t. I, r. 647.

36 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

bides antérieurs. Elle est très souvent primitive, eela est incontestable, mais, même dans les cas où elle ne constitue pas une tumeur lacunaire, visible à l'œil nu. on en distingue presque toujours "K|M>auche dans les maladies spinales qui mettent en cause la substance grise centrale. C'est nue simple prolifération de 1 épithé- Hum ou une dilatation du canal de l'épendyme.

Or, la Sclérose latérale amyotrophique, en ce qui touche à la substance grise, est une poliomyélite beaucoup plus étendue qu'elle ne l'avait paru tout d'abord. Les lésions artérielles y sont très prononcées et le réseau des libres à myéline y subit une dégénération presque totale.

Je pourrais m'étendre sur ces levions artérielles de la substance grise; elles sont, en effet, d'un grand intérêt.

Il ne faudrait pas. toutefois, leur attribuer une influence pathogène qui, très probablement, ne leur appartient pas. Elles sont postérieures en date à l'atrophie cellulaire. D'autre part, il est impossible qu'elles n'existent pas. Un organe qui ne fonctionne plus n'a pas les exigences d'un organe qui fonctionne.il n 'exerce plus sur les centres vaso-niotenrs l'action régulatrice qui convenait exactement ;i ses besoins. La loi de l'offre et de la demande est en défaut. Rien n'est changé dans le dispositif de l'appareil vasculaire» puisque la même quantité de sang est apportée par les artères: mais une bonne partie du courant sous pression est inutilisée. De là, les larges dilatations capillaires, les petites hémorrhagies interstitielles, les foyers de coagulation, qu'on observe conjointement avec les altérations primitives et fondamentales de la substance grise.

MIL — Le dernier argument qu'on ait opposé à l'autonomie et à la systématisation primitive de la Maladie de Charcot, repose sur un seul fait : tout récemment, le Professeur Senator publiait un cas de prétendue Sclérose latérale amyotrophique unique en son genre.

Le tableau clinique — sur lequel je n'ai rien à dire — était rigoureusement conforme à la description schématique de Charcot. Une paralysie bulbaire progressive s'annonçait par des signes très caractéristiques, mais une pneumonie mortelle ne lui laissa pas le temps d'évoluer. L'autopsie, faite avec grand soin par Rosin, révéla l'existence d'une atrophie des cellules nerveuses de la corne anté-

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE 57 rieure dans les régions cervicale et dorsale, avec de petites hémorrhagies multiples dans la substance blanche, et des foyers de ramollissement dans la substance grise, spécialement aux environs de la colonne de Clarke. Mais, de sclérose latérale, point.

Ainsi, la maladie aurait réalise le tableau de la Sclérose lai craie amyotrophique, sans sclérose latérale.

• /est un l'ait, c'est beaucoup. — Mais c'est tout. Attendons le second, le troisième, tous ceux enfin qui pourraient faire éclater jusqu'à l'évidence l'inanité de la conception de Charcot. Je me permettrai, en attendant, de ne tenir aucun compte de cette fort intéressante observation, à laquelle manque V examen des hémisphères cérébraux, et même du mésocéphale, qui était, sans doute, le siège de la lésion initiale. L'absence de sclérose latérale n'en reste pas moins une particularité exceptionnelle et très instinctive.

Il résulte de l'observation de Senator, commentée par Wolf, à l'aide de quelques anciens documents1, que la sclérose du faisceau latéral n'est pas indispensable pour créer l'état spasmodique.

Cela, Messieurs, est de toute évidence, et il n'était pas besoin du cas de Senator pour que nous en fussions convaincus depuis longtemps.La dégénérescence scléreuse du faisceau pyramidal ou de telle autre partie du cordon latéral n'a pas, en soi. de vertu con vulsivante; elle n'en a que grâce à la vitalité des cellules motrices des cornes antérieures. Lorsque celles-ci disparaissent, l'état spasmodique ne peut plus exister: et, dès l'instant que la malade de Senator avait une exagération des réflexes tendineux et de la trépidation spinale, c'est que les cellules motrices des cornes antérieures étaient encore capables d'entretenir la contractilité réflexe, et même au delà.

(Joëlle irritation tétanisante ces cellules atrophiées (et cependant encore bien vivantes) subissaient-elles? — Je ne saurais vous dire. Ce qui est certain, c'est qu'elles n'étaient pas systématiquement atrophiées sur toute la hauteur de Vaxe.

Mais l'autopsie a prouvé que le faisceau pyramidal n'y était pour rien? — Tout cela n'infirme pas. dans la pratique courante. ce que nous tenons surtout de l'enseignement de Charcotet <U\ professeur Erb — à savoir que l'état spasmodique permanent, chez les myélopathiques, est le signe d'une lésion primitive ou secondaire,

i. Zeilschrift fur klin. Mcdicin, Bil XXV, lift 3 u. i.

38 S C L É R 0 S E L A T g R A L E A H Y 0 T R 0 P II I Q UE.

in-ilative ou dégénérative, superficielle ou profonde du faisceau pyramidal. Celle donnée anatomo-clinique est un des éléments fondamentaux du diagnostic des maladies de la moelle épinière. Et.

s'il n'est pas vrai de dire que la contracture permanente est une fonction ih* la sclérose pyramidale.il est absolument hors de doute que celte lésion et que ce symptôme ont entre eux des relations assez étroites pour nous mettre presque toujours sur la voie du vrai diagnostic.

IX. — C'est en nous reportant à la schématisation classique de la Sclérose latérale amyotrophique, que nous avons pu, l'autre jour, affirmer l'existence d'un cas de Maladie de Charcot. Il me semble que toute méprise est impossible en présence d'une situalion clinique si nettement tranchée. Et maintenant, voici, en deux mots, les résultats de l'autopsie

Le cerveau n'offrait pas de lésions visibles à l'œil nu; il n'existait pas d'hémorrhagie ni de ramollissement dans les ganglions de la base, pas plus que dans les pédoncules ou le pont de Yarole. La moelle épinière, au contraire, était dans toute sa hauteur le siège d'une sclérose latérale et symétrique combinée avec une atrophie systématique des cellules des cornes antérieures1. Je vous ai présenté un assez grand nombre de préparations de Scléroses latérales ainyotrophiques, pour m'abstenir de vous en montrer de nouvelles; mais je vous soumettrai une coupe traitée par la méthode de Marchi et sur laquelle vous reconnaîtrez facilement la topographie de la sclérose (Fig. 11).

Le procédé de Marchi, vous le savez, a pour but de mettre en évidence les tubes nerveux en état de dégénérescence actuelle. Ceux qui. depuis longtemps déjà, sont dégénérés ne se colorent pas. La coupe dont vous voyez la projection est très démonstrative à cet égard : les deux faisceaux pyramidaux, complètement dégénérés et ne renfermant plus de libres en voie de dégénérescence, sont absolument incolores. En revanche, toutes les autres régions de la moelle renferment des //'lires en voie de dégénérescence, et à peu près en égale proportion.

1. Le compte rendu détaillé de cette autopsie sera nuLlié par M. Souques, chef de clinique.

AN ATOME PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. 59 J'appelle votre attention sur un foyer plus compacl situé juste eu arrière de la commissure et qui dessine assez exactement le contour de la zone dite cornu-commissurale. Cette zone est probablement constituée par des fibres de cordon.

Dans les parties latérales, la zone correspondant à la dégénéra-

Fig. II. — Sclérose latérale amyotrophique eolor. par la méthode de Marchi). — Dégénération supplémentaire dans tout le cordon antéro-Iatéral. — Les faisceaux pyramidaux, ne renfermant plus depuis longtemps de libres à myéline en voie de dégénérescence, ne sont pas col. nos.

tion supplémentaire signalée par M. Marie, n'est pas reconnaissaltle.

Les deux faisceaux pyramidaux renferment encore quelques fibres en voie de dégénérescence. 11 en est de même des cordons postérieurs. Ceux-ci, dont l'irrigation artérielle présente une légère anomalie, sont incoloresà l'exception de la zone cornu-commissurale. Cela ue veut pas dire qu'ils soienl dégénérés. Nous savons qu'ils ne le sont pas. L'examen des coupes, à un pins forl grossissement, perniet de reconnaître l'intégrité presque c plète des tubes nerveux.

40 SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE.

Je n'ai pas à vous en dire davantage aujourd'hui, puisque le résultat brut de nés premières recherches établit l'exactitude du diagnostic. Mais le l'ait que je vous engage à retenir, c'est eette diffusion du processus dégénératif dans la totalité du cordon antéro-latéral. Il ne nous est [tas encore permis d'admettre qu'elle existera au même degré sur toute la hauteur de la moelle. Ce que je vous en ai montré suffit pour faire ressortir l'importance des lésions accessoires, — et celles-là, de seconde date, — qui, malgré leur intensité, n'enlèvent rien de son autonomie à la lésion systématique primitive.

Le cas d'Atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne

que vous avez également vu lors de notre première réunion n'est pas moins pur, ni moins conforme à la schématisation anatomopathologique de Charcot1.

L'autopsie, soigneusement faite par MM. Outil et J.-B. Charroi, a mis en évidence la localisation de la poliomyélite chronique aux cornes antérieures; les cornes postérieures étaient parfaitement saines. 11 s'agissait, comme dans tous les faits de la même espèce, publiés déjà par Charcot, Gombault, Eisenlohr, Dreschfeld, Oppenheim, Strùmpell, Nonne, Dutil et J.-B. Charcot, d'une atrophie avec diminution considérable des cellules antérieures, prédominant dans la région cervicale.

Dira-t-on que les dégénérations plus ou moins diffuses de certains départements des cordons antéro-latéraux surajoutées à la lésion atrophique des cornes grises, réduisent à néant l'individualité anatomique du type Aran-Duchenne? — Ce serait conclure un peu vite.

Dans la plupart des observations, y compris celles de Charcot et de Gombault, il est fait mention des lésions du faisceau antéro-latéral, plus particulièrement au pourtour de la corne antérieure et dans une partie du faisceau fondamental antérieur. Ce dernier point, sur lequel Dutil et J.-15. Charcot ont insisté à juste titre, ne compromet nullement l'entité clinique et anatomique de l'Atrophie musculaire progressive. Du moins, pour ma part, je n'y vois pas, quant à présent, un argument de valeur suffisante.

1. L'observation de ce cas a été communiquée à la Société de Biologie dans la séance du 28 juillet 1894.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE ET NATURE SYSTÉMATIQUE. il

X. — Nous venons. Messieurs, d'étudier ensemble deux » espèces nôsographiques » parfaitement distinctes, tellement distinctes <|ne Charcot n'a cessé, durant tonte sa carrière professorale, de les opposer l'une à l'autre.

Celle-ci consiste en une lésion dégénérative limitée aux éléments nobles des cornes antérieures, et se traduit cliniquement par une atrophie simple des muscles.

Celle-là est produite parla combinaison delà même poliomyélite antérieure avec une sclérose bilatérale symétrique ; et le l'ait clinique qui permet de la distinguer de la précédente est l'adjonction de Yétat spasmodique à l'atrophie progressive des muscles. 11 semble donc que la sclérose latérale soit, comme je vous le disais tout à l'heure, la raison d'être de l'état spasmodique.

11 faudrait, pour en avoir la certitude, que des cas nouveaux vinssent démontrer la subordination de l'état spasmodique tout seul, — sans atrophie musculaire concomitante, — à une lésion bilatérale symétrique, sans poliomyélite antérieure. Les observations de ce genre, il faut bien le reconnaître, n'abondent pas dans la littérature médicale.

Vous savez, Messieurs, que Charcot et Erb, en 1875, avaient presque simultanément, et chacun de son côté, émis l'opinion que les paralysies « spinales spasmodiques » pures sont sous la dépendance d'une lés ion systématique primitive du faisceau pyramidal. Les preuves irréfutables manquaient : mais on admit celte corrélation anatomo-clinique comme un postulatum. Dans un travail paru ces jours derniers, Strùmpell prétend avoir comblé cette grosse lacune, et il se peut bien qu'il ait raison1.

A l'autopsie d'une femme qui avait présenté le syndrome complet d'une paralysie spasmodique progressive sans atrophie musculaire, le professeur d'Erlangen trouva la lésion depuis si longtemps attendue : une sclérose bilatérale et symétrique du faisceau pyramidal. Cette sclérose partait de la capsule interne et s'étendait, à travers le pédoncule, la protubérance et les pyramides bulbaires jusqu'à la moelle, pour se terminer, au-dessous du renflement lombaire, dans le cône terminal. 11 n'est pas possible de rêver un cas plus démonstratif.