II. — Procédant par ordre, nous relevons

1° La disparition des rides au visage, la tension luisante du front, du nez, des pommettes, l'amincissement des narines, la coloration violàtre des joues et des lèvres; tous les mouvements du visage sont possibles, mais lents cl gênés; ils ont quelque chose de tonique qui fait durer la physionomie plus longtemps que le sentiment ou l'idée qui la dirigent. Les yeux sont enfoncés, la bouche est toujours entr'ouverte, les commissures labiales constamment écartées. Il est évident que la peau du visage est trop courte pour

l'AïlIOGÉNIE DU PllOGESSDS SCLÉRODERMIQUE. 405

té squelette sous-jacent; de ce défaut de rapport résulte une grimace sans rides, vrai faciès de momie. Au niveau des parties cyanosées, l'épidémie est d'une sensibilité exquise : la malade dit éprouver un picotement continuel aux pommettes, lesquelles sont, depuis six mois, le siège d'un érylhème permanent, rappelant, par sa teinte et sa symétrie, le lupus érythémateux.

Les mains oui un aspect rhumatismal : déformées par le gonflement des petites articulations, immobilisées dans une position de flexion légère, les doigts écartés, faisant corps avec le squelette du métacarpe, tout, dans cet ensemble, évoquerait exclusivement L'idée d'un rhumatisme chronique, si les altérations légumentaires ne l'emportaient encore sur le reste pour affirmer la sclérodermic. Aux doigts surtout, la peau est lisse, collée sur les dessous fibropériostiques, sans une ride, sans un sillon épidermique. Le derme épaissi fait corps avec les gaines tendineuses, avec les petites capsules articulaires ; tout est soudé et forme un bloc, dont les diverses parties ont perdu leur indépendance. La couleur rosée du dos de la main tire sur le violet à la racine des doigts et devient franchement cyanique à la pulpe digitale et dans le derme sous-unguéal. L'amincissement des doigts à leur extrémité rend transparents les tissus momifies des parties les plus éloignées du cœur. La circulation y est réduite au minimum ; par instant elle se réveille, mais juste assez pour ranimer les sensations pénibles, les picotements, les fourmillements. La matrice unguéale est épaisse et cyanosée; elle forme un bourrelet en croissant à la base de l'ongle ; Longle lui-même est incurvé en bec de perroquet et comme taillé à facettes. L'index et le médius présentent ces altérations au maximum. Le pouce est relativement indemne.

Ce n'est pas seulement de sclérodermie qu'il s'agit : la paume de la main est bridée dans toute son étendue par une adhérence profonde qui la fixe aux gaines des fléchisseurs, et qui n'est en somme qu'une variante de maladie de Dupuytren, sans les saillies des cordes tendineuses. Malgré ces graves modifications de structure, la sensibilité est à peu près intacte; à peine la trouve-t-on érnoussée à l'index et au médius. Les lésions sont symélriques, plus prononcées à droite qu'à gauche; elles évoluent parallèlement et la malade assiste aux progrès de celte cicatrisation sans plaie, qui s'effectue, avec une désespérante régularité, de l'extrémité des doigts vers la racine des membres.

3° Aux pied* mêmes phénomènes, quoique plus récents et moins caractérisés; je n'eu reprends pas l'énumération.

A quelques mois d'intervalle, celle malade est revenue plusieurs l'ois nous demander dos soins, ol chaque fois nous avons constaté une aggravation ; tous les moyens mis en œuvre étaient vains. La cachexie faisait des progrès rapides, la teinte bronzée de la peau s'accentuail à loi point que nous aurions pu longtemps soupçonner une maladie d'Addison, si des troubles de pigmentation analogues n'existaient dans la sclérodermie. L'appétit diminuait, la nutrition devenait d'autant plus difficile que le trismus ne cessait d'augmenter. Ce mot de trismus signale simplement une similitude extérieure et un résultat, mais non pas un spasme lélanique des muscles masticateurs. La rigidité en question est toujours d'ordre mécanique; elle tient uniquement à la propagation du travail sclérogène vers la région temporo-maxillaire et probablement dans les muscles masséters eux-mêmes. Beaucoup d'autres muscles sont souvent gagnés de la môme façon par le processus de formation cicatricielle. Ici, tous les muscles avaient subi celle singulière dégénérescence. Plaqués contre le squelette, ils perdaient de jour en jour leur malléabilité, leur souplesse, leur extensibilité, à plus forte raison leur contractilité. L'ankylose se généralisait, gagnait le thorax, n'épargnait môme pas le diaphragme.

Environ un an après notre premier examen, l'immobilité était presque absolue. Les mouvements passifs étaient horriblement douloureux. On ne pouvait plus songer à transporter la malade à l'hôpital ; on ne pouvait plus la déplacer qu'une fois par jour pour faire son lit. Alors les membres inférieurs s'infiltrèrent d'œdème, les urines devinrent albumineuses ; la respiration, courte et haletante, l'assourdissement des bruits cardiaques, l'inanition progressive, tout annonçait une issue fatale qui ne se fit pas longtemps attendre. La malade succomba en pleine possession d'elle-même, n'ayant conservé que la liberté des mouvements des globes oculaires pour traduire son angoisse.

L'autopsie n'a pas été faite: mais, si l'on s'en rapporte aux cas similaires, il paraît indubitable que la sclérodermie s'était transformée en une sclérose générale de tous les tissus mous, y compris les viscères.