Sargxos. Société de médecine de Lyon, 1897, 22 novembre

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la combinaison de phénomènes qui, seule, mérite Le nom de myxœdème. Tel est le cas de la transformation kystique, de là tuberculose, et, en général, de tout processus évoluant, en apparence, sans règle et sans système. Telle est également la conséquenee de la tliyroïdeclomie, lorsqu'elle supprime les parathyroïdes accolées à la glande principale.

Il n'est pas jusqu'à l'influence thérapeutique qui ne se fasse sentir à la fois sur la dystrophic et sur les troubles psychiques. L'ingestion de corps thyroïde ou d'extrait de corps thyroïde de mouton crée ou ressuscite des aptitudes intellectuelles encore à naître ou déjà mortes.

Étant donné que la glande thyroïde de l'homme contient, non seulement les éléments thyroïdiens proprement dits, mais encore la plus grande partie des .éléments parathyroïdiens qui, chez les autres animaux, sont agglomérés en glandes distinctes, n'est-il pas permis de supposer que ces derniers éléments, disséminés dans la masse du corps thyroïde de l'homme, peuvent s'atrophier isolement, par le fait d'une circonstance pathogénique qui ne compromet qu'eux seuls? Et inversement, n'est-il pas possible que l'épithélium thyroïdien subisse une altération analogue sans dommage pour l'épithélium parathyroïdien? Cette hypothèse repose sur la notion générale de la systématisation des processus dégénératifs. La mort partielle qui constitue la dégénérescence frappe exclusivement une catégorie d'éléments, sans en épargner aucun, comme si leur nature môme comportait celte sorte de prédestination.

Mais laissons provisoirement l'hypothèse. Si le myxœdème postopératoire consiste en ce syndrome dont je me borne à signaler les phénomènes essentiels, il est des cas où il se traduit par la simple déviation nutritive qualifiée de pachy dermique, sans porter la plus légère atteinte aux fonctions intellectuelles.

III. — Il y a donc, — et c'est là ce que je tiens surtout à l'aire ressortir — il y a une variété de myxœdème qui se distingue du myxœdème commun par l'intégrité absolue des aptitudes psychiques. La raison d'être de cette différence ne peut être que soupçonnée, mais le fait lui-mèmeest incontestable; et ce qui lui donne, à mes yeux, toute son importance, c'cstque la variété de myxœdème' à laquelle je fais allusion s'observe non seulement chez l'adulte mais encore chez l'enfant et l'adolescent.

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Le myxœdème de l'enfant, celui qui se développe dès le premier âge, présente une particularité que Bourneville, le premier, a su voir et faire voir : c'est un myxœdèmc étroitement associé à L'idiotie; et cela, à tel point, que la maladie mérite vraiment de s'appeler idiotie myxœdémateuse. D'ailleurs il est, à première vue, difficile de concevoir que l'atrophie thyroïdienne, d'où procède L'idiotie myxœdémateuse, respecte certains éléments de la glande. D'autre part, cependant, il faut bien admettre le fait avec toutes ses conséquences, puisque le myxœdèmc peut exceptionnellement se manifester et évoluer sans débilité ni retard des fonctions psychiques, ainsi qu'il ressort clairement de l'observation que je vais vous soumettre. J'ajouterai que, parmi les autres attributs du myxœdème auxquels je faisais allusion tout à l'heure, figure Yàgénësie, avec un arrêt de développement ou une régression des caractères sexuels secondaires. Ainsi, lorsqu'arrive l'adolescence, le pubis reste glabre : chez l'homme, la verge et les testicules restent infantiles; chez la femme, les seins ne se développent pas, les hanches ne s'élargissent pas, le sujet garde les apparences d'un être neutre. Or, la variété de myxœdème que je voudrais distinguer de la forme commune, ne comporte aucun .de ces retards, aucune de ces anomalies dans l'évolution des organes sexuels. Voici, du reste, un résumé du premier cas.

Il s'agit d'une jeune fille de vingt ans, originaire d'un canton des Basses-Pyrénées où le goitre est très répandu, mais où le crétinisme est rare. Elle est issue d'une famille de gens vigoureux, sans lare constitutionnelle. Née h terme, sans l'intervention du forceps, elle a été nourrie par sa mère, a marché à quatorze mois, et a fait très normalement sa première dentition. Mais, quoiqu'elle n'eût pas été malade, elle ne « profilait pas », elle restait petite, avec juste assez d'embonpoint pour ne pas inquiéter ses parents. Plus tard, à l'école, elle apprit facilement à lire, à écrire, à compter; elle était bonne élève, et obtint son certificat d'études. Réglée à quatorze ans et toujours bien réglée depuis lors, elle ne s'est jamais alitée, elle travaille avec entrain, elle est vive et intelligente. G'esl cependant une myxœdémateuse, ou le myxœdème n'existe pas. La taille de celle jeune fille est de lm,20. Elle est donc presque naine: mettons que c'est une grande naine. Elle a la tête relativement grosse, la face ronde et « lunaire », des joues qui empiètent sur

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los yeux et les narines, îles paupières bouffies, des lèvres épaisses et bleuâtres. le front plissé de bourrelets transversaux. Les dents sont mal plantées, courtes, carrées et cariées. Les cheveux sont rares et secs. La peau du visage est terne, sans transparence, terreuse par place, coriace, sans souplesse, sans mobilité sur les parlies sous-jacentes. Les mains sont toutes petites, potelées, avec des plis et des fossettes comme des mains d'enfant. Le corps thyroïde est à peint1 perceptible. La palpalion ne fournit qu'une sensation indécise... On ne lient se représenter un ensemble plus complet des caractères extérieurs du myxœdèine. Cependant les seins sont bien développés et les autres caractères sexuels secondaires n'ont rien d'anormal.

Voilà donc un premier cas de myxœdème ne se distinguant du myxœdème classique que 'par l'absence des symptômes rationnels. Quant aux phénomènes somaliques, ceux qui font que la dystrophie se reconnaît à distance, ils sont au grand complet : ils aflirmcnt le diagnostic.

IV. — Dès à présent je ferai remarquer que ce myxœdème incomplet n'a rien à voir avec les myxcedèmes frustes si bien décrits par M. Thibierge. Les myxœdèmes frustes sont complets, mais peu accusés; ils ont « de tout un peu ». Le type dont je m'occupe, au contraire, comporte la totalité des caractères morphologiques et rien des autres caractères.

Dans une seconde catégorie de faits très analogues au précédent, au lieu de voir le myxœdème évoluer dès la première enfance sans obtusion des facultés psychiques et sans retard des fonctions sexuelles, vous le verrez apparaître à la puberté, mais sans l"entraver, sans rien compromettre des acquisitions psychiques, sans s'opposer à aucun progrès intellectuel.

Le sujet est une femme de quarante-cinq ans, présentant, elle aussi, tous les traits visibles du myxœdème; elle est bouffie de pachyderrnie, elle a le faciès lunaire, les paupières inférieures gonflées en forme de poches, le front plissé, le cou large et comme soulevé par des pseudo-lipomes, les cheveux rares, secs et cassants, les dents mal rangées et difformes; les incisives latérales supérieures ne sont jamais sorties. Les mains sont courtes, grasses, et la peau en est cliilïounée, comme si elle était encore trop large I»our les parties qu'elle recouvre.

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Cette femme a été réglée h quinze ans et elle a continué d'être réglée jusqu'à ce jour sans le plus léger trouble. Les seins sont bien développés, le pubis cl les aisselles sont pourvus de poils; brefle myxœdème n'a en rien gêné la fonction sexuelle ni l'apparition des caractères sexuels secondaires.

C'est vers l'âge de douze ans que la maladie parait s'être déclarée, car c'est à cette date que s'arrêta la croissance. La taille est encore aujourd'hui de lm.,40 sans déformations rachidiennes. Mais par cou Ire, à l'époque où la croissance était subitement arrêtée, la démarche se modifiait, comme s'il se faisait une tardive luxation double de la hanche. La malade a ainsi marché depuis son adolescence, boitant des deux hanches; et elle a toujours conservé la « démarche de canard ». Cela n'est pas rare dans le myxœdème : il s'agit d'une particularité sur laquelle je me propose de revenir prochainement. Mais, pour le présent, il suffit de la signaler comme un phénomène de plus à l'actif du diagnostic.

Cette niyxœdémateuse, ainsi que la précédente, a gardé intactes ses facultés intellectuelles, et elle n'a cessé de les cultiver sans défaillance, sans effort et sans besoin de repos.... Bien loin de là : c'est une femme à l'esprit vif, ingénieux, curieux de tout; elle aime les arts et s'y adonne avec goût. En un mol, saine d'espril et même de corps, elle n'a qu'une monstruosité de constitution bistologique, en ce sens que tous les tissus — hormis le cerveau sans doute — sont rabougris et infiltrés de scléro-adipose.... Il me semble difficile de définir et d'exprimer autrement ce singulier contraste. On ne peut voir plus mal assortis la lame et le fourreau

y. — Je viens de signaler deux faits de myxœdème exclusivement morphologique; l'un survenu vers l'adolescence, l'autre constaté après le sevrage, conformément à ce qui a lieu dans la plupart des cas de myxœdème infantile. 11 est certain que la lésion du corps thyroïde ne peut ici, vu l'intégrité des fondions psychiques, être assimilée à celle qui engendre la vraie cachexie strumiprive. J'entends par là que, dans ces deux observations de myxœdème, certains éléments étaient épargnés, qui sont détruits ou supprimés dans le myxœdème post-opératoire. Ces éléments — dont la fonction, respectée par le processus dégénératif, laisse l'intelligence indemne — ces éléments sont évidemment contenus dans le corps thyroïde; mais, comme il arrive dans mainte affection

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histologiquemenl systématique, ils échappent à la dégénération qui frappe des éléments tout voisins el d'espèce différente.

Quelle que soil l'explication réservée par l'avenir à rc problème d'anatomie pathologique, il esl dès à présent certain que le myxœdème spontané, évoluant sans aucun symptôme de dépression psychique, ne relève pas de la môme altération thyroïdienne totale que la cachexie strumiprive.

Un troisième exemple clinique du myxœdème purement morpho* logique en fournit une preuve nouvelle el pôremptoire.

Cette fois. c"est un cas de myxœdème familial; je l'ai déjà résumé dans une leçon précédente sur l'infantilisme myxœdémateux1.

Un père, un fils, une fille, tous trois nés à Paris et n'ayant vécu qu'à Paris, n'ayant aucune parenté avec des goitreux, des myxœdématenx ou des crétins, nous présentent trois admirables spécimens de myxœdème spontané. Chez tous les trois, la dystrophie s'est déclarée après que la croissance était terminée ou vers la fin de l'adolescence, si bien qu'ils ont tous les trois une taille normale. Mais, en dehors de cela, et si on ne les interrogeait pas, ils donneraient l'impression de la cachexie crétinoïde congénitale dans toute sa pureté ou son horreur : bouffissure générale, prononcée surtout au visage, avec infiltration des paupières, nez large et épaté, lèvres épaisses et renversées, prognathisme, malformations et implantation vicieuse des dents, etc., etc. Le tableau ne saurait guère être plus complet. Il faut toutefois mentionner que le fils, âgé de seize ans, a conservé encore des cheveux abondants et sains. Mais te myxœdème, chez lui, le plus jeune, esl relativement de date récente.

Ce qu'il y a de tout à fait exceptionnel dans celte histoire, c'est assurément qu'une famille de myxœdémateux, c'est-à-dire d' « alhyroïdiens » ou d' « hypolhyroïdiens », ne soit pas, dès la deuxième génération, une famille de crétins. 11 s'en faut de beaucoup : le père, d'un niveau intellectuel très supérieur à la moyenne, remplit dans une administration publique des fonctions où il fait preuve d'ordre, d'activité et d'initiative. La tille, quoique un peu indolente, et parfois apathique, est cependant enjouée, cultivée, musicienne.

1. tfoutâUe feottûgrapftie de lu Salpélrière, 1807, n" A, p. 201

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Quant au (ils, le plus myxœdémateux des trois, il est le premier de sa classe dans une école industrielle. Comme dans les observations précédentes, la conservation des facultés psychiques semble accompagner celle des fonctions sexuelles : la lille est normalement réglée, le lils est encore un peu jeune pour avoir fait ses preuves; mais le père a fait deux l'ois au moins les siennes, connue en témoignenl les deux enfants qui ont avec lui une si fâcheuse ressemblance.

Il ne sera douteux pour personne que celle maladie familiale, se traduisant par le myxœdème chez trois sujets dont le corps thyroïde est réduil au minimum, résulte d'une lésion de l'épithélium thyroïdien. 11 paraîtra aussi de toute évidence que ladite lésion s'est limitée exclusivement el systématiquement à l'épithélium dont la suppression ou la dégénérescence entraine l'infiltration pachydermique, les troubles de la nutrition cutanée et les déformations ou difformités qui s'ensuivent. Il est, d'autre part, absolument certain qu'une catégorie d'éléments thyroïdiens est restée intacte et que ces éléments sont — sans les définir d'une autre façon — ceux dont la disparition, après la thyroïdectohiie totale, détermine l'abrutissement spécial à la cachexie strumiprive. Par une fatalité originelle, d'ailleurs inexplicable, les trois sujets de celte dernière observation étaient, dès la naissance, prédestinés à une maladie systématique : telles les maladies familiales des muscles qui, sans apporter le moindre trouble dans la santé générale, détruisent la seule libre musculaire striée,, à l'exclusion de tous les autres éléments anatomiques, et cela toujours dans les mêmes muscles, de père en fils, pendant plusieurs générations. A ce titre, le myxœdème familial peut être considéré, non seulement connue héréditaire, mais presque comme congénital, quoiqu'il n'ait rien de commun avec le plus congénital des myxœdèmes, celui qui constitue l'idiotie myxœdémaleuse.

VI. — De tout ce qui précède, résulte-t-il que le myxœdème sans apathie intellectuelle est déterminé par une lésion destructive des éléments thyroïdiens, les éléments parathyroïdiens élanl respectés? Car il est maintenant reconnu que certains groupes d'éléments parathyroïdiens. chez l'homme, sont immédiatement contigus aux éléments thyroïdiens proprement dits, soit en dedans, soit en dehors de la capsule glandulaire. A défaut de preuves directes,

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on peut trouver dos arguments dans les faits expérimentaux. Et tout de suite surgit une question préalable :

Los glandules de Glev. et la glande thyroïde ont-elles des fonctions différentes?

Auraient-elles même des fonctions inverses et en quelque sorte antagonistes?

Si. après l'extirpation de la glande thyroïde, on ne voit pas survenir, chez les animaux, le syndrome classique de l'intoxication, cela tient à ce qu'on a laissé en place les glandules parathyrbï diennes. Cette donnée indiscutable, nous la devons à M. Gley. On en pourrait déjà conclure que les glandes parathyroïdiennes ont la même fonction que les glandes thyroïdes et que, celles-ci une fuis disparues, elles peuvent les suppléer. Si, opérant chez le chien, on enlève les deux paralhyroïdes et une partie du corps thyroïde, il faut, pour empêcher la mort de l'animal, conserver une proportion notable du corps thyroïde. En d'autres termes, peu de substance parathyroïdienne équivaudrait à beaucoup de substance thyroïdienne. D'autre part, M. Moussu soutient, depuis 1892, que l'extirpation des seules glandes de Gley amène presque régulièrement la mort, tandis que l'extirpation des glandes thyroïdes laisse l'animal vivant, mais malade. Ainsi les expériences de M. Moussu prouveraient encore que les fonctions des glandes parathyroïdiennes diffèrent de celles des glandes thyroïdes, l'ablation des premières déterminant des troubles argus et celle des secondes des troubles chroniques.

Ces résultais de l'expérimentation ne sont guère contestables, et ils entraîneraient la conviction unanime, si d'autres faits, observés au cours des mêmes recherches, ne permettaient de douter encore, en suscitant l'idée d'une parité fonctionnelle. Je n'en citerai qu'un : lorsqu'on enlève à un chien la totalité de l'appareil thyroïdien, moins une seule glande parathyroïde, celle-ci s'hypertrophie, et Edrnunds a pu préciser les conditions histologiques de cet accroissement de volume. En réalité, ce n'est pas seulement d'une augmentation du nombre des éléments qu'il s'agit; car on peut voir quelquefois une aire de trois grosses cellules, et même de cellules ci/h ' udrUpies, pouvant constituer un tube ou une petite vésicule. Exceptionnellement, on aperçoit de petites collections de matière col loi de.

i>Oi MYXŒDÈME THYROÏDIEN ET MYXŒDÈME PARATHYROÏDIEN

En somme, la glande parathyroïde ne forme pas de tissu thyroïdien vrai, même au bout de six mois, mais elle est en voie d'en former; elle s'hypertrophie pour son propre compte et pour celui de la glande thyroïde. En dépit de leur différence de constitution hislologique, la thyroïde et les glandules de Gley sont donc bien voisines, bien étroitement apparentées, et l'on se demande comment faire cadrer les résultats expérimentaux qui les séparent avec leurs suppléances physiologiques.

Le désaccord est plus apparent que réel. Sans doute la structure ni les fonctions ne sont les mêmes, mais l'embryologie démontre qu'elles se confondent à l'origine ; et si, à un moment donné, elles se spécialisent au point de remplir des rôles absolument différents et peut-être inverses, la plus simple est en mesure de remplacer la plus complexe et la plus perfectionnée, bref, de remplir les deux rôles, le cas échéant.

La glande thyroïde de l'homme, s'il en est ainsi, représenterait une parathyroïde perfectionnée à épithélium fragile, mais conservant encore parmi ses éléments nouveaux l'ancien épithélium parathyroïdien, plus fruste, plus résistant et plus durable. La différence histologique existe chez les animaux à glandes distinctes. La lésion systématique, qui détruit l'épilhélium thyroïdien et qui ne modifie en rien l'activité psychique, permet ainsi d'entrevoir la conséquence d'une lésion exclusivement parathyroïdienne. Si cette lésion n'entraînait pas la dégénérescence totale de l'épithélium parathyroïdien, elle ne donnerait lieu peut-être qu'à des troubles intellectuels. En tout cas, il me parait très vraisemblable que le myxœdème thyroïdien proprement dit est celui qui ne se complique pas d'apathie intellectuelle, et que le myxœdème parathyroïdien est celui qui, provenant d'une altération totale de l'appareil glandulaire, se traduit — outre l'infiltration caractéristique — par l'arrêt de développement de l'idiotie crétinoïde ou par l'abrutissement de la cachexie strumiprive.