C. — lue dernière malade va vous suggérer la même réflexion

C'est une femme de 56 ans, dont les antécédents personnels sont sans intérêt, ;i part un seul : elle a eu, vers dix ou onze ans, une coxalgie droite avec abcès ossifluent. Depuis lors, sa santé est restée précaire et sa vie n'a pas été heureuse. Elle aussi semble avoir été exposée à l'influence du froid humide.

En 1886, elle fut prise soudainement de douleurs dans les deux talons, — douleurs qui s'exagéraient dans la marche ou dans la station debout, — et qui disparurent comme elles étaient venues, sans accidents, sans traitement, aubout de dix-huit mois. Actuellement, quelques métrorrhagies sont imputables à une tumeur fibreuse diagnostiquée depuis trois ans.

Au mois de Mai 1892, celle femme ressentit pour la première fois des douleurs dans la tête; c'était une céphalée occipitale et frontale, permanente, avec des exaspérations vespérales et nocturnes (je vous ai dit qu'on retrouve ces douleurs dans presque toutes les observations de Pachyméningite cervicale, alors même qu'on ne peut incriminer la syphilis). Durant les paroxysmes, accompagnés quelquefois de vomissements, tout le coté droit de la face devenait insensible, y conquis les gencives, les dents et la

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moitié droite de la langue, ce qui faisait dire a la patiente : «Je ne sais pas si la moitié droite de mon visage est à moi ».

Dans le courant de juillet, la céphalée fit place à des « névralgies » cervicales. La nuque devint raide; tous les mouvements du cou étaient tirs douloureux, si bien que la tète s'inclinait instinctivement en avant, le menton appliqué au sternum.

En Septembre, ces douleurs cessèrent pour un temps; elles revinrent en Novembre, cette fois localisées entre les omoplates. « 11 me semblait, dit encore la malade, qu'on me désossait les épaules. »

Elle eut aussi, à la même date, des fourmillements, de la lourdeur, de la maladresse des membres supérieurs, et déjà les membres inférieurs étaient sujets à quelques troubles paréliques. Ceuxci, depuis lors, comme ceux des membres supérieurs, n'ont pas cessé de s'accroître lentement. Jamais notre malade n'a accusé de sensations fulgurantes. Ses douleurs, sans y insister davantage, ont toujours eu le caractère .pseudo-névralgique.

Établissons maintenant le bilan des symptômes actuels. Nous ne relevons rien de spécial à la face, sauf une légère déviation de la langue vers la gauche, qu'on pourrait expliquer à la rigueur par une lésion des racines de l'anse de l'hypoglosse. Si cette hypothèse vous semble un peu osée, je n'y insiste pas.

Au cou, les mouvements n'ont pas recouvré leur ampleur normale, sans que la raideur soit bien accentuée. L'attitude si spéciale que la malade avait prise tout d'abord pouvait être la conséquence de la rachialgie eervieale du début. La douleur a cessé ou peu s'en faut; et, de ce fait, la raideur elle-même a presque absolument disparu.

Les membres supérieurs sont gravement atteints. Le deltoïde ne fonctionne plus. L'élévation du bras jusqu'à l'horizontale n'est plus possible.

Si les bras sont faibles dans leur totalité, les mains le sont encore bien davantage. Nous en trouvons la raison immédiate dans une atrophie tout à fait caractéristique, dont la localisation est celle du type Aran-Duchennc, localisation qui — pour le dire en passant — est exactement la même que celle du plus grand nombre des cas de Syringomyélie. Avec l'atrophie progressive, les doigts tendent à se recroqueviller en grilles, et. connue les extenseurs sonl épargnés, le carpe se relève légèrement, dans L'attitude de la « main de prédicateur ».

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Les membres inférieurs sont remarquablement débiles. L'exagération évidente des réflexes rotuliens, combinée à nue ébauche de clonus, vous indique la nature de la paralysie. C'est une paraplégie spasmodique.

D'ailleurs, conformément à la règle générale, les jambes n'ont jamais souffert, et les réservoirs sont respectés. Dans le cas présent, des épreintes rectales et des besoins impérieux d'uriner peuvent être mis sur le compte de la tumeur fibreuse de l'utérus.

V. — Dans tout ce que je viens de vous dire, il n'est rien, Messieurs, qui ne soit imputable à la Pachyméningite cervicale hypertrophique. Mais je ne vous ai pas tout dit, et vous allez voir vousmêmes que le diagnostic ne s'impose pas sans réserves.

Notre malade nous a fait remarquer que, depuis quelque temps, six mois environ, elle s'est plusieurs fois brûlé les mains sans s'en apercevoir, c'est-à-dire sans souffrir. Or cette thermo-anesthésie dure encore. Elle occupe très exactement une surface correspondant à une paire de gants longs, remontant jusqu'au tiers supérieur des avant-bras. C'est une thermo-anesthésie complète. Le même trouble sensitif existe aux membres inférieurs : ici la thermo-anesthésie, elle-même bilatérale, est disposée en chaussettes ; elle ne va guère au delà d'une ligne transversale, passant à trois ou quatre travers de doigt au-dessus des malléoles (Fig. 55 ct5i). La transition entre les parties insensibles et les parties sensibles est brusque.

Voilà qui est bien significatif. Notre premier jugement va-t-il être infirmé ? Aurions-nous méconnu une Syringomyélie ?

Explorons la surface cutanée au point de vue de la sensibilité tactile, et nos présomptions vont prendre corps. Le contact est perçu partout, sans exception. Mais la douleur à la piqûre, au pincement, à la percussion, est absolument abolie.

Chose encore plus digne de remarque, Vanalgésie, que je vous signale et que vous observez avec moi, ne dépasse pas en liant la base du cou. Toute la région cervicale, toute la face, tout le tégument crânien ont conservé leur sensibilité sous tous ses modes. Cette limitation de l'analgésie suivant la ligne du col est encore un fait qu'on ne trouve guère que chez les syringomyéliques. J'ajouterai que, concurremment avec l'analgésie, nous relevons quelques troubles dysesthésiques sur lesquels il me semble superflu d'insister.

ET SYRINGOMYÉLIE. 195

Yoilà donc le problème nettement posé. — Puisque notre malade présente la dissociation syringomyéliquP sous sa l'orme la plus tvpique, notre premier diagnostic est entamé, et il vous est bien

Fig. 53 et 54. — Troubles de la sensibilité dans la Pachyméningite cervicale hypertropht que. Les hachures horizontales correspondent à l'analgésie, les hachures obliques à la thermo-anesthésie disposée en forme de gants et de chaussettes.

permis, Messieurs, de vous demander si la Pachyméningite cervicale que je vous ai annoncée et décrite n'est pas, à tout prendre, une vulgaire Syringomyélie.

Quelques remarques que vous avez pu faire au cours de mon récit vous mettront en mesure, sinon de trancher la difficulté, du inoins de l'aplanir. Nous ne savons pas très bien de quelle époque date la dissociation syringomyélique de la sensibilité. Nous tenons de la patiente elle-même qu'elle l'a constatée il y a seulement quelques mois. Or la maladie était entrée déjà depuis longtemps dans sa période d'état, et, si je puis ainsi dire, dans sa phase définitive, lorsque sont survenus les premiers troubles « syringomyéliques ». Donc, bien avant cette apparition de la thermo-anesthésie, une affection longue et douloureuse avait évolué; et l'exposé que je vous en ai fait ne laisse place à aucune autre supposition que celle d'une Pachyméningite cervicale.

Mais admettons, si vous le voulez bien, qu'une Syringomyélie soi

1% PACHYMÉNINGITE CERVICALE HYPERTROPHIQUE

seule en cause. Tous les symptômes actuels — chacun pris à part — s'expliquent : l'atrophie musculaire par l'envahissement gliomatcux des cornes antérieures; la paraplégie spasmodique, par une irritation permanente ou une dégénéralion des cordons latéraux; les troubles de la sensibilité par la localisation du foyer de gliomatose, au contact des cordons postérieurs et des cornes postérieures.

La présomption, au demeurant, est d'autant plus plausible qu'on a décrit des Syringomyélies à forme de Pachyméningite cervicale hypertrophique. Certaines observations de Joflïoy et Achard légitiment la forme ainsi qualifiée; qui plus est, Tanatomie pathologique la confirme.

Vous pouvez lire, dans un ouvrage classique1, que les lésions méningées, chez les syringomyéliques, sont parfois « extrêmement prononcées et revêtent alors l'aspect complet de la Pachyméningite cervicale hypertrophique » ; ce qui revient à dire que la pachyméningite est un fait contingent et, en tout cas, secondaire.

Mais pourquoi la Syringomyélie ne serait-elle pas secondaire elle-même, dans tels antres cas où la Pachyméningite serait primitive? Il n'y a là, non plus, rien d'impossible a priori, et, puisque Tanatomic ne nous renseigne pas sur ce point, recourons, comme toujours, à la clinique.

Or, la clinique nous a édifiés sur la valeur prétendue pathognomonique de la dissociation syringomyélique. Les beaux jours sont passés. Cette dissociation de la sensibilité n'appartient plus en propre à une seule maladie. On Ta observée dans le Tabès, dans certaines névrites périphériques, dans l'Hystérie.

Toula l'heure, je vous parlais d'une jeune malade syphilitique qui nous présentait un bel exemple du Syndrome de Brown-Sequard, et chez laquelle l'hémianesthésie croisée ne consistait pas, comme cela a lieu souvent, dans la perte absolue de la sensibilité sous tous ses modes, mais simplement dans l'abolition delà sensibilité thermique et de la sensibilité à la douleur. Le traitement antispécifique dont le succès fut complet nous a démontré jusqu'à l'évidence qu'il n'y avait dans celait rien d'une Syringomyélie. Mais je reviens à nos malades.

Nous voici donc en présence de deux sujets atteints de Pachy-

1. Manuel de me'deciue. de Debove el Acuabb, tome III. p. 628 (article de Brchl).

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méningite cervicale, et nous les trouvons marqués du stigmate « syringomyélique ».

Or. je maintiens que la Syringomyélie, si tant est qu'elle existe ici, n'a fait que compliquer une situation antérieurement acquise. L'évolution de la maladie spinale, dans ces deux derniers cas, diffère absolument de celle de la Syringomyélie. Il n'y a pas, à ma connaissance, dans toute la littérature médicale, un seul exemple de Syringomyélie pure, où l'on ait pu assistera la succession régulière des Irais phases qui caractérisent si nettement le processus pachyinéningitique. J'ajouterai que, dans la Syringomyélie, jamais on n'a relaté les douleurs pseudo-névralgiques sur lesquelles j'ai précédemment insisté, douleurs franchement radiculaire$, indépendantes de toute affection classée de la moelle proprement dite, douleurs qui ne relèvent exclusivement que des lésions des racines rachidiennes.

Enfin, si la Syringomyélie est capable de donner lieu parfois à des douleurs, celles-ci sont le plus ordinairement fulgurantes. Bruhl les attribue à des altérations leucomyéliques. Je n'y contredis pas; encore faut-il remarquer que leur apparition est presque forcément tardive. Elles indiquent que la gliomatose a gagné d'avant en arrière les zones radiculaires postérieures. C'est exactement l'inverse de ce qui se passe dans la Pachyméningite cervicale. Ici les douleurs sont primitives ; elles sont toujours comme le prologue de la scène qui va se dérouler.

VI. — Et maintenant, Messieurs, il nous reste à examiner si la Pachyméningite cervicale hypertrophique peut, elle seule, produire la dissociation syringomyélique; car, en définitive, toute la question est là.

Je ne sache pas qu'on ait publié des observations péremptoires h cet égard ; mais il ne me parait pas vraisemblable que des lésions exclusivement méningées, exerçant sur les racines une influence forcément irritative, soient en mesure de dissocier, d'une manière en quelque sorte élective, les conducteurs de la sensibilité. Notez d'ailleurs que les observations à laide desquelles la question pourrait être tranchée sont déjà assez anciennes, et que, vers l'époque de leur publication, on ignorait encore le « syndrome syringoimélique ».

Je ferai exception seulement pour quelques-unes, par exemple

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pour la première observation de Joffroy, dans laquelle la dissociation de la sensibilité est nettement indiquée. Une autre observation de Pierret ne laisse aucun doute sur la même constatation. Bien plus. L'autopsie de la malade de Pierret1 faisait voir une myélite lacunaire associée à la pachyméningite.

Une observation commentée par Charcot2 est plus démonstrative encore; il ne s'agissail pas seulement d'une myélite vulgaire, avec des cavités accidentelles résultant d'une simple nécrobiose. Charcot, citant Kœler, faisait allusion à des lacunes et à des canaux de néoformation occupant surtout la région de la commissure grise, tapissés par une membrane ei contenant un fluide séreux; enfin ses propres examens lui démontraient l'existence d'un travail de prolifération dans la névroglie avec multiplication des noyaux et des prolongements fbrillaires de ce tissu.

Vous voilà, Messieurs, convaincus que, même au point de vue anatomo-pathologique, la question n'est pas nouvelle, puisqu'elle se posait dès les premières autopsies de Pachyméningite cervicale hypeftrophique. Je reviendrai dans un instant sur ce point.

Mais, pour en finir avec le côté clinique du problème, je veux encore une fois vous mettre en défiance sur l'incertitude du diagnostic différentiel de la Pachyméningite et de la Syringomyélie.

Vous venez de voir déjà deux cas de pachyméningite où l'adjonction du syndrome syringomyélique nous a placés dans le plus grand embarras : je pourrais vous en citer encore bien d'autres.

Rosenblath (de Leipzig)3 a publié récemment une série d'observations parmi lesquelles figure une Pachyméningite cervicale hypertrophique au cours de laquelle on avait constaté une hypoesthésie pour tous les modes de la sensibilité, sans dissociation. A l'autopsie on trouva, au niveau du foyer pachyméningitique, un tissu gliomateux lacunaire (cas IV). Dans une autre observation (cas I), les symptômes de Pachyméningite étaient indubitables; on n'avait relevé d'autre trouble de la sensibilité qu'une paresthésie paraplégique; et cependant l'autopsie démontrait l'existence d'une Syringomyélie étendue à presque toute la hauteur de la moelle.