MALADIE DE FRIEDREICH

ET HEREDO ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

(Suite)

Hérédo-ataxie cérébelleuse.

I. Définition. — Rapports entre l'Hérédo-ataxie cérébelleuse et la Maladie de Friedreich.

II. Smptomatologie. — A. Symptômes communs aux deux maladies : Démarche titubante, instabilité, mouvements choréiformes, attitudes, secousses nystagmiformes ;

caractère familial et évolution progressive. D. Symptôme* propres à l'Hérédo-ataxie cérébelleuse : Exagération des réflexes rotu-

liens. — Troubles de la vision. — Troubles de lu sensibilité. — Absence d'altérations squelettiques.

III. Étiologie. — L'Hérédo-ataxie cérébelleuse survient plus tardivement que la Maladie de Friedreich.

IV. Asato.mie pathologique. — A. Maladie de Friedreich. — Sclérose des cordons postérieurs, du cordon latéral croisé, du faisceau de Gowcrs, du cordon cérébelleux direct et de la colonne de Clarke; atrophie des cellules de la colonne de Clarke. — La Maladie de Friedreich n'intéresse pas les mêmes systèmes de fibres que les autres Scléroses combinées. — La moelle est réduite de volume. — Le bulbe et le cervelet sont indemnes en général.

B. Hérédo-ataxie cérébelleuse. — La lésion principale est une atrophie en masse du cervelet sans infarctus. — I.a moelle simplement diminuée de volume ne présente pas de traces de sclérose.

V. Exemple clinique. — Un cas atypique d'ilérédo-ataxie cérébelleuse, sans troubles de la vision ni de la sensibilité, et accompagné de cypho-scoliose.

VI. Diagnostic avec la Sclérose en plaques. — Troubles de la démarche dans la Sclérose en plaques : 1° type spasmodique pur; — 2° type cérébello-spasmodique; — ~>° type cérébelleux.

L'élément de diagnostic principal est le caractère familial de l'Hérédo-ataxie. —

Sclérose en plaques familiale. — Paraplégie spasmodique héréditaire. VIL Diagnostic avec Y Hystérie simulant la Sclérose en plaques.

VIII. Pathogénie du Syndrome cérébelleux, dans la Sclérose en plaques, dans l'Hérédoataxie, et dans la Maladie de Friedreich.

IX. — Les lésions — de siège et de nature différentes, dans la Maladie de Friedreich et dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse — donnent cependant lieu à un groupement symptomatique analogue. — Pathogénie de ces symptômes dans les deux affections '.

Messieurs,

L'espèce morbide récemment isolée par M. I'. Marie s';i|>[»elle, comme je vous l'ai dit dans ma dernière leçon, Hérédo-ataxie

cérébolleusc