BRISS.U'D, LEÇONS

11 i MALADIE DE LITTLE ET TABES DORSAL SPASMODIQUE.

lysie dorso-lombaire, attendu qu'elle est inconstante. L'enfant

peut la corriger : et s'il reprend sa position vicieuse, je crois que cela encore lient à un certain état spasmodique — d'ailleurs malaisé à localiser — des muscles fléchisseurs du rachis. Le redressement, en effet* ne s'effectue qu'avec lenteur.

Le cou aussi est notablement rigide : ses mouvements de rotation à droite et à gauche sont lents et manquent d'amplitude, et lorsque je cherche à incliner passivement la tète alternativement sur les deux épaules, j'éprouve une résistance très appréciable.

Le visage, d'autre part, présente un aspect tout spécial : ce demirictus, cette mobilité perpétuelle de la physionomie, ce soulèvement des ailes du nez. qui ne se fait pas par saccades, mais par une sorte de reptation des muscles peauciers, rappellent de loin ce que vous avez observé chez tant de sujets atteints d'Athétose double. \j air vieillot, et surtout le sourire an peu niais, complètent la ressemblance; ils ne sont pas toutefois le reflet d'un état intellectuel précaire. L'enfant est arriéré sans doute; cependant cette petite intelligence est, à l'heure actuelle, à bien peu de chose près, celle de son âge. Il a regagné le temps perdu; il raconte des histoires, récite des fables, avec beaucoup d'enjouement et de bonne grâce.

La parole seule est incorrecte; la langue est encore malhabile; l'articulation des mots semble exiger des efforts et s'exécute avec force grimaces, où vous reconnaissez toujours une disposition spasmodique. Enfin, dans le regard même, il y a, par instants, quelque chose de louche, qui n'est pas, à proprement parler, du strabisme; c'est, si vous le voulez, un strabisme transitoire, par contracture intermittente des abducteurs.

En résumé, nous sommes en présence d'une paraplégie spasmodique franche, compliquée d'une rigidité généralisée, et en dehors de cela nous ne relevons aucune modification de la sensibilité générale ou spéciale, aucun trouble trophique, aucun phénomène morbide dans les fonctions des réservoirs. On nous a dit que l'enfant avait conservé longtemps l'habitude d'uriner au lit, mais, en raison du retard de l'éducation par l'habitude, la chose est ici d'importance secondaire.

111. — Vous connaissez suffisamment l'état actuel de notre jeune sujet. Revenons maintenant sur son histoire antérieure. Vous

allez la trouver conforme de tout point à I'Étiologie et à I'Évolution classique de la Maladie de Little.

La naissance a eu lieu avant terme, entre six mois et six mois et demi. On a élevé cet avorton, presque mort-né, dans une couveuse, et on lui a donné, avec le biberon, du lait qu'il n'avalait que 1res difficilement. Les mouvements de déglutition, qui sont par excellence la manifestation instinctive primordiale, n'avaient sans doute que des centres fonctionnels encore incomplètement développés. On faisait couler le lait entre les gencives et la joue. L'enfant ne continuait de vivre qu'au prix d'une sollicitude de tous les instants. Les parents se montraient d'autant plus soucieux de cette existence qu'un premier enfant était venu au monde à quatre mois et, par conséquent, n'avait pas vécu. Celui-ci atteignit sa troisième année sans avoir pris d'antre nourriture que du lait. A cet âge, non seulement il n'avait pas témoigné la moindre velléité de parler, mais il ne poussait encore que de faibles vagissements ; il ne manifestait aucune tendance au plus simple mouvement volontaire, soit des pieds, soit des mains : jusqu'alors il était resté inerte, vrai zoophyte, et déjà l'on désespérait. D'autre part, personne encore n'avait remarqué que ses muscles fussent rigides.

A ce propos, je vous ferai observer que si la rigidité, dans la Maladie de Little, est congénitale, on ne s'en aperçoit guère qu'à partir du moment où l'enfant commence à exécuter ces mouvements rudiincntaires, qui ne sont plus des réactions purement instinctives, mais des essais, et comme le balbutiement d'une volonté naissante.

A partir de trois ans, la situation se modifie du tout au tout. Il semble que ce soit alors seulement que l'enfant ait inauguré sa vraie vie extra-utérine : il avale plus facilement, son attention commence à s'éveiller aux choses de ce monde, et bientôt il esquisse des etforls de progression avec les mains. Les jambes lui faisaient défaut : elles semblaient toujours devoir rester impotentes, il ne pouvait se tenir debout, même en s'appuyant aux chaises ou aux meubles, comme font les petits enfants qui s'apprennent ;'i marcher. Il se traînait par terre, s'aidant des poings et des coudes, et je ne puis dire mieux que sa nourrice: « C'était comme un lapin auquel on aurait cassé les reins ». Le médecin qui le soignait alors, supposant qu'il était atteint de quelque affection vertébrale,

le fit placer dans une gouttière de Bonnet. Plus tard, lorsque les jambes parurent prendre un peu de force, c'est-à-dire vers cinq ou six ans. on lui confectionna un appareil articulé avec des attelles métalliques qui, soutenant les aisselles, lui permirent de se tenir debout; encore fallait-il qu'en le maintint sons les bras dans la situation verticale. Je ne sais trop si l'emploi de cet appareil a pu être de quelque utilité ; je n'ose prétendre qu'il ait été nuisible. Les parents affirment que les attelles ont donné confiance à leur fils et veulent croire que. par là, elles ont contribué à bâter ses progrès.... progrès bien lents, bien insensibles, grâce auxquels il en est venu à l'état où vous le voyez aujourd'hui.

Telle est son histoire. Tl ne me reste qu'à vous signaler un dernier fait qui a sa petite importance. Remarquez la configuration du crâne de cet enfant : la saillie de la bosse frontale, la dolichocéphalie, l'inclinaison en arrière delà crête sagittale; c'est bien là la forme « en carène » et le « front olym- "-■ ^r~-. pieu » qui, selon le professeur Four-

^> ~-' ^X nier, appartiendraient souvent à la Syphii v O- \ Us, — la Syphilis, qui est par excellence /&& '" 7^--&Wlvè 1;' cause des accouchements prématurés (Fig. 52).

Dans un cas auquel M. Fournier faisait allusion récemment, le diagnostic de Syphilis héréditaire avait été porté, sur la

Fig. 52.— Front a olympien » simple constatation de cette configuration et crâne o ''ii carène » * .

[d'après la thèse de Gardié). crânienne, chez nn petit malade qui présentait, en outre, un signe pathognomonique de l'hérédité spécifique : les crénelures dentaires d'Ilntchinson. Les diagnostics de ce genre ne sont jamais formulés que sous bénéfice d'inventaire. Je n'ai pas besoin de vous dire, en effet, que le « crâne en carène » et le « Iront olympien » ne sont nullement pathognomoniques de la Syphilis héréditaire. C'est une l'orme familiale s'il en fut, dont je connais, pour ma part, de très nombreux exemples.

Dans le cas actuel, il m'est difficile démettre même une hypothèse sur la raison d'être de cette anomalie, et si j'y insiste, c'est parce que je liens à éliminer la Syphilis des conditions étiologiques qui ont déterminé ici la .Maladie de Liltle. Malgré le premier accouchement

prématuré, malgré la naissance ;i six mois, malgré la forme en carène du crâne, il esl inadmissible que la syphilis ait joué ici le moindre rôle. Je n" ai pas besoin d'ajouter que nous l'avons cherchée chez le père avec le pins grand soin, elen désirant d'autanl pins la trouver que M. le professeur Fournier — qui s'y connaît — la considère comme nue des causes les plus fréquentes de la Maladie de Utile : « Étiologiquement, dit M. Fournier, la .Maladie de Little était lestée inexplicable jusqu'ici. Car c'était vraiment se payer de mots que de la rapporter à la naissance avantterme. aux difficultés de l'accouchement, à des maladies inflammatoires du foins, etc. » Je demande qu'il me soit permis de ne pas partager complètement cette opinion. Je ne nie pas que la Syphilis exerce parfois une influence étiologique et ?je concède qu'elle peut être immense : un certain nombre de faits publiés pari. Simon, Samuel Gee, Gaudard, Moncorvo, Jendrassik et Marie, le démontrent amplement. Mais je ne devine ni pourquoi ni comment on se paye de mots en attribuant la Maladie de Little à l'accouchement avant terme, même quand la Syphilis est absente. Bien plus, je dirai que, si la Syphilis est une cause importante des accouchements avant terme, la Maladie de Little peut être le fait de l'accouchement avant terme, et nul. lement de la Syphilis. A lui tout seul, l'accouchement prématuré suffit à faire une Maladie de Little : la physiologie pathologique, que nous consulterons tout à l'heure, le veut ainsi, et le cas présent en est la preuve.

Je vous ai, Messieurs, présenté cet enfant comme réalisant un type parfait de Maladie de Little, et je ne m'en dédis pas. Toutefois, en regardant les choses d'un peu plus près, vous pourriez supposer que, sans s'écarter du type, les symptômes ont, chez lui, une complexité qui n'appartient pas aux cas ordinaires. Les petits mouvements incessants des membres, par exemple les grimaces de la physionomie, rappellent de loin YAlhétose double. Serions-nous donc en présence de deux maladies associées ou dune variété intermédiaire entre l'Alhétose double et la Maladie de Little? Je ne le crois pas, mais je suis tout disposé à reconnaître qu'il existe, ainsi • pu- l'a soutenu Freud1 dans ces derniers temps, une série de formes cliniques insensiblement dégradées, qui rendent parfois

I. S. Freud. Zur Kenntniss der cerebralen Diplegien des Kindesalters nu Anschluss

au die Lillle'schc Krankhcit). Leipzig. 18'jr».

le diagnostic hésitant. Du reste, les causes anatomiques qui font la Maladie de Little sont évidemment analogues à celles qui l'ont l'Athétose double, et cela n'empêche pas que les types nosologiques se montrent parfois dans tonte leur pureté. Dans le même ordre d'idées, j'aurais à vous signaler cet autre fait, que Yctat spasmodique des membres inférieurs ne consiste pas en une rigidité simple: L'enfant a une paralysie vraie en voie d'amélioration. J'ajouterai même que c'est grâce à sa rigidité qu'il peut marcher. Il fait mouvoir ses jambes comme un homme amputé des deux cuisses fait mouvoir ses deux jambes de bois. En d'autres termes, s'il peut se tenir debout, c'est parce que ses jambes sont raides : comme l'amputé, il ne marche pas des jambes, mais du bassin. 11 ressort, je vous l'ai déjà dit, des observations de Freud, que, dans la rigidité paraplégique et dans la rigidité généralisée, l'état spasmodique l'emporte sur l'état paralytique. Mais vous jugez bien, d'après ce qui précède, que la paralysie elle-même n'est pas un élément négligeable.

IV. — En quoi consiste anatomiquemekt cette maladie? — Ici, quelques explications sont nécessaires.

L'accouchement prématuré semble arrêter ou retarder considérablement les fonctions essentielles du fœtus qui sont, avant tout, des fonctions de développement. Lorsque l'enfant naît à terme, il est complet, il est prêt pour la vie. Lorsqu'il naît avant terme, il n'a plus, pour parfaire son évolution, cette suractivité tropfaique qui est le propre de la vie fœtale. Il va s'accroître suivant les procédés de la vie au grand jour, qui, relativement à ceux de la vie utérine, sont d'une intensité infiniment moindre. Or, vous n'ignorez pas que c'est pendant les dernières semaines de la vie utérine que le cerveau parachève son développement. C'est pendant ces dernières semaines que s'établit la grande anastomose corticospinale, qui représentera plus tard le faisceau pyramidal, c'est-àdire le faisceau des mouvements volontaires. L'enfant qui voit la lumière à six mois perd du coup tous les privilèges du fœtus : on a beau l'envelopper dans du coton, l'enfermer dans une couveuse à une température de matrice, tout cet ingénieux artifice est bien imparfait à côté des ressources de la nature. Bref, le faisceau pyramidal, le dernier qui reste à naître, n'existe pas au moment de la naissance. Il ne lui fallait dans le sein maternel

que trois ou quatre semaines pour être complet, il lui faudra, au dehors, des mois et des années pour aboutir à une maturité qui peut-être ne sera jamais parfaite. A la place que devaient occuper dans la moelle épinière les libres volontaires du faisceau pyramidal, il n'y aura qu'une traînée de névroglie inerte, sans autorité sur les cornes antérieures. Le faisceau, dont le rôle consiste à transmettre aux centres spinaux les ordres de l'écorce cérébrale, sera représenté par une substance vivante, sansdoule, mais non spécialisée, privée de son rôle physiologique normal et n'exerçant d'autre action sur les centres médullaires qu'une stimulation morbide incessante. De là résultera le lonus spasmodique, de là cet état de contracture permanente qui ressemble si étrangement à celle des dégénérations descendantes d'origine cérébrale, mais qui en diffère essentiellement à l'origine, puisque le faisceau pyramidal, loin d'être dégénéré, n'a encore jamais existé.

Telle est la Pathcgéme que l'analomie et la physiologie nous permettent actuellement d'assigner à la Maladie de Little.

Je me hâte d'ajouter que l'arrêt de développement du faisceau pyramidal n'est pas toujours définitif. Et, si je puis me servir ici d'une comparaison, je vous dirai que le développement commencé pendant la vie fœtale, a, en quelque sorte, une vitesse acquise, grâce à laquelle il se poursuit en dehors du sein maternel. Mais ce n'est qu'une vitesse acquise, et l'impulsion constante de la nutrition placentaire faisant défaut, l'accroissement ne peut plus se compléter qu'avec une extrême lenteur. Aussi les chances de guérison ou d'amélioration sont-elles d'autant plus précaires que l'accouchement a été plus prématuré. Chez un enfant né à six mois, par exemple, le retard ne sera jamais entièrement regagné.

Si je vous ai dit que la Maladie de Little avait une tendance naturelle à la guérison, c'est précisément parce qu'un (Mitant viable a presque toujours une ébauche de faisceau pyramidal lorsqu'il voit le jour, et, s'il ne l'a pas, on peut encore concevoir qu'il supplée à l'absence de ce grand faisceau anastoniotique par des compensations anormales. L'expérience démontre que. chez un animal nouveau-né, l'ablation des deux zones motrices n'entraîne pas nécessairement une abolition irrémédiable des mouvements volontaires. Après une période variable d'inertie, on voit peu à peu apparaître des mouvements spontanés, et nous sommes bien forcés d'admettre (pie certaines parties de l'écorce, qui

n'étaient pas prédestinées à la fonction motrice, suppléent les régions détruites : elles n'y peuvent réussir qu'à la condition de pousser à travers l'encéphale jusqu'aux ganglions spinaux de nouvelles anastomoses, en d'autres termes, un nouveau faisceau pyramidal. Si, chez notre petit malade, le faisceau pyramidal n'existait pas encore au jour de la naissance, il nous faut également supposer que ce nouveau faisceau pyramidal a pris son insertion sur l'écorce en dehors de la région rolandiquc.

Peut-être trouverez-vous quelque chose de paradoxal dans ce fait que la Maladie de Little est surtout une paraplégie des membres inférieurs, alors que les membres supérieurs, bien plus directement soumis à l'influence du faisceau pyramidal, sont relativement indemnes. 11 y a là comme une contradiction avec ce que nous enseignent tous les autres faits relatifs aux maladies bilatérales systématiques des cordons latéraux de la moelle. Cependant, la difficulté d'interprétation est plus apparente que réelle. La prédominance des troubles paralytiques et spasmodiques aux membres inférieurs dépend du siège de la lésion prépondérante. Or, il est vraisemblable que la région du lobule paracentral d'où proviennent les libres pyramidales destinées aux membres inférieurs est, de tous les départements corticaux, celui qui est le plus mal irrigué. C'est à ce niveau que le sang subit, du fait de la pesanteur, le maximum de ralentissement. C'est là également que le réseau veineux est le plus développé : c'est la zone des grands lacs veineux. Dans une intéressante monographie. Souques et .1.-15. Charcot ont attribué à cette disposition anatomique la fréquence des lésions tuberculeuses1. S'il ne s'agit que d'une hypothèse, vous conviendrez qu'elle est plausible, et je suis, pour ma part, tout disposé à l'appliquera notre cas. Si la circulation corticale est plus lente au lobule paracentral que dans toutes les autres parties de la zone rolandiquc, il nie semble que cela suffit pour expliquer le plus grand relard du développement des fibres pyramidales destinées au membre inférieur.

V. — Je voudrais maintenant, Messieurs, vous montrer par quel enchaînement d'inductions la Maladie de Little, dont je viens