I. — Le nom de la maladie me parail bien choisi

Il implique d'abord qu'il s'agit à.' une affection familiale, el vous venez bientôt la grande valeur diagnostique de ce caractère. Quant an mol àtaxie, il ne doit pas être pris an sens que lui attribuait I indienne (de Boulogne), pour qui il était devenu synonyme de Tabès : ataxie signifie simplement incoordination motrice; et dans le cas particulier, l'ataxie est dite crirbellcuse, parce que les troubles de la marche par lesquels elle se manifeste surtout, sont identiques à ceux des maladies du cervelet en général. La qualification est d'aulanl plus juste que la lésion principale — s'il est permis de s'en rapporter à un nombre d'autopsies encore très restreint — consisterait en une atrophie en masse du cervelet ou de ses pédoncules.

A supposer que celte constatation anatomique se vérifiât, vous conviendrez, Messieurs, qu'on commettrait une grave erreur en assimilant l'Hérédo-ataxie cérébelleuse à quelque forme atypique ou fruste de la Maladie de Friedreich. La première n'aurait pas de parenté plus étroite avec, la seconde qu'avec telle ou telle autre affection de la moelle épinière.

Une pareille conclusion, je m'empresse de vous le dire, sciait prématurée. En effet, si j'ai tenu à vous parler d'abord de la Maladie de Friedreich, ce n'est pas seulement pour rester fidèle à l'historique d'une question qui ne date que d'hier; c'est, comme je vous l'ai annoncé, pour mieux vous faire entrevoir les difficultés d'un diagnostic qui délie souvent les plus avisés; c'est surtout pour vous prévenir, sans plus larder, que Fllérédo-ataxie cérébelleuse est peut-être liés différente par essence de la Maladie de Friedreich,

1. Arrh. f. Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Bd XXII. 1891, p. 283,

mais que sa localisation systématique est presque la même. Si le cervelet est primitivement lésé, les troubles qui s'ensuiveni sont imputables à un défaut ou un vice de fonctionnement des faisceaux pédonculaires issus du cervelet. Or ces faisceaux de fibres sont précisément aussi ceux dont la sclérose, <laus la moelle oit ils se prolongent, donne lieu au syndrome de la Maladie de Pnedreicb.

II. — Et maintenant que vous êtes avertis, j'aborde l'étude nosographique de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse.

.Nous supposerons, pour plus de précision, que les Symptômes son au grand complet, dans la période d'état de la maladie. Les analogies vont vous frapper immédiatement.

Vous observerez la même hésitation titubante dans la démarche, la même instabilité, les mêmes attitudes et les mômes mouvements choréiques, les mêmes secousses nystagmiformes que dans hi Maladie de Friedreich. Le caractère familial et dévolution progressive complètent la ressemblance.

Voyons à présent les différences. Je laisse provisoirement de côté celles qui sont de second ordre ou contingentes, et je n'en retiens qu'une, — celle-là capitale, — celle dont je vous ai parlé tout d'abord : c'est Y exagération des réflexes rotuliens.

Je vous ai dit qu'elle suffirait à établir entre les deux maladies, une ligne de démarcation presque infranchissable. — Mais il y a plus.

Tandis que dans la Maladie de Friedreich les troubles oculaires se bornent à un léger nystagmus ou à de simples secousses nystagmiformes1, on constaterait en outre, dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse, des troubles sérieux de la vision même.

M. P. Marie a relevé, dans la plupart des observations publiées jusqu'à ce jour, l&diplopie, \&dyschromatopsie,\e rétrécissement du champ visuel, Yabsence de réaction de la pupille à la lumière et à l'accommodation, enfin, symptôme bien autrement grave, une amblyopie probablement liée à une atrophie pa pilla ire. Si celle série de complications fait défaut, M. Marie estime que le diagnostic ne peut pas être formulé en toute certitude.

Vous voyez en effet, Messieurs, survenir ici tout un ordre de

I. F. Schultze fait d'ailleurs remarquer que, d'après 1rs recherches cliniques d'Offer geld, les secousses nystagmiformes existeraient très nettemenl chez beaucoup de sujets parfaitement sains el ne présentant aucune manifestation d'ordre nerveux {Deuts. Zeitschr. /'. Neroenheilkunde, Bd. V.. lll'l. I).

Ci MALADIE DE FRIEDREICH ET HEREDO-ATAXIE CEREBELLEUSE.

phénomènes morbides dont la Maladie de Friedreich est exempte. L'amblyopie démontre (pic la motilité n'est pas ici seule atteinte, mais que la sensibilité, contrairement à ce qui a lien dans l'Ataxic héréditaire, est assez profondément altérée : s'il ne s'agit que d'un trouble sensoriel, si la sensibilité générale n'est pas compromise, peu importe; c'est nu centre ou au conducteur de sensibilité , qui entre en scène, et vous ne pouvez méconnaître que ce nouveau caractère différentiel ait une lies grande portée.

Ce n'est pas encore tout. Dans notre dernière réunion, j'insistais sur la déformation vertébrale et. pins encore, sur le pied bot si spécial qui semble appartenir en propre à la Maladie de Friedreich. An dire de M. Marie, ces altérations squelettiques manqueraient complètement dans VHérédo-ataxie cérébelleuse; les centres trophiques ne seraient donc pas primitivement atteints.

Tout compte l'ait, nous arrivons à réunir un nombre de signes suffisants pour assurer le diagnostic, et vous voyez qu'en mettant à part les divers symptômes qui relèvent de l'incoordination motrice cl qui peuvent donner le change à un examen superficiel, il reste déjà assez d'éléments de différenciation entre les deux maladies pour nous garder contre les méprises.

J'ai gardé pour la tin le trait le plus saillant, et c'est I'Étiologie qui le fournit.

La Maladie de Friedreich survient ordinairement avant la quinzième année, on, pour parler plus explicitement, avant l'âge de la puberté, car chez les femmes qui doivent en être atteintes, la menstruation est le pins souvent retardée. Cette notion, aujourd'hui définitivement acquise, n'est plus en accord avec ce que supposait Friedreich, pour qui l'« ataxie héréditaire » était une maladie de l'adolescence. Nous savons pertinemment que, lorsque la Maladie de Friedreich peut être diagnostiquée chez un adolescent, elle s'est déjà traduite antérieurement par des signes fugitifs, mais très topiques; et parfois même par des signes permanents : l'enfant a marché tard, il a toujours marché mal, il n'a jamais su courir, il a pris de bonne heure la mauvaise habitude de se tenir debout les jambes écartées, il a eu de tout temps les orteils recroquevillés, il avait delascoliose.il ("tait maladroit de ses mains, il ne tenait jamais en place, etc., etc.... Tous ces roininémoratifs suggèrent le dia-

1 no

gnostic de Maladie de Friedreich après coup. On est moins enclin à

MALADIE l>E FRIEDREICH ET HEREDO-ATAXIE GERERELLEUSE. 65

le différer jusqu'à L'adolescence, lorsqu'un ou plusieurs enfants ont déjà fourni la prouve de la môme maladie familiale.

L'Hérédo-ataxie cérébelleuse serait au contraire pins tardive. Certains auteurs, renchérissant sur L'opinion de Friedreich, mil soutenu que l'Ataxie héréditaire — la Maladie de Friedreich — ne débutait jamais après la quatorzième année. Tous les faits ne cadrent pas avec cette assertion; s'il en était ainsi, le diagnostic deviendrait par trop facile. 11 suffirait de s'informer avec une cvvlaine précision de la date d'apparition des premiers symptômes c\ le problème serait résolu. Avant la puberté, ce serait la Maladie de Friedreich; après la puberté, ce serait l'Hérédo-ataxie cérébelleuse. Les cas de la période de puberté proprement dite resteraient seuls douteux et exigeraient une enquête plus minutieuse.

Gardez-vous donc, Messieurs, d'accorder une trop grande signification diagnostique à la date d'apparition des accidents. Rappelezvous ce malade de nos salles, atteint de Maladie de Friedreich, chez qui les premiers symptômes d'incoordination ne se manifestèrent d'une façon évidente que vers la troisième année de son service militaire. 11 était cavalier, bon cavalier même, et ses chefs ne s'expliquaient pas ses chutes fréquentes de cheval ; et, comme il ne pouvait conserver l'immobilité absolue dans le rang, il encourait quotidiennement des punitions imméritées. Peu à peu, on s'aperçut qu'il était malade et on le réforma. Il est vrai que cet homme avait présenté depuis quelque temps déjà des troubles moteurs, mais assez légers pour avoir pu passer inaperçus et ne lavoir [tas empêché d'être pris par la conscription.

En réalité, nous ne savons jamais très exactement à quelle époque la Maladie de Friedreich commence. Étant donné qu'elle consiste, anatomiquement, en une lésion irritative de faisceaux incomplètement développés, il est permis de supposer qu'elle est non seulement héréditaire, mais peut-être congénitale. Elle serait une conséquence plus ou moins longtemps ajournée d'une altération native des centres nerveux. Nous faisons dater la maladie de l'époque où ses symptômes, esquissés dès la naissance, s'accusent par des caractères plus tranchés. Cela étant, la Maladie de Friedreich est, d'une manière générale, diagnostiquable aux approches de la puberté, et, très souvent, bien avant la puberté. Mais elle peut ne s'affirmer, je vous le répèle, qu'à un âge bien plus avancé.

D'autre part, l'Hérédo-ataxie cérébelleuse — toujours d'une façon

BRISSADD, LEÇONS. °

générale — ne se déclare guère avant la vingtième année, souvent peut-êtreà vingt-cinq, trente, trente-cinq ans. Si elle est héréditaire, elle n'es/ pas congénitale ; elle esl même postérieure à l'extrême date du développement complet. C'est donc une maladie de Vâge adulte. Ces considérations, Messieurs, m'engagent, avant de passer à l'examen de mitre malade, à vous entretenir du t'ait anatomiquc fondamental <|ni a permis d'ouvrir un nouveau chapitre de pathologie nerveuse.

IV. — Lorsqu'on se trouve en présence d'une maladie à manifestations somatiques, permanentes et régulièrement progressives, on ne peut, sans I'Anatomee pathologique, soutenir avec certitude l'existence d'une espèce nosographique spéciale.

Bien souvent, par exemple, dans le service de la Clinique, j'ai insisté, à propos de la .Maladie de l'arkinson, sur les difficultés qui surgissent an moment oii il s'agit d'assigner à cette affection une place convenable dans les classifications. Est-ce une névrose pure? N'est-elle que le reliquat définitif et incurable d'une intoxication passagère? Est-ce une cérébropathie dont les altérations microscopiques demeurent encore invisibles?... Nous ne pouvons nous prononcer à coup sûr, parce que le critérium anatomo-pathologique nous échappe el que, sans lui. je vous le répète, nous ne saurions édifier que des hypothèses. .Malgré la constance et la similitude de ses caractères cliniques, rien ne nous dit que la Paralysie agitante soit vraiment une maladie, au sens de ce mot. Ce n'es! peut-être qu'un symptôme, ou un syndrome, dont la cause est dans une altération de telle ou telle partie des centres nerveux, el non pas dans une seule partie de ces centres. Pour parler plus explicitement, elle ne tombe pas sous le coup d'une localisation morbide univoque el invariable.

Mais il n'en serait pas ainsi de l'Ilérédo-ataxie cérébelleuse. Une véritable autonomie semble lui être assurée par une de ces constatations d'autopsie, auxquelles on ne peut dénier une immense valeur.

Comme la .Maladie de I" Viedreicli a été, si je puis ainsi dire, le prétexte de Nlérédo-alaxie cérébelleuse, c'est encore elle qui sera notre point de départ dans l'étude anatomo-pathologique de cette dernière.

A. — Les lésions de la Maladie île Friedreich peuvent se résumer ainsi qu'il suit : sclérose (très prononcée, avec rétraction) des cor-

dons postérieurs (faisceaux de Goll et deBurdach), analogue à celle qu'on observe dans le Tabès; sclérose semblable du cordon latéral croisé (dans la région du faisceau pyramidal): sclérose du faisceau de Gowers, du cordon cérébelleux direct et de Ut zone radiculaire de Lissauer, atrophie des cellules de lacolonne de Clarke (Fig. l(.l).

Ces lésions ont été observées avec une similitude presque parfaite dans un assez grand nombre de cas.

Si l'on s'en tenait exclusivement à la topographie, la Maladie de Friedreich aurait un substratum anatomique très comparable à

Fig. 19. — Coupe schématique de la moelle, montrant la répartition des lésion- dam la Maladie de Friedreich. — Les hachures croisées correspondent aux régions où la

sclérose est plus accentuée

FI. faisceau de Turck, faisceau antérieur. — FI, reste du Faisceau interne latéral. — Fl.l'. faisceau longitudinal postérieur ou latéral profond. — CG, faisceau de Gowers. — FC, faisceau cérébelleux direct. — Kl'y, faisceau pyramidal croisé. — FB, faisceau de Burdach — FG, cordon de Goll. — CA, commissure antérieure.

celui des scléroses dites combinées. Mais ce terme de « Sclérose combinée » est pins spécialement attribué à une variété de maladie spinale, qu'on appelle, surtout en Angleterre et en Allemagne, à la suite de Gowers, Paraplégie ataxique. « Paraplégie ataxique » vaut mieux et dit plus que « Sclérose combinée » : c'est mi terme clinique qui a le mérite de ne pas définir une maladie par des caractères morphologiques purement arbitraires. Les ailleurs en effet, d'un commun accord, entendent par Sclérose combinée une lésion qui intéresse à la fois les cordons postérieurs et les cordons latéraux. Tel est le cas de la Maladie de Friedreich: mais tel est

également le cas de la Sclérose latérale amyotrophique que nous connaissons déjà, de la Paraplégie ataxo-spasmodique, de la Paraplégie syphilitique d'Erb, que nous étudierons dans une de nos prochaines réunions, enfin et surtout, de beaucoup de Myélites chroniques d'origine vasculaire.

Si la combinaison d'une sclérose latérale avec une sclérose postérieure est un l'ait unanimement signalé dans toutes les relations microscopiques de la .Maladie de Friedreich, il ne s'ensuit pas que ce soit là le fait essentiel. D'abord, il est hors de doute que la sclérose de la Maladie de Friedreich n'intéresse pas les mêmes systèmes de fibres que toutes les scléroses combinées dont je viens de vous faire l'énumération sommaire. Puis — considération bien plus valable encore — elle se révèle à l'autopsie par des altérations d'une individualité remarquable.

Déjà vous devez savoir que la moelle, dans son ensemble. est réduite de volume, jusqu'à ne plus avoir qu'un quart ou un tiers de son diamètre normal, et que ni les racines, ni les ganglions ne sont dégénérés. Le bulbe et le cervelet sont également indemnes, sauf dans trois ou quatre observations, où la diminution de l'un et de l'autre, spécialement du cervelet, est incidemment signalée. Telles sont les principales données anatomo-pathologiques qu'il importait devons remettre en mémoire.

B. — Et maintenant, jugez combien sont différentes les lésions de VHérédo-ataxie cérébelleuse.

C'esl le cervelet, vous ai-je dit. qui présente la lésion capitale. 11 est réduit en poids cl en volume, amoindri en masse, sans réfraction scléreuse notable. Le poids du cervelet qui est en moyenne, chez l'homme adulte, de cent cinquante à cent soixantedix, grammes, était tombé, dans un cas de Fraser, à cent dix-huit grammes et dans un cas de Nonne, à quatre-vingts grammes.

Ce rapetissement total n'est, vous le voyez, nullement comparable ;i celui qu'on a signalé dans les rares cas de Maladie de Friedreich auxquels je viens de taire allusion. Il ne consiste pas non plus en une atrophie scléreuse. Sa substance grise corticale est plus mince: les cellules de Purkinje sont en plus petit nombre et ratatinées: la substance blanche est moins épaisse, moins fournie: — rien déplus.

Quant à mie lésion dégénérative, il n'y en a pas trace: et la moelle, de pins petit calibre elle-même, ne présente rien qui rap-

pelle une sclérose systématique. Si elle est plus petite qu'à l'état normal, c'esl évidemment qu'elle a perdu de ses fibres constituantes; mais celles-ci ont disparu, non moins évidemment, par atrophie simple, en vertu d'un processus d'extinction sur place - je ne saurais mieux dire — incapable île provoquer une réaction irritative suivie d'une formation cicatricielle.

Voilà, vous eu conviendrez, pour Avwx maladies dont la ressemblance clinique est si frappante, des résultais d'autopsie étrangement disparates.

Vous en savez maintenant, Messieurs, à peu près aidant que personne sur la symptomatologie et l'anatomie pathologique de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse, el j'espère que vous serez en mesure de la diagnostiquer h l'occasion, ante tnortem oupost mortem.

\. — Malheureusement, dans la pratique, les cas ne se présentent pas avec la netteté schématique du tableau que je viens de vous esquisser. L'IIérédo-ataxie cérébelleuse a, comme toutes les maladies cérébro-spinales, ses tonnes frustes et compliquées; on peut déjà le prévoir, et dès lors vous pressentez les difficultés qui peuvent surgir.

Dans ma dernière conférence, vous vous rappelez qu'il m'a été impossible de vous présenter un spécimen parfait de la Maladie de Friedrcich. J'ai dû, pour combler bien des lacunes, faire venir devant vous trois malades dont les symptômes, inégalement répartis, se complétaient mutuellement, et dont l'ensemble réalisait le type de pureté que les traités de pathologie seuls nous permettent de concevoir. Je crains de ne pouvoir aussi bien faire aujourd'hui. L'unique malade que j'ai à vous montrer ne sera pas pour vous le modèle idéal de l'IIérédo-ataxie cérébelleuse. Mais elle vous procurera l'occasion de serrer de plus près encore les difficultés du diagnostic.

Vous devez avoir gardé le souvenir de la première visite qu elle nous fît. il y a quelques jours. Elle nous avait été adressée comme atteinte de Maladie de Friedreich. Je vous fis part de mon scepticisme à l'égard de celte affection. Depuis lors, nous l'avons interrogée et examinée à loisir, et ma conviction est définitivement faite. S'il y a, comme je vous le disais, une maladie qui mérite de s'appeler Hérédo-ataxie cérébelleuse, c'esl à celle maladie que nous avons affaire.

D'abord je tiens [\ reconnaître que le diagnostic de mon confrère

anonyme pouvait se soutenir. L'incoordination est tellement caractéristique, l'altitude générale, les oscillations de la tête, l'instabilité, le nystagmus dans les positions extrêmes du globe oculaire, une gène assez marquée de la parole, — tous ces signes forment un ensemble si complet, que la Maladie de Friedreich parait dès le premier abord au moins très probable. .Mais vous vous rappelez ce qui nous a dérouté et t'ait suivre une piste différente : le Signe de Westphal, constant dans la Maladie de Friedreich, faisait ici défaut; les réflexes roluliens étaient même exagérés, et à plusieurs reprises, nous avons constaté le clonus du pied, qui est, de toute évidence, la marque d'un état spasmodique que la Maladie de Friedreich est incapable de produire.

Vous êtes à peu près au courant de la situation actuelle et, s il y a des lacunes dans ce premier exposé sommaire, je les comblerai en vous racontant maintenant l'histoire de la malade.

C'est une femme de 'li ans, mal informée sur ses parents. Lorsque nous avons voulu savoir s'il y avait, dans sa famille, d'autres cas de la même affection, elle s'est dérobée avec mauvaise humeur à nos questions, se bornant à nous dire qu' « on y était nerveux en général », et qu'un de ses livres, « tète folle, ne voulait pas travailler et taisait la noce ».... « Son père était fâché avec presque tous ses enfants ». Quant à sa mère, elle est morte à ON ans dune phtisie laryngée.

Il n'y a certainement pas plus de deux ans que les premiers symptômes se soûl révélés. Jusqu'alors la santé avait été relativement bonne, à part une attaque de rhumatisme aigu à 15 ans et des crises d'hystérie, fortes et nombreuses. La menstruation s'était installée sans accidents et sans retard.

Au mois de mai IcX'.l], notre malade étant enceinte de sept mois, ressentit une « faiblesse des reins » qui la faisait pencher constamment à droite. Vers le milieu du neuvième mois, « sa tète se mil à branler », surtout lorsqu'elle était « impressionnée ». Puis, elle éprouva de la « raideur des jambes », mais sans marcher connue les sujets atteints de Tabès spasmodique, car (die ne frottait pas le sol avec la pointe du pied et n'usait pas le bout de ses souliers.

Elle accoucha sans difficulté, se leva le neuvième jour, et s'aperçut que la gêne de la marche, non seulement persistait, mais avait empiré; missi, depuis qu'elle est relevée de couches, n'est-elle jamais sortie sans qu'on lui donnât le bras. Elle prétend qu'elle

étail plus ingambe lorsqu'elle avail l'ail une course un peu longue et elle entend par là une course de deux ou Unis kilomètres.

Verslafinde la même année, elle remarqua que son écriture était tremblée, qu'elle avait de la peine à saisir les petits objets, les épingles, les aiguilles, et elle désapprit la couture. Environ un an après, elle commença à parler arec moins d'aisance : a Sa langue était raide..., elle se sentait la gorge gênée..., elle ne pouvait plus chanter pour endormir son enfant..., elle chantait faux et sa voix (Mail voilée ».

Six mois se passent: et, tandis que Ions ces troubles persistent, elle constate avec effroi qu'eZ/e ne peut plus lire; que. lorsqu'elle veut fixer son regard, elle voit les objets confusément. Sa tète lui semble « vide », mais elle n'a pas de diplopie ni de vertige. Enfin, dans le courant de l'année dernière, elle ressent des secousses, des soubresauts dans les jambes, « comme des décharges électriques qui ne seraient pas douloureuses ». Elle se décourage, s'attriste, devient maussade, méfiante, acariâtre, ne travaille plus, et ne peut plus travailler, « non seulement [tarée qu'elle n'a de goûl à rien, mais parce qu'e/Ze n'en a plus la force ». Elle a des courba/ares dans les reins et dans le bassin, quelquefois des douleurs en ceinture, plus pénibles par leur ténacité que par leur acuité.

Tous ces symptômes, depuis leur apparition, n'ont cessé de s'accentuer, dit-elle, chaque mois, chaque semaine, chaque jour davantage. Voilà donc bien. Messieurs, une maladie progressive.

Je reviens encore une fois, mais très brièvement, sur les /roubles de V équilibration.

Nous voyez que la démarche est incertaine, oscillante, sinueuse, sans talonnement; que, par moments, les jambes se dérobent: que, même sans changer de place, cette femme est en perpétuel mou veinent, piétinant de-ci de-là, les membres écartés, comme pour assurer son équilibre. L'occlusion des yeux exagère très modérément cette instabilité.

Aux membres supérieurs, l' incoordination est <le même nature : les bras, les mains ne gardent, à aucun moment, I immobilité absolue. Vous ne voyez pas d'ondulations athétosiques des doigts, ni de saccades choréiques, parfois seulement un soulèvement du (■onde, un haussement lent des épaules. La main ne tremble pas dans les mouvements dit-- intentionnels, mais elle plane au-dessus

des objets avant de les saisir. La malade peut porter à ses lèvres un votre plein d'eau sans le renverser, niais elle n'arrive que très rarement à mettre du premier coup l'extrémité de l'index au bout du nez.

Les articulations sont souples, sans raideur musculaire, et cependant les réflexes anti-brachial et cubital sont notablement exagérés. En ce moment même où je vous parle (Telle, comme elle est sur la sellette, Y oscillation permanente de la tête est beaucoup plus prononcée que dans les heures de calme et surtout de solitude. Tout visage inconnu l'impressionne, et la rend toute tremblante.

Sa voix est monotone quanl à rémission des sons, et inégale quant à la succession des syllabes. Par instant, la phrase se précipite, et iiii mot l'ait explosion. Mais la parole n'est pas scandée, la langue ne présente pas de trémulations, le visage n'est pas asymétrique.

.le vous ai parlé du nystagmus et de Yamblyopie. Celle-ci ne résulte pas, parait-il, d'une atrophie papillaire : l'examen du fond de l'œil pratiqué par M. Kœnig a été négatif. Il n'existe pas non pins de dyschromatopsie, ni de rétrécissement du champ visuel, ni de paralysies oculaires. Les troubles de l'appareil optique, auxquels .M. Marie attribue une si grande importance, sont donc réduits, chez notre malade à une amblyopie dont nous ne saisissons pas la nature ni l'origine. C'est là déjà une première anomalie qui mériterait de faire rentrer le cas actuel dans la catégorie des variétés frustes de VHérédo-ataxie cérébelleuse*.

Mais voici une autre anomalie non moins singulière. .Nous avons constaté une Scoliose avec double courbure vertébrale; la première courbe est dorsale, la seconde est dorso-loinbaire; l'épaule droite, malgré la compensation, est plus basse que la gauche: enfin, dans son ensemble, le dos est arrondi.

S'il est vrai, en thèse générale, que l'IIérédo-ataxie cérébelleuse ne comporte pas de malformations du squelette, faut-il donc renoncera notre diagnostic? — Messieurs, je ne le crois pas encore. Tout au plus, avons-nous le devoir de nous demander si l'hypothèse d'une maladie autre que l'Hérédo-ataxie cérébelleuse ne s'accorderait pas

1. L'observation détaillée île cette malade ;i été publiée dans la Firme neurologique

BniSSAUl) ri LoNUE. Sur un rus <ï llrrrdo-itljtxic rrrrbrllrusr . 15 lii;il'S 1894, II" j.

MALADIE DE FRIEDREICB ET BEREDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 73

mieux avec les laits; car il est en vérité bien bizarre que notre malade présente exactement l'inverse des caractères distinctifs de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse : elle devrait avoir des troubles oculaires complexes, et elle n'en a pas: elle ne devrait pas avoir de scoliose, et elle en a. En somme, si j'ai éliminé la Maladie de I' riedreicli, c'est pour la seule raison que les réflexes roliilieus sont exagérés.

VI. — Vous n'avez pas à chercher bien loin pour trouver une maladie dont le complexus symptomatique s'accorde avec tout ce que vous venez de voir.

Une femme encore jeune, qui compte dans ses antécédents une attaque violente de rhumatisme articulaire aigu et des accidents hystériques manifestes; qui est [irise, vers la lin de sa grossesse, de trouilles de la démarche, avec sensation de raideur dans les membres et titubation pseudo-ébrieuse, d'incoordination des mouvements des membres supérieurs, s'exagérant sous l'influence des émotions, d'embarras de la parole avec explosion des syllabes et monotonie de la voix; qui a du nystagmus, ou des secousses nystagmiformes, avec une amblyopie intermittente; qui a. enfin, des réflexes tendineux exagérés et parfois de la trépidation spinale; cette malade n'a-t-elle pas, de toute évidence, une Sclérose en plaques!

Il n'est pas jusqu'à la scoliose qui ne puisse être mise à l'actif tle la Sclérpse en plaques, ainsi qu'il résulte des quelques observations publiées par Halliôn.

D'ailleurs, nous n'avons pas remarqué que le squelette du tarse i'l du métatarse ait subi la déformation qui, dans la Maladie de Friedreich, annonce le pied bot, quelquefois longtemps à 1 avance: et le pied bot ne ligure pas parmi les complications trophiques — d'ailleurs exceptionnelles — de la Sclérose en plaques.

La démarche titubante — j'y reviens encore — qui, dans le cas actuel, évoque immédiatement l'idée d'une maladie du cervelet, s'explique aussi facilement par l'hypothèse d'une Sclérose en plaques que parcelle de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse.

Presque dès le début de sou enseignement à la Salpêtrière, Charcot divisail en trois groupes les troubles de la démarche dans la Sclérose en plaques. Il admettait :

1° Un Ivpe spasmodique pur, caractérisé par la raideur des jambes.

I exagération des réflexes, la trépidation spinale, tous symptômes identiques à ceux <lu laites spasmodique infantile;

2° Un type cérébello-spasmodique, ne présentant d'autre différence avec le précédenl qu'une tendance à osciller à droite et à gauche pendanl la progression;

3° Enfin, un type exclusivement cérébelleux, dans lequel la titubation est le l'ait capital, la contracture permanente des membres inférieurs Taisant défaut.

Il convient d'ajouter que ce dernier type, relativemenl rare, implique des troubles de la coordination des mouvements, non seulement dans les membres inférieurs, mais dans les membres supérieurs et à la lace, ainsi que des vertiges, des phénomènes oculaires sensitivo-motetirs, etc.

La malade que vous venez de voir vous offre un spécimen parfait de démarche cérébelleuse — troisième type — sans spasme véritable, car je ne compte pas l'exagération des réflexes parmi les caractères de la démarche; les réflexes patellaires sont assez souvent exagérés smis que la démarche soil spasmodique.

Vous savez l'oit bien, Messieurs, pourquoi la démarche peut être quelquefois uniquement cérébelleuse dans la Sclérose en plaques.

II semble que le hasard préside à la dissémination des foyers de sclérose. Lorsque le cervelet est seul — ou à peu près seul — frappé <le cette lésion, le syndrome habituel de la maladie se trouve réduit à des manifestations cérébelleuses, parmi lesquelles la litubation ébrieuse éveille toul d'abord l'attention. Qui sait si ce n'est pas à un de ces cas de Sclérose en plaques, à loyers rares et circonscrits, que nous avons affaire?

Ceux d'entre vous qui se tiennent au courant des publications neuro-pathologiques ont pu lire récemment nue observation de Sclérose en plaques, rigoureusement typique quant à ses symptômes, recueillie par Royet et Collet dans le service du docteur Garel de Lyon. Le malade ayant succombé l\ une attaque d'influenza, l'autopsie fournit la preuve qu'on avait commis, non pas une grossière, mais une grosse erreur de diagnostic : il s'agissait tout simplement d'une lésion systématisée du cervelet et de ses dépendances bulbo-protubérantielles1 (Fig. 20). Ce l'ait ne rentre pas dans le cadre de PHérédo-ataxie cérébelleuse, puisqu'il lui