I. Définition

II. Symptomatologie. — Aspect général dos malades. — Exemple clinique. — Démarche. — Attitudes dans la station debout et dans la station assise. — Les membres inférieurs sont rigides el spasmodiques, les membres supérieurs maladroits. — Mouvements pseudo-athétosiques. — Exagération des réflexes et clonus. — Aspecdu tronc et du cou. — Faciès. — Conservation des facultés intellectuelles. — Tous ces symptômes sont le l'ait d'une paraplégie spasmodique avec rigidité généralisée, subissant une amélioration progressive avec le temps et l'éducation.

III. Etiologie. — La naissance avant terme est la cause primordiale bien mise en lumière par Little. — La syphilis héréditaire n'est pas une condition étiologique indispensable. — Crâne en carène, front olympien. — Rapportsavec l'Athétose double. Dans la Maladie de Little entre un élément paralytique.

IV. Anatomie pathologique. Pathogénie. — Le substratum anatomique est une atrophie par arrêt de développement du faisceau pyramidal.

Influence de la naissance avant terme sur le développement des centres et des conducteurs nerveux. — Pathogénie du tonus spasmodique. — Développement et éducation des fonctions volontaires.

L'irrigation défectueuse de la répion du lobule paracentral expliquerait la prédominance des symptômes aux membres inférieurs.

Tabès dorsal spasmodique

Définition. Sïmptomatologie. — Décrit simultanément par Erbet Charcot. — Il survient chez des sujets aifallcs, nés à terme. — Il s'aggrave progressivement. — Paraplégie spasmodique avec raideur généralisée. — Exagération des réflexes, clonus, trépidation spinale. — Exemple clinique.

VI. Anatomie pathologique. Pathogénie. — 11 ne s'agit pas ici d'un arrêt de développement du faisceau pyramidal, mais d'une dégénération véritable. — Résultats contradictoire- des premières autopsies. — lies recherches récentes ont mis en évidence la sclérose primitive des cordons latéraux par suite d'une sorte de régression évolutive. — Caractère familial de la maladie.

VII. Paralysie spinale spasmodique héréditaire de Striimpell : à la sclérose des cordons latéraux s'ajoute celle des cordons de Goll et des faisceaux cérébelleux directs. — Paralysie spinale spasmodique de l'adulte de A. Schule.

VIII. Diagnostic. — Avec les autres Diplégies cérébrales infantiles :

La Contracture ou rigidité généralisée est une simple modalité de la Maladie de Little.

Hémiplégie spasmodique double — Chorée congénitale généralisée. — Athétose double.

Dans ces trois affections, il existe une dégénération véritable du faisceau pyrami-

dal. Los accouchements anormaux et la syphilis y jouent un rôle étiologique important.

Difficulté d'une classification des diplexes cérébrales infanlilos.

Le Tabès dorsal spasmodique doit être séparé de la Maladie de Litllc : il en diffère par son étiologie, son évolution, et la nature de ses lésion- '.

Messie uns.

S'il est un sujet dont on s'occupe aujourd'hui et qui, en vérité, le mérite, c'est à coup sûr la Maladie de Little, et je saisis une occasion qui se présente, exceptionnellement favorable, de vous en entretenir à mon tour. Mon collègue M. Weiss nous a amené ces jours derniers un jeune enfant atteint de celte affection ; je vous le présenterai dans un instant et vous pourrez, en l'étudiant à loisir avec moi, vous faire une idée très exacte de la maladie, dont il réalise un spécimen des plus complets et des plus purs.

Maisg avant d'entrer en matière, je tiens à arrêter très nettement les limites de mon sujet.

I. — Tous savez que la Maladie de Little est une variété de ces paralysies infantiles auxquelles on a donné des noms divers : Tabès dorsal spasmodique, Paralysie spinale spastique de l'enfance, Paraplégie spasmodique cérébrale, Diplégie cérébrale.... La liste de ces noms est bien plus longue encore, et je m'en tiens là. C'en est déjà trop, car à cette énumération vous devinez que la question n'est pas simple. Il y a un premier problème de terminologie à résoudre. Mon devoir est donc de chercher d'abord à en formuler clairement les données, et il me semble que la chose est possible.

Je vous dirai, pour commencer, que la dénomination toute récente de Maladie de Little doit s'appliquer à une catégorie de faits parfaitement homogènes. La Maladie de Little est bien un type particulier des paraplégies spasmodiques de Venfance, et rien que cela peut justifier l'appellation nouvelle dont la nomenclature médicale s'est enrichie. Les causes des paralysies spasmodiques infantiles sont multiples et très disparates ; les lésions anato iniques correspondantes ne le sont pas moins. Mais la raison d'être d'un terme nouveau serait insuffisante, si, sous prétexte de perpétuer le nom d'un observateur de mérite, nous encombrions

i. Leçon du 19 janvier 1894, résumée dans la Semaine médicale, i't février 1894, par MM. II. Meige et II. Vivier.

notre vocabulaire technique d'un simple synonyme. C'est là cependant une faute que l'on tend à commettre déjà, lorsque, par exemple, on emploie indifféremment les dénominations de Maladie de Little et de Paraplégie spinale infantile. Assurément, les degrés de parenté des diverses paraplégies infantiles ne sont pas contestables; encore faut-il savoir reconnaître les types de ce grand groupe nosologique, et c'est par l'emploi de noms appropriés qu'on en peut faire le classement méthodique.

Je définirai donc dès à présent la Maladie de Little : une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractérisée par l'état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convul-

s'tfs, ni de troubles intellectuels, et susceptible, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive.

II. — Tel est, Messieurs, le type clinique que je veux étudier avec vous aujourd'hui, et vous allez voir à quel point la définition ainsi limitée s'applique au cas de l'enfant que je vous présente. Vous retrouverez sans peine en l'examinant avec moi la Symptomatologie que je viens de résumer brièvement.

Le petit garçon qui s'avance vers vous, soutenu sous les bras par sa gouvernante, est âgé de huit ans. Sa santé générale est bonne, il est d'un embonpoint suffisant ; mais sa taille est certainement au-dessous de celle qu'il devrait avoir. Tout de suite vous remarquerez que cela tient à l'arrêt ou au retard du développement des membres inférieurs (Fig. 28). Il est évident que le tronc et toute la partie supérieure du corps sont en quelque sorte en avance sur les jambes et le bassin : voilà déjà un fait

Fig. 28. — Maladie de Little. — Attitude de l'enfant dans la station debout, soutenu sous les aisselles.

général, et vous serez convaincus de sa constance, lorsque vous aurez observé un certain nombre de cas du même genre (Fig. 28).

Tout d'abord, considérez la démarche de l'enfant. Ses pas sont mal assurés ; il ne se tient debout qu'à grand'peine, il lui faut le secours de quelqu'un.

Il se seul maintenu sous les aisselles et cela lui donne quelque assurance: mais qu'on le prive de cet appui, et le voilà tout décontenancé : il n'a plus de sécurité, il reste en panne, n'osant pins avancer, le corps penché, les bras tendus comme pour amortir une chute qu'il prévoit.

Cependant, lorsque je l'appelle, il s'enhardit, vient vers moi, prudemment, lentement, observant ses pieds qu'il dirige malaisément : voyez la difficulté avec laquelle il les soulève. Ils sont allongés sur la jambe, les pointes tournées en dedans; c'est un léger degré de varus-équinisme. Les genoux légèrement fléchis sont collés l'un à l'autre, se frottent à chaque pas, au point d'user au niveau du condyle interne l'étoffe du pantalon. Les cuisses aussi sont fléchies sur le bassin, et malgré cette attitude en flexion des deux principaux segments du membre, tout est rigide ; les jointures ne cèdent pas facilement aux efforts de flexion ou d'extension passives (Fig. 29).

L'adduction permanente empêche le petit malade de tourner facilement sur lui-même : pour y arriver, il doit faire passer un pied par-dessus l'autre et, comme il lui faut vaincre une rigidité presque insurmontable, ses jambes s'embarrassent, et il est, à tout moment, sur le point de tomber.

Lorsqu'il est déshabillé, vous constatez mieux encore les caractères que je viens d'énumérer et qui déjà suffisaient pour faire de loin le diagnostic. La rotation forcée des pointes du pied en dedans maintient les jambes écartées , tandis que les cuisses adhèrent fortement l'une à l'autre dans toute leur hauteur. Retenez cet aspect, car il est caractéristique, non pas des paraplégies spasmodiques

Fig. 29. — Maladie de Little. — Le même malade, de profil.

en général, mais de la Maladie de Little en particulier. Vous en

verrez des reproductions schématiques dans la plupart des traités récents de pathologie. Le croquis dont voici la projection, et que j'emprunte aux Leçons de Charcot, vous montre à quel point tous les cas se ressemblent : il a été fait par un artiste de talent, en 1876, peu de temps après la première description du Tabès spasmodique infantile (Fig. 50).

Fig. 50. — Maladie de Little.

Les enfants atteints de Maladie de Liltle, lorsqu'on les fait asseoir, tendent à conserver celte rigidité des membres inférieurs et, même sur un siège à leur taille, leurs pieds ne touc lient pas le sol. Je vous soumets encore une figure relative à cette attitude . que je dessinai en 1879, d'après une

tude des membres inférieurs quand jeune fille affectée du même « tabès » reniant est soutenu dans la station (V\n "\ I i debout. \ &• )•

Chez notre petit malade, ce signe

fait défaut; mais ordinairement il est facile de le provoquer par la percussion réitérée du tendon rotulien, qui détermine une série de réflexes brusques et intenses suivis d'un elonus énergique, lequel aboutit à une sorte de télanisation du membre. Alors, le talon se relève, et si l'on frappe en même temps et de la même façon sur les deux tendons, les deux jambes restent à demi fléchies à une certaine hauteur; peu à peu l'état tétanique disparaît et les pieds retombent insensiblement. Tout ceci appartient à la paraplégie spasmodique qui fait le

Fig. ."!. — Maladie de Little.

Attitude des jambes dans la station assise.

fond de la maladie, et quelquefois même surfit à la caractériser.

Je n'aurais rien de plus à vous dire sur ce point, si je ne devais vous faire remarquer que la démarche de notre malade s'est considérablement améliorée depuis quelques mois. Grâce aux soins vigilants dont il a été entouré et à l'éducation incessante qu'il a faite lui-même de ses mouvements sous la surveillance de ses parents, il est parvenu à se débarrasser du « sautillement spastique » qu'on observe si souvent dans les paraplégies avec contracture. 11 a perdu également l'habitude de frotter le sol avec la pointe de ses chaussures. Depuis un an environ, nous dit son père, « il n'use plus le bout de ses souliers ».

Malgré ces améliorations, il a encore beaucoup à faire pour que la marche redevienne l'acte automatique qu'elle doit être chez les sujets normaux, car chaque pas est encore un acte calculé. Mais l'enfant n'a que huit ans, et nous sommes en droit d'espérer que les progrès s'accentueront de jour en jour.

Les membres supérieurs paraissent à première vue presque indemnes; cependant tous leurs mouvements sont maladroits, lents et compassés. Lorsque nous disons à l'enfant de mettre ses mains sur sa tète, il leur fait décrire une trajectoire hésitante et anguleuse ; ce n'est pas de l'ataxie, ce n'est pas de l'athétose : c'est une incorrection qu'il m'est difficile de définir et qui cependant résulte bien évidemment de la rigidité même des membres. Les mains arrivent à leur but, mais péniblement, comme si on les retenait. Toutes les jointures paraissent avoir la raideur du mannequin d'atelier : la résistance, il est vrai, n'est pas dans les jointures; elle est dans les muscles, mais l'effet produit est identiquement le même. Vous observerez aussi que les membres, à l'état de repos, ont une instabilité singulière. Ils ne restent pas en place; et si, comme je vous l'ai dit, ils ne prennent pas les attitudes forcées de l'Athétose vraie, ils sont bien loin de garder l'immobilité photographique. Cela signifie simplement que le tonus musculaire esl soumis à une sorte d'éréthisme continuel : la moindre stimulation, de quelque ordre qu'elle soit, met enjeu des groupes de muscles en « opportunité de contracture ». Du reste, tous les réflexes musculaires des membres supérieurs sont considérablement exagérés.

Au tronc, nous ne relevons rien de bien remarquable, si ce n'est une cyphose légère, qu'il ne faudrait pas attribuer à une para-