DIFFORMITÉS HYPERTROPHIQUES PROPREMENT DITES

Ce chapitre renferme trois affections :

1° L'hypertrophie cutanée;

2° Le nœvus hypertrophique, ou chalazo-dermie ;

3° L'éléphantiasis des Arabes.

§ i. — I>c 1'liypcrtropliic cutanée.

L'hypertrophie cutanée est l'accroissement des éléments anatomiques non altérés de la peau.

Elle peut être générale ou partielle.

L'hypertrophie générale est très rare elle produit des déformations extraordinaires. La peau double ou triple d'épaisseur, et prend une consistance fibreuse et lardacée ; et

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comme la déviation organique se porte, en général, de préférence sur certains points, il en résulte des tumeurs plus ou moins volumineuses qui gênent ou entravent les fonctions des organes voisins.

Les hypertrophies partielles sont assez fréquentes : le nez en est le siège de prédilection.

L'hypertrophie cutanée est le plus souvent congénitale.

On la reconnaît à son indolence, à son étal slationnaire, a l'absence de toute lésion fonctionnelle de la peau.

L'opinion qui rattache les cors, ognons, durillons, à une hypertrophie de l'épiderme,ne me paraît pas fondée : dans le tylosis, il y a atrophie des papilles dermiques ; et d'ailleurs la marche de cette affection, les douleurs qu'elle occasionne, sa guérison possible, etc., la séparent suffisamment des difformités.

§ 2. — A se v u s liypcrO'ophirjuc ou chalazo-tlerniic.

• Toutes les fois que les naevi boutonneux, tout en conservant leurs autres caractères, dépassent un certain volume, ils prennent le nom de chalazo-dermie. Je n'insisterai donc pas sur cette difformité, dont vous trouverez un remarquable exemple, cité partout, dans l'ouvrage d'Alibert : « Le nommé » Delaitre, dit la Taupe, portait au-devant de l'œil et sur le » nez une espèce d'excroissance qui s'étendait sur tout le » front, sur une partie du crâne et de la face; la couleur de » celte excroissance était tout à fait analogue à celle de la » peau d'une taupe. La surface était granuleuse, etressem- » blait beaucoup' à des mûres noires; elle était, dans deux » ou trois endroits, pourvue de quelques longs poils; envi- » ron quarante taches brunes, plus ou moins foncées, sont

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» disséminées sur les liras, les jambes el sur loul le » corps. »

Gomme souvent il arrive en pareil cas, celte affection était attribuée par le malade à une émotion vive qu'aurait éprouvée sa mère à la vue d'une taupe morte.

§ 3. — (Slépliantiasis des A i-.i )><-*.

C'est une affection caractérisée par une intumescence énorme d'une partie du corps, survenue à la suite d'états pathologiques très divers, et persistant d'une façon indéfinie à l'état de difformité.

Le même mot, appliqué à deux maladies très différentes, l'éléphantiasis des Grecs et l'éléphantiasis des Arabes, a apporté beaucoup de confusion dans leur étude. M. Gibert, qui d'ailleurs les regarde comme deux espèces morbides très distinctes, les rapproche cependant dans l'ordre des tubercules, bien que l'éléphantiasis arabe ne soit pas, à vrai dire, une affection tuberculeuse; ne lui fallait-il pas trouver l'élément anatomique que demandait sa classification, et n'a-t-il pas rangé, de la même façon, la teigne faveuse dans l'ordre des pustules? D'autres auteurs, trompés par une ressemblance grossière avec la lèpre tuberculeuse, el méconnaissant les différences capitales qui l'en séparent, ont considéré l'éléphantiasis arabe comme une simple variété de celle-ci : tel Alibert, qui en fait une branche de ses derma- . loses lépreuses, sous le nom de lèpre tuberculeuse éléphantine. M. Rayer le range dans un groupe à part ayant ceci de particulier, que' les affections qui le composent ne sont pas bornées à l'enveloppe tégumehtaire. Enfin, M. Hardy, avec sa singulière classe des maladies exoliques, ne peut éprouver

aucun embarras : l'éléphantiasis dos Arabes y trouve loul naturellement sa place.

L'éléphantiasis des Arabes n'est pour moi qu'une difformité. M'objectera-t-on qu'il succède à des états pathologiques très variés, ici à des érysipèles, là à des lymphites à répétition, ailleurs à un eczéma, à un lichen chronique, à des ulcères; ailleurs enfin, à une maladie du cœur, à des varices enflammées, ou à l'oblitération de gros troncs vasculaires? Mais ces lésions disparaissent, à une certaine époque, et la considération du point de départ ne peut avoir qu'une importance secondaire, puisque toutes aboutissent, en dernier terme, à l'engorgement hypertrophique et indéfiniment slalionnaire des tissus qui en ont été le siège.

Bien que l'éléphantiasis arabe ait élé observé sur presque toutes les régions du corps, on peut dire cependant que les membres abdominaux constituent son siège de prédilection: il me sera facile de vous en donner la raison.

11 présente deux périodes très distinctes : l'une, plus ou moins longue, caractérisée par l'acuité et l'intermittence des phénomènes : c'est la. période de développement; l'autre, caractérisée par l'état slationnaire de la lésion et son immobilité : la difformité éléphantiasique existe.

Le début est sujet à varier, suivant la cause. Si le point de départ est dans une affection du cœur ou d'un gros tronc vasculaire, il y a d'abord un gonflement œdémateux de la partie ; cet œdème augmente en changeant peu à peu de nature ; il devient dur, le doigt n'y laisse plus son empreinte, et le mouvementhypertrophique, ainsi commencé, va croissant de jour en jour. Dans d'autres cas, c'est un ulcère, un eczéma ou un lichen qui appellent à la longue, sur une

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région, ladéviation organique; ailleurs ce sont deslymphites qui ouvrent la scène, ou bien encore des érysipèles assez comparables à ces érysipèles lymphatiques diffus qui annoncent parfois le développement des macules de la véritable lèpre. Toutes ces lésions, et d'autres encore, peuvent en outre se combiner dans certains cas, et concourir ainsi plus sûrement à la production de la difformité.

Dans la maladie endémique à File Barbade, décrite par M. Àlard , l'inflammation des ganglions et des vaisseaux lymphatiques parait jouer le rôle principal. Sur la région se dessinent des traînées rouges, monili formes, diversement entrelacées, douloureuses à la pression, et aboutissant à des ganglions indurés et volumineux; le membre se tuméfie, s'engorge; il y a des frissons, de la fièvre, de l'inappétence, parfois des nausées, des vomissements et du délire. Puis tous ces accidents disparaissent, ou du moins perdent leur caractère aigu, la douleur s'apaise, la rougeur s'efface, mais les tissus restent empâtés, et ne reviennent jamais complètement à leur état normal. Dès lors, une sorte de prédisposition aux lymphites semble s'établir, et vous les voyez se succéder à intervalles inégaux et sous forme d'accès, laissant toujours, après chaque poussée, un engorgement plus considérable : c'est ainsi que l'intumescence marche et progresse. La région affectée acquiert des proportions prodigieuses; c'est une masse informe où tout est confondu ; tout travail aigu cesse,-tout mouvement de réaction vitale semble s'éteindre dans la partie dégénérée, et la difformité est constituée sans retour.

L'éléphantiasis arabe, arrivé à sa deuxième période, présente l'aspect le plus extraordinaire. Si c'est un membre

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qui est atteint, comme dans la maladie glandulaire des Barbades, il devient monstrueux; la peau qui le recouvre es! tantôt unie, luisante, et comparable à un sac rempli outre mesure; tantôt elle est inégale, rugueuse, mamelonnée, creusée de sillons profonds ou hérissée de tumeurs qui parfois s'étagent de haut en bas avec une sorte de régularité. L'épiderme est dur, ichthyosique ; le derme a acquis une épaisseur de plusieurs centimètres; les saillies osseuses ont disparu, et l'on ne rencontre, dé tous côtés, que des tissus d'une consistance lardacée, au milieu desquels sont comme perdus tous les éléments anatomiques de la région. La jambe a pris une forme cylindroïde, ses lignes ondulées normales sont remplacées par des lignes droites qui tombent brusquement sur le pied, ou même parfois se continuent sans aucune transition avec lui, ce qui donne au membre une analogie frappante avec la jambe de l'éléphant.

Telle est l'affection désignée sous le nom de mal ou jambe de Barbades; elle peut exister dans nos climats tempérés à l'état sporadique. Elle ne cause aucune souffrance, n'empêche que fort peu la marche, ne s'accompagne d'aucun trouble fonctionnel digne d'être noté ; mais le malade se trouve condamné à traîner toute sa vie, comme un fardeau, un membre pesant et difforme.

Je vous ai dit plus haut que l'éléphantiasis des Arabes pouvait être rencontré sur presque toutes les régions du corps. 11 est très rare au cuir chevelu; on- l'a vu attaquer la face, à la suite d'érysipèles successifs, et y produire d'horribles transformations. Quand les mamelles en sont atteintes, leur volume devient tellement considérable que la femme est obligée de les soutenir avec des bandages. On l'a souvent

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observé, clans les deux sexes, aux organes génitaux, où il a reçu les noms cVhydrocèle de Malabar (Kempper), de hernie charnue (Prosper Alpin), de sarcocèie d'Égyptô (Larrey) ; la peau si fine et si ténue des bourses s'obscurcit, devient dense, épaisse, rougeàlrc, tuberculeuse, et au-dessous de la niasse énorme qui en résulte sont comme ensevelis les testicules et la verge. Quand le prépuce participe au mouvement hypertropbique, il s'allonge et pend au-devant des bourses, sous la forme d'une tumeur flottante et irrégulière que l'urine ne traverse qu'avec difficulté.

Lorsque l'éléphantiasis arabe s'attaque aux organes génitaux externes de la femme, il y détermine sensiblement les mêmes désordres et les mêmes déformations que cbez l'homme : c'est alors dans les grandes et les petites lèvres et dans le prépuce du clitoris qu'il prend habituellement naissance, et chacune de ces parties est susceptible d'acquérir un volume qui n'a, pour ainsi dire, pas de limites.

L'affection peut également atteindre la langue (glossocèle). Cet organe s'échappe hors de la bouche, trop étroite pour le contenir, en même temps que sa base, refoulant en arrière le voile du palais et ses piliers, va proéminer dans le pharynx ; les dents, surlesquelles il presse, se dévient, s'ébranlent et finissent par tomber; la mastication devient impossible, la déglutition embarrassée; la respiration elle-même éprouve une gêne de plus en plus considérable, et la mort peut être la conséquence de tous ces désordres, si l'on n'y porte un prompt remède : or, dans ces cas graves, l'amputation de la langue constitue la seule et dernière ressource.

Etiologie. — Les causes déterminantes de l'éléphantiasis arabe sont assez souvent faciles à apprécier. Je vous ai fait

connaître les plus importantes. Elles paraissent agir de deux Tarons : tantôt leur premier effet est de ralentir la circulation dans une partie, et d'y déterminer consécutivement la stagnation des fluides (maladies du cœur, varices, oblitérations vasculaires); tantôt par une excitation de longue durée, elles font appel à ces fluides, et les tissus engorgés prennent une sorte d'habitude morbide qui ne tend plus qu'à s'accroître (érysipèles, eczémas etlicbens chroniques, ulcères, etc., etc.). Ainsi s'explique la préférence si marquée qu'affecte la maladie pour les membres inférieurs et les parties génitales, régions où les causes précédentes peuvent agir avec une grande énergie.

L'éléphanliasis arabe a été observé à tous les âges, mais il est surtout fréquent chez les adultes; les deux sexes y sont également prédisposés. * Il n'est ni contagieux, ni héréditaire. Les climats exercent une influence très remarquable sur son développement : très rare et presque inconnu dans nos contrées, il existe depuis les temps les plus reculés, et d'une manière endémique, en Egypte, en Nubie, à l'île Barbade et sur les côtes du Malabar; sa fréquence dans ces régions tient-elle, comme on l'a dit, aux brusques variations de température, à la chaleur tropicale des jours opposée à la fraîcheur des nuits? Ce point d'étiologieme paraît au moins fort douteux.

Diagnostic. — Le diagnostic doit être établi cà un double point de vue : 1° reconnaître la difformité; 2° remonter à la cause qui l'a déterminée.

En ce qui concerne les causes, elles vous échapperont rarement, si vous avez assisté au début de l'affection : je n'ai

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poinl à vous apprendre ici par quels signes se révèlent une lésion du cœur ou des vaisseaux, une lyinphile, unérysipcle, un eczéma, etc. Vous pourrez remonter à la cause en inlerrogeant les antécédents du malade, et aussi en tenant compte des caractères actuels de la difformité.

L'éléphantiasis existe dès que toute trace d'inflammation, dès que tout phénomène aigu a disparu, depuis un temps assez long, du sein des tissus dégénérés; il peut alors être confondu, à la rigueur, avec la lèpre tuberculeuse, avec le molluscum athéromateux et le lupus hyperlrophique.

La lèpre tuberculeuse n'offre en réalité avec l'éléphantiasis arabe qu'un seul point de contact, à savoir, l'accroissement de volume des parties. La lèpre est un état morbide général qui attaque toutes les régions, à la fois, ou successivement; les phénomènes qu'elle produit sont nombreux et caractéristiques, et ils se succèdent dans un ordre toujours le même : des taches au début, puis des tubercules, de l'anesthésie, et enfin des ulcères. Ajoutez à tout cela les troubles généraux qui vont croissant jusqu'à la cachexie et la mort, et vous avez un tableau en opposition complète avec la description que je viens de faire de l'éléphantiasis arabe.

Le molluscum athéromateux, ou acné éléphantiasique, est une affection pathologique à marche ascendante, caractérisée par l'hypertrophie, générale ou partielle, du système sébacé.

L'esthiomène, ou lupus hyperlrophique, se montre chez les individus scrofuleux; assez fréquemment, il succède in situ, à une scrofulide bénigne, mais les lymphites, les ôrysipèles, etc., n'ont aucune partdans sa production. Il forme

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des tumeurs quelquefois douloureuses, souvent ulcérées, et constituées par une agglomération de tubercules caractéristiques : l'éléphantiasis arabe n'a pas de forme élémentaire, à proprement parler; c'est Je gonflement en masse de toute une région.

Lorsque l'hypertrophie siège aux bourses, elle pourrait en imposer pour un encéphaloïde; or, sans parler de la marche ni des caractères objectifs, bien différents dans l'un et l'autre cas, le cancer n'atteint jamais les dimensions énormes de

l'éléphantiasis : il a trop de tendance à s'ulcérer et à se détruire, il menace de trop près la vie, pour qu'un tel accroissement de volume ait le temps de se réaliser.

Pronostic. — L'affection qui nous occupe est grave, en raison de sa persistance indéfinie, de sa résistance à tous les moyens thérapeutiques, et des inconvénients qu'elle entraine. Le pronostic varie d'ailleurs suivant la cause, le siège et l'ancienneté du mal. Vous jugerez le cas très sérieux si la difformité siège à la face ou au cuir chevelu, ou bien encore, si par sa présence elle gêne ou entrave plus ou moins complètement l'exercice de quelque grande fonction, comme il arrive pour la langue et les organes-génito-urinaires. Vous pourrez espérer, au contraire, sinon la guérison, du moins une notable amélioration, si l'éléphantiasis occupe un membre abdominal, s'il est de date récente, s'il a succédé à des causes que l'on puisse, jusqu'à un certain point, éloigner ou combattre ; mais l'observation a malheureusement fait voir que ces cas sont de beaucoup les plus rares.

Anatomie pathologique. — Dans une région atteinte d'éléphantiasis arabe, tous les tissus peuvent être altérés h différents degrés, depuis l'épiderme, qui est dur, fendillé,

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iohthyosiqne, jusqu'aux ôs, qui ont été trouvés augmentés de volume, tantôt friables, cassants, tantôt compactes et < •Imrnés. Le derme, hypertrophié, lardacé, granuleux, imprégné de liquides, est d'une épaisseur considérable; il se continue sans transition avec le tissu cellulaire, qui englobe les vaisseaux et les nerfs dans sa masse dégénérée. Les vaisseaux lymphatiques sont dilatés, flexueux, parfois en suppuration, et ils se rendent à des ganglions malades. Les muscles sont mous, pâles, décolorés, et dans certains cas, ossifiés par places. Toutefois, la plupart de ces lésions peuvent manquer, et les seules qui existent d'une manière constante sont celles de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané.

Traitement. — Dans la première période, on devra s'efforcer de combattre la cause, et les indications varieront suivant la nature de celle-ci. Si l'œdème est le symptôme initial, on s'opposera à ses progrès par le repos au lit, par une compression méthodique; les phénomènes inflammatoires seront combattus par les antiphlo gis tiques ; un ulcère, une affection chronique de la peau réclameront des médications appropriées.

A la deuxième période, vous chercherez à diminuer le volume des parties affectées, et à y ramener la vie et le mouvement physiologique. Ici encore, une compression méthodique vous sera parfois utile ; vous y joindrez les frictions légèrement excitantes et les douches, qui agissent en réveillant les fonctions de la peau, et en facilitant la circulation des fluides. Mais je dois vous prévenir que tous ces moyens, et bien d'autres encore, que je passe sous silence, ne vous réussiront que dans des cas exceptionnels. Enfin, il arrive parfois que l'affection se complique de

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gerçures douloureuses, d'ulcères intarissables qui épuisent les malades, et alors se présente la question grave de l'amputation ; or, ce moyen lui-même est loin d'être infaillible, et le malade peut, après avoir échappé aux dangers de l'opération, voir reparaître son mal sur le moignon ou sur tout autre point du corps.