Semaine médiealc

de Friedrcich est, celle fois encore, forcément et singulièrement écourtée. L'énumération des symptômes absents serait plus longue quccelle des symptômes présents : pas de scoliose, pas de nystaginiis, pas de troubles de la parole, pas de pied bot; l'incoordination

est un fait acquis dont le patient a pris son parti : et la vie lui serait supportable s'il ne sentait pas diminuer ses forces de joui1 en jour. Notez que la fatigue constante qu'il éprouve est une sensation purement subjective; rien ne parait la motiver objectivement (les masses musculaires n'étant pas atrophiées), et elle ne se traduit par aucun phénomène tangible, soit à l'examen dynamométrique, soit à l'examen électrique des muscles.

Si quelque chose est de nature à nous faire mal augurer d'une affection qui n'est pas mortelle, qui n'évolue qu'avec une lenteur extrême, qui n'est, au total, qu'une infirmité plus pénible moralement que physiquement, c'est à coup sûr. Messieurs, cette fatigue progressive, cette faiblesse inexplicable dont vous voyez le premier degré chez notre malade, et dont vous allez constater les déplorables conséquences chez une jeune fille de 17 ans.

Nous voici en présence d'un cas moins fruste, encore qu'il soit loin de réaliser toules les conditions du type d'étude. Il s'agit d'une malade dont les antécédents névropathiques héréditaires sont presque nuls; dans sa famille, personne n'a — ou n'a eu — la Maladie de Friedrcich, mais elle a une sœur qui serait atteinte de Paralysie infantile. Ce diagnostic est-il exact...? Je n'en réponds pas. La coïncidence n'en reste pas moins suspecte.

Je ne vous raconterai pas toute l'histoire de cette jeune fille: écoutez-en simplement les principaux épisodes.

A l'âge de six ans, elle commença à marcher difficilement: elle titubait, elle tombait souvent. Elle prétend se rappeler qu'elle avait des douleurs ires violentes que rien ne pouvait calmer et qu elle continua d'éprouver pendant plusieurs années consécutives, ha date de leur disparition est indécise, mais aujourd'hui il n en esl plus question. Vous remarquerez, Messieurs, que voici le troisième exemple de Maladie de Friedreich dans lequel les douleurs marquent le début de l'affection. Vous lirez dans vos traités classiques que les douleurs ne sont pas constantes: il esl possible eu ell'el qu'elles aient fait défaut dans un certain nombre de cas; néanmoins, en ce qui me concerne, je ne les ai jamais vues manquer.

Ce sont d'ailleurs les seuls troubles sots// ifs qu'on ait à relever dans la Maladie do Fricdreich; ils sont exclusivement subjectifs. Les modifications objectives de la sensibilité sont d'une extrême rareté.

Chez cette jeune fille, Y incoordination motrice n'était pas liinitée aux membres inférieurs: étant enfant, elle était maladroite de ses mains, elle était remuante, instable. Les médecins pensèrent qu'elle était choréique. Cependant le trouble de la marche, ne se modifiait pas, les années s'écoulaient et la prétendue chorée durait toujours; aux membres supérieurs elle n'empirait pas. A l'âge de la menstruation, la maladie ne subit point la modification heureuse sur laquelle on comptait. Les mouvements de progression, sans cire beaucoup plus désordonnés, devenaient de plus en plus difficiles; la malade éprouvait une lassitude invincible; c'était toujours à regret qu'elle se décidait à quitter son fauteuil. Un jour, elle garda le lit. il y a trois ans de cela, et depuis lors elle ne s'est plus jamais levée.

Vous la voyez aujourd'hui couchée sur un brancard, à peine adossée à ses oreillers, car elle préfère le décubitus horizontal à toute autre position. Elle essaye, de temps en temps, de travailler à quelque ouvrage facile des doigts, mais elle le laisse aussitôt : .tout la fatigue — Si nous essayons de la lever en la soutenant sous les bras, elle s'affaisse comme une masse inerte. Voilà le degré suprême de cette impuissance musculaire sur laquelle je tiens à insister encore. C'est quelque chose de bien spécial puisqu'il n'existeras d'atrophie musculaire, puisque l'excitabilité électrique des muscles et des nerfs n'est pas altérée, enfin et surtout puisque les mouvements volontaires sont encore possibles et même suffisamment énergiques lorsque la malade les exécute dans son lit. Elle repousse du pied ma main lorsque je veux lui faire plier le genou, elle lutte non sans succès contre les pressions, les tractions, elle triomphe de presque toutes les résistances; elle n'est pas. en vérité, beaucoup moins forte que n'importe quelle jeune fille de son âge, de sa taille et de sa corpulence. Les mouvements qu'elle fait ainsi ne sont pas irréprochables, vous constatez qu'ils sont tant soit peu « ataxiques », mais le sens musculaire est intact, malgré la pinte du réflexe rotulien.

Celte faiblesse si spéciale, que rien ne permet encore d'expliquer est. vous dis-je, ce qu'il faut redouter par-dessus tout, et malheureusement nous ne savons pas la prévenir. Elle vient à son heure,

MALADIE DE FRIEDRE1CI1 ET HÉREDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 57

plus tôt ou plus lard suivant les cas, et c'est par là que le pronostic de la Maladie de Friedreich est toujours le plus sombre.

Une atrophie musculaire dont quelques rares exemples ont été signalés par Dejerine, Joffroy, n'entre pour rien dans la pathogénie du phénomène. D'ailleurs, l'atrophie musculaire dont il s'agit frapperait de préférence les muscles de la ceinture scapulaire. Elle ne pourrait donc pas expliquer l'incapacité fonctionnelle des membres inférieurs.

Il convient d'ajouter que cette impotence lamentable n'appartient le plus ordinairement qu'aux formes complètes, et vous savez que celles-là sont peu fréquentes.

Notre jeune malade présente en effet plusieurs autres symptômes qui la rapprochent du type d'étude. Elle a une scoliose, survenue lentement, nous ne savons depuis combien de temps; elle a le pied bol caractéristique avec une rétraction très prononcée des deux tendons d'Achille.

La déformation des pieds qui n'a, vous allez en juger, rien du pied bot « chirurgical », consiste surtout — ici comme dans tous les cas analogues — en une cambrure excessive avec une sorte de tasse-

Fig. 17. — Pied but de Friedreich [d'après une photographie d'une malade de la Salpêtrière).

ment antéro-postérieur (Fig. 17). Les orteils en général, el le gros orteil en particulier, sont en extension forcée avec flexion des phalanges: c'est-à-dire que la première phalange est fortement

relevée lundis que la seconde est repliée. Cette déformation peutêtre encore beaucoup^plus prononcée; l'orteil semble alors s'implanter

sur la face dorsale du

pied. (Fig. 18). L'attitude

en vains équin est presque

toujours assez apparente,

mais ce n'est pas là un des

traits essentiels du pied

bot de Friedreich. Notre

malade appartient sous ce

rapport à la catégorie la

plus commune.

Faut-il maintenant vous

dire ce qu'elle n'a pas et en

quoi son cas reste encore

incomplet? — D'abord, elle

n'a aucun trouble de la Fig. IX. — Pied bot di- Friedreich. Le gros orteil . „.. . ..

semble s'implanter sur la face dorsale du pied. parole, hlleil a pas, OU elle

n'a plus guère, d'oscillations spontanées de la tête; enfin elle n'a pris de nystagmus. A de certains jours seulement onobservede petites secousses nystagmi formes.

III. — Messieurs, si vous comparez ce cas aux deux précédents

que nous venons de voir, vous ne pouvez pas ne pas constater les différences capitales qui les séparent, et vous vous expliquerez aisémenl les hésitations qu'on avait, il n'y a pas très longtemps encore, pour formuler un Diagnostic dans des circonstances analogues. Cependant, dans ces trois exemples cliniques, vous devez aussi reconnaître un l'ait dominant : c'est le (rouble 1res spécial de lu coordination des mouvements complexes, destines à des fonctions prévues, telles que la station. la marche, la course, la préhension des objets, l'articulation des mots, etc. Tous les trois ont aussi offert cette particularité, qu'après une période pins on moins longue de mouvements pseudo-choréiques ayant pu donner prétexte à nue première erreur de diagnostic, on a vu s'installer progressivement un mode singulier d'alaxie locomotrice, qui, lui-même, pouvait donner le change. Mais une fois la maladie constituée, 1 erreur n'a plus élé possible.

MALADIE DE FRIEDREICB ET UÉREDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 59

En résumé, 1»* groupement symptomatique doil avoir une signification bien autremenl importante que les symptômes eux-mêmes, pour qu'on soit autorisé à affirmer, en présence de situations si

disparates, une maladie de même nom et de même espèce.

Je vous disais, au début tic cette leçon, que la Sclérose en plaques avait pendant un temps absorbé, tout entière et presque exclusivement à son profit la série des cas de Maladie de Friedreich qu'on ne pouvait faire rentrer dans le Tabès proprement dit. Il est hors de doute que c'est surtout aux cas frustes de Maladie de Friedreich qu'il faut rapporter cette confusion, — et j'entends parler ici de ceux qui se traduisent simplement par la titubation tabéto-cérébelleuse accompagnée de troubles de la parole.

La titubation tabéto-cérébelleuse est suffisamment définie par sa qualification même. Le malade est dans une attitude d'ébriété qui s'exagère parla marche: il talonne, il cherche son équilibre par le piétinement signalé déjà maintes Ibis. Mais le caractère tabétocérébelleux de l'Ataxie héréditaire n'est pas absolument semblable à celui de la Sclérose en plaques, puisque, même dans l'immobilité, vous pouvez presque toujours observer les petits mouvements athétosiques de Yataxie statique. Et alors même que ceux-ci n'existeraient pas, vous auriez toujours, pour établir une démarcation tranchée entre les deux maladies, cette absence de réflexes patellaires qui ne peut pas exister dans la Sclérose en plaques.

Quant à Yembarras de la parole, il ne peut donner lieu à l'erreur que par son adjonction aux troubles moteurs, attendu que, par lui-même, il diffère assez notablement de celui de la Sclérose mulliloculaire. Presque jamais vous n'entendrez les malades atteints île Maladie de Friedreich scander les mots, avec celle explosion des syllabes qui dénote un état spasmodique des centres fonctionnels d'articulation. Il n'y a rien de spasmodique dans les symptômes de la Maladie de Friedreich, pas plus quand le malade parle que lorsqu'il marche. Il ne s'agit jamais que d'une déséquilibration avec chutes, maladresse ou faux pas, compliqués de tous les efforts que le patient fait pour corriger ses erreurs musculaires. En disant que la parole est simplement embarrassée, on esl presque toujours suffisamment explicite; toutefois comme les malades connaissent les défauts de leur prononciation, ils essayent jd'y remédier en s'exprimant avec lenteur et vous voyez, dans la plupart des observations

GO MALADIE DK FRIKIHiKK.il ET HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

de Maladie de Friedreich, relever le fait que les malades parlent mal et lentement .

Enfin, le nystagmus esl un phénomène commun aux deux affections, et il a pour sa part contribué à les faire confondre. Mais ce n'est là, vous le comprenez bien, qu'un fait surajouté et trop vulgaire pour avoir jamais une signification pathognomonique.

Si je m'étends avec tant de complaisance sur tous ces éléments de diagnostic, c'est, Messieurs, que la difficulté n'est pas ailleurs : la Sclérose en plaques est, en somme, la seule affection qui soit prétexte à erreur.

Depuis quelques années surtout, les recueils spéciaux nous ont apporté des exemples de Scléroses en plaques survenues dans le jeune âge, et frappant des enfants de la même famille. Vous comprenez combien, en présence de pareils faits, on doit être embarrassé. El si. par hasard, dans telle Maladie de Friedreich rendue évidente et incontestable par son début insidieux, par sa lente évolution, par le groupement de ses symptômes, enfin et surtout par son caractère dominant de maladie familiale, vous voyez d'aventure les réflexes rotuliens exagérés, je mets en fait que vous vous .déclarerez en l'ace d'un obstacle à peu près insurmontable. En effet le dilemme esl le suivant : ou bien admettre une Maladie de Friedreich, avec un état spasmodique des membres qui l'ait tache en quelque sorte, dans l'ensemble symptomatique de cette affection; ou bien, se décider en faveur d'une Sclérose en plaques, maladie infectieuse qui, par une sorte d'obstination inexplicable, frapperail, successivement et toujours au même âge, plusieurs enfants de la même famille.

C'est précisément pour ce groupe d'observations, encore très peu nombreuses, qu'il convient peut-être de réserver, ainsi que l'a fait M. Pierre Marie, une place absolument indépendante dans la classification nosographique. L'examen d'un de ces cas sera l'objet de ma prochaine leçon.