ÉVOLUTION

En quelques mots, Hutchinson a résumé la marche de cette affection ; nous ne saurions mieux'faire que de le citer ici à peu près textuellement, et nous accompagnerons sa courte description des commentaires que quelques-unes de nos observations nous ont suggérés.

« Ce sont d'abord, écrivait-il , de véritables taches de rousseur , telles qu’on en observe chez les personnes âgées , mais de teinte beaucoup plus foncée : on les voit s’étendre et évoluer lentement ; en dernier lieu se montre dans leur voisinage une tumeur parfois pigmentée , et dont V évolution rapide et la tendance à l’ulcération révèlent la nature maligne. »

Il y a donc à noter dans cette évolution deux périodes bien distinctes :

lo Une période de début , essentiellement latente, caractérisée par l’apparition d’une tache mélanique.

2° Une période terminale dans laquelle se développe une tumeur plus ou moins maligne.

La tache mélanique ne manque jamais; elle est tout à fait caractéristique. Quant à la tumeur, elle fait au contraire souvent défaut, ou du moins la très longue durée de la maladie empêche souvent de l’observer.

Nous allons suivre en détail la marche de ces deux ordres de phénomènes.

Le point de départ est donc une tache noire unique, ou entourée d’un groupe de macules, à début silencieux ; elle

passe même souvent inaperçue pendant longtemps et c’est presque toujours le hasard qui attire sur elle l’attention. Nous allons examiner successivement son siège et ses diverses caractéristiques. Il n’est pas douteux qu’elle a une prédilection bien marquée pour la face, où elle siège plus volontiers au voisinage des orifices naturels, aux joues, aux ailes du nez, aux paupières. Elle se rencontre fréquemment aussi sur les muqueuses, la cornée et la conjonctive. Nous avons relevé ces divers ordres de fréquence dans les observations que nous avons sous les yeux.

Sur dix cas, Hutchinson l’a rencontrée quatre fois aux paupières, trois fois sur la joue, et deux fois seulement sur les ailes du nez. Dans un cas, elle occupait un peu toutes les parties de la face et se rencontrait en même temps sur le cou, les épaules et même la jambe.

Les faits rapportés par les autres auteurs paraissent confirmer ce degré de fréquence. W. Dubreuilh sur cinq malades l’a vue deux fois aux pommettes, une fois à la paupière, dans l’œil et sur le dos du nez. Il est donc établi qu’il y a prédominance marquée pour la face et la conjonctive. Une fois seulement nous l’avons observée au creux de l’aisselle, mais cela paraît exceptionnel. Chez une dame dont l'observation n’a pu être retrouvée et qui s’est présentée en 1900 à la Clinique dermatologique de Bordeaux, la tache siégeait à la tempe droite.

Il est difficile d’affirmer une plus grande fréquence sur un côté du visage. Hutchinson l’a toujours rencontrée à droite : W. Dubreuilh, au contraire, toujours à gauche: les autres faits ne tranchent la question en faveur d’aucun côté. La pigmentation est rarement symétrique, quelquefois cependant; lorsqu’elle atteint la conjonctive, elle est toujours monoculaire.

Les diverses caractéristiques de ces taches pigmentaires sont relatives à leur mode d’apparition, à leur nombre, à leur volume, leur forme, leur couleur et surtout à la manière dont elles évoluent.

Cette pigmentation, comme nous Pavons déjà dit, apparaît sournoisement sur une des parties du visage, telle un nœvus non congénital, avec lequel d’ailleurs elle est souvent confondue au début.

Elle peut être unique, mais le plus souvent elle est entourée d’autres taches plus petites qui sont alors confluentes e,t agglomérées en plaques plus ou moins considérables, séparées les unes des autres par des espaces de peau saine.

Un des meilleurs exemples de tache unique nous est fourni par le malade de Lamarque: elle occupait le bord libre de la paupière inférieure. Dans l'Observation XVIII il n’y a aussi qu’une seule tache sur le dos du nez, qui a fait l’objet pour d’autres particularités d’une planche spéciale.

Parce qui précède, on peut voirque le volume de ces taches doit être très variable, puisqu’on trouve presque toujours une macule principale et autour d’elle des macules plus petites.

La tache principale débute soit avec son volume définitif, soit par un petit point noir imperceptible qui se développe lentement pendant des années pour atteindre le volume d’une pièce de 50 centimes. C’est la moyenne ordinaire chez les malades d’Hutchinson : environ de 1 à 2 centimètres de diamètre. Mais il n’est pas rare d’en rencontrer de plus étendues. Chez un de nos malades (Obs. I) elleoccupait une surface égale à celle d’un timbre-poste; chez l’autre, à peinecelled’une lentille (Obs. II). W. Dubreuilh l’a évaluée à la largeur d’une pièce de 5 francs (Obs. XVI et XIX) dans deux cas. Sur la conjonctive, la pigmentation a généralement des dimensions plus restreintes, puisqu’on l’a comparée à des têtes d’épingle, à des grains de mil, à un pois chiche. Fromaget l’a vue cependant envahir toute la conjonctive (Obs. III).

Ces taches présentent une coloration toujours foncée au début et qui varie du brun sépia au noir très accentué: on les a assez heureusement comparées à des taches d’encre de Chine ou de nitrate d’argent. Chez nos deux malades, la teinte était peut-être encoreplus foncée, principalementdans

l’Observation II. Une même macule n’est pas toujours uniformément colorée : à distance, on distingue à sa surface des sortes de marbrures et des teintes qui vont en s’atténuant de dehors en dedans, ou au contraire du centre à la périphérie.

C’est la conséquence d’une particularité intéressante signalée par Hutchinson, mise en lumière par de nombreux faits et que nous avons pu vérifier nous-même sur un des malades de M. W. Dubreuilh. Nous voulons parler de la tendance qu’ont ces macules à changer de coloration, de forme, d’étendue et même de place.

En les suiyant de près pendant quelques années ou même pendant quelques mois seulement, on peut voir ces taches présenter toutes sortes de modifications. A ce point de vue là, l’observation de Lamarque est bien édifiante.

Il a décrit avec grand soin une macule à accroissement irrégulier et lent ; il l’a vue avancer dans un sens, se retirer au contraire sur d’autres points. A un moment donné, elle affecta un aspect bizarre, rappelant assez bien une forme humaine et faisant croire à un sortilège.

Un dessin souvent reproduit depuis rendait manifestes ces décolorations successives. Nous y renvoyons le lecteur.

L’observation suivante empruntée à Hutchinson met aussi en évidence la migration des taches sur les divers points de la face, et leur extension possible de la paupière à la conjonctive bulbaire.

Observation (XVII)

(Hutchinson, Archives of Surgery , t. III.)

Mme P. . . , âgée cle soixante ans.

Chez elle, la pigmentation mélanique est très nettement envahissante; elle occupait en effet primitivement la peau delà paupière inférieure, et elle a gagné consécutivement les conjonctives, palpébrale et même oculaire. Cette conjonctive n’est presque pas épaissie, mais la muqueuse présente une coloration brun foncé. Elle n’est pas noir sépia comme sur la

peau de la paupière. La tache pigmentée atteint très nettement la partie inférieure de l’arc sénile. Cequ’ily a devraiment remarquable, c’est que depuis deux ans que je surveille l’évolution de la maladie, j’ai pu constater que les taches ont suivi une marche envahissante mais sans tendance aucune à se transformer en tumeur ni ulcération.

Chez un autre vieillard, j’ai observé un cas analogue, mais cette fois avec une poussée épithéliomateuse. Après excision, je n’ai constaté depuis trois ans aucune récidive, ni au niveau de la cicatrice, ni dans les ganglions.

Nous-même avons pu noter dans plusieurs observations des variations assez sensibles et tandis que dans quelques cas ces taches avaient persisté pendant vingt ans et plus sans changement notable, dans d’autres que nous avons pu suivre chaque jour, ou revoir après d’assez courts intervalles, nous les avons vu s’agrandir d’un côté, rétrocéder de l’autre, se déplacer totalement. Chez le malade qui fait l’objet de l’Observation XVIII, une tache à cheval sur le dos et les ailes du nez a complètement disparu au bout de deux ans pendant qu’une autre commençait à se développer sur la conjonctive.

Observation (XVIII)

(Communiquée par M. le Prof, agrégé W. Dubreuilh.)

M. M..., âgée de quarante-neuf ans, cultivatrice.

Les parents de la malade n’ont jamais rien présenté à la figure. Pas de maladie antérieure. Début il y a une douzaine d’années par une petite tache café au lait au niveau du lobule du nez. La tache s’est agrandie assez lentement; elle occupe actuellement l’étendue de 3 cent. 1/2 de long sur 2 cent. 1/2 de large, absolument à cheval sur le nez, s’arrêtant en bas à la moitié du lobule, en haut à 2 centimètres de la racine du nez, et sur le côté jusqu’au niveau de l’aile qu’elle déborde un peu du côté droit. Sur cette région existe une tache à bords irréguliers, circinés, bien limités, n’ayant pas une teinte uniforme. Elle est composée de deux teintes, l’une brun clair, l’autre brun foncé; les deux colora-

tions sont irrégulièrement réparties, mais la teinte brun foncé domine sous forme de taches irrégulières occupant presque toute F étendue de la lésion, virant au noir dans certains points. Cette tache recouvre et masque complètement la couleur de la peau, sauf vers le milieu où il existe un petit îlot irrégulier, étoilé, de 2 millimètres de large. Sur toute la surface de la plaque, on remarque une dilatation un peu accusée des orifices glanduleux d’où l’on peut faire sourdre par la pression un peu de graisse. On remarque aussi sur toute l’étendue un certain nombre de poils, mais tout le visage est couvert d’un fin duvet. La lésion est simplement maculeuse, on ne trouve aucune saillie appréciable à la vue ni au toucher. L’apparence de relief tient simplement à la répartition irrégulière des tons clairs et foncés.

L’épiderme de la surface est lisse, paraît normal quoique un peu écailleux par place. Pas de douleur à la pression, pas de douleur spontanée. Pas de ganglions . Il existe un état achromateux des paupières. La malade habite la campagne et s’j livre aux travaux des champs.

Nous avons revu la malade en juin 1903. La tache qui occupait les ailes du nez et que nous venons de décrire a complètement disparu. Il n’en reste aucune trace : la peau du nez est tout à fait saine. Mais en examinant attentivement l’œil droit on y découvre, du côté de l’angle interne, une petite tache brunâtre, assez bien circonscrite, de forme triangulaire, touchant par son sommet l’extrémité inférieure du rebord cornéen et par sa base le cul-de-sac inférieur de la conjonctive.

Il est impossible de noter aucune autre altération, la conjonctive n’est nullement modifiée. La cornée paraît lisse et bien polie. Aucune douleur ne se manifeste. La femme que nous examinons n’a absolument rien remarqué d’anormal dans cet œil. L’acuité visuelle paraît normale et les autres milieux de l’œil sont intacts. Les mouvements des paupières et du globe oculaire ne sont nullement entravés.

Nota. — La photographie de la malade ayant été prise par M. W. Dubreuilh, lors de sa première consultation, nous pouvons la placer sous les yeux, du lecteur en regard de sa photographie actuelle.

Jusqu’ici nous n’avons pas noté de symptômes fonctionnels : ils font totalement défaut au début de cette affec

Fig. I. — Montre une légère tache noire très appa- Fig. II. — La pigmentation a complètement disparu,

rente sur le dos et les ailes du nez. ( Photographiée mais une nouvelle tache de même nature se voit à

en mars 1901 à la Clinique dermat. de Bordeaux.) l’angle de l’œil droit. {Photographiée en juin 1903.)

tion. La plaque pigmentaire s’accroît avec une très grande lenteur, sans déterminer la plus légère démangeaison ; elle n’inspire pas la moindre défiance au sujet qui en est atteint. Des mois, des années peuvent ainsi s’écouler sans que rien fasse prévoir une évolution cancéreuse.

Cette- période de bénignité n’a pas été délimitée d’une manière bien absolue. Hutchinson l’évaluait approximativement à une dizaine d’années, c’est à peu près la moyenne que fournissent ses malades. Cette période est moindre dans les Observations IV, V, IX, X, XII. Elle s’élève, au contraire, dans la plupart des autres cas, de dix à quinze ans (Obs. I, II, III, XV, XVII, XVIII), à vingt ans (Obs. VII, cas assez douteux), et jusqu’à vingt-cinq et trente ans chez plusieurs autres malades (Obs. VI, VIII, XVI).

Elle est souvent indéterminée parce que le point de départ échappe au malade (Obs. XI, XIII, XIV).

Il paraît même certain que la pigmentation peut constituer à elle seule toute la maladie et qu’elle ne donne lieu à la production d’aucune tumeur.

On pourrait objecter à cela que les malades ont été perdus de vue, ou que, par suite de cette longue période qui atteint jusqu’à trente années, les sujets ont succombé à une autre affection avant que la période de malignité ne se soit déclarée. Ce qu’il y a de sûr, c’est que les auteurs qui ont traité cette question, depuis Hutchinson jusqu’à nos jours, admettent une forme uniquement pigmentaire, et que cette opinion s’appuie sur une statistique favorable.

Sur les 28 observations que nous avons rapportées, on peut, en effet, noter 11 cas sans tumeur et 17 avec tumeur, ce qui établit une proportion sensiblement égale.

Nous voici donc arrivé à la deuxième période de l’affection où la tache fait place à une tumeur.

C’est quelquefois une simple saillie noirâtre qui s’étend assez rapidement avec des tendances à s’ulcérer, formant une petite élevure à peine appréciable; ou bien ce sont des tumeurs qui apparaissent sur la tache même et le plus géné -

râlement dans son voisinage. Il est à noter que la tumeur peut être distante de la tache de plusieurs centimètres.

Son volume est souvent comparable à celui d’un pois chiche ou d’une noisette; nous l’avons vu atteindre chez la malade de l’Observation I les dimensions d’une mandarine et même d’une orange, mais c’est tout à fait l’exception.

Cette tumeur n’est pas toujours unique, on en a compté jusqu’à huit autour d’une tache noire de la conjonctive. On voit alors auprès d’une tumeur principale des tumeurs multiples, de volume généralement un peu inférieur. Au début, ces tumeurs sont peu volumineuses, difficiles à mobiliser et assez consistantes; quelquefois on en trouve d’élastiques et même de rénitentes, au début surtout. A ce moment-là, elles ne sont le siège d’aucune douleur, et le hasard seul les fait découvrir; mais leur évolution ne tarde pas à s’accentuer et à prendre des allures tout à fait malignes. Les dimensions, après être restées longtemps les mêmes, se mettent tout d’un coup à augmenter très rapidement.

Quelquefois on voit s’excorier une de ces tumeurs, rarement, d’après Hutchinson ; l’ulcération qui en résulte serait plutôt le résultat de frottements continuels, car elles siègent surtout dans des parties qui y sont assez exposées.

Dans quelques cas, on a affaire à une tumeur mélanique, mais en'pratiquant une coupe on est surpris souvent de ne rencontrer aucun pigment. La proportion des tumeurs pigmentées n’a pas été recherchée faute d’un nombre suffisant d’examens microscopiques. Dans les deux cas, la gravité paraît être sensiblement la même.

Dans le chapitre réservé au traitement, nous nous réservons de dire ce qui peut être tenté pour entraver la marche de cette affection. Sans anticiper, on peut dire cependant qu’elle a le plus souvent une allure très maligne. Après extirpation, ses récidives sont fréquentes, même au début; il semble même qu’elles présentent un caractère croissant de malignité, et W. Dubreuilh a pu citer un cas où la coloration mélanique qui manquait dans la première tumeur s’accusait

fortement dans les récidives (Obs. VII). La première tumeur ayant été extirpée, une seconde apparut, non pas à sa place, mais dans le voisinage et assez loin de la cicatrice. On peut donc dire qu’on se trouvait en présence de tumeurs distinctes et successivement développées plutôt que d’une simple récidive. Ce fait a d’ailleurs été vu d’autres fois.

Au début et pendant même assez longtemps les ganglions restent indemnes. Mais, lorsque la tumeur a évolué et que son volume s'est accru sensiblement, il vient un moment où les phénomènes s’aggravent beaucoup. La douleur et les troubles fonctionnels apparaissent et s’accompagnent d’inflammation locale avec retentissement ganglionnaire. C’est la dernière période qui aboutit très vite à une terminaison fatale. Nous avons pu l’observer chez notre première malade (Obs. I). En quelques semaines, sa tumeur, grosse comme un œuf, atteignit le volume d’une orange et elle succomba très rapidement avec tous les symptômes ultimes de la cachexie cancéreuse.

Quant au second malade, il n’était que temps de l’opérer, du moins avec quelques chances de succès, car les lymphatiques si nombreux dans la région du cou commençaient à être envahis, et c’est là le dernier délai d’un pronostic encore un peu favorable.

Dans le cours de notre description, nous avons parlé à plusieurs reprises d’une localisation oculaire du lentigo malin chez les vieillards. Cette forme est trop semblable aux accidents cutanés de la face et des paupières pour qu’il soit nécessaire d’en tracer de nouveau l’évolution. Notons cependant quelques particularités bonnes à signaler.

La pigmentation siège de préférence à l’angle interne de l’œil, sur la conjonctive bulbaire et en particulier au niveau du limbe sclëro-cornéen et sur la caroncule. Elle n’est pas rare au bord ciliaire et à la conjonctive palpébrale. Comme nous l’avons déjà fait remarquer, la lésion de la face peut envahir l'œil, de même que la pigmentation peut s’étendre

delà conjonctive bulbaire aux paupières et jusqu’à la joue. Les taches qui affectent l’œil sont de teinte très foncée, plus petites et peut-être aussi plus régulières ; leur évolution ne diffère en rien de celles de la peau. C’est le même début lent et insidieux, avec une longue période de bénignité pendant laquelle il n’y a aucune douleur et aucun trouble fonctionnel. On a pu noter cependant dans un ou deux cas quelques picotements dus à une conjonctivite légère.

Toujours comme sur la face, la période de bénignité persiste de longues années ou même indéfiniment. Le plus souvent elle donne naissance à une tumeur qui s’accroît rapidement et ne tarde pas à gêner l’occlusion des paupières. Elle peut être pédiculée ou même implantée dans l’épaisseur de la conjonctive. En tous cas, elle adhère intimement à sa base d’implantation. Elle récidive presque toujours après l’intervention. En somme, l’envahissement de la conjonctive rappelle exactement celui de la joue et du nez. Ce ne sont en réalité que des variétés ou plutôt des localisations différentes d’une même affection.