‹ Les Affections Héréditaires de la CornéeChapitre 16 sur 26 · PASS · texte numérisé non relu

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ainsi que Biber, Dimmer, Hauenschild, Freund, Febr, Kipp, Akiya, en ont cité des exemples à l'étranger.

Il semble donc que cette maladie ne soit pas exceptionnelle.

Il se dégage en outre de la lecture des observations que cette affection n’est pas localisée dans un pays déterminé, puisque les cas publiés se trouvent en Suisse, en Allemagne, en Bohême, dans le Tyrol. au Japon, en Amérique, en France.

b) CARACTÈRES HÉRÉDITAIRES:

Il est intéressant de rechercher la part de l’hérédité dans l’apparition de cette maladie. Elle se retrouve d'une façon constante. Il est juste de se demander d'autre part quel est le mode de transmission. La dominance apparaît presque toujours. Le plus souvent c'est la mère malade qui transmet à ses enfants !a dégénérescence cornéenne. Mais comme le fait très justement remarquer Koby, on ne comprend pas pourquoi nous n’observons pas deux fois plus de cas féminins que masculins. Il est vrai que des exemples sont connus de transmission de père en fils. Il est bon d'ajouter que lorsque d’autres observations seront publiées on pourra mieux établir l'influence du sexe sur la maladie, à moins qu'il en soit de cette affection

comme de l’hémophilie.

c) ETIOLOGIE :

L'étiologie nous est encore inconnue. On a recher. ché la spécificité par des moyens précis de laboratoire, mais en vain. Certains auteurs se rattachent à l’hy-

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pothèse d'une manifestation diathésique comme la soutte, sans pouvoir toutefois l’affirmer d'une façon certaine. En résumé, on n’a formulé que des probabilités.

d) ETUDE DES LÉSIONS :

Cette maladie apparaît le plus fréquemment à l’âge moyen de la vie. Les personnes qui en sont atteintes se plaignent d’avoir depuis un certain temps, quelquefois plusieurs années, « un voile devant les yeux ». Nous remarquons dans une observation le fait que la vision est meilleure le soir que le matin.

Avant tout examen ophtalmologique, on ne note rien de particulier dans l’état général et il n'existe pas plus de maladie viscérale que chez une personne saine.

Macroscopiquement, on remarque que généralement les deux yeux sont touchés mais parfois à des degrés différents. En dehors de la cornée, l’œil est normal. Sur la cornée on remarque, à la surface, une irrégularité linéaire qu'on a comparée à un filament de mucus. Au-dessous se trouve une zone légèrement opalescente qui laisse intacte la périphérie de la cornée. Néanmoins il en résulte une diminution de l’acuité visuelle et cette sensation subjective désagréable que nous avons signalée plus haut.

L'examen à la lampe à fente permet de décrire d’une façon beaucoup plus rigoureuse les particularités de cette maladie : Détail très important et qui apparaît d'emblée, c’est l'absence de vascularisation de la cornée. Dirigeant ensuite les rayons lumineux vers là lésion, on remarque que le filament muqueux est en

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