I. a MÉÏAMÉHIE DANS LES TROPHONÉVROSES

affection primitive d'un ou plusieurs myélàmères. Le tégument dans son ensemble est divisé dès l'origine en un certain nombre di' départements superposés cl complètement indépendants des inyêlomèros. Ces départements sont lis ahmatomères. Ils se développent spontanément, sans subir aucune influence, et c'est seulemcnl dans une période tardive de la vie intra-utérine qu'ils entrent en connexion avec les myélomèi subordination des

dermatomères aux myélomères ne devient pas pour eela absolue. Aussi toute dermopatbic n'cst-ellc pas précédée de nôvropathie. Les « maladies de peau » existent pour elles-mêmes cl par ellesmêmes.

Je vous disais que les monstruosités légumentaires congénitales, principalement les nsevi, nous fournissent des [neuves de dyslrophic primitive des métamères "périphériques ou dermatomères. Il me sci ait facile de vous en montrer de nombreux exemples. .Mais vous serez rapidement convaincus par quelques-uns pris aubnsard.

D'abord en voici un dans lequel vous reconnaîtrez une segmentation identique à celle de tous les symptômes de métamérisation spinale : je remprunte à Alibert.

>< M. Ruggieri a publié naguère le cas d'une monstruosité congénitale qui lit annuler un mariage presque aussitôt sa célébration. Il s'agit d'une jeune demoiselle qui, dans presque toutes les parties du corps que cachent ordinairement les vêtements, se trouvait couverte de poils noirs, durs, hérissés, cotonneux, et ressemblant beaucoup à ceux des chiens barbets. La peau sur laquelle s'élevaient ces poils était aussi noire que celle des nègres. Ce ebangemenl brusque de couleur dans la peau formait autour du corps et des genoux de cette femme des cercles aussi réguliers que si un dessinateur les eût tracés. Celte disposition singulière aurait pu faire croire d'abord qu'elle portait un gilet et un caleçon noirs. Ce qu'il y avait de frappant, c'était la transition brusque entre la partie de son corps qui était parfaitement blanche et celle qui était d un noir aussi prononcé que la peau d'une Africaine. Le mari, qui adorait sa femme tant qu'il n'avait vu que ses mains ou son visage, fui pénétré d'horreur quand il eut connaissance de cette difformité. I ;i séparation fut prononcée et ce triste événement plongea deux familles dans la plus vive affliction1. >>

I. Ammkt. onogrnpliie de* dcrniuloiicts i. II. ixrvj. p, 720 <•! suiv.

152 LA MÉTAMÉME DANS LES TROPHOJÎÉVriOSES.

Aux membres, la dermatomérie n'est pas moins nettement caractérisée.

Hugues a observé dans le service de mon collègue M. Yariot une petite fille qui avait à l'avant-bras droit une large plaque « simulant une mitaine ». Tout l'avant-bras droit était enveloppé d'une énorme gaine mélanodcrmique. La zone de peau teintée remontait jusqu'au-dessus du coude cl s'arrêtait brusquement comme un gant. En bas, la teinte noire était limitée au poigne! en avant', mais elle descendait sur toute la face dorsale de la main jusqu'aux articulations métacarpo-phalangicnnes. Celte intégrité de la paume tenait évidemment à ce que l'épiderme palmaire est, (1rs l'origine, privé des éléments capables d'accumuler le pigment. La région externe de l'avant-bras était recouverte d'un épiderme épais et un peu rugueux, parsemé de poils bruns, forts et courts. Le reste de l'avant-bras était d'une nuance brune plus claire; la peau, à ce niveau, était plus souple1.

Ces comparaisons des monstruosités cutanées avec des gants, des mitaines, des gilets, des caleçons, déjà usitées à l'époque d'Alibert, sont exactement celles qui figurent dans les observations de syringomyélie. Les territoires sont en effet les mêmes, et leurs limites sont identiques.

XI. — H y a un instant, à propos des lipomes et des fibromes symétriques, je vous parlais de maladies qui, bien que survenant chez des adolescents ou des adultes, peuvent être considérées comme congénitales. Tel est le cas de la plupart des maladies familiales. Le « germe du mal » remonte à la période blaslodci mique, mais reste en sommeil jusqu'à une époque plus ou moins lointaine. Lorsqu'en vient l'éclosion inattendue, on ne sait trop si la monstruosité est fortuite, consécutive à des événements pathogènes récents, ou si elle est constitutionnelle, native, contemporaine des premiers phénomènes de la vie embryonnaire. Parmi les dermopathies de ce groupe téralogénique, il en est une, la xérodermie pigmenlaire, qui apporte à la thèse de la métamérie un argument d'un grand poids.

« La xérodermie pigmentaire, dit Kaposi, a beaucoup de rapports avec la mélanosc congénitale, le nœvus et le lentigo. » Elle