Preste médicale, 'J.~> juin

PATHOGÉNIK m: PROCESSUS SCI, K ROI) KRMIQUE

Messieurs,

Je voudrais utiliser deux cas bien caractérisés de sclérodermie chronique d'emblée, pour discuter quelques opinions récemment présemées sur la nature et l'origine des sclérodermies en général. Il n'y a jamais eu d'opinion officielle sur relie question et la doc trine a varié sans cesse. Les fuils ne sont pas disparates, mais pour la plupart incomplets. A défaul des preuves anatomiques ou expérimentales qui entraîneraient la conviction unanime, c'esl encore la clinique qui nous fournira les meilleurs arguments.

I. — Les deux observa l ions que je résumerai d'abord représentent deux types parfaits de la même maladie, mais deux types qui cependant se distinguent l'un de l'autre par leur évolution.

La première est relative à un homme chez lequel les lésions remontent à nue époque indéterminée, se manifestant par les signes les plus menus, par les symptômes les plus anodins, et affectant dans leur allure une lenteur telle que, si nul incident ne vient l'accélérer, une longue existence ne suffira pas pour laisser au mal le temps de devenir dangereux. Quoique rien, dans ce cas, ne manque au tableau classique de la sclérodermie. tout s'y présente sous les formes les plus modestes et dans des proportions si réduites, que c'est à peine si le malade lui-même s'en élail aperçu.

La seconde observation, au contraire, nous fait assister à des événements morbides qui s'accumulent, se précipitent et, en moins de deux ans, constituent l'état cachectique le plus effrayant, celui qu'Alibert appelait la scrofule-momie. Celte variété de sclérodermie se termine fatalement par la mort. Et vous penserez comme moi que la mort se fait toujours trop longtemps attendre.

Avant d'en venir à mes deux malades, je liens aussi à faire remarquer que les divisions établies par les auteurs entre les diverses formes de sclérodermie ne sont fondées que sur des caractères assez superficiels. On décrit, par exemple, une sclérodermie œdémateuse (la sclérémie de Besnier); une sclérodermie en plaques ou en bandes (les morphées sont dans ce groupe); une sclérodermie des extrémités ou sclérodaclylie, etc. Celle classification est peut-être justifiée par les besoins de précision du diagnostic clinique. Mais la nature ne s'y conforme pas d'avance. Ici comme

l'.VTUOGÉNlK nil l'UOCESSUS SCLÉRODERMIQUE. 401

partout elle franchit nos limites de convention, cl telle sclérodermie t[ui s'était d'abord manifestée par des plaques ou par des bandes disséminées, peut se transformer eu sclérodermie généralisée, le signale celle éventualité parce qu'elle est exceptionnelle. En effet, la règle la plus générale est que la sclérodermie généralisée débute par la sclérodaclylie symétrique, et qu'elle se diffé renoie des sclérodermies en plaques par son évolution chronique et régulièrement progressive. C'est pour celle-là que Besnier a proposé le nom de sclérodermie progressive chronique d'emblée.

Une autre remarque indispensable est que les lésions, dans toutes les formes admises, quels que soient leur siège el leur évolution, peuvent être ramenées à un processus anatomo-pathologique invariable : la rétraction cicatricielle. Nul caractère histologique différentiel ne les sépare les unes des autres.

Voici le premier cas :

Un homme de 52 ans, serrurier, se présente à l'hôpital pour une fièvre herpétique. En moins d'une semaine il est guéri.

Mais, au cours de l'examen clinique, nous remarquons une cyanose livide des quatre extrémités el aussi du nez et des pommettes.

Nous constatons que les doigts sont effilés, amincis, raides, maladroits; que les ongles n'ont plus de lunule, qu'ils semblent même avoir perdu leur matrice, car ils se continuent sans transition avec l'épiderme dorsal de la phalangette; que le derme fait corps avec les parties sous-jacentes, car la peau est lisse, luisante,

m- plis, sans mobilité; que ces altérations de structure, combinées avec le trouble circulatoire qui entretient en permanence la cyanose et l'onglée, sont parfaitement symétriques et diminuent Insensiblement de l'extrémité des doigts vers la région métacarpienne.

Aux pieds, le même aspecl; mais les lésions unguéales sont moins nettes. Une rétraction des deux premiers tendons extenseurs, donnant aux orteils la forme dite en marteau, entraîne depuis quelque temps une certaine difficulté de la marche, surtout lorsque la cyanose et la sensation de froid s'exagèrent, mais le malade ne sait depuis quand celle rétraction s'est produite.

A la face, la distension de la peau du nez et des pommelles n'est pas moins caractéristique. Il semble que Le derme soit collé aux os et aux cartilages du nez, aux os malaires. L'effilement du nez est de dale récente; les narines se sont rétractées, elles sont amincies

MUMOV, LBÇnU. — II. 20

402 PATIIOGÉNIi: DU PROCESSUS SCLÉRODERMIQUE. et relevées; on dirait qu'elles ont été brûlées superficiellement et que leur déformation résulte d'une cicatrisation vicieuse. Deux taches de vitiligo, l'une au sourcil droit, l'autre dans la barbe, ;'i la joue gauche, complètent cet ensemble de signes sur la nature duquel il n'y a pas à se méprendre. Le malade reconnaît que la gène qui résulte pour lui de la raideur des doigts augmente de jour en jour, mais très lentement, et il suppose que tout cela remonte à son enfance. Vers l'âge de 14 ans, il a perdu les ongles des deuxième, troisième et quatrième doigts des deux mains ; à 18 ans, il a eu une violente attaque de rhumatisme articulaire aiqu. Au service militaire, ses « engelures » étaient si pénibles qu'on le dispensa de certaines corvées. Le plus léger traumatisme le fait saigner; actuellement encore, pour la moindre éraflure, il a des plaies ulcéreuses dont la guérison traîne indéfiniment. Voilà toute son histoire.

Le second cas, bien différent du premier, est un pur spécimen de selérodermie grave à marche irrémédiablement rapide et envahissante, avec terminaison mortelle. Il s'agit d'une femme qui a succombé il y a quelques mois; mais, dans les quelques séjours qu'elle avait faits à l'hôpital, nous avions recueilli tous les renseignements utiles, tous les éléments du diagnostic et surtout du pronostic.

Lorsqu'elle s'adressa pour la première fois à nous, elle avait quarante-deux ans. Jusqu'à trente-sept ans, elle n'avait jamais ressenti le moindre trouble morbide. C'est alors seulement, et pour la première fois, qu'elle fut en butte à la série d'accidents ininterrompus dont nous avons été maintes fois témoins et qui devaient se terminer par la mort.

Elle eut d'abord un rhumatisme articulaire de forme étrange, localisé à l'index de la main gauche et à toutes les petites articulations de la main droite. La première poussée douloureuse fut accompagnée à'érythème noueux. Peu à peu, les fluxions rhumatismales, sans quitter les extrémités, gagnèrent les grandes jointures, spécialement les genoux, les épaules et les coudes. Au genou droit, elles se fixèrent avec une ténacité et une violence rares; il est probable que l'hydarthrose rhumatismale se transforma eu véritable arthrite et que les épiphyses furent sérieusement endommagées, car, trois mois après le début des douleurs, un abcès volu-

mineux se forma à la face interne de l'articulation du genou et motiva une intervention chirurgicale. Les mouvements de l'articulation furent, à partir de ce jour, assez sérieusement gênés par la cicatrice profonde de l'incision. Nous n'avons pas su pourquoi le médecin ne crut pas devoir prescrire le salicylate de soude; peutêtre craignit-il de nuire au fonctionnement du cœur? Nous n'avons, en tout cas, trouvé aucun reliquat de localisation cardiaque et nous avons appris que les douleurs persistèrent pendant huit mois et demi. Du moins, il est certain que le séjour au lit eut cette durée exceptionnelle.

La convalescence fut longue et pénible. La malade, qui était maîtresse d'école, ne put reprendre sa classe que plusieurs mois plus tard, et encore était-elle sujette à quelques douleurs articulaires. Mais enfin sa santé générale était sausfaisante, lorsque, il y a deux ans, elle fut à plusieurs reprises gênée par une sensation bizarre qui lui rendait la parole difficile. C'était une sorte d'agacement des gencives, lui donnant l'impression que ses dents, d'ailleurs très saines, devenaient trop longues et qu'elles étaient sur le point d'être chassées de leurs alvéoles. Bientôt cette sensation devint permanente, et, en réalité, elle tenait à une rétraction envahissante des gencives sur toute leur étendue, aussi bien en haut qu'en bas. Les applications de teinture d'iode, conseillées par un dentiste, n'y firent rien d'abord; les dents étaient toutes branlantes.

Presque en même temps, le nez était devenu également le siège d'une sensation analogue de resserrement : il s'amincissait, s'effilait, durcissait.

Deux mois plus lard, la coloration de tout le tégument devenait rapidement plus foncée, rappelant l'aspect d'une peau hàléc; puis les rnains, à leur tour, perdaient leur souplesse; les doigts étaient comme raidis par le froid, avec des engourdissements et des fourmillements.

La malade se souvenait d'avoir eu cela déjà quelquefois, il y a longtemps, en toute saison, mais elle pensait à présent que ces phénomènes considérablement exagérés résultaient de l'action réelle du froid; elle accusait les courants d'air de la classe : lorsque la porte restait ouverte, la raideur des doigts augmentait, les fourmillements devenaient plus forts, tout à fait pénibles, et la main prenait dans son ensemble une teinte cyanique plus pro-

401 PA.THOGÉNIE DU PROCESSUS SCLÉRODERMIQUE.

noncée. Parfois, à la cyanose s'ajoutait un notable gonflement qui distendait les parties molles et effaçait les plis de la peau.

Tout cela survenait par crises, et les crises duraient environ dix minutes. Lorsqu'elles surprenaient la malade au moment où elle écrivait, où elle se coiffait ou faisait son ménage, elle était obligée de s'interrompre et d'attendre la fin de celte véritable attaque de « maladie de Raynaud ».

Il lui fallut renoncera incriminer le froid lorsqu'elle s'aperçut que les crises devenaient plus fréquentes la nuit que le jour. Frileuse le jour, elle craignait, la nuit, la cbaleur du lit et restait éveillée, recherebant constamment les places fraîches de ses draps.

Tout cela ne se manifesta d'abord qu'aux extrémités supérieures, puis, quelques semaines plus tard, les pieds commencèrent à souffrir de la même façon, quoique à un moindre degré. Entre temps, l'état des gencives s'améliorait ou, du moins, les dents se consolidaient, mais elles paraissaient sensiblement plus longues et comme sorties seulement à la racine. En revanche, les mouvements delà mâchoire étaient plus difficiles; la malade parlait entre ses dents, mastiquait avec peine, éprouvant une espèce de contraction douloureuse au niveau des masseters, un trismus qui produisait quelquefois, pendant la nuit, des morsures involontaires de la langue.

Tel est le résumé chronologique que nous fit celte malade lorsqu'elle vint pour la première fois à l'hôpital; el voici maintenant quelles furent nos constatations :

L'aspect général était celui d'une cachexie assez avancée : amaigrissement, coloration pigmentée de la totalité du tégument, sécheresse pulvérulente de l'épiderme, habitus souffreteux, suppression des règles depuis deux mois.