IV. Théorie bulbaire et théorie cardiaque

V. Théorie de l'arlério-sclérose généralisée. — La maladie de Stockes-Adams n'admet qu'une pathogénie : l'ischémie par artério-sclérose. — Inlluencc équivalente de l'artérite nodulaire sénile, de l'artérite goutteuse, de l'artérite syphilitique, des artérites infectieuses en général.

VI. Troubles bulbo-prolubéranliels qui ont pour origine l'artério-sclérose du système d'irrigation de la basilaire. — Variétés du vertige des artério-scléreux. — Équivalence de toutes ces variétés. — Rôle de, l'urémie, des intoxications en général et de l'infection. — fnlluence possible des lésions des ganglions sympathiques. — Disjonclion artificielle des éléments du syndrome.

Conclusion.

MessieijT.s.

L'exemple de pouls lent permanent accompagné de paralysie faciale, qui a l'ait l'objet de la précédente leçon, nous a démontré que le syndrome de Stokes Adams peut se manifester à titre de complication épisodique dans l'évolution d'une syphilis des centres nerveux. Vous vous souvenez en effet que la « bradysphyxie ». riiez le malade, en question, était accompagnée d'accidents convulsifs d'origine bulbo-prolubéranlielle ; mais de là à conclure que le

syndrome de Slokes-Adanis constitue par lui-môme une maladie spéciale relevant toujours cl forcément d'une cause identique, il y a très loin. La preuve en est précisément dans le fait qu'une paralysie faciale surajoutée au syndrome nous a permis de limiter à une très petite région de la moelle allongée les lésions de méningite gommeuse que la symptomatologic générale nous avait fait prévoir.

[. — Quelle différence y a-l-il donc entre le syndrome de Stokes- Adams ainsi envisagé et la maladie de Stokes-Adams telle que les derniers ouvrages classiques la présentent, inspirés par un fort intéressant travail de M. Huchard? — Cette différence est capitale.

Elle est capitale en ce sens que la maladie de Stokes-Adams ne consiste pas en un syndrome propre à un seul état morbide, qui serait V artériosclérose. Aucun syndrome n'a de spécificité pathologique ; celui-ci appartient à toutes les lésions et à tous les troubles fonctionnels d'un territoire protubérantiel déterminé. Par conséquent il n'a que la valeur d'une localisation anatomique. Il vaut la peine d'insister sur sa banalité; car si Tartério-sclérose en est le principal facteur étiologique, nous n'avons pas le droit de contester l'importance de beaucoup d'autres causes. Vous allez dans un instant en avoir la preuve.

Cependant, au préalable, il ne sera pas inutile de vous remémorer les caractères fondamentaux du syndrome. L'interprétation des faits que nous devons étudier aujourd'hui nous sera ainsi rendue beaucoup plus facile.

En premier lieu, je vous mettrai en garde contre une petite erreur de mots que la plupart des auteurs ont commise : péché véniel qu'il faut imputer — j'ose à peine le dire — à Charcot. C'est Charcot qui a introduit dans le langage médical courant la locution : pouls lent permanent. Or la lenteur du pouls n'est autre chose que la longue durée du soulèvement artériel. Le pouls est bref ou lent. Selon le nombre des pulsations dans l'unité de temps on dit qu'il est fréquent ou rare. Aussi, l'appellation courante de pouls lent permanent devrait-elle être logiquement remplacée par celle de pouls rare permanent. Toute tradition étant respectable, et celle-ci étant déjà consacrée par l'usage, nous n'aurons pas de préférence : et nous dirons indifféremment pouls lent permanent, et pouls rare permanent.

BflISSACD, LKÇOÎIS. — II. 23

Celle petite querelle de mois vidée mie fois pour toutes, passons à L'énumération des caractères du syndrome.

La rareté du pouls est celui de ses caractères dont je vous parlerai le moins. La permanence du pouls une est loin d'être absolue : on observe souvent de longues rémissions. L'absence des rémissions serait même de nature à faire supposer que la rareté du pouls est une particularité normale ou, en d'autres termes, une anomalie individuelle dépourvue de signification morbide. La rareté du pouls est en elïet le plus ordinairement transitoire, même dans l'ictère chronique où elle peut représenter la seule modification fonctionnelle de l'appareil circulatoire. Ce qui, bien plus que la rareté du pouls, doit nous mettre en suspicion à l'égard de l'artério-sclérose bulboprotubéranlielle ou de toute autre lésion localisée au même siège, c'est la coïncidence très remarquable de la bradycardie avec certains états de crise spéciaux.

Le fait que le pouls est lent a donc moins d'importance que le fait qu'il se ralentit. Aussi le ralentissement aux approches des crises, ou pendant les crises, ou après les crises, concentre-t-il pour ainsi dire en lui seul toute la valeur du syndrome.

Les crises sont tantôt syncopales, tantôt épileptiformes, tantôt apoplectiques; mais l'état syncopal qui marque le début d'une crise peut se transformer en état convulsif, et l'accès d'épilepsic qui succède à la syncope peut lui-même aboutir à un stertor apoplectique dont la durée est très variable.

Toutes les combinaisons de l'état syncopal, de l'état convulsif et de l'état apoplectique ont été signalées. L'apoplexie est parfois le point de départ d'une hémiplégie passagère accompagnée d'aphasie. L'épilepsie présente souvent les caractères de l'état de mal à accès subintrants. La syncope ou la lipothymie qui, le plus habituellement, préludent aux crises convulsives, consistent quelquefois en une simple défaillance. Le malade n'est pas sitôt tombé qu'il se relève. Enfin, un vertige plus ou moins prolongé remplace très souvent la syncope : c'est comme le signal avant-coureur d'une syncope avortée. La répétition des vertiges est d'ailleurs, vous ne l'ignorez pas, le critérium de l'artério-sclérose cérébrale.

II. — Quelle que soit la forme des crises, lorsque [epouls rare n'est pas permanent, c'est surtout à la suite de l'ictus qu'il se ralentit. Telle est, du moins, la règle la plus générale, et les excep-

MANS LlCS SYNDROMES HULBO-PROTUBÉRANTIKLS. r>55

lions sont irop peu nombreuses pour l'infirmer. En toul cas, lorsque la crise consiste en attaques épileptiformes, le ralentissement se produit presque invariablement dans la période de stertor post-épileptique. 11 y a là quelque chose de très particulier, car vous savez sans doute que les accès d'épilcpsie essentielle, ceux des adolescents par exemple, sont ordinairement suivis d'un ralentissement passager du pouls. Toutefois chez les individus, jeunes ou vieux, qui sont sujets aux accidents du véritable syndrome de Slokes-Àdams, le pouls reste lent pendant une période de temps bien plus longue à la suite des ictus.

Il est surprenant qu'un syndrome si nettement caractérisé et toujours si parfaitement identique à lui-même n'ait pas pris place dans les ouvrages didactiques jusqu'à la description de Stokes. Mais il serait injuste d'oublier que Morgagni en a tracé un tableau merveilleusement fidèle. En avance de cent ans sur Slokes, il avait été frappé par la coïncidence des crises et du ralentissement du pouls ; il avait remarqué non seulement la fréquence des crises chez les vieillards dont le pouls était habituellement rare, mais encore le ralentissement passager du pouls après les crises. Il faut que nous relisions ensemble les deux observations où ces particularités, jusqu'alors laissées dans l'ombre, sont mises si vivement en lumière. Je n'en connais guère, pour ma part, de plus saisissantes ni de plus pittoresques.

« 11 y avait, à Padoue, un marchand âgé de soixante-quatre ans, d une taille carrée, d'une constitution grasse, mais non pas trop cependant. Sujet autrefois à un rhumatisme et à des contractions de nerfs, il avait été guéri par les secours des médecins, de sorte que, quoiqu'il fiït continuellement occupé d'affaires nombreuses et variées, il resta cependant bien portant jusqu'à l'âge que je viens d'indiquer; lorsqu'il survint tout à coup des événements quidonnèreilt lieu chez lui à des affections de l'âme très vives, à la terreur, à la crainte, ensuite à la colère et au chagrin. Peu de jours après, il tomba attaqué d'une sorte de vertige. Le lendemain, il commença à éprouver des mouvements convulsifs, et une attaque semblable à celle de Vépilepsie. Celle attaque était courte mais fréquente, et elle se terminait par des rapports fétides; il s'ensuivait quelquefois la rongeur de la face, quelquefois la pâleur, mais toujours un sentiment de serrement à la gorge, et de pesanteur à l'estomac. Le

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pouls était bien fort dans ce moment, mais dur et rare. Lr. venin; et la vessie ne rendaient que fort peu de chose. Les médecins, qui, (1rs le principe avaient inutilement répété les saignées, crurent que la maladie dépendait de l'estomac, attendu surtout que le malade pressentait l'approche de l'attaque d'après jla sensation d'une sorte de fumée qui lui semblait monter des hypocondres. C'est pourquoi, outre l'usage de remèdes plus doux contre l'épilepsie, ils s'appliquèrent à purger l'estomac par intervalles, avec de doux eccoprotiques, et les intestins tous les jours avec des clystères. Mais si quelque chose calma la violence de la maladie, ce fut l'huile d'amandes douces, qu'ils employaient de temps en temps. Toutefois comme le malade n'avait peul-èlre jamais paru mieux portant que le vingtseptième jour, à dater du commencement de la maladie, les attaques, qui avaient manqué quelques jours auparavant, revinrent le même jour avec une telle violence que, sans parler des accidents qui ont été indiqués, le malade commença dès ce moment à avoir du dégoût pour toute sorte de nourriture, à rejeter ensuite par le vomissement celle qu'il avait prise, à être tourmenté par le hoquet, à avoir l'haleine fétide, et à rendre souvent des crachats sanguinolents et putrides, quoiqu'il n'y eût jamais de difficulté de respirer. A cela se joignirent des sueurs accompagnées du froid des extrémités du corps et de temps en temps du délire. Ces symptômes, tantôt plus graves, tantôt plus légers, persistèrent jusqu'au trentequatrième jour de la maladie; et ce même jour, des déjections sanguinolentes, grumeleuses et putrides du poids d'environ trois onces, ayant en lieu, tous les accidents se calmèrent; et non seulement le pouls, après avoir perdu sa rareté et sa dureté, revint bientôt à son état naturel, mais encore le malade recouvra immédiatement sa première santé. Celle-ci se maintint environ quatre mois, jusqu'à ce qu'après une courte promenade et la montée d'un escalier, ces premières attaques convulsives commencèrent à revenir, mais plus rares et plus courtes, et à ramener la dureté du pouls.

« C'était alors le mois de décembre. Comme on ne put triompher de la maladie depuis ce temps jusqu'au commencement de juin, je fus appelé en consultation ; j'appris ce que je vous ai écrit jusqu'ici, et je trouvai le malade dans l'état que vous pouvez connaître d'après la lettre citée. On me parlait surtout de celle rareté de pouls qui était telle que le nombre des pulsations était d'environ un tiers moindre qu'il n'aurait dû l'être; et je l'observais

DANS LES SYNDROMES BULBO-PROTUBÉRANTIELS. r,:.7

moi-même. Or, comme elle durail déjà depuis plusieurs mois, elle devenait bien plus remarquable, foules les fois que les attaques étaient imminentes; de sorte que les médecins ne se trompaient jamais, si. d'après cette augmentation de la rareté du pouls, ils prédisaient l'approche d'une attaque. Mais pendant la durée de celle-ci, non seulement le pouls devenait fréquent de rare qu'il était, mais il le devenait autant que celui que nous appelons pouls fréquent dans les maladies. Après avoir appris ceci, et avoir examiné attentivement tout le reste, je répondis que la maladie me paraissait compliquée, et qu'on ne pouvait par conséquent pas porter un diagnostic certain, sans craindre de se tromper. Que, d'après cela, il ne fallait rien entreprendre témérairement, mais user des remèdes innocents qui avaient ordinairement apporté quelque soulagement jusqu'alors. Que néanmoins, comme celte ancienne maladie, ainsi que la cause de l'affection actuelle, son commencement et la plupart de ses symptômes annonçaient que les nerfs étaient affectés, du moins sympathiquement, on pouvait essayer tant soit peu d'opium pour mitiger du moins les irritations convulsives de ces organes ; et que si, par hasard, ce moyen produisait quelque effet, comme il en avait produit un grand sur un de mes compatriotes atleint d'affections peu différentes, il fallait insister sur son emploi avec prudence et à-propos. Cependant la maladie dura tout cet été. Sur la fin de cette saison, la difficulté de respirer ayant augmenté avec la toux, et avec des crachats teints d'une couleur plombée, les attaques devinrent aussi plus fréquentes, plus longues et plus graves, et les facultés de l'intelligence qui s'exerçaient avec la mémoire dans leurs intervalles, semblaient manquer pendant leur durée. Cependant j'appris de ceux qui avaient visité le malade, le vingtième jour avant la mort, que le pouls était fort, mais encore rare. Celle-ci eut lieu enfin ['avant-dernier jour de septembre de la même année 1747, et elle avait élé précédée ce même jour de trois ou quatre attaques. Depuis le premier commencement de la maladie jusqu'à sa fin, c'est-à-dire pendant quinze mois, il ne se manifesta jamais aucune fièvre, et il n'y eut jamais aucune douleur de tète. Le cœur était très gros par la dilatation de ses ventricules, et non par répaississemenl de ses parois; cependant les colonnes étaient grosses, ce que je remarquai surtout dans le ventricule droit. Les oreillettes et toutes les valvules étaient également grosses, mais saines cependant; et les

orifices des artèrjes coronaires étaient de même trop grands.

« L'aorte était aussi trop grosse, jusqu'au commencement de sa courbure. Je remarquai, dans sa face interne, un peu au-dessus des valvules, un petit nombre de protubérances, où la substance de l'artère était plus épaisse, plus dure et plus blanche. J'en vis aussi une à l'endroit où la même artère descendait le long des vertèbres du dos; car je la fis ouvrir jusque-là. Ni le lieu ni l'heure ne permirent de disséquer le crâne1. »

Cette belle observation mériterait beaucoup de commentaires dont l'actualité vous surprendrait, si je ne devais m'imposer de m'en tenir exclusivement à l'étude du syndrome.

Je vous ferai remarquer tout d'abord que la maladie est survenue, conformément à la règle la plus générale, chez un homme bien portant, neuro-arthritique, et ayant dépassé la soixantaine. Vous n'aurez pas non plus négligé un petit fait étiologique, qui figure incidemment dans le récit, et auquel j'attribue pour ma part une importance de premier ordre. Je vous en ai déjà plusieurs luis entretenus et je vous en reparlerai encore2. Il s'agit de l'apparition de la première crise à la suite d' « affections de l'âme très vives, terreurs, craintes, colères, chagrins. » Chez les sujets dont l'appareil cardio-vasculaire a des fonctions paresseuses, les émotions, quelles qu'elles soient, ont un retentissement soudain sur l'irrigation de la région bulbo-protubérantielle, des noyaux opto-striés et, d'une façon générale, sur toutes les parties de l'encéphale dont les vaisseaux nourriciers terminaux proviennent des artères perforantes. L'ischémie que provoque cette brusque perturbation d'origine émotive est tantôt permanente — et alors il s'ensuit une nécrobiose plus ou moins étendue, — tantôt passagère — et dans ce cas les symptômes nerveux s'amendent et disparaissent. C'est bien évidemment à des troubles tout à fait transitoires qu'il faut attribuer les crises successives auxquelles était sujet le marchand de Padoue.

Une autre chose encore est remarquablement topique : la progression 'des accidents observés, tendant insensiblement à se manifester sous une forme de plus en plus grave. En premier lieu, ce n'était qu'une syncope; à la syncope firent suite les convulsions;