II. Symptomatologie. — Évolution. — Trois périodes

lù Période douloureuse. — Torticolis. — Céphalée. — Douleurs pseudonévralgiques des épaules, des bras.

2° Période paralytique. — Affaiblissement progressif des membres supérieurs. — Contractions iibrillaires. — Griffe pacfiyméningitique. — /.unes d'auesthésie.

ô° Période atrophique. — Atrophie musculaire des membres supérieurs et des épaules. — Paraplégie spasmodique des membres inférieurs (phénomène A' irritation spinale, pouvant disparaître spontanément).

III. Diagnostic. — Avec la maladie d'Aran-Duchenne, la Tuberculose cl le Cancer des vertèbres, le diagnostic S3 fait surtout par Y évolution toute spéciale de la Pachyniéningite.

IV. Exemples cliniques. — A. Un cas de Pachyméningite cervicale hypertrophique conforme à la description classique.

D. et C. Deux autres cas. avec dissociation syringomyélique de la sensibilité.

V. Pathogénie. — Discussion des cas précédents. — Valeur diagnostique de la dissociation syringomyélique. — Syringomyélies à forme de pachyméningite hypertrophique et syringomyélies sans dissociation de la sensibilité.

VI. Dissociation syringomyélique dans la Pachyméningite cervicale hypertrophique. — Observations de Joffroy, Pierrot, Charcot, etc.

VII. i.a gliomatose peut survenir à titre de complication dans la pachyméningite. On la retrouve d'ailleurs dans d'autres affections médullaires. — Gliomatose primitive, congénitale (Gowers). — La gliomatose spinale est plus vraisemblablement secondaire: c'est une variété d'irritation de l'épithélium épendymaire cl péri-épendymaire1.

Messikihs,

La Pachyméningite cervicale hypertrophique est mit' maladie an démembrement de laquelle nous assistons depuis quelques années.

1. Leçon du 26 janvier 1894 résumée par MM. II. Meige et H. Vivier dans la Presse médicale, 21 juillet 1804.

DKISSAUD, LEÇONS. 12

178 l» A G II Y M É .\ I N G I T E C E R VI C AL E H YPERTR 0 PHIQ U E

Esquissée pour la première fois par Charcot en 1871, décrite par Joffrov en 1873, elle ligure dans les traités classiques au chapitre des inflammations chroniques des méninges. 11 vous sera donc toujours facile d'étudier son histoire anatomique et clinique. Mais, dans la pratique, vous n'aurez peut-être pas souvent l'occasion d'en observer des cas aussi purs que ceux dont le type a été schématisé par Charcot et Joffroy. Cela tient exclusivement à la rareté relative de l'affection, car le tableau qui nous eu a été tracé est sans défauts.

On ne saurait dire que la Pachyméningite cervicale soit moins fréquente aujourd'hui qu'autrefois. Comment se l'ait-il donc que le chiffre des observations publiées diminue de jour en jour? — Voici probablement ce qu'il faut croire : les exemples de Pachyméningite non rigoureusement conformes au modèle primitif sont classés actuellement sous d'autres étiquettes. Ceux qu'on appelait, à l'origine, des cas frustes ou complexes, passent, à présent, pour des maladies différentes. Mais il ne s'ensuit pas que la Pachyméningite cervicale hypertrophique soit une curiosité pathologique tout à fait exceptionnelle, ni, à plus forte raison, qu'elle doive être rayée des traités de médecine futurs.

La Syrinçfomyélie qui est, je puis vous le dire dès à présent, la prétendue entité morbide appelée à bénéficier, pour une bonne part, des cas dont la Pachyméningite cervicale a été dépouillée, présente elle-même des symptômes dont le groupement n'est pas aussi caractéristique qu'on a été tenté de le croire. Mon intention est de vous démontrer qu'il existe souvent entre celle-ci et celle-là des accointances cliniques très étroites, et que, par conséquent, la différenciation de l'une et de l'autre est parfois bien loin d'être simple.

Et d'abord, il y a lieu, ce me semble, de revenir sur la décision un peu prématurée, qui sacrifie presque absolument la Pachyméningite cervicale à la Syringomyélie. Vous comprendrez, dans un instant, les motifs de cette fâcheuse tendance.

Les spécimens complets des deux maladies subsistent, et leur individualité estassez tranchée pour qu'une analyse minutieuse des formes intermédiaires permette de ne pas désespérer les tentatives du diagnostic. J'irai même plus loin. Je voudrais vous [trouver que certaines Svringomyélies, associées à la Pachyméningile, ne méritent pas d'être considérées connue relevant primitivement et, en quelque sorte d'emblée dune Lésion gliomateuse de la moelle. Il

ET SYRINGOMYÉLIE. 179

en est certainement un assez grand nombre où la formation névroglique l'ait suite au processus vulgaire de la Pachyméningite.

Déjà vous entrevoyez la conclusion de ces prémisses : la Syringomyélie est une maladie secondaire ou, pour mieux dire, un fait anatomo-pathologique surajouté, contingent. Elle n'est pas la conséquence obligée de la Pachyméningite cervicale hypertrophique, et elle n'est pas une. complication de celle-ci exclusivement. Mais lorsqu'elle vient s'ajouter à l'ensemble clinique que la Pachyméningite cervicale réalise, on ne voit plus qu'elle; on oublie la lésion primordiale dont elle n'a été qu'une résultante fortuite, et le diagnostic est en défaut.

Les faits qui démontrent la superposition d'une Syringomyélie à une Pachyméningite cervicale hypertrophique commencent à se multiplier : les autopsies en font foi. Or, tandis qu'on envisage généralement les lésions de la dure-mère comme postérieures en date à la Syringomyélie elle-même, je suis disposé, pour ma part, à les croire primordiales.

1. — Au préalable, je vous rappellerai, en quelques mots, la pathologie de la Pnchyménintjite cervicale hypertrophique, 11 me suffira, pour cela, de suivre pas à pas la description irréprochable de Charcot et de Joffroy.

Le nom même de la maladie, imposé par un fait anatômique brutal, dit assez explicitement ce qui la caractérise. Peut-être pourrait-on, cependant, y ajouter un amendement : les cas de pachyméningite externe sont hors de cause. Le tableau clinique n'est conforme au schéma convenu que si Yhyperplasie de la dure-mère est interne — quelle que soit d'ailleurs la nature de cette lésion.

Ce n'est pas une maladie familiale. Les Causes eu sont multiples; l'influence prolongée du froid humide a semblé d'abord la mieux établie. 11 est assurément impossible de bannir de l'étiologie la prédisposition arthritique, du reste, le produit morbide, tissu parfois essentiellement seléreux, n'est pas sans quelque analogie avec celui des svnoviles ou des ténosites rhumatismales chroniques.

Mais cVst la Syphilis qui est réputée aujourd'hui l'agent écologique le plus commun et le plus efficace. Vous n'ignorez pas que, lors des premiers travaux consacrés à la Pachyméningite cervicale. la Syphilis était encore exclu:' systématiquement de la pathologie

180 PACHYMÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

cérébro-spinale. Par quelle aberration singulière le rôle de la Syphilis dans les affections des centres nerveux n"a-t-il guère été soupçonné avant 1874...? Trousseau avait bien entrevu la vérole à l'origine de la Paralysie générale progressive, mais la plupart de ses élèves l'eurent vite oublié.

La tuberculose — il faut bien qu'on en parle aussi — n'apparaît dans l'histoire de la Pachyméningite qu'à titre épisodique. Une inflammation méningée, survenant à la suite d'une carie des corps vertébraux, reste limitée, sinon pour toujours, du moins pendant 1res longtemps, à la paroi externe de la dure-mère. Lorsque, pins lard, les masses casécuses commencent à végéter dans l'intérieur de la gaine fibreuse, les symptômes du Mal de Pott ne sont guère

niée laissables; et dès lors, les phénomènes cliniques s'écartent

forcémenl de «eux qui relèvent d'une Pachyméningite hypertropbiqne primitive.

Enfin pourquoi et eu vertu de quelle irritation lente et insensible Y alcoolisme prédispose-t-il à l'inflammation sclérogène de la dure-mère? — .Nous l'ignorons. Il n'en est pas moins vrai que cette intoxication, et peut-être d'autres encore, aboutissent au même résultai : une méningite totale, avec adbérences plus ou moins étroites des membranes cuire elles et, quelquefois, entre elles cl la moelle.

Vous savez. Messieurs, que rien n'est défini dans ce substratum anatomique, que rien n'csl à prévoir dans l'intensité, la localisation, retendue de cette sorte à'ankylose méningo-spinale. Les variétés anatomo-pathologiques même sont aussi nombreuses que les cas. (lela implique qu'il s'agit d'un processus foncièrement irritatif et accidentel.

Bref, la seule donnée positive, la seule qu'il importe de retenir, c'est ([ne le mal a pour siège préféré la région cervicale inférieure. et (pie son point de départ à ce niveau paraît être plutôt la face postérieure que la l'ace antérieure de l'axe.

Mais, contrairement ;i la pachyméningite externe, la pacbyinéningile interne, loin de se limiter dans la concavité antérieure ou la concavité postérieure de la gaine durale, s'étend circulairement au pourtour de la moelle et s'y accole étroitement, l'enserrant connue dans un anneau fibreux où la pie-mère et l'arachnoïde ne sont plus reconnaissables.

ET SYRING0MYÉL1E. isi

JI. — De ces notions anatomiques — simplifiées puni- les besoins de la démonstration — découlent certaines conséquences cliniques que je vais aussi vous rappeler.

La Pachy méningite cervicale est caractérisée inoins par un groupement symptomatique acquis et immuable, analogue à celui de la Syringomyélie, que par une évolution de phénomènes se succédant par périodes distinctes.

Lorsqu'une maladie ne se définit que par sa marche, il faut se résigner à attendre les événements pour se prononcer sur sa uature. C'est vous dire que la Pachyméningite n'est guère diagnostiquante à son début.

On distingue trois périodes dans I'évolution de la Pachyméningite hypertrophique : en général, les présomptions sont suffisamment fondées dès la seconde période; mais la certitude n'est absolue qu'à partir de la troisième.

1° La Première période est marquée par des douleurs, siégeanl le plus ordinairement en bas et en arrière du cou, gagnant parfois à droite et à gauche toute l'étendue de l'espace inlerseapnlaire, et remontant vers le haut jusqu'à l'occiput. C'est une sorte de torticois, d'abord passager, puis tenace, pénible, sourd, profond, exigeant l'immobilité de la tète; il est accompagné souvent d'une céphalée occipitale franche, quelquefois même de. céphalée frontale.

Pou à peu la douleur cervicale atteint la racine des membres supérieurs et s'y installe en permanence, s'exacerbant en des accès surtout vespéraux, dont la durée varie de quatre à cinq heures, sans rémission complète. Sa persistance, sa bilatéralité n'appartiennent guère aux vraies névralgies. D'ailleurs, loin de suivre certain trajets nerveux que vous savez, elle semble affecter la totalité • les ('paules et des bras, en profondeur comme en surface. Si elle n'est pas très aiguë, l'absence de toute rémission la rend intolérable.

La plupart des malades se trouvent très embarrassés pour la décrire; ils ne nous renseignent pas par celle topographie douloureuse, qui indique immédiatement, dans les vraies névralgies, le nerf intéressé; ils insistent particulièrement sur la nature ou la qualité de leur mal, dans des termes où nous retrouvons invariablement les mômes comparaisons : « Do l'eau froide qui coule

182 PACHYMÉNINGITE CERVICALE BYPERTROPHIQUE

entre cuir el chair ». « un fer chaud dans la moelle des os », « des brûlures à fleur de peau (burning pains) ». etc....

Assez souvent des éruptions vésiculeuses ou huileuses, zostériformes, apparaissent sur les régions les plus endolories.

A.ces caractères vous reconnaissez les douleurs pseudo-névralgiques telles qu'on les voit survenir dans toutes les compressions radiculaires. Quelques auteurs prétendent que les « pseudo-névralgies » ne sont pas exagérées parla pression ou la percussion. Si cela esl ordinairement vrai pour les membres, on n'en peut dire autant pour la région cervicale elle-même. Charcot l'a bien l'ait voir. 11 esl certain que la pression ou la percussion de la colonne cervicale peuvent aviver les douleurs en se propageant brusquement jus qu'aux trous de conjugaison.

Ces douleurs vont toujours croissant pendant quatre, cinq, six mois, quelquefois plus, rarement moins, puis, très rapidement, elles se calment el disparaissent. La première phase de la maladie, ou phase douloureuse, est terminée. La plupart du temps, c'est pour toujours; exceptionnellement, la même phase, avec des symptômes atténués toutefois, se reproduit, puis l'ait place à la seconde. La succession de trois périodes douloureuses est tout à fait rare.

"2" La Seconde phase ou phase paralytique a pour symptôme fondamental un rapide affaiblissement des bras et des épaules. D'abord les malades s'aperçoivent que. sans avoir sensiblement maigri, ils sont devenus incapables de mettre la main sur leur tète, de serrer avec force leur couteau ou leur fourchette.

Dès les premiers jours, le médecin constate des contractions fibrillaires, présage presque fatal d'une atrophie musculaire. C'est principalement aux deltoïdes qu'on les observe, et le moignon de l'épaule s'aplatit: après quoi, l'alïaiblissement des espaces intern-v,.|ix, des éminences thénar et hypothénar, ne tarde guère; les doigts se recourbent en griffe. Mais tous les extenseurs antibrachiaux sont respectés : leur centre d'innervation spinale, situé à la partie supérieure de la colonne cervicale (au-dessus du foyer de pachyméningite), peut rester pendant un très long temps indemne. La tonicité des extenseurs subsistant, le poignet se relève invinciblement sur l'avant-bras, et il en résulte que la main garde parfois une attitude a>sez caractéristique, comparée au « geste du prédicateur » (Fig. 18).

ET S^ RIXGOMYÉLIE.

is:

Cependanl cette déformation ne répond pas à une règle générale : elle n'est le plus souvent que transitoire. Plus tard en effet, lorsque

Fig\ 48. — Altitude de la main dans la Pachyméningite cervicale hypertrophique.

la lésion première ou un nouveau foyer ont empiété sur les origines du radial, les muselés animés par ce dernier nerf s'atrophient à leur tour, et la forme spéciale de la yriffè pachyméningitique n'existe plus. 11 n'y a donc pas de loi fixe à cet égard : rappelez-vous seulement que l'extension forcée du carpe sur le radius est assez fréquente.

Les phénomènes paralytiques se bornent au membre supérieur, comme la localisation de la lésion permet a priori de le prévoir.

Du reste, presque tous les symptômes qui se succèdent pendant les deux premières périodes de la maladie ont leur raison d'être dans l'épaississement des méninges et la compression des racines, à l'intérieur ou au voisinage des trous intervertébraux.

Il en est d'autres, plus rares, dont la cause est moins manifeste, et que je me contente, pour le moment, de signaler au passage, me réservant d'y revenir dans un instant : Charcot avait observé à plusieurs reprises, outre les troubles de sensibilité que vous savez, des zones iVanesthésie, faciles à constater au cours de la période pseudo-névralgique ou môme plus tard1; mais il ne précisait pas leur territoire et ne cherchait à en expliquer ni les causes ni le mécanisme.

5° J'arrive à la Troisième période.

Celle-ci a pour caractère essentiel une atrophie musculaire ne différant en rien des autres atrophies myélopathiques, et envahissanl successivement la main, l'avant-bras, l'épaule, la ceinture seapu-

I. Leçons sur les Maladies du Système nerveux, 5* édit. , tome II. p. 252.

184 PACHYMENINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

laire, en un mot toutes les régions qui sont sous la dépendance des branches nerveuses originaires du renflement cervical.

Quelquefois, au même moment, on voit survenir encore d'autres troubles de la motilité. Les membres inférieurs perdent leur force, ils deviennent lourds, paresseux; on constate même une véritable paraplégie, affectant le caractère spasmodique. Mais c'est la dernière étape du processus envahissant : il ne va pas plus loin et la face n'est pas atteinte.

Ainsi tout se limite en haut aux membres supérieurs, qui présentent deux symptômes capitaux, douleur et atrophie; et lorsque la paralysie frappe les membres inférieurs, on ne voit presque jamais s'y associer de phénomènes douloureux.

Ceux-ci se cantonnent exclusivement dans la sphère d'innervation du plexus cervical : les branches issues du renflement lombaire ne sont jamais affectées de la même manière. Cela s'explique facilement, puisque leurs enveloppes sont saines et qu'on n'y rencontre pas la lésion qui. située plus haut, produit les pseudo-névralgies.

Reste à déterminer la cause de la paraplégie spasmodique des membres inférieurs.

On a l'habitude de considérer la paraplégie spasmodique comme une fonction de la sclérose des cordons latéraux. C'est là une opinion erronée. M la sclérose bilatérale des faisceaux pyramidaux, ni la myélite transverse ne sont nécessaires; une simple irritation spinale suffit pour créer l'état spasmodique. J'aurai l'occasion de vous en présenter dans une de nos prochaines réunions un exemple remarquable chez une jeune syphilitique atteinte d'hémiparaplégie motrice avec hémianesthésie croisée. Quand nous avons dû nous prononcer sur son cas, nous n'avons pas songé un seul instant à une lésion dégénérative par méningo-myélite. Une compression transitoire due à une production scléro-gommeuse donnait la clef de tous les phénomènes; la preuve nous en a été fournie par lem évolution même : la malade est presque complètement guérie. Un dénouement si heureux et si rapide n'aurait certainement pas eu lieu si les accidents spasmodiques avaient eu pour cause la dégénération des cordons latéraux, lésion toujours irrémédiable.

Cette dernière remarque, Messieurs, a son importance. 11 serait illogique d'attribuer le même mécanisme aux manifestations atrophiques et douloureuses des membres supérieurs d'une part, et. de

KT SYRINGOMV KLIE. [85

l'autre, à la paraplégie des membres inférieurs. Ce que j'aurai à vous dire du pronostic vous montrera en effet que la maladie marche spontanément, sinon toujours vers la guérison, du moins vers une grande amélioration le plus souvent.

Voilà, aussi brièvement esquissée que possible, la pathologie de la Pachyméningite cervicale hypertrophique.

Outre ces caractères Fondamentaux, elle comporte encore bien d'autres symptômes, tels que certains /roubles ne h la ires (de la diplopie, par exemple), signalés à une époque où l'intervention étiologique <le la Syphilis était méconnue; je crois qu'il faut 1rs rapporter, en général, à une lésion basilaire. Mais quelquefois aussi nous devons admettre une cause différente. Ainsi, Joffroy a publié un cas de Pachyméningite dans lequel les vomissements, le vertige, la diplopie, constatés chez un sujet non syphilitique, lurent amendés par un traitement non spécifique.

1H. — Le Diagnostic différentiel ne présente pas de difficultés véritables.

Dans la Maladie (VAran-Duchenne, par exemple, si l'atrophie est analogue, elle n'est pas identique : elle ne l'ait pas la « main de prédicateur ». Si elle se traduit par le même envahissement progressif des membres supérieurs, vous ne la verrez jamais s'annoncer par une période douloureuse.

Ce dernier caractère suffit également à mettre hors de cause la Sclérose latérale amyotrophique, en dépit de quelques faits où la .Maladie de Charcot s'était compliquée de troubles de la sensibilité

Dans la Tuberculose ou dans le Cancer des vertèbres, les douleurs pseudo-névralgiques limitées à la région cervico-brachiale peuvent évoquer l'idée de la Pachyméningite. mais les accidents paralytiques et amyotrophiques des deux dernières périodes font défaut.

("e<t donc, en somme, par son évolution que la Pachyméningite c Tvicale hypertrophique accuse son autonomie clinique.

IV. — Je vais maintenant vous présenter trois malades chez lesquels vous n'aurez pas grand'peine à reconnaître ses traits essentiels. 11 y a dix ans, le diagnostic n'aurait pas soufferl la moindre difficulté. II n'en sera pins de même aujourd'hui. Il nous faudra donc examiner ensemble si ce diagnostic mérite d'être maintenu.

186 PACHYMÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

A. — Voici un homme de 59 ans4 dont L'hérédité neuro-arthritique est assez lourde. Lui-même, dans son enfance et sa première jeunesse, n'a pas t'ait de maladie, à part la rougeole. Au lycée, il s'est montré impressionnable et emporté, et il aurait eu une crise de somnambulisme en plein jour.

Déjà alcoolique à 2- ans, il s'engage dans une troupe de théâtre, s'embarque pour l'Amérique du Sud et commence une véritable existence de globe-trotter, qui n'a été interrompue que parla maladie, il y a trois ans à peine.

En 1880, il contracte la Syphilis au Brésil : perte de cheveux, plaques muqueuses, violentes céphalées nocturnes, rien ne manqua au tableau clinique de la période secondaire.

De retour en France, il suivit le traitement spécifique pendant un mois, et les accidents disparurent. Depuis lors il n'a pas eu d'autres manifestations extérieures de la vérole, et n'a repris le traitement que pendant une semaine, jusqu'à l'occasion des accidents actuels.

Il avait continué ses tournées exotiques, dans un état de santé satisfaisant, jusqu'en 1890. A la fin de l'été de cette année, à Alexandrie, il eut pendant deux mois des accès de lièvre intermittente avec frissons quotidiens. En Octobre, à Saint-Pétersbourg, il fut pris soudain d'une grande faiblesse générale. Sa mémoire avait liés notablement diminué. Sa voix était devenue sourde, sa parole embarrassée- En outre il était tourmenté par des vertiges continuels, des douleurs vagues dans les membres, des céphalées incessantes. mais sans caractère bien spécial. La nuque était un peu raide. Il s'amaigrissait.

Obligé de quitter le théâtre, il voyagea encore.

Quelques mois plus tard, à Madagascar, il avait été repris de fièvres très violentes. Les choses allèrent tant bien que mal jusqu'en 1891 . Celte année-là, elles prirent une allure très significative : douleurs de tête terribles, élal vertigineux permanent, diplopie. Un médecin oculiste d'Oran constata une paralysie de la VIe paire gauche et prescrivit un traitement spécifique. Au bout d'une semaine, les vertiges el les maux de tête diminuèrent, mais la diplopie persista.

Rentré en France, notre voyageur ressentit de nouveau à la nuque de fortes douleurs qui se propageaient dans les membres

1. L'observation détaillée de ce c;i> a été publiée récemment par H. Lamt. Nota/elle

Iconographie photographique de la Salpétrièie, 1894, n° 2.

ET SïRINGOMYELIE. 187

supérieurs et les côtés de la poitrine. Le cou étail toujours /vm/r et d'une extrême sensibilité dans les moindres mouvements.

En Avril 1892, le malade séjourna quelques semaines h L'Hôpital Beau] on, et alors ses membres supérieurs maigrirent visiblement. Puis l'atrophie musculaire envahit rapidement et successivement les avant-bras et les mains, à se point qu'au sortir de l'hôpital il pouvait à peine manger seul. Dans le même temps, les douleurs

Fig. 49 et 50. — Pachy méningite cervicale hyperiropkique. — Atrophie musculaire et griffe pachyméningitique.

n'avaient l'ait qu'augmenter aux membres supérieurs. Très aiguës, aux mains surtout, elles redoublaient d'intensité le soir, entre quatre et huit heures; de cette époque, date la manie de la morphine dont nous ne cherchons plus guère à déshabituer ce malheureux.

On le reçoil à la Salpôtrière en Juin 1892.

Il se présente avec une atrophie musculaire très avancée, occu-

ISS PACHYMENINGTTE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

pant le thorax et les membres supérieurs en entier, prédominante

aux avant-bras et aux mains: le cou est rigide, la tête est légèrement fléchie; on constate une double paralysie de la VIe paire. Aujourd'hui les mains sont en griffe, mais sans raideur, car les doigts se Lussent allonger passivement (Fig. i9 et 50).

Aux avant-bras, l'atrophie intéresse surtout les extenseurs et les fléchisseurs; elle respecte les radiaux et le long supiuateur ; l'épaule tout entière, y compris le grand pectoral, les sus-épineux et sous-épineux sont atrophiés. Les mouvements de l'articulation sont liés incomplets et douloureux; notre malade dit éprouver encore des douleurs sourdes spontanées, chaque soir vers cinq heures, aux avant-bras et aux mains; il souffre comme si ces « parties avaient été rouées de coups ».

La sensibilité est normale. On ne constate qu'une hyperesthésie assez vive dans les doigts et les mains, surtout à la l'ace palmaire.

L'intelligence est intacte: la mémoire seule est très affaiblie. La parole est embarrassée, la langue pâteuse, bredouillante quelquefois.

Les apophyses épineuses de la région cervicale sont douloureuses à la pression. La nuque est comme soudée; les mouvements de la tête sont limités, presque impossibles, et vous remarquez une légère voussure cervico-dorsale.

Les membres intérieurs n'ont jamais été atteints. Ils participent seulement à la faiblesse générale.

(11 traitement spécifique rigoureux a notablement amélioré les symptômes céphaliques et fait cesser la diplopie et les vertiges. L'élat général est meilleur, le malade a engraissé. Mais l'atrophie musculaire persiste telle qu'elle était au début. Les douleurs ont diminué, presque disparu, à la condition que le malade prenne encore sa morphine à heure lixe. (-elle périodicité m'est suspecte, je n'y crois guère. Mais laissons à cel homme l'illusion que nous le croyons sur parole.

A part la persistance des douleurs, vous ne constatez, dans tonte celte histoire, rien qui ne soit rigoureusement conforme au groupement des symptômes, et surtout an développement chronologique de la Pachyméningite cervicale. Et si même vous pouviez encore hésiter, en raison de la persistance des douleurs, vous vous rappelleriez ce que je vous ai dit des poussées successives; en

KT SYRINGOMÏ LIE. I.si»

quelque sorte subintrantes, qui font que la maladie se renouvelle el recommence par à-coups. Une période douloureuse unique ne s'observe que dans les cas où la lésion se constitue d'emblée, une l'ois pour toutes, et se localise. Si elle s'étend et progresse, il n'en est plus de même. Telle est la seule réserve que comporte le cas précédent.

Vous allez voir maintenant deux autres malades dont l'histoire soulève des difficultés d'un autre ordre1.

1). — Le premier est un ouvrier de trente-huit ans. coutelier, vivant dans d'assez bonnes conditions hygiéniques, mais exposé de temps en temps au froid humide quand il travaille à la meule. Nous n'avons relevé dans ses antécédents personnels ni la syphilis, ni l'alcoolisme, ni le rhumatisme.

Ici la maladie est récente. En Mai 1892 — il v a donc un peu plus d'un an et demi — cet homme a éprouvé pour la première fois des douleurs assez intenses et profondes dans la région de l'épaule droite; au bout de trois jours, ces douleurs cessaient brusquement. Une semaine plus tard, des douleurs identiques apparaissaient dans la région correspondante du cùté gauche, et persistaient durant trois semaines.

Puis ce fut le tour de la colonne cervicale. Là, elles étaient moins vives qu'aux épaules, mais elles s'exaspéraienl par les mouvements du cou, au point de forcer le malade à garder la tète immobile et fléchie. Cet état ne se modifia guère pendant deux mois, puis il s'atténua.

Depuis lors, à la vérité, les douleurs n'ont jamais disparu totalement; et jusqu'au mois de Mars 1895, notre homme ne se plaignit plus que d'une raideur pénible dans le cou, une espèce de torticolis.

En Mars 1803, il commença à éprouver de la difficulté à mouvoir ses bras : il ne pouvait pas les élever plus haut que l'horizontale. Cette impotence ne se déclara pas du jour au lendemain, mais très lentement, comme insensiblement, s;ms engourdissements, sansdouleurs; elle ne l'obligea pas à interrompre immédiatement son travail; j'ajouterai qu'elle s'est peu à peu amendée jusqu'à

1. Les observations de ces deux malades onl été recueillies par .M. Souques, ehef de clinique.

190 PACHYMÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

l'heure actuelle. — Ainsi à 21 ne période douloureuse succédait une période parétique.

Dans le courant de Juillet de la même année (il y a de eela par conséquent six mois), de nouvelles douleurs survinrent par accès diurnes, occupant eette t'ois l'avant-bras gauche, tout le long du radius. De temps à autre, mais rarement, elles étaient fulgurantes, sans localisation précise: bientôt elles acquirent une telle intensité, elles se montrèrent surtout si tenaces, que le malade dut renoncer à son métier.

Aucune modification n'est à relever jusqu'à la fin d'Octobre. Mais alors se produit une certaine gène dans les mouvements de la marche. Par moment, tout à coup, les jambes tlécbissent; la progression est titubante, et, en l'espace de cinq semaines, la paraplégie est absolue.

Aujourd'hui, vous le voyez, le tableau clinique est complet. La pachyméningite cervicale est entrée dans sa troisième phase, car après une période douloureuse suivie d'une période paralytique, voici que les mains et les avant-bras s'atrophient.

Les mouvements du cou ne sont pas abolis, mais très limités. Quand je renverse en arrière la tète du patient, il ressent des fourmillements dans les deux bras et jusqu'à l'extrémité des doigts; vous en devinez sans peine la cause. Du moins, tout permet de supposer que les mouvements d'extension du cou amènent la compression des racines nerveuses dans leurs gaines épaissies.

Le membre supérieur nous présente une atrophie musculaire en masse peu accentuée et sans prédominance sur tel ou tel groupe de muscles. Vous pouvez distinguer, même de loin, quelques mouvements /îbrillaires. Ce malade a de grandes difficultés pour se retourner dans son lit; enfin sa paraplégie est très nettement spasmodique : il ne peut pas mettre une jambe devant l'autre; les réflexes rotuliens sont exagérés et le clonus du pied est des plus marqués.

Pour cette raison, je ne serais pas étonné que la lésion supposée ne se lût pas limitée aux méninges; il est probable qu'elle a empiété sur la moelle épinière, beaucoup plus, en tout cas, que chez le malade précédent; elle a donc pu produire une dégénération

secondaire descendante.

Nous ne relevons rien en dehors de ces symptômes. Les mouvements de la lace, des yeux, de la langue, sont indemnes; les fonctions psychiques sont irréprochables.

ET SYRINGOMYÉLIE. l'.U

Le tableau de la Pachyméningite cervicale hypertrophique est complet assurément. Il est même plus que complet. On constat.' en effet que la sensibilité à la douleur est abolie par lotit le corps, h l'exception de la face, du cou, des bras et de la portion sus-mamclonnaire du tronc : vous remarquez également que la sensibilité thermique est détruite ou pervertie profondément dans les mêmes régions, mais sur le côté droit seulement; il n'existe sur le (été

Fig. 51 et 52. — Répartition des (roubles de la sensibilité dans un cas de Pachyméningite cervicale hypertrophique. Les hachures transversales correspondent à l'anesthésie, à la douleur; les hachures obliques à la dissociation dite syringomyèlique de la sensibilité.

gauche qu'une bande de thermo-anesthésie transversale entre le mamelon et l'hypochondrc (Fig. 51 et 52). Partout la sensibilité tactile est conservée.

Ces phénomènes, qui rappellent à s'y méprendre la dissociation dite syringomyèlique de la sensibilité, doivent nous donner à réfléchir, surtout lorsque nous les observons au cours d'une affection paralytique et amyotrophique.

Cette thermo-anesthésie limitée exactement sur la ligne médiane cl cette anesthésie à la douleur s'arrêtant aussi exactement à une ligne horizontale n'appartiennent-elles pas eu propre à la Syrinuomvélie?

192 PACHYMÉNINGITE CERVICALE BYPERTROPHIQUE

Les premiers auteurs qui ont su discerner la Syringomyélie sur le vivant n'auraient pas hésité à en affirmer ici l'existence. Nous examinerons cette question, Messieurs, dans un instant; mais, avant d'aller plus loin, je tiens à vous l'aire remarquer que la maladie, de quelque nom qu'on l'appelle, a eu dans le cas actuel une évolution très rapide, puisque, en moins de deux ans, elle a été constituée, en entier et, on ne peut le nier, suivant un cycle parfaitement identique à celui <le la Pachy 'méningite cervicale hypertrophique.

Rappelez-vous d'ailleurs que cet homme n'a pas eu la syphilis et (jue la localisation du processus méningitique vers la région inférieure du renflement cervical se trouve être conforme de tout point avec celle des cas classiques. Si donc nous sommes tentés de porter ici le diagnostic de Syringomyélie, il faut bien reconnaître par avance que cette Syringomyélie est compliquée de tout un ensemble symptomatique où la Pachyméningite cervicale hypertrophique est du premier coup reconnaissahle.