Voy. Rotei el Collet, Wch. de Neurologie, 1893, ir

manquait le caractère essentiel de l'hérédité; mais il est, au point de vue anatomo-patholegique, un équivalent très imprévu et très intéressant de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse. Le diagnostic de cette affection et de la Sclérose en plaques se

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Fig. l20. — Coupe au niveau de la partie inférieure de la Protubérance, dans un cas de « Sclérose eu plaques » ayant donné lieu à un syndrome analogue à celui de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse. (Cas de Royet et Collet.)

Pcm, faisceau cérébelleux moyen, très notablement atrophié (la ligne pointillée représente le contour antérieur d'une protubérance normale). — PP, pyramides antérieures. — Os, olive supérieure intacte. — CR, corps restiforine. — Ft, fasciculus terres. — nV, noyau du Trijumeau. — nVII. noyau commun du Facial el de l'Abducens. - n.p.VII, noyau propre du facial. — VI, VII, VIII, racines de l'abducens, du facial et de l'acoustique (d'après un dessin de .1. Collet).

heurterait donc à un obstacle infranchissable <laus la plupart des variétés de scléroses à localisation cérébelleuse, si le caractère familial de l'Hérédo-ataxie ne suffisait presque toujours à l'aplanir. Et lorsque, contrairement à la règle, un seul enfant est atteint dans une famille, je ne vois pas. Messieurs, à quels éléments de diagnostication vous pourriez recourir.

Pendant les premiers jouis, la malade qui lait l'objet de celle discussion, nous a laissés dans une incertitude complète; nous n'arrivions pas à une solution. Elle pouvait bien, à la rigueur, être, parmi les neuf enfants de sa famille, seule affligée d une Hérédoataxie cérébelleuse. Mais la Sclérose en plaques ne nous apparaissait pas comme beaucoup moins vraisemblable.

Une révélation suc laquelle nous ne comptions plus esl venue dissiper tous les doutes. Cette femme nous a enfin avoué qu'une de ses sœurs, âgée de dix-neuf ans, a depuis quelque temps de ['incoordination des mouvements, qu'elle se lient mal en équilibre

et qu'elle « marche de travers ». Je ne vous affirmerai |>as que la maladie de cettesosurest l'Hérédo-ataxie cérébelleuse, mais, le faisant, i! me semble que j'aurais de grandes chances de ne pas me tromper1.

Un seul scrupule nous reste : — On a décrit une variété de Sclérose en plaques qui, sans être héréditaire, n'en aurait pas moins le caractère familial. Les enfants y seraient particulièrement exposés. Cela lient peut-être à leur réceptivité plus grande cl à leur susceptibilité reconnue à l'égard des maladies infectieuses. Quoi qu'il en soit, la Sclérose en plaques consécutive à une pyrexie ne saurait donc être assimilée, même lorsqu'elle frappe plusieurs enfants, vivant sous le même Util, à une maladie préparée par la consanguinité.

Une myélopathie qui offre de grandes analogies avec la Sclérose eu plaques, la Paraplégie spasmodique, sérail cependant, au dire de Pelitzœus et de Bernhardt8, réellement héréditaire. Deux observations de Strûmpell relèvent de la même classe de faits. Je ne m'y attarderai pas, car il n'y a encore, dans tout cela, rien d'assez précis pour être énoncé avec sécurité. Je ne vous en parle qu'afin de vous indiquer les réserves qu'exige un diagnostic si délicat.

Pour en revenir à notre cas. le renseignement si catégorique qui vieul de nous être communiqué, m'éclaire suffisamment. Tenonsiidiis invariablement en deçà des limites des choses connues, et méfions-nous de ce qui est au delà. Or, pour le moment, nous ne connaissons pas la Sclérose en plaques familiale, survenant à l'âge adulte chez des frères et sœurs qui en éprouvent au même âge les mêmes atteintes sous la même forme clinique.

Nous voici ramenés à notre premier diagnostic, et je vous dois encore des explications. C'est un cas anormal, tellement anormal que vous pourriez douter de son authenticité, si les irrégularités (pie nous y voyons n'avaient été déjà mentionnées dans des observations antérieures.

La première anomalie consiste en l'absence des phénomènes oculaires cl des troubles de la sensibilité. Mais un fait de Sceligniiïller3 est absolument comparable au nôtre sous ce rapport.

I. An dernier Congrès des médecins aliénistes et neurologistes (session de Clern ii. dans la séance du 10 aoûl 1894, M. Paul Londe a communiqué deux observations d'Hérédo-ataxie cérébelleuse familiale, qui mil une analogie frappante avec le ca> dont il vienl d'être question.

■1. Virchow's Arch., 1891.

:.. Arch. /'. P*ych., 1880, Bd \.

MALADIE DE F IMEDIJ KICII ET HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 77

La seconde anomalie, c'est L'existence de la cypho-scoliose. On la retrouve dans le même fait de Seeligmûller, ainsi que dans un autre de Botkine.

L'influence dnn état infectieux, toi qu'un rhumatisme articulaire aigu ou une dyscrasic liée à la grossesse semble-t-elle plaider plutôt en faveur d'une affection accidentelle que d'un mal de famille? Une observation de Sanger-Brown (la septième du mémoire) se rapproche encore par là de la nôtre.

Bref, Messieurs, la non-conformité au type complet n'est pas tellement en désaccord avec les faits qui ont servi à l'établir, qu'on doive renoncer au diagnostic, en raison de quelques irrégularités. Si nous n'avions pas. pour nous convaincre, la certitude que la maladie est familiale, il en serait tout différemment. Alors, sans hésiter, il faudrait diagnostiquer, non pas une Maladie de Friedreich, mais une Sclérose en plaques.

VII. — Il me sera facile de vous démontrer par un exemple, que la différenciation de la Sclérose en plaques et de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse est beaucoup pins malaisée que celle de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse et de la Maladie de Friedreich. Une autre malade que je vais vous présenter me servira d'argument.

C'est une ancienne infirmière, âgée de vingt-trois ans. Son père, buveur, est mort à cinquante et un ans. Sa mère est morte cardiaque à quarante-huit ans. Deux de ses frères sont morts en bas âge. Une de ses sœurs et sa grand'mère maternelle ont eu des accès de somnambulisme. Elle-même, à plusieurs reprises, a présenté des accidents du même genre.

A sept ans, à la suite d'une diphtérie grave, elle eut une paralysie du voile du palais et une paralysie oculaire avec amblyopie. Elle guérit.

A dix ans. elle devint subitement paraplégique, et resta dans cel état pendant une année.

A quinze ans, nouvelle paraplégie brusque qui disparut peu à peu.

A seize ans, survient tout d'un coup, une hémiplégie (fauche, qui s'améliore lentement, mais dont il reste aujourd'hui encore, des traces : le bras gauche est faible cl maladroit. Cette hémiplégie était accompagnée d'une perte de/a parole qui avait elle-même duré peu de temps.

78 MALADIF. DE FRIEnREICH ET IIÉRÉHO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

Actuellement, il m* persiste plus de cette série d'attaques successives qu'une démarche spasmodique, oscillante, quasi ébrieuse, rappelant colle de la Sclérose en plaques, avec une faiblesse hémiplégique des deux membres gauches, nue hésitation maladroite des mouvements, un certain embarras de la langue, un léger nystagmus el une amblyopie récente.

Tous ces phénomènes, remarquez-le bien, quoique faisant suite à des accidents plus bruyants, ont été s'aggravant de jour en jour. Je vais v revenir bientôt.

Celle courte histoire d'une malade qui, à diverses reprises, a eu des crises <le somnambulisme, et chez laquelle des paralysies sont survenues à l'improviste — et ont disparu de même — ne fait-elle pas penser immédiatement à ['Hystérie? — 11 n'est pas jusqu'à la démarche titubante qui ne puisse être imputée à la névrose. L'Hystérie, vous le savez, se plaît à simuler la Sclérose en plaques.

Vous avez pu voir dernièremenl dans le service de l'infirmerie une Sclérose en plaques purement hystérique, chez une grosse fille bornée, sans fourberie, sans malice, qui avait pour voisine une malade atteinte de Sclérose en plaques officielle. La contagion fut rapide, presque instantanée.

Mais, en dehors de la contagion, l'Hystérie peut encore, et d'une manière toute spontanée, falsifier la Sclérose en plaques; elle n'a pas besoin de modelé, elle l'invente. Chez notre malade — ancienne infirmière et, par conséquent, sujette à caution — la Sclérose en plaques a succédé, sans transition, à une phase prolongée de manifestations hystériques.

Eh bien! malgré ces sérieuses présomptions en faveur dune affection dynamique, dont notre malade a déjà fourni des preuves authentiques, nous avons de meilleures raisons encore pour affirmer l'existence d'une maladie à lésions matérielles. — Il est sous-entendu d'avance que les lésions matérielles sont celles qui sont produites par des modifications morphologiques des organes ou des tissus.

D'abord, on ne trouve chez cette malade aucun des stigmates permanents de la névrose. Ensuite, certains symptômes affectent une ténacité insolite : le nystaginus, l'hémiparésie, la démarche cérébello-spasmodique et un certain embarras de la parole qui n'est guère le fait de l'Hystérie.

Peut-être penserez-vous que la persistance de ces accidents ne

MALADIE DE FRIEDREICB ET BÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 79

suffit pas pour éliminer la névrose, attendu que les manifestations île l'Hystérie — peu importe lesquelles — peuvent durci' très longtemps. Cela est vrai: mais lorsque l'Hystérie simule une Sclérose en plaques, elle la simule du jour au lendemain, de toutes pièces, cl elle ne lui donne pas l'allure de maladie progressive qui est le propre de la Sclérose en plaques vraie, la seule digne de ce nom. Elle ignore ses rémissions, ses aggravations successives. Elle ignore presque toujours le nystagmus, elle ignore surtoul l'amblyopie par double atrophie papillaire, dont notre malade nous offre un si lamentable exemple.

Toutes ces considérations, Messieurs, vous paraîtront suffisantes, j'en suis bien sur. pour ne vous laisser aucun doute sur l'existence dune Sclérose en plaques.

S'il me fallait assigner une date précise à l'éclosion de la maladie, je vous avoue que je me récuserais. Les premiers accidents remontent à la seconde enfance : ils peuventêtre mis sur le compte de la névrose. Peu à peu. ils ont revêtu les apparences d'une maladie organique. Mais il est parfaitement possible que la Sclérose en plaques ne se soit constituée que vers l'âge de la puberté. Le début de eetle affection dans l'adolescence et même dans l'enfance n'est pas une rareté. Son origine infectieuse, une fois avérée, explique bien des eboses. Dans le cas particulier, les ictus paralytiques avec ou sans perte de connaissance, avec ou sans apbasie, cadrent rigoureusement avec nombre de faits déjà connus, et que la nature des lésions permet de comprendre aisément. Il en est de même îles périodes de guérison ou d'amélioration intercalaires, suivies chacune d'une aggravation. Enfin, la persistance d'un certain degréd'/iemiplégie, et l'apparition d'une atrophie papillaire, soûl <]c^ arguments sans réplique en faveur d'une affection organique des centres.

Vous avez deviné. Messieurs, quel but je poursuivais en vous présentant cette malade atteinte de Sclérose en plaques, à la suite de l'autre, atteinte d'Hérédo-ataxie cérébelleuse. L'hypothèse de l'Hystérie étant éliminée, nous avons sous les yeux deux cas cliniques remarquablement analogues, à ne les juger que par l'étal actuel. Comme deux quantités ('gales à une troisième sont égales entre elles, ma conclusion sera la suivante : méfiez-vous de l'Hystérie (Unis les cas d'Hérédo-ataxie cérébelleuse.

VIII. — .le ue voudrais pas terminer cette conférence sans cher-

80 MALADIE DE FRLEDREICI1 ET IIÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

cher à vous exposer, dans la mesure que comportent des faits encore si peu nombreux, la Pathogéme de PHérédo-ataxie cérébelleuse.

La cause immédiate et directe de Y atrophie du cervelet reste dans l'obscurité la plus profonde. Les lésions signalées par Nonne et Fraser ne nous renseignent eu rien sur leur origine; nous ne soupçonnons même pas la nature du processus d'atrophie cellulaire primitivement localisé dans les cellules de Purkinje. Le cas de Royet et Collet, très bien étudié au point de vue des altérations protubérantielles, est malheureusement incomplet pour ce qui nous intéresse le plus. L'examen microscopique du cervelet n'a pas été l'ait. Il est peu probable qu'une maladie primordiale des artère.; cérébelleuses soit à incriminer. Les auteurs ne font aucune allusion à l'aspect nécrobiotique que l'organe eût présenté à la suite d'un trouble de nutrition ischémique. L'est bien d'une atrophie pure et simple qu'il s'agit, et non d'autre chose.

Déjà, en 1 S 7 -2 . Pierret avait publié un cas analogue. Le voici en résumé : Une « admise » de la Salpètrière, âgée de 61 mis, avait été prise, à l'âge de \ ans, de phénomènes moteurs tout à fait comparables à ceux de Illérédo-alaxie cérébelleuse. A dater de cet âge, elle ne put jamais « ni marcher, ni grimper comme les autres enfants » ; elle avait souvent mal à la tète, « se tenait debout difficilement, tombait pour la moindre cause et parlait avec embarras ». Tout le corps était, par instant, le siège de « tremblements » assez forts. Elle entra à la Salpètrière, y passa une partie de sa vie. et y mourut à (il ans. — « Elle présentait à un haut degré les phénomènes de la titubation cérébelleuse, elle manquait d'équilibre à tout moment et avait une tendance invincible à aller ;i droite. Le tremblement qui agitait ses membres la rendait incapable <le se servir d'une canne.... Elle si; plaignait d'avoir quelquefois des voiles devant les yeux.... l/cmbarras de la parole ('■tait resté manifeste ». — « A l'autopsie on trouva le cervelet 1res petit, très dur: avec le bulbe et la protubérance il ne pesait que 85 grammes! Il avait au toucher une consistance dure, élastique, comme squirriieuse ' ».

Par quelle prédestination étrange et méconnue jusqu'à ce jour, le cervelet vient-il à subir cette sorte de momification? — Je ne saurais

I. Sur un cas d'atrophie périphérique du cervelet, etc., Arch. de Physiol. norm. et palh., 1871-72, p. 705.

KALADIE DE FRIEDREICH ET HÉRÉDO-ATAXTE CÉRÉBELLEUSE, si

vous le dire et je bornerai mes efforts à vous expliquer le mécanisme du syndrome, aulaul qu'il nous est possible de l'entrevoir.

C'esl encore à la titubation cérébelleuse et à Y incoordination des mouvements qu'il faut d'abord revenir.

Vous savez que ees deux grands troubles fondamentaux de la pathologie cérébelleuse se manifestent, d'une manière très générale et presque invariablement la même, dans les lésions qui intéressent le lobule médian, ou en d'autres termes, le système des vermis. La Sclérose en plaques. lorsqu'elle affecte les vermis — et la chose est commune — a donc des symptômes de maladie cérébelleuse. Les trois types de démarche, que Charcol a signalés dans cette maladie, sont subordonnés à la localisation spinale, cérébelleuse ou cérébello-spinale des foyers. Jusqu'ici par conséquent, nous ne rencontrons pas de difficulté sérieuse.

IX. — Mais reste à expliquer la parenté symptomatique de l'Hérédo-ataxie cérébelleuse avec la Maladie de Friedreich.

La Maladie de Friedreich'est, à ne considérer ses altérations que dans leur ensemble et non dans le détail, une affection essentiellement médullaire. Si l'on a mentionné dans quelques observations une légère atrophie du cervelet, celle-ci n'a certainement pas l'importance de la sclérose spinale postéro-latérale, dont la constance est absolue. Le siège des lésions, abstraction faite de leur nature, est donc tout à fait différent dans la Maladie de Friedreich et dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse. Et pourtant, les symptômes sont presque de tout point les mômes, à l'exception du Signe de Westphal qui n'appartient qu'à la Maladie de Friedreich.

En réalité, la localisation n'est pas si différente qu'il parait au premier abord. Puisque la symptomatologie de la maladie de Friedreich est en majeure partie cérébelleuse, il faut que le cervelet subisse, du fait des lésions spinales, une perturbation quelconque : je n'y contredis pas, mais il me semble que, sans décider a priori (pie le cervelet est toujours matériellement lésé, on peut admettre nue action fonctionnelle à distance, .le m'explique :

llaminond est, je crois, le premier auteur qui ait pressenti l'ingérence du cervelet dans la Maladie de Friedreich : il l'envisageait comme une affection bulbaire ou bulbo-cérébelleuse. Senator l'a récemment suivi dans celte voie. Considéranl que les phénomènes oculaires, la démarche ébrieuse, rembarras de la parole ne peuvent

BIUSSAO», LEÇONS. 6

être le l'ail d'une altération de la moelle proprement dite, le professeur (\c Berlin, en présence d'un cas typique de Maladie de Friedreich familiale, n'hésite plus à mettre sur le compte (rime Lésion cérébelleuse toute celle série de symptômes supérieurs. La titubation lui semble une preuve plus décisive que les autres, et il conclu! : « Il s'agit d'un arrêi de développement, d'une disposition défectueuse, soit de la totalité du cervelet, soit de certaines parties de cet organe physiologiquement équivalentes.... La Maladie de Friedreich. dans ses traits essentiels, consiste en une atrophie congénitale du cervelet subordonnée à une prédisposition familiale et accompagnée d'une atrophie vraisemblablement simultanée de la moelle épinière et de la moelle allongée » '.

Le seul reproche qu'on puisse adresser à ces conclusions, c'est (pie l'autopsie du malade de Senatorn'a pas été laite..., puisqu'il vit encore. Si le cervelet n'est pas lésé, l'échafaudage s'écroule; et il eût mieux valu, par simple prudence, ne pas s'exposer à être démenti un jour par les faits.

Les expériences de Luciani, complétées par les examens anatomo-

FC.„

Fig. '21. — Lésions spinales dégénératives, consécutives à la destruction du cervelet. Expériences de Luciani.] — Résultats dos constatations de Harchi rapportés à la moelle de l'homme; dégénérescence du cordon latéral [faisceau pyramidal. Faisceau de Gowers el faisceau cérébelleux direct .

FT. faisceau de Turck. — FA. faisceau antérieur. — FI, reste du cordon antéro-latéral. — FC, faisceau cérébelleux direct. — FG, faisceau de Gowers. — FLP, faisceau longitudinal profond. — Fl'y. faisceau pyramidal croisé. — FB, faisceau de Burdach. — CG, cordon de Coll. — Les parties ombrées représentent les territoires dégénérés.

pathologiques de Marchi*, donnent un semblant de vérité à la manière de voir de Senator : un semblant seulement, car la ffénéra-

1. Berliner klin. Wochenschrift, W.C>; n« 21. •J. !.. Inrwi. // Cervelelto, Florence, 1891. p. 17.

MALADIE f>E FRIEDREICB HT HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE. 85

lité des faits n'y trouve pas une explication suffisante. A la suite de la destruction ihi cervelet, on voit se produire des altérations déeénératives : 1° dans la partie latérale du cordon antéro-latéral (c'est la région du faisceau de Gowers chez l'homme) : "2" dans le faisceau latéral (région du faisceau pyramidal); 5° dans la partie antérieure du faisceau cérébelleux (c'est là aussi que se trouverait la lésion la plus constante et la plus prononcée dans la Maladie de Friedreich) (Fig. 21).

Comme il est de toute évidence que Yatrophie cérébelleuse est inconstante dans la Maladie de Friedreich, il suflira de l'aire intervenir dans la pathogénic du syndrome cérébelleux les lésions des /ibres spinales qui remontent jusqu'au cervelet. Admettez que cette lésion supprime le courant nerveux centripète dont les incitations, à la surface du cervelet, sont nécessaires aux fonctions de l'équilibre, et vous aurez une explication du syndrome, aussi satisfaisante que si la lésion s'était primitivement développée dans le cervelet lui-même.

Les altérations spinales de la Maladie de Friedreich sont essentiellement scléreuses : dans les cordons postérieurs, elles interrompent la continuité des arcs réflexes; de là, le Signe de Westphal. Si les dégénérations ascendantes des mêmes cordons postérieurs n'entraînent pas fatalement l'atrophie du cervelet, c'est que les centres des libres dégénérées siègent dans la substance grise de la moelle, ou plus bas, dans les ganglions inter-vertébraux.

Dans l'IIérédo-ataxie cérébelleuse, le syndrome cérébelleux est au grand complet, et il s'y ajoute toute une série de troubles oculaires qui manquent en général dans la Maladie de Friedreich. Cela peut s'expliquer encore.

Les réflexes son/ conservés ou exagérés : 1° S'ils sont conservés, c'est parce que les cordons postérieurs de la moelle sont intacts; - 2° S'ils sont exagérés, c'est par le fait de l'irritation de ce centre tonique supérieur, dont la localisation exacte est indécise, mais que nous savons voisine des pédoncules cérébelleux supérieurs.

Quant aux troubles trophiques, ils manquent parce que les parties les pins centrales de la substance grise médullaire restent saines.

Enfin les phénomènes optiques sont pins prononcés dans l'IIérédo-ataxie cérébelleuse, parce que l'atrophie du cervelet, entraînant une atrophie des pédoncules cérébelleux supérieurs, la

si MALADIE DE FRIEDREICII ET HÉRÉDO-ATAXIE CÉRÉBELLEUSE.

rétraction de ceux-ci retentit directement sur les noyaux moteurs • le L'œil, sur les tubercules quadrijumeaux, sur les corps genouillés externes. Les rapports de contiguïté ou de continuité des pédoncules cérébelleux avec ces différentes parties, justifient la support.m

PC s..

Fif.r. 2'2. — Figure schématique représentant la face postéro-supérieure de la région bulbo-protùbérantielle.

N. 111, place iln noyau de la troisième paire. = GI, GE, corps genouillés interne et externe. — QA, QP, tubercules quadrijumeaux antérieurs et postérieuis. — l'es, l'cm, Pci, Pédoncules cérébelleux supérieur, moyen, intérieur. — \ V. valvule de Vieussens. — GH, ganglion fie l'habenula.

sitiou que je vous soumets (Fig. 22). Je n'ai pas la prétention qu'elle ne soit pas réfutable. En tout* cas. si les lésions de la Maladie de Friedreicb sont capables de donner lieu aux mêmes symptômes très atténués, elles ne peuvent produire les mêmes effets brutaux que l'atrophie des pédoncules dans l'Hérédo-ataxie cérébelleuse.

Les théories sont toujours séduisantes, mais ne nous y fions pas. Les plus simples, en physiologie, ne sont pas les meilleures. Celle que je viens de vous exposer n'a d'autre mérite que mon intention de mieux fixer dans votre mémoire une symptomatologie assez complexe, en faisant appel à des souvenirs anatomiques toujours présents.