Anomalies congénitales de la transparence de la cornée

Jusqu'en 1930, on ne connaissait qu’un type d’opacités congénitales de la cornée: l’embryotoxon. Il est venu s ajouter une autre variété qui n’a été observée

jusqu 1c1 avec précision que chez des rats et qui s’en différencie nettement, comme nous le verrons par la suite.

À. — Embryotoxon

(Opacité congénitale interstitielle)

L'opacité congénitale de la cornée, bien que décrite à diverses reprises depuis 150 ans, est à peine mentionnée dans les traités classiques d’ophtalmologie même les plus complets. Cela tient probablement à ce que cette maladie est excessivement rare. Cependant le hasard peut faire qu’un oculiste en observe un cas ou deux ; pour cette raison seule, cette maladie mériterait d’être connue. Nous en publions une observation inédite typique (Obs. IF).

a) ETIOLOGIE :

Le Docteur Armaignac, de Bordeaux, s’est attaché à l'étude de cette anomalie en 1911. Il déclare qu'après avoir pris connaissance de la plupart des travaux qui : ont été publiés sur la variété d’opacité congénitale de la cornée, qui nous occupe, l’étiologie de cette singulière affection paraît encore entourée de la plus grande obscurité. Une seule chose semble certaine, c’est que la maladie n’est pas de nature inflammatoire ; ce n'est pas une affection secondaire mais primitive. Il s’agit probablement d’un arrêt de développement évolutif de la cornée qui au lieu de devenir transparente vers la fin du 3° mois de la vie fœtale, resterait opaque.

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Dans ce cas on ne peut que constater l'effet sans pouvoir en connaître la cause.

b) CARACTÈRES HÉRÉDITAIRES :

Dans toutes les observations publiées on ne retrouve pas toujours l’hérédité, mais souvent celle-ci n’a pas été recherchée. Dans notre observation IT elle est des plus nettes et ce qui le prouve d'autant plus c'est que les parents de notre malade avaient toujours considéré cette anomalie cornéenne comme un stigmate particulier à leur famille et qu’elle ne relevait pas de la médecine. Dans l'exemple cité par le Docteur Armaignac nous voyons que un frère de la malade présentait les mêmes lésions, ainsi que son père et qu'un de ses neveux.

c) SYMPTOMATOLOGIE :

Les malades ne viennent jamais consulter pour une douleur oculaire car cette maladie est absolument indolore. Le plus souvent ce sera un enfant qu'on conduira à l’oculiste parce qu'il n’a pas les yeux de couleur normale, ou bien encore ce sera par hasard, au cours d’un examen médical pour une affection quelconque, que l’on découvrira l’embryotoxon.

À l'œil nu on remarque d’abord la couleur gris cendré bleuté des deux cornées qui sont identiquement touchées ; mais en y regardant bien, on voit que cette teinte, très accentuée près du limbe, diminue souvent en allant vers le centre, comme c’est le cas de notre malade (Fig. 1). Il n'est pas impossible d'observer des embryotoxons complets et c’est alors la cécité d’ori-

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gine cornéenne. Dans tous les cas l’acuité visuelle est très diminuée en proportion de l'étendue des lésions. On ne note aucune vascularisation, aucun larmoiement. Les malades racontent qu'ils « ont toujours eu les yeux comme cela » et il est impossible de découvrir dans leurs antécédents une diathèse quelconque.

F1G. 1. — Embryotoxon.

L’opacité est plus accusée à la périphérie qu’au centre. Elle siège dans le parenchyme cornéen. L’épithélium à une teinte bleutée.

Au biomicroscope, les lésions se précisent davantage. On se rend compte que la teinte bleutée de la cornée ne dépend pas de l’épithélium mais du parenchyme sous-jacent. Celui-ci se montre effectivement bourré d’une infinité de corpuscules arachnoïdiens qui s’éclaircissent très progressivement vers le centre mais sont très serrés, très compacts à la périphérie. Toute l'épaisseur du parenchyme est atteinte. L'épithélium et l’endothélium sont normaux, bien que ce dernier soit assez difficile à distinguer. Enfin avec la lampe à fente on ne peut déceler les nerfs et on ne distingue pas de vaisseaux sanguins.

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L'état général est toujours bien conservé, on ne peut établir aucune relation entre une affection viscérale morbide et les opacités de ce genre.

On ne saurait confondre un embryotoxon avec une autre opacité cornéenne : l’apparition dès la naissance et la réaction de Wassermann négative, éliminent les maladies héréditaires proprement dites, que nous étudierons dans le chapitre suivant, et la kératite interstitielle syphilitique.

L'évolution est quelquefois favorable, s’il faut en croire Fonmuller, qui a observé un enfant venu au monde avec une opacité considérable des deux cornées. laquelle avait disparu six mois plus tard. L'auteur croit qu'il existe des opacités parenchymateuses superficielles dont le pronostic est en général favorable, contrairement aux opacités occupant toute l'épaisseur des lamelles. En ce qui nous concerne, nous dirons que notre malade n’a observé aucun changement.

Le traitement est toujours inefficace.

B. — Opacités congénitales superficielles de la cornée chez le rat

Nous plaçons à côté des lésions que l’on observe chez l’homme une variété d’opacités qui n’ont été observées jusqu'ici que chez les rats.

C'est au hasard d’un examen systématique au biomicroscope, des rats du laboratoire de M. le Professeur Mouriquand, que M. le Docteur J. Rollet a pu observer ce nouveau type de lésions congénitales. Les constatations qu’il a pu faire sont les suivantes:

Six jeunes rats blancs (cinq femelles et un mâle}, âgés de trois semaines environ, sont examinés pour Î5 première fois le 2 février 1980. Les trois autres sujets de cette même portée, pas plus que le père et la mère, n'ont pu être examinés.

Tous les animaux qui ont été observés sont d’apparence et de développement normaux et seul l'examen biomicroscopique de leurs cornées permet d'y cons-

tater des lésions qui,-sur tous, présentent les mêmes caractères suivants :

F1G. 2. — Opacités congénitales chez le rat ; plus accusées au centre qu'à la périphérie et siégeant uniquement dans l’épaisseur de l’épithélium.

A un faible grossissement (26 d.), on est de suite frappé par une diminution de transparence de la cornée, surtout nette au centre, c’est-à-dire dans la région correspondant à l'aire pupillaire. A cet endroit, en éclairage focal, des taches arrondies sont très nettement visibles, d’une couleur gris-blanchâtre avec aspect légèrement brillant, comme graisseux et du diamètre apparent d’un trou d’aiguille sur une feuille de papier. Par diaphanoscopie, l'aspect est grenu

comme une buée épithéliale à éléments espacés. f n'existe aucune perte de substance de l’épithélium qui paraît parfaitement plan, et, en lumière miroitante, le reflet antérieur de la cornée est normal. La localisation en profondeur de ces lésions est difficile en raison de la grande minceur relative de la cornée du rat, cependant il semble qu’elles soient situées superficiellement, dans les plans profonds de l’épithélium. Le stroma paraît indemne, on ne voit aucun élément faisant saillie dans la chambre antérieure.

A un plus fort grossissement (103 d.), le trouble laiteux de la cornée est toujours accentué, mais il est impossible de retrouver les lésions constatées précédemment ; elles paraissent s'être résolues en un pointillé difficilement perceptible ou en un chevelu très fin. grisâtre. En certains endroits cependant, ces éléments sont plus visibles, comme s'ils étaient plus nombreux et plus proches les uns des autres. Ce grossissement permet bien de préciser que ces lésions siègent dans les plans les plus antérieurs de la cornée. Aucune strie pouvant faire songer à des craquelures de la membrane de Bowman.

Pas de vaisseaux. |

Le 10 juin 1930, soit quatre mois après le premier examen, l'aspect ne s’est pas modifié sensiblement.

Le caractère héréditaire de cette affection a pu être précisé puisqu il a été retrouvé sur 41 descendants de cette souche examinée. Le caractère dominant maternel est manifeste. Toutefois les rats n'étaient pas tous atteints de la même façon : sur 16 d’entre eux la maladie était absolument typique ; sur 10 autres les lé-

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sions étaient moyennes ; enfin sur les 15 derniers elles étaient à peine marquées.

Hisrococie : L'examen histologique à l'hématéineéosine a permis de constater l'intégrité parfaite de tout le globe oculaire, sauf de la cornée. Au niveau de cette dernière, les plans profonds et le stroma étaient également parfaitement normaux. Seul l’épithélium, dans ses plans superficiels, présentait un aspect anormal. En effet on constatait en ce point la présence de plusieurs couches de cellules (2 à 3) persistant anormalement : cellules aplaties, lamelliformes, ayant conservé leur noyau et présentant un début de transformation vers l’évolution cornée.