VII. Symptômes psychiques

VIII. Cas exceptionnels où la chorëe chronique présente des rémissions ou des alternances de localisation.

IX. Nature de la chorée variable. — Cette chorée n'est-elle pas une chorée chronique non progressive'.' — Les deux névroses sont analogues mais différentes.

Messieurs,

La critique pourra facilement s'exercer soi' le. nom de chorée variable. Mais le nom importe moins que la chose, .le désire amplement désigner par là et étudier aujourd'hui avec vous un trouble moteur parfaitement défini, dout j'ai vainement cherché la description dans les auteurs.

I. — Sur la signification du mot chorée, aucune ambiguïté : la chorée consiste en des mouvements involontaires survenant sans but et en apparence sans cause, pendant le repos comme pendant l'action, par conséquent illogiques et maladroits; ils suffisent pour

caractériser symptomatiquement une névrose dont la durée est limitée lorsqu'il s'agit de la chorée mineure (dite de Sydenham) et illimitée lorsqu'il s'agit de la chorée majeure (dite d'Huntington).

Quant aux laits que vise l'adjectif variable, on peut presque les deviner : (.-'est une chorée qui n'a ni uniformité dans ses manifesta tions actuelles, ni régularité dans son évolution, ni constance dans sa durée. Elle va et vient, augmente et diminue alternativement, cesse tout d'un coup, réapparaît un jour, disparait de nouveau, avec des mouvements tantôt brusques, tantôt lents, sans localisalion prépondérante. C'est une névrose qui manque — si l'on peut s'exprimer ainsi — de tenue symplomatique.

Quoiqu'il s'agisse indubitablement d'une chorée, c'est-à-dire d'une affection dont le diagnostic appartient presque au public, il est aussi difficile de savoir quand elle a commencé que d'affirmer qu'elle a cessé d'être. L'incertitude s'explique, car cette névrose est le propre d'un personnage essentiellement mobile lui-même, incorrect, fantasque et changeant. Jusqu'au jour où elle s'affirme par des signes de morbidité indéniables, on la néglige, elle passe pour un simple caprice des muscles dépourvu de valeur pathologique; et, de même, lorsqu'elle vient à disparaître, la bizarrerie du sujet ne s'en trouve pas tellement modifiée qu'on s'en aperçoive.

Les mouvements involontaires qui constituent le syndrome méritent-ils de figurer dans les palhologies au chapitre des myoclonies? Si cette question se pose dès à présent c'est qu'il vient naturellement à l'esprit d'identifier aux myoclonics les contractions musculaires que le langage courant englobe sous le litre de mouvements nerveux et qui doivent être rangés parmi les symptômes polymorphes de la dégénérescence.

Ce terme de myoclonie est remarquablement vague; il ne signifie pas autre chose que secousse musculaire. D'autre part, on sait bien ce qu'il faut entendre par « mouvements nerveux » : ce sont des mouvements plus ou moins brusques des membres, spécialement des bras, des épaules, du visage, toujours involontaires et, en général, d'autant plus forts et fréquents que l'état nerveux est plus prononcé lui-même.

Ainsi des parents racontent que leur enfant est depuis quelque temps plus agilé, plus irascible, et qu'il a en outre « beaucoup plus de mouvements nerveux ». Cette, concordance est un fait constant. L'expression « mouvements nerveux » esl consacrée dans

la langue courante. Les médecins n'en font guère usage.... Trouvent-ils qu'elle manque de précision? l'as tant que cela; elle dit très bien ce qu'elle veut dire. Les mouvements dont il s'agit ne sont ni des convulsions toniques, ni des spasmes cloniques, et encore moins des lies d'habitude. Ce sont des contractions complexes, en général assez vives mais sans violence, et montrant de grandes analogies avec les actes automatiques les plus simples : par exemple, un pas en avant, un haussement d'épaules, un l'roncemenl des sourcils, un soupir ou un gémissement, un appel de langue ou un claquement des doigts, le plus souvent un geste d'impatience; mais tout cela est si varié, si fugitif qu'on ne -aurait y voir un phénomène convulsif défini. Lesdites contractions ont, en outre, ceci de spécial, que malgré leur complexité, elles sont à peu près ignorées du malade qui les exécute : il est tout surpris qu'on lui demande ce que signifie le mouvement qu'il vient de faire, car c'est à peine s'il s'en est aperçu.

Bref, les mouvements nerveux dont nous voulons parler ne font partie ni des myoclonies, ni des tics; leur multiplicité, leur inconstance ont. quelque chose de très spécial. Enfin ils ne surviennent jamais en dehors d'un certain état névropathique dont la nature va être spécifiée, où les troubles mentaux dominent, tout comme dans la chorée; et au demeuranl c'est de chorée cl non d'autre chose qu'il s'agit.

Il est certain que tous les médecins qui s'occupent plus spécialement de maladies nerveuses ont vu quelques types de ces chorées inconstantes, inégales, intermittentes, généralement de très longue durée, qui ne sonL ni la chorée de Sydenham, ni la chorée d'IIuntinglon, et qui sont cependant des chorées parfaitement authentiques. J'en ai montré de nombreux et beaux exemples à ceux d'entre vous qui suivent la consultation externe de cet hôpital; mais j'ai toujours été embarrassé pour les désigner par un nom. La similitude des cas esl trop évidente pour ne pas uous engager à les grouper, ne fût-ce que provisoirement, sous une appellation commune, et tel esl précisémenl le but de celle leçon. Longtemps nous avions laissé échapper les occasions d'augmenter la liste des faits qui pouvaient servir à l'histoire de la chorée variable. Tout récemment, nous avons pris le parti de les rassembler au fur et à mesure que le hasard nous les fournissait; en quelques semaines nous en avons recueilli quatre observations.

Vous retrouverez ici la prédisposition uévropatliique qui joue un si grand rôle dans l'ôliologie des chorées; mais ce ne sera pas sous la mention vague de tempérament nerveux familial, il n'y sera pas non plus question de l'hérédité similaire, qui est comme une spëcificité causale inhérente à la chorée chronique. Les laits que nous allons étudier ont leur caractéristique propre : la chorée variable se développe chez les dégénérés^ et nous prenons le mot dans son acception la plus précise.

D'ailleurs la première observation que je vais vous soumettre, d'après les notes de mon externe, M. Furet, vous permettra de juger simultanément des caractères de l'affection elle-même et du terrain qui est indispensable à son éclosion.

11. — Jean Mass est âgé de seize ans, mais on lui en donnerait douze à peine; c'est un vrai enfant, tout fluet, pâle, avec des yeux vifs et intelligents. 11 a une tôle remarquablement petite, et l'on ne s'en aperçoit bien qu'en le regardant de profil. Quoiqu'il n'ait encore que 1 m. iO de liant, sou crâne parait avoir atteint sa forme et ses dimensions définitives : le front est lias et fuit obliquement, la bosse occipitale est à peine développée, la face est proéminente, effilée en museau, sans asymétrie, et d'une façon générale beaucoup trop grande pour le crâne, malgré ses faibles dimensions. Jean Mass est un véritable microcéphale.

Les oreilles sont assez bien conformées, mais la conque regarde en avant et les lobules sont adhérents. La voûte palatine n'est guère excavée, les dents sontrégulièrementplantées et ne chevauchent pas. L'œil gauche est peut-être un peu plus petit que le droit. Ainsi beaucoup de stigmates physiques de la dégénérescence font défaut; cependant le cas est un des types du genre. Outre l'arrêt de développement général et la inicrocéphalic relative, Jean Mass présente d'autres attributs morbides; le plus important consiste en une monorchidie pour laquelle il a été amené à l'hôpital le 10 janvier 1896, dans le service de M. Ch. Monod. A cette époque seulement, sa mère s'aperçut qu'un seul testicule était descendu dans les bourses; elle remarqua aussi, non sans élonnemenf. que le pubis était encore glabre quoique reniant eût seize ans.

L orchidopexie fut pratiquée avec succès, et les suites de l'opération retinrent le petit malade à l'hôpital pendant cinq semaines. Cest durant ce séjour qu'on observa pour la première fois les

b'-li) L A CHORÉE VARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS.

troubles nerveux qui nous intéressent spécialement : le visage était grimaçant, la physionomie changeait d'un instant à l'autre, les mouvements des membres étaient saccadés, maladroits, avec d'étranges soubresauts.

Lorsque Jean Mass retourna chez sa mère, il voulut travailler; on l'employa, dans une fabrique de bicyclettes, au montage des roues, besogne très facile. Sa bonne volonté le trahit; il était incapable de rien faire. D'ailleurs son caractère s'était rapidement altéré. 11 était devenu en quelques jours capricieux, entêté, indocile. Enfin des douleurs lombaires, sur la nature desquelles nous sommes mal renseignés, lui rendaient le travail pénible. C'est alors que sa mère prit le parti de le ramener à l'hôpital, et nous raconta sur son passé pathologique ce que je vais vous résumer :

L'enfant, né à terme, après un accouchement laborieux, a toujours clé petit el débile. Mis en nourrice à la campagne et nourri au sein, il fut rapporté à la maison paternelle en assez mauvais état. Il avait un écoulement d'oreille intermittent, qu'aucun traitement, du reste, n'a jamais pu tarir. A dix-huit mois, il eut quelques convulsions et il ne sut marcher qu'à trois ans. Vers cette époque, il eut aussi des crises nerveuses d'une nature assez spéciale, et qui peuvent être considérées rétrospectivement comme des accès de spasme glottique : il tombait brusquement, en proie à une grande anxiété, sans perdre connaissance, sans se mordre la langue, sans avoir d'écume aux lèvres ; il se déballait, se mettait à crier... et puis tout l'entrait dans l'ordre. Pins lard, au lieu de tomber, il était saisi de la même angoisse, avec un étouffement sans cause apparente, il se raidissait, faisait de violents efforts d'inspiration, ses yeux s'injectaient, la face devenait cyanique, el plusieurs fois sa mère crut qu'il allait succomber.

A l'école, il apprit à lire et à écrire sans difficulté; il avail l'humeur douce el le caractère soumis, il lit des progrès rapides; il était même parmi les bons élèves. Mais comme il étail incapable d'effort, comme sa santé physique restait toujours précaire, comme il ne grandissait pas, on le garda à la maison sous la tutelle maternelle el il resta enfant.

Les antécédents héréditaires sont mal connus. Toutefois, la mère nous apprend que h1 père était buveur. Elle-même est « impressionnable » , pleure à la moindre contrariété, mais n'a pas de

symptômes de névrnpalhie définie. Elle a deux autres enfants dont la santé n'a jamais laissé à désirer.

Le jour où le pet it malade fut amené à la consultation de l'hôpital, le diagnostic ne pouvait hésiter. C'était un beau cas de chorée franche: et il élail d'autant moins permis d'en douter que les douleurs lombaires survenues récemment s'étaient compliquées, deux ou trois jours auparavant, d'un léger gonflement des articulations tibio-larsiennes.

L'admission fut signée avec la mention chorée rhumatismale. Le lendemain, la situation n'avait pas changé cl le diagnostic était confirmé : les grimaces, les gesticulations involontaires, l'incohérence des mouvements volontaires, tout plaidait en faveur de la chorée do Sydenham. Cependant, après un jour de repos, le gonflement des jointures avait complètement disparu. Nous apprenions, d'autre part, que l'enfant avait eu des accès de pleurs sans motif et de véritables hallucinations : il avait déclaré voir aux murs « des yeux qui le regardaient fixement », et qui lui causaient des terreurs subites et passagères. Quel peut avoir été ce mal nerveux survenu à la suite d'une opération bénigne? Sans doute quelque fluxion corticale favorisée par le traumatisme chirurgical, avec des velléités de localisations rhumatoïdes sur les muscles et les jointures. — Mais peu importe l'hypothèse quant à présent. Deux jours à peine s'étaient écoulés et la chorée avait déjà disparu.

Cette guérison nous causa une surprise d'autant plus grande que les mouvements constatés la veille étaient encore assez caractérisés pour faire présager une chorée normale. Et puis la maladie était de date assez récente pour qu'on s'attendit à la voir durer plusieurs semaines. Les événements nous réservaient d'autres surprises. La guérison n'était qu'une rémission. La chorée ne tarda pas en effet à réapparaître telle qu'aux premiers jours : chorée des membres, du tronc, du visage, du larynx même, en un mot chorée complète, mais différant de la vulgaire danse de Saint-Guy par certaines particularités fort remarquables. Tout d'abord il était évident que les mouvements n'avaient pas la constance qu'on observe dans les cas francs. Au coins de l'examen ils s'arrêtaient ou diminuaient notablement sous je ne sais quelle influence; et puis ils reprenaient de [dus belle, pour disparaître encore, et ainsi de suite. En second lieu, il n'était pas douteux que la volonté exerçait sur leur ampli-

522 LA GilORÉE VARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS.

Inde cl leur fréquence un pouvoir d'inhibition qui n'est guère le fait de la chorée de Sydcnham. Lorsqu'on disait à l'enfant de s'efforcer de garder l'immobilité, il y réussissait, au moins pendant quelques instants; puis le besoin de remuer l'emportait, et peu à peu la gesticulation recommençait. Il pouvait aussi arrêter ses grimaces, ses clignements d'yeux, ses hoquets involontaires, mais seulement pour un moment, et lorsqu'on avait le dos tourné il prenait sa revanche, comme s'il lui fallait se décharger d'un excès de potentiel nerveux accumulé. Ainsi, les jours se suivaient mais ne se ressemblaient pas.

Une accalmie de deux ou trois semaines permit d'espérer La guéri son définitive : il n'en fut rien. Un malin, l'enfant avait élé pris d'une colère violente, pour un motif futile, et la situation était redevenue identiquement la même qu'au début.

Actuellement, après trois mois de séjour à l'hôpital, Jean Mass est relativement tranquille, mais il subit les moindres influences, et il prend prétexte de tout pour gesticuler. Ses mouvements sont évidemment beaucoup moins larges, moins incoordonnés que par le passé; il agile surtout les doigts, il tourne les mains, il a de petits haussements d'épaule, il écarte les commissures labiales comme s'il voulait simuler le rire; d'ailleurs il rit et il pleure, comme un enfant, pour la moindre chose. L'examen physique de ses organes n'indique aucun progrès dans la croissance. 11 a quelques poils au pubis, niais ses testicules sont presque ceux d'un nouveau-né, le gauche surtout, qui. malgré l'opération, ne reste pas en permanence dans les bourses et remonte presque toujours contre l'arcade de Uallope. Les facultés intellectuelles sont atrophiées à l'avenant. Ce garçon de seize ans n'est plus capable de faire que de petites additions et soustractions; il ne sait que très imparfaitement sa table de multiplication, il lit des livres tout à fait enfantins, il écrit mal, il a grand'peine à former ses lettres. Il a le caractère assez doux, mais il a tics colères et des frayeurs d'enfant.

L'histoire de cette chorée peut être résumée en peu de mots.

Chez un sujet de 16 ans, monorchide, arriéré sous tous les rapports et réellement microcéphale, survient, à la suite d une orchidopexie, une chorée dont les caractères cliniques semblent, à première vue, identiques à ceux d'une chorée franche. Mais les

mouvements gosticulatoires sont inconstants d'un jour à l'autre ei mémo d'un moment à l'autre ; ils disparaissent parfois plusieurs jours de suite et reparaissent tout à coup lorsqu'on croit la névrose guérie. Us peuvent être, dans une certaine mesure, enrayés par l'action de la volonté, mais L'effort de volonté n'a pas de durée. Bref, il s'agit d'une sorte de chorée spéciale, changeante, variable à tous égards, et différente de la chorée intermittente elle-même, en ce sens qu'elle n'a pas, comme, celle dernière, des retours complets à longs intervalles, après rémission complète. Elle présente enfin cette particularité qu'elle s'est développée accidentellement sur un fond de dégénérescence physique et mentale, avec une tendance à s'y installer en tant que stigmate fonctionnel permanent.

Nous allons retrouver celle association symplomaliquc chez la malade que je vais maintenant vous présenter.

III. — Henriette, employée dans une fabrique de drap à Sedan, est âgée de 50 ans. C'est une petite femme maigre, malingre, pâle, avec des taches mélanodermiques sur le \isage. A l'examiner de loin, on la croirait atteinte de paludisme chronique. Elle arrive de Sedan, où elle a toujours vécu, pour se faire soigner à Paris. Elle a été amenée à l'hôpital par une de ses parentes, qui déclare ne pouvoir garder chez elle celte jeune lillc dont le caractère est trop désagréahlc. Le véritable motif du voyage à Paris serait même, selon la parente de la malade, l'incompatibilité d'humeur de la mère et de la lillc, rendant à l'une et à l'autre l'existence en commun tout à fait impossible. Nous supposions d'abord qu'il ne s'agissait que d'une altération passagère du caractère liée à une chorée non douteuse. Mais il résulte des renseignements recueillis ultérieurement, qu'une chorée franche n'a rien à voir avec la maladie actuelle.

Les mouvements incessants, illogiques, involontaires, constatés le jour de l'admission, étaient absolument conformes à ceux de la chorée de Sydenham. — chorée légère, il est vrai, — en tout cas parfaitement authentique. Déjà un premier interrogatoire laissait deviner un grand changement d'humeur, une susceptibilité extrême. Cet examen fut un peu superficiel, le diagnostic ne comportant en apparence, aucune difficulté.

A la visite du lendemain, la nature et la forme des mouvements furent étudiés de plus près : il s'agit d'une instabilité permanente saris grand désordre* La malade ne peut rester en place. Assise sur

son lii elle change à tout instant do posture, so redresse, so recouche, s'assied do nouveau, love un bras, hausse los ôpaulos, se frotte los mains, s'épluche des bribes d'épidémie autour des ongles, fronce les sourcils, fait un bruil d'aspiration humée en serrant la commissure des lèvres, parfois pousse un petit grognement, sorte de gloussement laryngien, soupire profondément ou bien esl prise d'un cssoufflemenl singulier, sans cause, comme on est essoufflé après une course rapide. Lorsqu'on la fait marcher, on s'aperçoit que les mouvements involontaires sont relativement moins désordonnés et surtout moins fréquents que dans le décubitus horizontal ou dans la position assise. 11 est évident (pic ces mouvements résultent de l'exagération des contractions destinées à changer ou à maintenir les diverses attitudes. Ainsi, lorsque la malade se tient debout, on la voit de temps en temps piétiner comme si elle cherchait son équilibre; lorsqu'elle marche, elle lance une jambe trop en dehors ou trop en avant, tous les cinq ou six pas environ.

De même, elle exagère sans s'en douter le balancement alternatif de ses bras. Lorsqu'on lui dit de faire volte-face, elle se retourne brusquement et dépasse le but; mais elle se rend parfaitement compte de l'incoordination de ses gestes, et elle la corrige aussitôt par un mouvement inverse. Dans tout cela il n'y a rien qui soit comparable à l'ataxic; c'est un simple défaut de mesure dans l'exécution de tous les actes — aussi bien des actes qui ont pour but un changement de position que des actes instinctifs qui ne visent que la stabilité.

Fait capital, lor sque la malade est debout, si on lui dit de garder une immobilité absolue, elle y peut réussir avec un petit effort de volonté; mais si petit que soit cet effort, il ne dure jamais plus de quelques instants.

Peu de jours après son entrée à l'hôpital Henriette se trouvait beaucoup plus calme et les mouvements choréiformes avaient presque complètement disparu. Mais 'ce n'était là qu'une accalmie, bientôt la même instabilité, la même incoordination reparaissent puis s'atténuent encore. Les gesticulations sont de faible amplitude, le visage est moins grimaçant lorsque la malade est seule. Dès qu'on s'occupe d'elle, lorsqu'elle prévoit seulement qu'on va s'approcher de son lit, on remarque toujours qu'elle commence à s'agiter, mais elle reste maîtresse de son agitation au même degré

LA CHORÉE YARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS. 52à

qu'au premier jour. Depuis [dus de deux mois qu'elle est à l'hôpital, sa situation n'a, en somme, guère varié, et rien ne fait pressentir la lin de celle période de névrose, qui a, comme chez le malade précédent, ses bons et ses mauvais jours.

L'histoire pathologique du sujet, antérieurement à l'état actuel, présente un grand intérêt. Henriette est fille d'une mère vigoureuse, qui, âgée aujourd'hui de 70 ans, n'a jamais élé malade et continue de travailler ; mais elle n'a pas connu sou père qui a quitté le lover conjugal lorsqu'elle avait 5 ans à peine. Elle sait simplement qu'il est mort à 58 ans. La désertion du père constitue pour la tille un antécédent héréditaire qui équivaut largement à une névropathie officielle. Quatre frères ou sœurs sont inconnus d'Henriette, qui n'a d'ailleurs jamais entendu dire qu'il y ait eu dans sa famille des nerveux ou des aliénés. Elle est venue à terme, bien constituée. Elle aurait eu le carreau à 5 ans et la rougeole à 6 ans. Elle n'en sait pas davantage sur son propre compte; cependant elle peut nous dire que lorsqu'elle était petite fille, elle étail triste et renfermée : elle ne jouait pas, elle restait auprès de. sa mère, sans entrain et sans gaieté. Sa croissance a élé lente. Elle n'a élé réglée qu'à 17 ans. Elle a peu fréquenté l'école. Elle y a appris à lire, à écrire et à compter. Elle sait encore sa table de multiplication, mais elle est incapable de faire la division la plus simple. Sa conformation n'est pas correcte: l'angle inférieur de l'omoplate droite est situé à trois ou quatre centimètres plus bas que celui du côté gauche, sans qu'on puisse constater la moindre déviation scoliotique. Le front est proéminent et bombé. Les deux lobules des oreilles sont adhérents. Les dents ont une implantation absolument irrégulière, extravagante: presque toutes celles du côté gauche sont gâtées. Les incisives sont crénelées et leur bord libre est excavé comme s'il avait été usé par une lime convexe.

La forme du visage est asymétrique: la moitié gauche est plus petite que la moitié droite. Les doigts sont mal articulés, sinueux, noueux; l'auriculaire de la main droite est maintenu en demiflexion par une rétraction tendineuse.

Ces caractères, quoique de second ordre, forment un ensemble on l'on ne peut méconnaître la marque de la dégénérescence.

Henriette, est vierge, (die a les seins à peine développés et son aspect général est celui de Y infantilisme.

,V2C LA CHORÉE VARIABUi DES DÉGÉNÉRÉS.

Les conditions dans lesquelles ta maladie est survenue ne sont pas faeiles à déterminer. Du reste, les renseignements que je viens de vous donner et qui nous sont fournis par la malade elle-même, sont incertains et changeants : tantôt elle parle d'une frayeur récente, tantôt elle dit qu'elle est devenue nerveuse peu à peu. surtout depuis deux ans. En réalité, il semble qu'elle n'ail jamais été normale, jamais bien équilibrée. Dans la fabrique de drap où elle était employée, sa besogne consistait à arracher du tissu « les petits bouts de fil qui dépassent ». Or, il lui a toujours été impossible d'accomplir régulièrement cette besogne qui n'exige aucun apprentissage. Elle avait à chaque instant des interruptions de travail sans autre motif que ses caprices d'humeur. Elle ne fait aiu uiie difficulté pour reconnaître qu'elle s'abandonnait souvent à des colères de la dernière violence; elle ne parlait plus à sa mère qu'avec vivacité ou insolence; elle avoue même l'avoir parfois brutalisée. A la suite de ces colères, elle cessait tout travail. Elle prétend aussi s'être trouvée dans l'impossibilité de travailler par le fait, soit d'une faiblesse de la vue, soit d'une fatigue générale. Le trouble visuel qu'elle accuse est une simple asthénopie nerveuse constatée, à l'hôpital même, par M. le Dr Péchin. Quant à la fatigue intermittente, sur laquelle ses explications sont des plus vagues, il semble qu'on puisse la considérer comme une sorte de rachialgie neurasthénique.

Celte femme n'est pas hystérique : elle n'a jamais eu de crises, elle ne porte aucun stigmate de la grande névrose, et nous n'avons constaté chez elle qu'un très léger degré d'hypoesthésie gauche.

Résumons encore cette observation : Nous nous trouvons en présence d'une chorée particulière, survenue progressivement, sans infection préalable, chez une femme adulte dont le développement physique et intellectuel a été tardif, lent, incomplet et incorrect. Des phénomènes psychiques et somaliques qui caractérisent l'état morbide actuel, on ne saurait dire lesquels sont prépondérants, car les uns et les autres paraissent avoir pris naissance à la même date et évolué parallèlement. Cette femme, fille d'un père à peu vrès inconnu, porte l'empreinte de la dégénérescence dans toute l'acception de ce terme; et aux signes matériels, tangibles et visibles de son infériorité constitutionnelle se joint une instabilité

choréiforme de lout le système des muscles de la volonté. C'est mie agitation, une gesticulation, un désordre incorrigibles de la motilité. avec une notoire incapacité d'agir Utilement. Ce vice fonctionnel ne se révèle que peu à peu, — on ne sait sous quelle influence, — on même temps que s'affirme, d'une manière formelle et définitive, l'infériorité intellectuelle. 11 s'exagère on s'atténue au gré de circonstances indéterminées; il change de localisation comme d'intensité, tantôt se généralise, tantôt se limite, tantôt disparaît, sans que rien permette de prévoir ni la forme ni l'époque de ces variations. C'est bien un cas typique de chorée variable chez une dégénérée.

Le cas de notre troisième malade est presque de tous points superposablr aux deux précédents. Voici son histoire :

IV. — Marie, âgée de 26 ans, domestique, est une fille de taille moyenne, de notable embonpoint, vigoureuse, bien musclée, forte en couleurs. Elle se présente le 20 mars dernier à la consultation de l'hôpital Saint-Antoine ; et dans le trajet de 8 à 10 mètres qu'elle a à parcourir depuis la porte de la salle jusqu'à nous, elle est secouée 4 ou 5 fois par des sortes de spasmes musculaires brusques et soudains, qui nous font porter à distance le diagnostic de chorée électrique. Elle s'arrête, se campe droit sur ses jambes, les pieds un peu écartés, une main solidement appuyée au dossier d'une chaise, comme si elle craignait de tomber, et elle demande à entrer à l'hôpital. Elle n'a pas sitôt ouvert la bouche qne son visage est pris lui-môme de contorsions cloniqucs; et sa question une fois posée, le visage redevient immobile. Mais les secousses continuent d'agiter de temps à autre ses bras, ses jambes, sa tète, ses épaules, tantôt séparément, tantôt simultanément. Ce sont de vér itables décharges de bouteille de Lcydc, sinon douloureuses, du moins fort désagréables par leur violence et leur instantanéité imprévues. Non seulement celte fille est incapable de travailler, mais il lui est impossible de se maintenir debout en sécurité. La force des contractions dont les membres inférieurs sont le siège, l'a plusieurs fois déjà renversée à terre. Nous l'engageons à s'asseoir, et aussitôt les secousses diminuent considérablement de fréquence et d'intensité. Le bulletin d'admission ('•tant signé, nous commettons la faute de réserver pour le lendemain l'examen plus détaillé de ce beau cas de chorée électrique.

et notre malade se lève et se relire, reprise à nouveau par les mômes secousses.

Le diagnostic ne devait pas être maintenu. Après un repos de vingl-qualre heures, les secousses avaient presque complètement disparu: elles ne se reproduisent qu'à de rares intervalles, principalement dans la station verticale.

Mais voici d'abord, résumés à grands traits, l'histoire et le passé pathologique du sujet.

Marie esl uée à terme d'une mère nerveuse qui mourut à 57 uns. paralysée. Sun père est mort phtisique à 47 ans. En dehors de six frères el sieurs, elle ne connaît pas sa Camille ni les antécédents morbides qu'il nous importerait d'y trouver. Une de ses sœurs esl morte du croup à 7 ans; un frère estmort poitrinaire à 24 ans. Deux autres enfants sont morts en bas âge. Elle a encore une sœur âgée de 24 ans, phtisique, et un frère plus jeune qu'elle, de caractère violent, emporté, avec lequel il lui a été impossible de vivre en bonne intelligence. Elle aurait eu, à l'âge de 11 ans, des crachements de sang et, à la suite, une toux opiniâtre dont elle n'est pas encore débarrassée. Disons dès à présent qu'elle n'a aucune manifestation rationnelle ou sémiologique de tuberculose. Ce qui est singulier, c'est que malgré ses belles apparences, son embonpoint, son teint rouge et sa face joufflue, elle n'est réglée que tous les trois ou quatre mois. Les premières règles n'ont fait leur apparition qu'à 20 ans. Nous sommes donc en présence d'une chlorose floride, associée, comme cela a lieu si souvent, à une névropathie caractérisée.

Notre malade, placée comme domestique en Bretagne depuis l'âge de 14 ans, se montra franchement hystérique dès l'époque où la menstruation aurait du s'installer. Elle avait des crises surtout nocturnes, caractérisées par des étouffements, avec la sensation de boule, suivies décolères impétueuses et d'impulsions irrésistibles. Dans ces colères, elle brisait tous les objets qui lui tombaient sous la main. 11 lui fallut quitter sa place : alors, elle rentra chez sa mère à qui elle donna des soins pendant trois ans, car celle-ci était paralysée et ne pouvait vaquer aux soins du ménage. Lorsque sa mère fut morte, elle, alla demander asile à son frère qui habitait Montereau; elle passa deux années avec lui, mais une absolue incompatibilité d'humeur l'obligea à le quitter. Elle revint à

LA CUORÉE YARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS. î)k2'.l

Fougère, où elle prit du service diins un café comme lille d'office. Dne paralysie de la jambe gauche, survenue au bout de six mois, lui fit encore interrompre son travail. C'était une paralysie très douloureuse — sans doute quelque coxalgie hystérique avec contracture — compliquée de céphalée intense et d'insomnie rebelle. Cela dura plusieurs mois; après quoi, elle alla s'installer chez sa sœur. Là encore, elle ne lit pas un long séjour; elle avait un insurmontable besoin de déplacement. Elle entra comme domestique, au Mans, chez un vieux célibataire dont les ardeurs n'étaient pas complètement éteintes. Elle prétend avoir eu à soutenir plusieurs assauts, victorieusement parait-il, car elle s'est o (1er le à en fournir ici les preuves. Enfin, il y a huit mois, elle arriva à Paris.

Depuis longtemps elle avait des mouvements convulsifs qui l'empêchaient de marcher, de se tenir debout et même de travailler assise. Elle voulait se soigner une bonne fois. Elle descendit du train à la gare Montparnasse pour entrer h l'hôpital Necker. Elle se souvient qu'on appela sa maladie : chorée avec hystérie. Pendant son séjour à l'hôpital, elle eutplusieurs grandes crises, si violentes qu'on dut la camisolcr; elle perdait complètement connaissance. A la suite d'une de ces crises, elle resta un mois sans manger et sans maigrir. Lorsqu'elle quitta l'hôpital Necker après y être demeurée six mois, elle avait encore une éruption « scarlatiniforme » que les médecins auraient attribuée au chloral, car on lui administrait des narcotiques contre son insomnie et sa céphalée persistantes. De Necker, elle passa directement à la Salpêtrière, dans le service de M. Dejerine, où elle ne resta que quelques jours- Là encore, elle dit avoir eu des crises diurnes et nocturnes avec chute soudaine, perte de connaissance, morsure de la langue et même — deux ou trois fois — émission involontaire d'urine. Jamais elle n'avait eu de pareils accès. Ceux-là furent les premiers, et ils ont été jusqu'à ce jour les derniers. S'ennuyant à la Salpêtrière, ••Ile quitte le service de M. Dejerine et entre à Saint-Antoine dès le lendemain malin.

Questionnée sur la date exacte à laquelle les mouvements choréiques auraient débuté, la malade répond qu'elle ne peut rien dire de précis, mais que les secousses sont devenues certainement plus violentes et plus nombreuses depuis huit mois environ. Elle affirme que c'est aussi vers la même époque que des douleurs lui ont rendu tout travail définitivement impossible : ce sont dos dou-

nmssAcn, leçons. — II. 3t .

leurs vagues mais très pénibles sans relation topographique avec les muscles convulsés. Elle ne sait pas d'où elle souffre, elle sait simplement qu'elle souffre beaucoup et de partout, des membres, du ventre, de la poitrine, et surtout de la tête. Elle ne dorl jamais, et les secousses lui seraient indifférentes si les douleurs et l'insomnie cessaient.

Aujourd'hui les mouvements choréiques ne sont plus ceux des premiers jours. Ce sont des mouvements lents non rythmés, généralisés, sans brusquerie, sans grande amplitude, déplaçant les différentes parties du corps en masse, s'arrôtant ou diminuant par instant pour s'exagérer à nouveau, et ainsi de suite. Ils sont brancoup plus prononcés aux extrémités qu'à la racine des membres. La malade fléchit les poignets, relève les mains, tourne et rétourne les avant-bras, doucement, constamment, frotte ses doigts les uns contre les autres, relève ses cheveux, les ramène, s'agite enfin comme une personne dévorée par des myriades d'insectes. Particularité assez remarquable, le visage reste relativement immobile.

Le lendemain du jour où furent faites pour la première lois ces constatations, tout était à peu près rentré dans l'ordre, c'est-à-dire que la chorèe à mouvements lents observée la veille avait presque complètement disparu. La malade cependant avait présenté dans l'après-midi une exagération notable des mouvements involontaires, et cela à plusieurs reprises : c'étaient de véritables accès de chorée gesticulatoire, avec des actes si désordonnés qu'on l'accusait tacitement d'y mettre de la bonne volonté. Elle lançait principalement ses bras dans toutes les directions, vivement, soudainement, sans rythme, par une sorte de détente brusque et en les tordant parfois sur eux-mêmes. Pendant ces accès et même dans leurs intervalles, il lui était presque impossible de marcher : les deux jambes étaient agitées constamment et se croisaient par saccades, les pieds venant inopinément se placer en travers et en avant l'un de l'autre. Elle réussissait néanmoins à marcher en s'appuyanl sur le bord externe du métatarse, mais elle serait tombée à chaque instant si elle n'avait toujours pris un point d'appui, soit au bras d'une infirmière, soit aux barres des lits; car le tronc semblail obéir passivement et mollement aux impulsions cl aux saccades des membres. 11 y avait dans cet ensemble de phénomènes contra-

dictoires un mélange de chorée spasmodique, de chorée paralytique et de chorée électrique.

A un jour d'accalmie ou de rémission complète devait succéder un jour de crises nouvelles. Nous avons assisté à cette rechute, qui se produisit sous la forme de chorée électrique constatée dès le début.

Mais, cette Ibis, la malade était beaucoup plus maîtresse d'ellemème qu'on n'aurait pu le supposer. Lorsqu'on lui disait de rester tranquille, en lui faisant remarquer combien tous ses mouvements étaient ridicules, elle gardait un repos relatif et n'avait plus que l'instabilité des attitudes mentionnée dans les observations précédentes.

Le diagnostic d'hystérie porté antérieurement dans un autre hôpital, et certainement justifié par la nature des accidents dont on fut témoin, ne pouvait plus être maintenu que sous bénéfice d'inventaire; car l'inventaire des symptômes actuels n'était guère en rapport avec autre chose qu'une névropathie choréiforme : pas la moindre anesthésie, pas de points hystérogènes, pas de diminution du réflexe pharyngien, pas de modification des réflexes tendineux, pas de rétrécissement du champ visuel, pas de vomissements, pas d'anorexie, pas de crises convulsives. A peine trouvions-nous une sensibilité particulière des régions ovariennes et quelques points d'hyperesthésie rachidienne. Un seul stigmate d'hystérie aurait pu nous faire pencher vers le diagnostic antérieurement posé : nous voulons parler d'un œdème bleu et dur localisé aux deux mains, avec fourmillements, engourdissements, démangeaisons et abaissement de la température. Toutefois, cet œdème bleu s'arrêtait nettement au pli radio-carpien, et la malade nous faisait remarquer qu'elle avait toujours eu les mains gonflées et violettes, étant sujette aux engelures depuis son enfance. En somme, il nous était impossible de décider si nous avion* affaire à un œdème bleu hystérique ou à un érythème pernio chronique. Ce qui est certain, c'est que nous étions en présence d'une chlorose floride nerveuse, chez un sujet déséquilibré, dont toute l'existence antérieure suffisait plus qu'amplement à caractériser la dégénérescence mentale.

Dans cette observation, l'hystérie figure à Litre de symptôme intermittent. Il s'agit, avant tout, d'un trouble psychique dont l'origine remonte à l'adolescence. Cette jeune femme, dont la vie a été sans

cesse abandonnée à l'imprévu, qui n'a appris aucun métier, qui n'a pu vivre en bon accord avec le seul frère, égalemenl déséquilibré, qui lui reste, esl en butte aux attaques réitérées d'un mal constitutionnel, d'une névropathie complexe, où les symptômes de dégénérescence dominent. Elle a été hystérique, elle le sera encore et, par conséquent, elle l'est foncièrement. Dans le court séjour qu'elle a fait à l'hôpital, l'hystérie était masquée par les phénomènes moteurs qui sont l'objet môme de cette leçon. Peut-être a-t-elle eu égalemenl des crises d epilepsie? — Il esl des sujets chez lesquels loutes les manifestations névropalhiques se donnenl rendez-vous. Mais, au point de vue mental comme au point de vue physique, ce qui caractérisait le cas, c'élait l'extraordinaire instabilité des intentions et des actes. La meilleure preuve nous en a été fournie par le départ précipité de cette malade qui, malgré les attentions spéciales dont elle était entourée, disparut un beau malin de l'hôpital, sans qu'on ait jamais su le motif de celte fuite inopinée. D'autre part, aucune autre observation ne saurait réaliser plus complètement le type des désordres musculaires pour lesquels nous proposons le nom de chorée variable.

Le mot de chorée est exaclement celui qui convient, si l'on considère la variété des gesticulations par lesquelles se manifestèrent, à plusieurs reprises, les mouvements involontaires. Au premier abord, on supposait n'avoir affaire qu'à une chorée électrique : la suite des événements démontra que ladite chorée était capable de tous les travestissements. Elle offrait, en outre, celle particularité dedisparaitre et de réapparaître, non seulement d'un jour à l'autre, mais encore d'un moment à l'autre — et cela plusieurs fois dans la même journée. Enfin, contrairement aux habitudes de La chorée vulgaire, elle s'était développée sans occasion, en dehors de toute condition infectieuse ou toxique et sans qu'il ail été possible de remonter à la date môme approximative de son origine.

V. Voici enfin un quatrièmecas dont l'intérêt consiste principalement dans le fait que les troubles choréiques, constatés durant plusieurs années consécutives chez un adolescent, onl cesse définitivement à la fin de la période de croissance.

Denis, âgé de 15 ans, m'est amené par sa mère en 1895. C'est un enfant bien conformé de corps, mais le visage, le regard, la physionomie ont quelque chose d'étrange qui défie l'analyse.

Suivant le témoignage de sa mère — sujette à caution comme toutes les mères — il serait très intelligent, aurait la répartie vive, éprouverait beaucoup de plaisir à dire el à lire « des choses drolatiques », enfin sa mémoire serait excellente et son jugement sain. l>e tout temps, il a été bizarre, très lent, très timide, d'une sensiblerie excessive; aujourd'hui encore, il est, parait-il, tendre et affectueux « comme une petite fille », prodigue à tous les siens des caresses qui ne sont plus de sou âge, s'émeut et pleure pour des liens. 11 a des manies: ainsi il ne se sert que de cuillers, de fourchettes, de couteaux lui appartenant en propre. Il faut, pour qu il prenne ses repas avec sécurité, que ces objets n'aient servi qu'à lui seul. Lorsqu'il n'a pas son couvert à lui, il manifeste une inquiétude singulière. Le matin à son réveil, il se frotte le cour s'habille et se débarbouille avec une grande lenteur, puis descend dans la salle à manger pour prendre son premier déjeuner, mais il ne déjeunera pas s'il n'a pas touché les quatre ou cinq boutons de porte qu'il rencontre sur son chemin. En cela, la manie a acquis chez lui le caractère d'une obsession impérative. 11 craint L'eau froide à un tel degré que la toilette du malin est une véritable cérémonie, une scène invariablement orageuse; et comme il n'est plus d'âge à être débarbouillé .par sa mère, il résulte de cette appréhension maladive, qu'il a toujours le visage et les mains sales. Il passe une demi-heure à cette opération, toujours imparfaite, durant laquelle il a des crachotements nerveux, dont je vous dirai quelques mots dans un instant. En classe, il est attentif et docile. Il étudie avec grand plaisir le latin et le grec; mais sa grande passion est pour l'allemand: tout ce qui est allemand lui cause une joie indicible, au point qu'il embrasse son dictionnaire avec une effusion enfantine. 11 écoute les observations de ses professeurs avec une grande déférence, mais n'en tient absolument aucun compte. Il est toujours le premier dans quelques facultés (allemand, grec, latin), il est invariablement le dernier dans d'autres (histoire, mathématiques).

Les « mouvements nerveux » pour lesquels on vient me consulter consistent en une série de gesticulations, qui tiennent à la fois des //es- et de la clwrée. Certains de ces mouvements se reproduisent en effet beaucoup plus fréquemment que les autres. Ce sont des gestes illogiques exécutés à l'improviste, presque à l'insu du malade luimême el dans des conditions déterminées. Ainsi, lorsqu'il va au

531 LA CUORÉE VABIABLE DES DÉGÉNÉRÉS.

collège, Iciianl son paquet de livres sous son bras gauche, il porte sans interruption la main droite tantôt à son cou, tantôt à sa casquette, tantôt à ses yeux.

En classe, il fait les mêmes gestes, principalemeul avec la main droite, ci comme il a toujours les doigts tachés d'encre, il revient chaque soir avec les joues et les yeux barbouillés de. noir. A table, il se frotte le dos contre sa chaise, et durant tout le repas, étend et plie la jambe droite alternativement. En dehors de ces mouvements dont la constance et la répétition rappellent les « tics d'habitude », il a de véritables secousses ou gesticulations choréiques des membres, du tronc et de la tète, avec les maladresses inévitables qui en résultent. Son lit au réveil est toujours en désordre, sa place à table est malpropre, ses livres et ses cahiers sont tout maculés d'encre, les cordons de ses souliers sont dénoués, son pantalon est toujours incomplètement boutonné. C'est le vrai portrait de Jean-Paul Choppart.

Lorsqu'il se promène avec ses parents, il n'est jamais à côté d'eux : en général, il marche lentement puis, tout à coup, fait quelques pas précipités pour regagner le temps perdu, il entrecroise les pieds et se frotte les malléoles, a des haussements d'épaule, ferme les yeux, fait des grimaces, etc. Tous ces mouvements peuvent être arrêtés pendant un certain temps par un effort de volonté. Lorsqu'on lui dit de rester une minute tranquille, il y réussit, mais l'immobilité lui coûte trop, et finalement la danse musculaire recommence. Il a, lui aussi, ses bonnes et ses mauvaises périodes, ses bons et ses mauvais jours, ses bonnes et ses mauvaises heures.-

Les mouvements ne sont pas invariablement les mêmes ni par la forme ni par l'intensité. Lamère ne peut dire depuis quand son /ils esl malade. Elle lui a toujours vu des « mouvements nerveux ». Cependant, elle n'a commencé à soupçonner un état maladif réel que depuis deux ou troisans, sans préciser davantage. Aujourd'hui, elle se préoccupe de cet état, parce que l'aggravation esl notoire: l'enfant est tourné en dérision par ses petits camarades pendant les heures de récréation, cl il a bien fallu le retirer du collège. Il n'y va plus qu'aux heures de classe.

Aucun signe d'hystérie n'a pu être relevé. Les antécédents morbides sont absolument nuls.

Telle était la situation lors de mon premier examen, en 1895.

LA C II 0 11 K K VARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS. 53û

Actuellement lous les symptômes de chorée oui disparu. Denis a 18 ans. C'est un grand garçon vigoureux, bien constitué, encore bizarre et timide, laborieux et, me dit-on, bien préparé pour ses examens de fin d'études. 11 a pu rentrer au collège, il y a un an, comme interne.

Ainsi, La chorée variable, surajoutée aux nombreux symptômes de dégénérescence qui viennent d'être énumérés, n'a été qu'un épisode lié à l'évolution de V adolescence. La durée en a été longue, mais la névrose parait avoir presque complètement disparu en tant que désordre musculaire. Ce fait a une grande valeur au point de vue du pronostic d'abord, cela va de soi; il en a une non moins grande au point de vue du diagnostic, puisque sans l'accalmie ou [a guérison réalisée par le temps, la nature et la forme des mouvements choréiques auraient pu faire supposer une chorée chronique ou chorée d'Hunlinglon.

YI. — Les quatre cas qui précèdent ont entre eux des analogies assez grandes pour qu'il nous soit maintenant possible de les condenser, en quelque sorte, et d'en dégager les caractères communs, propres à établir la pathologie de la chorée variable. Au demeurant cette pathologie repose sur les éléments cliniques du diagnostic différentiel. Au début de cette leçon, j'ai pris soin de vous montrer que les mouvements involontaires qui constituent le syndrome pouvaient être considérés comme une variété de myoclonie. niais les myoclonies forment un groupe nosographique très mal déterminé. Ce qui est certain, c'est que la chorée toute spéciale que nous avons en vue n'a rien de commun avec le paramyoclonus multiplex, et ce qui n'est pas douteux non plus, c'est qu'elle englobe la plupart des troubles moteurs vulgairement et vaguement désignés sous le nom de mouvements nerveux.

Abstraction faite de la chorée rythmée qui appartient en propre à l'hystérie et dont il ne peut être ici question, nous ne connaissons que deux sortes de chorée qui affectent une certaine ressemblance avec la chorée variable et qui sont :

1° La chorée mineure de Sydenham ;

2" La chorée majeure d'Huntington.

1" En ce qui concerne la chorée mineure, les différences l'emportent sur les ressemblances. Si, comme l'a si fréquemment et si

556 LA CIIOniÎË VAR1ABLK DES DÉGÉNÉRÉS.

chaleureusemeni soutenu Charcot, la chorée de Sydenhani relève surtout de la prédisposition neuropathiquc, il n'en est pas inoins vrai qu'elle survienl le plus souvent à la suite d'un incidenl toxique ou infectieux. Elle est notablement plus fréquente « liez les enfants et chez les adolescents que chez les adultes. Elle a une période d'augmeilt, une période d'état, une période de déclin. Les circonstances qui en font varier l'intensité au cours de cette évolution habituelle ne sont jamais assez puissantes pour La supprimer momentanément, soil du jour au lendemain, soit d'un moment à un autre moment dans la journée.

Une ou plusieurs accalmies passagères, suivies d'une ou plusieurs recrudescences, lui confèrent parfois le caractère rémittent. On a môme décrit des chorées inlermitlentes.il y a cependanl loin de là aux atténuations et aux exaspérations si soudaines et si inattendues de la forme de chorée que j'ai en vue. Aucun des attributs pathologiques dont rémunération précède n'appartient à la chorée variable. Celle-ci a en outre deux caractères qui font défaut à la chorée de Sydenham : le premier consiste dans la multiplicité des formes des mouvements, et le second dans le fait que le malade peut faire cesser momentanément ses mouvements involontaires par un effort de volonté. Pour toutes ces raisons, l'assimilation des deux types cliniques n'est pas possible, el il me (tarait certain que. dans la pratique, la confusion de l'un avec l'autre, ne sera jamais commise.

2° Reste la chorée (THuntington, ou chorée majeure, appelée encore chorée chronique. Ici, l'erreur pourrait être plus difficile à éviter. La vraie chorée chronique est une névrose incurable : elle dure toute la vie. Lorsqu'on se trouve en présence d'un sujet atteint de chorée depuis cinq, dix, vingt ans, le diagnostic n'est vraiment pas malaisé. Forcément il s'agit d'une chorée chronique et jamais d'autre chose. Mais cette chorée a eu un commencement, et le problème est précisément de prédire si une chorée qui ne date encore que de quelques semaines ou de quelques mois, deviendra une chorée chronique. La longue durée habituelle de la chorée variable nous place nécessairement -en face de ce problème. D'autre part, la constance des troubles intellectuels persistants qui appartiennent à celle chorée ajoute encore à son analogie avec la chorée chronique d'Huntington. Je passerai donc

en revue les symptômes fondamentaux de la ehorée chronique, en m'ellorçant de faire voir par où ils se distinguent de ceux de la chorée variable.

Le caractère familial de la chorée chronique, entrevu par Stiebel dès 1857, n'est pas — cela va sans dire — indispensable au diagnostic. Si l'hérédité est le plus souvent similaire, elle est aussi, comme l'a montré Hoffmann, fréquemment dissemblable. On ne peut admettre que la chorée chronique se transmette comme un héritage direct et inaliénable des parents aux enfants: car, en remontant de génération en génération, la chorée chronique se trouverait être l'apanage d'un nombre très limité de familles. Le tempérament névropathique est un élément de prédisposition largement suffisant : Hay l'a prouvé par des exemples, et Zacher et Weir-Mitchell ont vu la chorée chronique se développer spontanément, c'est-à-dire en dehors de toute hérédité, chez des sujets arriérés ou simplement débiles d'intelligence. La chorée variable ne nous a pas paru représenter une acquisition héréditaire. A peine avons-nous constaté — dans un cas seulement — l'influence du nervosisme familial. Le nervosisme autochtone du sujet, réalisé par diverses circonstances écologiques, semble devoir être mis seul en cause.

La chorée chronique se manifeste en général à l'époque de la puberté (Hoffmann), mais elle peut apparaître dès l'enfance (Jolly, Schlesinger, Schmidt). Deux fois, nous avons vu la chorée variable survenir après la puberté, une fois au moment même de la puberté, et une fois avant la puberté. Donc, jusqu'à présent, si nous nous en tenons à l'étiologie seule, la différenciation est à peu près impossible.

La symptomatologie proprement dite nous renseignera beaucoup mieux.

La chorée chronique est caractérisée par des troubles du mouvement, par des troubles psychiques, et plus encore peut-être par l'aggravation fatalement progressive de ces deux ordres de troubles.

Les mouvements involontaires de la chorée chronique, tout comme ceux de la chorée de Sydenham, sont « illogiques », mais ils affectent une certaine coordination à' ensemble, c'est-à-dire que certains groupes musculaires, fonctionnelleracnt associés, agissent

f>38 L A CHORÉE VARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS.

simultanément, comme en vue d'un acte à accomplir: le malade a des haussements d'épaule, des pronations avec fermeture énergique de la main, des claquements des doigts, des appels de langue; il déglutit, renifle, Fait avec ses lèvres l'aspiration et le bruit du baiser, etc., toutes actions qui impliquent la participation de muscles régis par des groupes nucléaires à connexion* préétablies. Cela ne l'empêche pas (ravoir aussi de petites secousses musculaires isolées et même des tremblements fibri lia ires. Les mouvements ne sont pas limités à une seule moitié du corps. Ils se propagent, tantôt d'un muscle à un autre, tantôt d'une région à une autre; ils ne. sont pas rythmés mais, d'une manière générale, on en compte six ou sept à la seconde. La démarche est, selon les cas, sautillante, dansante, titubante, entrecoupée de chutes ou de brusques saccades des reins. La parole est heurtée, indécise, ou monotone; et, de même, l'écriture est incorrecte et déformée, parfois illisible. Fait capital, tous ces mouvements involontaires peuvent être heureusement modifiés, tempérés, et comme assagis par des mouvements volontaires en sens inverse. La faculté de vouloir, qui corrige le désordre, est assurément limitée, mais elle est chez quelques-uns assez développée pour leur permettre encore d'exercer un métier.

Tout cela n'est-il pas comme la répétition de ce que nous avons relevé chez les quatre malades dont je viens de vous entretenir? — Assurément, mais avec cette différence que, chez nos malades, on ne constatait jamais, plusieurs jours, ni même plusieurs heures de suite, l'égale continuité de mouvements qui appartient à la chorée chronique. La variabilité est donc, par excellence, le caractère différentiel. Il y a plus : la plupart des auteurs, Huntington tout le premier, ont insisté sur la progressivité de la chorée chronique. C'est comme une chorée de Sydenham qui s'aggraverait sans cesse. Dans la chorée variable, rien de pareil, puisque les rémissions ou les accalmies font de celle névrose une maladie essentiellement mobile, changeante, et ne reconnaissant d'autre loi que l'imprévu.

VII. — Les symptômes psychiques de la chorée chronique ont eux-mêmes une tendance marquée à empirer avec le temps. Si l'on ne tenait compte de ce fait, la similitude de la chorée d'Huntington et de la chorée variable serait absolue. L'intelligence est toujours

LA Cil ORÉE VARIABLE DES DÉGÉNÉRÉS. 53!»

défectueuse dans l'un el l'autre cas, tan1 au point de vue do la quantité que de la qualité de la pensée. Invariablement, il s'agit de sujets incorrects ou débiles, chez lesquels l'affaiblissement des idées et des sentiments élémentaires peut aboutir à l'insanité morale el à la démence.

Nous avons vu, dans la choréc variable, cette déchéance se compliquer d hallucinations isolées, comme il en existe dans la chorée chronique. L'importance des troubles psychiques est telle qu'on les a signalés comme précurseurs des troubles de la motilité (Huher). Tas plus dans la chorée variable que dans la chorée chronique, il n'y a concordance entre l'aggravation des troubles moteurs et celle «les troubles intellectuels. L'influence des émotions n'est toutefois pas discutable; et, d'ailleurs, toutes les circonstances capables d'agir défavorablement sur l'état mental sont également capables d'augmenter la fréquence et l'intensité des phénomènes moteurs. La chorée chronique se complique, en pareil cas, d'athétose et de myoclonies diverses. Il n'est pas jusqu'à l'épi lepsie qui ne puisse incidemment se manifester sous la forme convulsive la plus franche. Une de nos observations de chorée variable nous a fourni un exemple de cette complication fortuite. Bref, c'est ici encore, dans l'ordre des symptômes psychiques, la progressivité inéluctable de la chorée chronique qui permettra la différenciation.