TROISIÈME SECTION

DES DIFFORMITÉS EXFOLIATRICFS.

Nous avons passé en revue les difformités maculeuses et hypertrophiques : j'arrive maintenant aux difformités exfoliatrices.

Cette section ne renferme qu'une seule affection : l'ichthyose.

Ichtliyosc.

L'ichlhyose a été ainsi nommée (de ;*9ù;, poisson) parce qu'elle donne, jusqu'à un certain point, à la peau de l'homme, l'apparence de celle des poissons. Celte dénomination, dit M. Rayer, tendrait à faire croire que les écailles sont imbriquées, tandis qu'elles sont juxtaposées : j'accepte l'objection, mais je conserve le mot; le rapprochement qu'il implique, sans être complètement juste, nous donne cependant une image assez exacte de l'affection. Qu'il est de termes, en médecine, plus défectueux que celui-ci !

Définition. — L'ichthyose est une difformité de la peau, congénitale ou acquise, le plus souvent congénitale, générale ou partielle, caractérisée parlaformationincessanle d'écaillés

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épidermiques sèches, légèrement imbriquées ou juxtaposées, tantôt minces, iines, transparentes, tantôt opaques, dures, épaisses, et parfois d'une consistance cornée.

L'ichthyose est bien plus fréquemment générale que partielle, mais si généralisée qu'elle soit, il est toujours certaines régions où elle est plus prononcée que dans d'autres. Les points où elle acquiert son plus grand développement sont ceux que leur situation expose surtout aux pressions et aux chocs : tels les genoux et les coudes. Partout au contraire, où vous verrez la sécrétion sudorale s'opérer avec une grande énergie, la production ichtliyosique sera légère ou tout à fait insensible ; à peine en Irouverez-vous quelques traces aux aisselles, aux aines, à la face interne des cuisses et aux parties génitales, à la paume des mains et à la plante des pieds : la sueur versée à la surface de la peau l'entretient dans un état d'humidité constante, peu favorable aux exfoliations, ou balaye les squames épidermiques, à mesure qu'elles se produisent.

Le visage est assez souvent indemne, ce qui peut tenir, du moins en partie, aux lotions fréquentes auxquelles est soumise cette région.

L'ichthyose a parfois son début pendant la vie intra-utérine, et l'enfant naît alors avec une peau comme macérée ou couverte d'écaillés ; souvent aussi la difformité ne devient apparente que vers le troisième mois après la naissance, mais il est rare qu'elle n'ait point acquis, avant la fin de la première année, tous les caractères que nous lui trouvons chez l'adulte.

L'ichthyose présente, dans sa forme, des variétés assez nombreuses que vous devez connaître.

Elle est caractérisée, dans sa forme ordinaire ou commune,

par dos squames assez larges, minces, juxtaposées, soulevées et détachées à leurs bords, comme cassées au niveau des sillons ou plicatures de la peau, et terminées par des lignes qui se rencontrent sous les angles les plus divers : la surface tégumentaire se trouve ainsi divisée en une multitude de petits compartiments disposés parfois avec une certaine régularité.

Telle est l'affection, dans sa forme la plus fréquente ; maintenant modifiez, en plus ou en moins, les caractères physiques de l'exfoliation, et vous aurez toutes les variétés admises par les auteurs. Donnez aux squames de la dureté, une épaisseur assez grande, et un reflet brillant et argenté comme celui des écailles de poissons : c'est Yichthyose nacrée d'Alibert. Donnez-leur, au contraire, une minceur et une ténuité extrêmes ; qu'elles soient molles, flexibles, et tout à fait comparables à une couche desséchée de collodion ; ou bien recouvrez la peau d'une furfuration blanchâtre, terne, farineuse, surtout appréciable par le frottement : c'est Yichthyose serpentine, farineuse, ou Yichthyose des vieillards. Changez la couleur des squames, qui, de blanches, deviennent sales, brunes ou noirâtres, et vous avez Yichthyose brune ou cyprine.

L'ichthyose se présente encore sous une autre forme, Yichthyose cornée. Les écailles épidermiques, au lieu de tomber au fur et à mesure qu'elles se produisent, se superposent en se soudant les unes aux autres, et de leur accumulation résultent des excroissances dont l'aspect varie suivant la disposition des régions où elles naissent : tantôt elles sont aplaties, concaves ou convexes, tantôt elles s'allongent en forme de piquants, d'où est venu le nom d'hommes porcs-

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épies donné aux individus atteints de cette étrange difformité. Alibert cite le cas d'une jeune fille napolitaine chez laquelle celte éruption était devenue si générale que les lèvres et la langue n'en étaient pas préservées.

Quelle que soit d'ailleurs la forme d'ichthyose, il est deux grands caractères qui ne manquent jamais : c'est, d une part, l'absence de tout prurit, de toute sensation anormale ; et d\autre part, l'intégrité complète de la peau qui a conservé, au-dessous des squames, sa couleur et sa souplesse habituelles. Ai-je besoin d'ajouter que je parle en ce moment de la maladie dans son état de simplicité, et dégagée de toute complication?

J'admets une ichlhyose partielle et localisée à une région, mais je ne l'entends pas de la même façon que M. Rayer qui, sous ce titre, a décrit des affections que je considère comme des éruptions provoquées, de cause externe. L'ichthyose n'est qu'une déviation sécrétoire de l'épiderme ; dans les éruptions provoquées, en question, il y a en plus hypertrophie de la papille cutanée, sous l'influence d'excitations continues, de la même manière que les muscles s'accroissent par l'exercice et le mouvement.

Sur les régions où siègent les squames en plus grande abondance, la sécrétion de la sueur est arrêtée ; mais, par une sorte de compensation, la transpiration s'opère avec une grande énergie sur les points épargnés.

L'ichthyose n'entraîne jamais aucun trouble fonctionne], et se concilie avec un état de santé parfaite ; sa durée est celle de l'existence des individus.

Elle se complique assez fréquemment de diverses éruptions cutanées, de lichen, d'eczéma : la peau iehlhyosique a

donc conservé toute sa sensibilité à l'influence des agents morbifîques ; les pustules varioliques y suivent leur évolution normale, ainsi qu'on a pu le constater dans plusieurs cas.

Anatomie pathologique. — L'hypersécrétion d'épiderme que je vous ai décrite constitue toute l'anatomie pathologique del'ichthyose;sous quelle influence et pourquoi se produit-elle? C'est un problème que le scalpel n'a pas résolu, et probablement ne résoudra jamais. 11 s'agit d'un trouble de fonction, d'une déviation sécréloire, et point n'est besoin, pour l'expliquer, d'une lésion matérielle; le point de départ, la véritable cause est plus haut; il est à la formation première : c'est, un vice de conformation de la

peau. ,

Étiologie. — L'ichthyose est le plus souvent congénitale ; nous ne connaissons aucune cause déterminante de cette affection.

Elle peut se manifester à tous les âges, et même débuter au déclin de la vie ; cependant vous ne confondrez pas l'ichthyose des vieillards avec l'état ridé, flasque et languissant que présente la peau à un âge avancé : l' exfoliation épidermique manque dans ce dernier cas.

L'ichthyose est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes; toutefois, la proportion de 20 : 1, donnée par Biett, me paraît exagérée, et, si j'en croyais mon expérience personnelle, les jeunes filles seraient surtout exposées à cette affection; mais il faut considérer quelles s'affligent, bien plus que les hommes, de la difformité qu elle entraîne, et qu'elles n'hésitent pas à consulter le médecin pour s'en débarrasser.

On la rencontre sur des individus de toute constitution

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et de tout tempérament; cependant le tempérament lymphatique paraît y prédisposer.

La cause, sans contredit la plus puissante, est l'hérédité. L'ichthyose se transmet de génération en génération ;partielle et localisée chez la mère, elle peut devenir généralisée chez l'enfant. Je vous citerai à ce sujet un fait curieux, et qui montre comhien, en matière d'hérédité, on doit tenir compte des moindres détails : je fus appelé auprès d'un enfant couvert d'écaillés ichthyosiques; ne pouvant rien découvrir dans les antécédents de famille, je demandai à examiner la mère : or, celle-ci portait à l'un des coudes une petite plaque d'ichthyose des mieux caractérisées. Ce fait parle assez haut de lui-même , pour qu'il soit inutile d'en faire ressortir l'importance à vos yeux.

Diagnostic. — Le diagnostic de l'ichthyose est facile ; vous la reconnaîtrez toujours aux caractères suivants :

1° C'est une affection ordinairement congénitale, ou qui date de la première enfance ; — 2° les squames sont juxtaposées à la manière des pièces d'une mosaïque; — 3° au dessous des squames, la peau est saine, sans rougeur ni tuméfaction;— li° aucune sensation, aucun prurit ne l'accompagnent; — 5° presque toujours, l' exfoliation est diffuse, sans limites arrêtées.

Le pityriasis en diffère par la forme de ses squames, qui sont disposées en plaques, et plus ou moins imbriquées; il y a du prurit, de la rougeur ; le début peut en être précisé avec exactitude.

L'eczéma, à sa dernière période, s'en distingue par des signes analogues, et en outre parle suintement et les croûtes qui ont eu lieu antérieurement.

Les papules du lichen ne peuvent simuler l'ichthyose que par la présence de lamelles épidermiques à leur surface ; mais les vives démangeaisons, la saillie des éléments papuleux, les caractères dos squames, vous permettront d'éviter l'erreur.

L'enduit cérumineux, ou acne sebacea de la face, a été confondu avec l'ichthyose, et c'est avec raison que M. Rayer insiste sur ce point de diagnostic. L'acne sebacea forme une couche squameuse qui, d'abord molle, peu adhérente, devient ensuite dure, et ne peut être détachée sans douleur; au-dessous de cette couche, la peau est d'un rouge animé, et laisse entrevoir les orifices dilatés de ses follicules sébacés.

L'ichthyose partielle peut être prise pour du psoriasis ; mais sans parler du début et de la marche de l'affection, les squames du psoriasis sont brillantes, adhérentes, superposées et imbriquées; elles reposent sur une surface rouge et saillante ; il y a souvent des démangeaisons.

Les cornes de la peau diffèrent anatomiquement des excroissances de l'ichthyose cornée par l'hypertrophie des papilles cutanées sur lesquelles elles s'implantent, hypertrophie qui n'existe jamais dans l'affection qui nous occupe.

Enfin, vous n'oublierez pas que l'ichthyose n'exclut aucune éruption cutanée; et quand un phénomène insolite vous apparaîtra, prurit, rougeur ou tuméfaction, cherchez et toujours vous trouverez une complication.

Pronostic. — Le pronostic de l'ichthyose varie suivant sa forme; il est, toutes choses étant égales, plus fâcheux chez la femme que chez l'homme. L'ichthyose ne menace pas l'existence, mais elle constitue une infirmité grave, en raison

1CHTIIY0SE. /|74 du dégoût quelle inspire, et aussi, parce qu'elle est transmissible par voie d'hérédité ; elle fait le désespoir des jeunes filles qui, par état ou par obligations sociales, se trouvent dans la nécessité de paraître souvent dans le monde.

Traitement. — Vous ne devez point, espérer la cure radicale de cette affection, qui jusqu'ici a résisté à tous les moyens thérapeutiques : c'est donc à pallier, autant que possible, ses inconvénients, que tendront tous vos efforts. Comme la difformité réside tout entière dans une exfoliation d'ôpiderme, la seule indication qui se présente est d'enlever ce produit morbide : or, l'usage des bains alcalins souvent répétés, les onctions avec l'huile de cade, avec des pommades alcalines ou au goudron, avec des glycérolés, etc., suffisent pour restituer à la peau sa souplesse et son apparence normales, et l'on peut arriver, par l'action continue de ces moyens et par des soins incessants, à dissimuler complètement la difformité.

Le goudron à l'intérieur a été préconisé par Bateman. Je puis assurer, quant à moi, que je n'ai retiré aucun avantage de son emploi.