VINGT-DEUXIÈME LEÇON

INFANTILISME MYXŒDÉMATEUX

t. tous les cas d'infantilisme ne ré] denl pas à un type uniforme. — Infantilisme

tel que l'avait conçu Lasègue, avant qu'on ne c Il ['idiotie myxœdémalense. —

Définition ilo Lasègue. — Lorain, Brouardel, Faneau de la Cour, Gérard. — Étais morbides qui prédisposent à l'infantilisme. — Infantilisme et féminisme. — Confusion des deux états. — Féminins et efféminés. — Masculisme et androgynisme. — Masculisme et féminisme. — Infantilisme des asexués. — Eunuques géants et infantiles. — Complexité de la question.

II. Caractères morphologiques de L'infantilisme. — Études de Paul Richer cl Henry Ueige. — Infantilisme isolé et infantilisme associé à des états morbides. — Uyxœdème infantile. — La question de l'infantilisme est revenue à l'ordre du jour à propos du myxœdème. — Beaucoup de cas d'infantilisme sont des cas de myxœdèmc fruste. — Observation clinique. — Variantes du myxœdème infantile.

III. Il y a des degrés dans l'infantilisme comme dans le myxœdème lui-même. — Importance de l'apparition ou de la non-apparition des caractères sexuels secondaires.

— Observations cliniques : cas de Meige. de Thibierge, de Marfan el Guinon.

IV. Influence du corps thyroïde sur la croissance. — Expériences de Gley, llofmeister, etc. — La croissance s'arrête par le fait d'une lésion du cartilage interépiphysaire. — Chondrodyslrophia thyreopriva. — Rapport des dimensions de la tète et de la hauteur du corps. — Proportions infantiles

V. Les différences et le degré de l'infantilisme résultent : lu de l'intensité de la lésion thyroïdienne atrophiante; '2° de l'âge auquel est survenue la suppression de la fonction thyroïdienne. — Le traitement de l'infantilisme est naturellement le même que celui du myxœdème. — Travaux de llertoghe. — Pronostic de la persistance de la faculté de grandir. — Radiographie des cartilages de croissance.

VL Diagnostic de l'infantilisme myxœdémateux et de l'infantilisme de Lorain. — a Débilité, gracilité, petitesse » des sujets atteints d'infantilisme selon Lorain. — Conservation des proportions de l'adulte. — Divisions établies par Lorain. — Absence ou persistance des fonctions sexuelles. — Arrêt de développement et arrêt de croissance. — Ces infantiles sont de petits adultes. — Les bushmen. — brièveté de l'existence des infantiles du type Lorain. — Rôle étiologique de la syphilis. — Les seiglâuds et les fromentolins de la Sologne. — Etat cachectique lié à l'aplasie artérielle.

— Anangioplasie et infantilisme anangioplasique. — Combinaison possible de l'infantilisme myxœdémateux et de l'infantilisme anangioplasique.

VII. — Infantilisme anangioplasique et syphilis héréditaire. — Etat psychique. — Infantilisme intellectuel. — Infantilismes partiels et myxœdèmes partiels. — Diminution simple des fonctions thyroïdiennes. — Double fonction thyroïdienne — liyxciklcmcs correspondants.

Messieurs,

La question de V Infantilisme en général est parmi celles dont on s'occupe avec le plus d'intérêt depuis quelque temps: non pas qu'elle 90ÎI nouvelle, mais paire que ses relations étiologiques avec le

r.m*«ui>. LECOUft. — II. '27

U8 INFANTILISME MYXŒDÉMATEUX.

myxœdème lui fournissent un gros regain d'actualité. Lorsqu'il fui question pour la première fois d'infantilisme dans quelques publications éparses, dont la première remonte à une trentaine d'années, le myxœdème, qui existail de fait, n'existai! pas encore fie nom cl le point do vue le plus curieux de l'histoire de l'infantilisme devait forcément passer inaperçu.

C'est qu'en effet l'infantilisme se présente à nous sous des aspects très variés, n-^sez mal définis et le plus souvent mal décrits. Le problème est actuellement beaucoup moins simple qu'au premier jour. Si j'ai soutenu que le myxœdème joue un rôle pathogénique de premier ordre dans un certain nombre de cas d'infantilisme, je n'ai pas prétendu que ce rôle fut le même dans tous les cas. Par conséquent, si vous vouliez vous faire une idée de l'infantilisme d'après ce qu'en ont dit Lasègue et Lorain, qui ne connaissaient rien du myxœdème, vous ne pourriez certainement pas vous eu tenir là. Les faits d'observation clinique eux-mêmes qui dominenl les doctrines et leur survivent vous paraîtraient, à la lecture dece< auteurs, former un groupe par trop compréhensif et par trop arbi- I rairement circonscrit.

Mon intention est donc de vous faire voir que tous les cas d'infantilisme ne répondent pas à un type uniforme et immuable. Lc^ adultes ont bien des manières de rester enfants : ceux-ci par certains côtés et ceux-là par d'autres. Cela dépend de mille circonstances. On peut cependant rester enfant totalement, corps et àme. absolument et: pour toujours. Tel est le cas de l'idiotie myxœdémak'iisesi parfaitement décrite par Bourneville. Or, il s'agit ici d'une chose toute spéciale, celle-là remarquablement limitée. (Test ['infantilisme idéal, et c'est précisément celui que Lasègue et Lorain axaient le moins soupçonné.

1. — Mais eu quoi consistait l'infantilisme, tel que ("envisageait Lasègue? En un étal caractérisé par la persistance de certains caractères^ physiques et psychiques de l'enfance. — Voilà qui est bien vague? Kl cependant il n'y a rien de plus ni de moins à dire. Lasègue est bien authentiquement le père de l'infantilisme, car il l'a conçu el lui a donné un nom. Or, ce nom d'infantilisme créé par lui el aujourd'hui adopté unanimement dans toutes les langues, ne ligure encore dans aucun de nos dictionnaires, dans aucune de nos encyclopédies. Kn toute justice, il faut donc lui

INFANTILÎS M E M ï X I E DÉMA T E L' X . 119

attribuer ta signification que lui avait assignée Lasègue; et c'est bien cette signification que lui ont conservée Lorain el Brouardel, à qui il doit d'avoir l'ail son chemin dans le monde.

Les sujets infantiles décrits par Lorain, par Brouardel cl par les élèves de ces deux maîtres son l des êtres mal venus, retardataires à tous égards, de petit espril, de petite taille, et le plus souvent de petite santé. El alors immédiatement une question* se pose :

Sont-ils de petite santé si souvent parce qu'ils ont, dès l'origine, moins de résistance vitale, moins de l'orée de développement^ Ou bien restent-ils enfants parce que leur sauté s'est trouvée accidentellement compromise à tel ou tel moment de leur croissance? En d'autres termes, l'infantilisme est-il cause ou effet? — Ne doutez pas. .Messieurs, que suivant les cas, il soit l'un et l'autre. Ainsi, je pourrais vous citer des observations où l'infantilisme a été le point de départ de dystrophies générales et d'autres où il a été consécutif à des maladies congénitales ou acquises. Ces derniers faits sont de beaucoup les plus communs, et ils devaient attirer l'attention tout d'abord. Dès 1871, un élève de Lorain, M. Faneau de la Cour, étudiait les rapports de l'infantilisme et de la tuberculose; il y a trois ans, M. Gérard dans sa thèse inaugurale1, avançait que l'infantilisme acquis se rencontre non seulement dans la tuberculose, mais encore dans trois autres états morbides très distincts : I" la sténose artérielle congénitale [Chlorosis aortica, chlorosis mitralis)', k2° le rétrécissement mitral pur; 5° les végétations adénoïdes du pharynx.

Toutes ces conditions pathologiques engendrent un vice général de nutrition, qui, survenant chez un enfant, se traduit par le retard de l'évolution \crs l'adolescence, c'est-à-dire par la persistance de l'état infantile actuel. Et comme le grand fait de l'évolution est l'apparition de la fonction sexuelle, il résulte de ce relard une sorte de neutralité de l'individu, quelque chose d'indécis avec certains attributs féminins qui frappent surtout chez les sujets mâles, bref ce que Lorain appelait le féminisme. '

Remarquez encore que ['infantilisme et le féminisme parfois associés constituent un type mixte déjà entrevu par Faneau de la Cour, mais en somme beaucoup moins répandu que l'infantilisme pur. Les anthropologistes italiens qui se sont attaqués dernièrement

1. Gàunn. L'oreillette ganclie dam le rétrécissement mitral, Thèse, isoi.

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à celle question tendent à confondre l'infantilisme et le féminisme; la confusion apparaît dans la pluparl de leurs descriptions beaucoup pins clairement que dans la nature. L'infantilisme vrai se reconnaît à des traits précis ci constants, tandis que !<■ féminisme, à pari certains faits exceptionnels, esl le plus souvent discutable. A ses rares caractères authentiques el spontanés se mêle toujours nue forte proportion de ce qui l'ail Vefféminé, c'est-à-dire quelque chose d'artificiel. La monstruosité consiste en une déviation des tendances psychiques normales au moins autanl qu'en une malformation organique. El puis le féminisme ne peu! évidemment constituer une dystrophie à l'égal de l'infantilisme. Par définition, il ne saurai! exister chez la femme à litre de disposition morbide.

De même, le masculisme et Vandrogynisme que .M. Féré a distingués chez certains infantiles sont des apparences mais non des choses. L'infantilisme esl au contraire un étal dystrophique bien accusé ne tenant pas compte des sexes; el si les anomalies morphologiques qu'il comporte ont permis d'imaginer un masculisme cl un féminisme, c'est parce que, après tout, les infantiles comme les enfants ne sont ni hommes ni femmes avant la puberté, mais simplement des garçons el des filles, c'esl-à-dire des êtres ayant juste assez de sexe pour qu'on puisse les habiller différemment.

Une neutralité qui n'est ni le féminisme ni le masculisme s'observe quelquefois chez les sujets restés enfants ou devenus infantiles à la suile de l'atrophie des ovaires ou testicules. Celte neutralité esl surtoul le l'ail des garçons, car les filles sont mieux protégées contre h s Iraumatismes; Mais encore, à ce propos, il faut absolument établir une distinction parmi des faits très disparates et qu'on a indûment rapprochés. L'infantilisme esl signalé par quelques ailleurs comme une conséquence possible de la castration ou de l'atrophie spontanée des testicules. Rien n'est plus inexact. Chez les eunuques, les conditions physiologiques de la croissance cl du développement intellectuel ne sont nullement compromises. Non seulement la taille ne reste pas au-dessous de la moyenne, mais elle la dépasse quelquefois notablement. On a même élé jusqu'à prétendre ipie les eunuques sont plus grands que les hommes entiers. Voilà une pure fantaisie. Ceux qui l'ont avancée n'ont eu sans doute en vue que les eunuques du sérail, choisis entre beaucoup d'autres pour leur stature imposante. Dans leurs fonctions, tout n'est pas sinécure. C'est donc bien à lorl que les eunuques de belle près-

INFANTILISME HYXŒDÊHATEI X.

tance tels qu'en doil entretenir un harem qui se respecte ont été considérés comme des spécimens d' infantilisme et de gigantisme combinés. L'infantilisme se complique de gigantisme môme chez des sujets dont le développement sexuel ne laisse rien à désirer; l'anorcbidie ne prédispose en somme ni au gigantisme ni à l'infantilisme, et l'atrophie tcsliculaire acquise observée chez un certain nombre d'infantiles n'est pas la cause de l'infantilisme mais une conséquence des circonstances qui ont créé l'infantilisme.

La question, vous le voyez, devient fort complexe et vous pouvez vous demander si on ne l'a pas embrouillée en multipliant les types. N'aurais-je pas moi-même contribué à l'embrouiller davantage, lorsque j'ai soutenu qu'un certain degré de myxœdème atténué créait l'infantilisme? A vrai dire, je ne le crois pas et je suppose môme tout le contraire. Il me semble qu'en ajoutant aux types d'infantilisme déjà décrits celui de l'infantilisme myxœdémateux, j'ai notablement simplifié le problème.

fout à l'heure, je vous disais que l'infantilisme idéal, c'était l'idiotie myxcedémateuse décrite par BoUrneville. C'est qu'en effet un idiot myxœdémateux, lorsqu'il a vingt on trente ans. est encore un enfant et rien qu'un enfant avec un teint flétri et quelques rides au visage. Or, comme il y a des degrés dans le myxœdème, il y en a aussi dans l'infantilisme myxœdémateux; de telle sorte que beaucoup de sujets moyennement myxœdémateux ne -mil par là même que moyennement infantiles. Ils ont quelque chose d'enfant, mais ce ne sont plus des enfants au sens réel de ce mot, c'est-à-dire de véritables idiots myxœdémateux.

II. — Quels sont donc les caractères de l'infantilisme? Il y a longtemps que j'aurais dû vous les signaler peut-être? — Si je ne vous les ai pas énumérés plus tôt, c'est que, voulant passer en revue d'abord la nomenclature des variétés de l'infantilisme, je me ^nis conformé à l'exemple des auteurs qui ont trouvé plus -impie de laisser cette question sans réponse. J'emprunterai la définition et la description de l'infantilisme à mon ('lève cl ami, M. Henry Meige, qui a récemment étudié, dans des publications d'un très grand intérêt1, les caractères morphologiques de

I. Boni Mu<;>.. f/inrantiligme, le féminisme cl les hermaphrodites antiques. VAitlUropolagîe, i. IV. 1805.

iâ2 INFANTILISME M Y XŒ DÉ M AT Kl \.

l'infantilisme, déjà indiqués incidemment par M. Paul Richer' : « Le nom d' Infantilisme scrl à désigner un (Mal physique cl mental qui s'observe chez dos individus dont l'appareil sexuel ;i subi, congénitalemonl ou accidentellement, un arrôl dans son évolution.

« Les caractères extérieurs de l'infantilisme sont, à l'aceroissemenl de la taille près, ceux qui appartiennes à l'enfance jusqu'à l'époque de la puberté.

Le signalement de V infantile scia donc ainsi conçu :

« Face arrondie, joufflue, lèvres saillantes el charnues, nez peu développé, visage glabre, peau fine el de couleur claire, cheveux lins, sourcils et cils peu fournis.

« Torse allonge, cylindrique. Ventre un peu proéminent.

o Membres potelés, effilés de la racine aux extrémités, une couche adipeuse d'une assez grande épaisseur enveloppant tout le corps et masquant les reliefs osseux el musculaires

« Organes génitaux rudimentaires.

o Absence de poils au pubis cl aux aisselles.

« Voix grêle et aigre. Larynx peu saillant.

« Corps thyroïde généralement petit.

« Tel est le syndrome morphologique qui appartient eu propre aux infantiles. C'est l'infantilisme pur el simple.

« Un étal mental infantile accompagne toujours la malformation corporelle. Il concorde en général avec celui de l'âge que parail conserver le corps : légèreté, naïveté, pusillanimité, pleurs et l ires faciles, irascibilité prompte, mais fugace, tendresses excessives ou répulsions irraisonnées.

a En outre, les facultés morales, affectives el intellectuelles subissent des altérations en rapport avec les accidents psychopathiques qui relèvent de l'hystérie dont les sujets sont fréquemmenl atteints. ■»

Cette description que j'ai tenu à citer textuellement me semble irréprochable. Elle pcul se résumer encore dans des termes que j'emprunterai égalemenl à M. 11. .Meige.

L'infantilisme est un syndrome morphologique caractérisé par la conservation, chez l'adulte, des formes extérieures de l'enfance

l. l'ai. Riciibr, Les Hermaphrodites dans l'Art. Kouv. Iconographie de la Salpélricrc, ,i" G. 1892.

INFANTILISME MYXŒDÉMATEI \ 4l2"i

cl ta non-apparition il caractères sexuels secondaires1. » Et Tauleur ajoute : « .M;iis si l'infanlilismc peut se manifester isolément, il n'est pas rare de le voir associé à d'autres dystrophies congénitales i nanisme, gigantisme, rachitisme, obésité, atrophie musculaire). La [>lus fréquente de ces associations est le myxœdème infantile, qui participe à la fois des caractères de l'infantilisme et de ceux du mvxœdème. »

Laissez-moi, Messieurs, vous l'aire remarquer que la description de l'infantilisme, telle que je viens de la reproduire, s'applique admirablement à l'infantilisme myxœdémateux, mais à celui-là exclusivement. El puisque c'est à propos de l'infantilisme myxœdémaleux que la question de l'infantilisme tout entière est inopinément revenue à l'ordre du jour, permettez-moi aussi de vous répéter ce que je disais, il y a quatre ans. du myxœdème cl de l'infantilisme : a Tout est enfantin chez les myxœdémateux. Tout reste enfant à un degré qui correspond à Vâge où la maladie a commencé. On peut même dire que, lorsqu'il débute tardivement, le myxœdème refail à ceux qu'il frappe une pitoyable première enfance, quelque chose comme la torpeur fœtale du nouveau-né. Tout ce qui fait la vie dé relation est annulé. L'intelligence retourne dans les limbes, les tissus reprennent leur constitution colloïde, les poils tombent, il n'est pas jusqu'au sexe qui nesoil — fonctipnncllement du moins — l'amené à cet étal neutre auquel l'embryon seul se résigne en attendant mieux. Les règles s'arrêtent, les appétits vénériens s'émoussent. C'est véritablement V infantilisme dans toute l'acception du mol. »

Vous rencontrerez li és souvent des arriérés myxœdémateux, dont l'intelligence est simplement bornée et dont le myxœdème se réduit au minimum. Pour ma part, je connais plusieurs types de ce genre, au visage légèrement bouffi, au teint blafard, aux poils rares, chez lesquels je n'ai pu résister au désir d'explorer la région thyroïdienne. Ce sont, je n'en doute pas un seul instant, des idiots myxœdémateux, mais des idiots, passez-moi le mol, très supérieurs. Ils ontde tout petits lobules thyroïdes, juste assez pour que la fonction Iropliique générale rie soil pas gravement endommagée, juste assez pour que leur intelligence suffise à de certains emplois.

I. Ilctai Verne, betti cas tTIieriflupIirodiânie antique. Nouv. Iconographie de /« Satpélrière, n« i. 1806.

424 INKANTIUSM MYXŒDÉMATEUX,

V relie époque, je vous montrais un beau spécimen d'iul'anlilisine rnyxœdémateux el je signalais « les singulières accointances de cet arrôl de développement avec ce qu'on peut taxer de myxœ* dème fruste » (Fig. MO). Il s'agissail (l'un garçon de IS ans et qui paraissait n'en avoir pas plus de 12 (Fig. 141). l/aspecl du

Fig. 140. Fig. 141. — Infantilisme myxœdémateux, 18 nns

Infantilisme rnyxœdémateux. (même sujet que la figure précédènte). Faciès

Sujet de 18 ans. lunaire, bouffissure, lèvres lippues.

celles d'un adolescenl. Les membres étaient gras el potelés, les organes génitaux rudimentaires, la verge toute petite, les lesliculcs bien conformés et descendus dans les bourses étaienl ceux d'un petit garçon el il n'y avait pas un poil au pubis. Le corps thyroïde (Hait à peine perceptible. La date de la maladie paraissail môme assez précise : le père racontait que, vers l'âge de 10 ans. des écrouelles cervicales avaient mis en danger la vie de son lils: le gonflement du cou était énorme, cl on crut que l'enianl allait

I X F A NTIL I S M E M Y X ( E I ) K M A T E IX. W3

étouffer. Il fallut lui faire des incisions nombreuses. Aux cicatrices qu'en voyait, il était facile de supposer que toute la région cervicale avait été le siège d'une poussée scrofuleuse exceptionnellement irrave el il était bien admissible que le corps thyroïde en eûl subi les conséquences.

Aii sujet de ce malade, je disais que les variétés de myxœdème correspondant aux variétés de l'infantilisme sont subordonnées à l'intensité des lésions thyroïdiennes. « Il n'existe pas, dans celte catégorie «le faits, de démarcation suffisamment tranchée pour que nous soyons en mesure de les classer nosographiqueme.nl. C'est une chaîne ininterrompue à chaînons innombrables. »

Aujourd'hui plus encore qu'il y a \ ans, j'ai la conviction que toutes les variétés du myxœdème — et comme elles ne se comptent pas, il vaudrait mieux dire toutes les variantes du myxœdème — sont subordonnées à l'importance de la lésion thyroïdienne et à l'âge auquel la maladie débute. J'ai eu la grande satisfaction de constater i[iie cette manière de voir a été unanimement adoptée. Dans un travail récent, M. A. Combe (de Lausanne) a pensé pouvoir diviser en trois catégories tous les faits de myxœdème infantile, suivant l'âge auquel survient l'atrophie thyroïdienne. Celle, classification esl à la fois par trop simple et par trop arbitraire, puisque, je vous le répète, la transformation du type de L'idiotie myxœdéinalcuse en celui de l'infantilisme myxœdémaleux se fait connue par uni- dégradation insensible de nuances. J'en retiendrai simplement une chose, a savoir : <pie c'est bien à V infantilisme myœœclémateux que M. Combe conserve ma désignation de forme fruste du myxœdème de l'enfant : « Si, «lit M. Combe, il n'y a pas disparition, mais simple insuffisance thyroïdienne, l'empoisonnement myxœdématcux sera incomplet et nous observerons un tableau symptomalique incomplet: certains symptômes du myxœdème se montreront à l'exclusion des autres : le nanisme, la bouffissure des téguments, la cyanose et le refroidissement des extrémités seront prédominants, mais la molilité sera conservée, l'intelligence sera presque normale, la cachexie presque nulle. Nous aurons affaire à celte variété- du myxœdème que nous appellerons la forme fruste du myxœdème de l'enfant1 ».

Voilà donc, une (bis encore, le invxœdème fruste de l'enfant