Dégénerescences interstitielles de la cornée
Comme nous l’avions sommairement annoncé dan: notre introduction, il n'existe pas une seule maladie atteignant le parenchyme cornéen. Certes, à une époque plus ou moins reculée, cette subdivision aurait été impossible, car on se bornaït à examiner à la loupe les diverses affections oculaires. Avec les progrès de l’optique et le perfectionnement de la lampe à fente on est arrivé à distinguer plusieurs sortes de lésions. À côté de la dégénérescence nodulaire qu'avait décrite Grænow, ont pris place une dégénérescence tachetée et une dégénérescence grillagée.
A. — Dégénérescence nodulaire de la cornée (type Grænow)
C'est en 1850 que les premiers cas furent rapportés. Depuis cette date plusieurs observations sont venues s'ajouter.
a) FRÉQUENCE :
L'’affection que nous allons décrire est manifestement plus commune que celle de Koby. Effectivement Fleisher en cite 24 cas et plus tard 34 de plus. D’autres auteurs, comme lui, en ont observés. Il serait facile
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d'en compter plus de cent, spécialement à l'étranger. Dans le Lyon Médical du 27 juillet 1930, MM. Guillermin et Chams rapportent l'observation d’un soldat dont les opacifications cornéennes répondent parfaitement au type décrit par Grœnow, sans pouvoir toutefois en établir le caractère héréditaire. Il est probable que si une recherche systématique était faite dans la famille de ce malade, on retrouverait la même affection, à moins qu'il ne s’agisse d’une exception.
ObSEVE
b) CARACTÈRES HÉRÉDITAIRES :
Comme nous l’avons déjà observé pour la dégénérescence superficielle du type Koby, nous retrouvons d’une façon constante l’hérédité, le cas précité ne pouvant infirmer cette règle.
: Nous avons essayé de démontrer la dominance et la récessivité en étudiant plusieurs arbres généalogiques de familles atteintes par cette affection. Nous devons avouer qu'il ne nous a pas été possible de les mettre en évidence. L'influence du sexe paraît être à peu près
nulle.
e) ETIOLOGIE :
L'étiologie demeure toujours aussi obscure. C'est une règle générale quon peut formuler pour toutes les affections héréditaires de la cornée. Très fréquemment. les malades invoquent un traumatisme. Mais rares sont les personnes qui n’ont pas eu au cours de leur existence un corps étranger sur les conjonctives. On ne saurait donc tenir compte de cette assertion. Il sem-
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ble néanmoins qu'à l’occasion d’un traumatisme de ce genre, le sujet s’observe et découvre ainsi le début de sa maladie.
Signalons en passant que Wehrli, au cours de son étude anatomo-pathologique de cette affection, a découvert, dans une même coupe, deux bacilles acidorésistants qu'il a considérés comme des bacilles tuberculeux. Se basant sur cette constatation, Wehrli croit pouvoir baptiser l’opacité nodulaire un « lupus de la cornée ». Etant donné l'intérêt de cette découverte, nous avons cherché dans les observations publiées cette étiologie ; nous ne l’avons pas retrouvée. Il nous est permis d'envisager deux hypothèses : ou bien le cas de Wehrli était une exception, ou bien il s'agissait d'un artefact.
Ajoutons enfin que les preuves de l'indépendance de la syphilis et de cette affection sont constantes.
d) DATE D’APPARITION :
D'une façon générale ce sont des adultes qui sont atteints.
e) ÉTUDE DES LÉSIONS :
Nous devons signaler tout le mérite de Grœnow qui décrivit cette lésion sans le secours de la lampe à fente.
Comme nous l'avons déjà remarqué pour l'affection précédente, il n’y a jamais rien à signaler au point de vue somatique. Par ailleurs, sauf leurs cornées, les yeux sont normaux.
Macroscopiquement, on remarque la bilatéralité de cette affection. On voit dans les parties centrales de la
cornée des taches opalescentes plus ou moins grandes et irrégulières. A la périphérie de ces taches on aperçoit de fines dentelures, ce qui leur a valu la comparaison avec des « mies de pain sec » (Grænow). Le reste de la cornée est clair.
FiG 3. — Dégénérescence nodulaire type Grœæœnow : opacités parenchymateuses siégeant au centre de la cornée et soulevant l’épithélium.
À la loupe on voit un caractère très important. C’est le siège de ces opacités. Elles sont situées dans le parenchyme, le plus souvent dans ses couches antérieures, déterminant ainsi par endroits un soulèvement de l’épithélium qui ne présente jamais de solution de continuité. Cette irrégularité de surface peut être mise en évidence avec le disque de Placido. Enfin on rencontre entre les taches, de fines traînées et des punctuations très fines.
Au microscope cornéen, ces lésions se précisent davantage. Ce qui frappe le plus, c’est l'allure peu inflammatoire de cette maladie et l’absence de toute modification importante autour de ces nodules. On voit en outre que ces derniers sont situés très souvent
à des profondeurs variables. Enfin les nerfs de la cornée sont normaux quant à leur aspect (d’ailleurs Ja sensibilité de la cornée est intacte). On retrouve au biomicroscope l'intégrité de l’épithélium et de la Descemet, tant à l'éclairage direct qu'à la lumière réfléchie. -
En terminant l'étude des lésions, il nous est possible de donner des détails anatomo-pathologiques. Pour cette affection seulement, des recherches ont été faites par les auteurs qui ont rapporté les premières observations.
Grœnow, lui-même, a prélevé au couteau de de Græfe un fragment de cornée malade. Après des coupes successives, 1l a trouvé dans le tissu cornéen une substance étrangère en forme de plaques séparées en petits morceaux ou groupées en masses plus importantes. Ces amas se trouvaient dans la substance propre de la cornée, jamais dans l’épithélium lui-même, mais pa” endroits juste au-dessous de lui. À un fort grossissement, ces nodosités apparaissaient comme finement granulées. « On a ainsi l'impression qu'il s’agit de l'inclusion d’une substance étrangère disposée entre les fibres de la cornée. » Examinant ces corpuscules. on en voit de ronds, d'ovales, avec des échancrures. donnant l'apparence d’une amibe. Ils se groupent formant comme des nids. Autre détail, on rencontre d’autres images colorées en sombre. Parmi celles-ci. les unes sont rondes, les autres -allongées, étroites et semblent être des leucocytes dont le noyau serait seul visible. Elles se mettent au contact des corpuscules, mais manquent par endroits. La structure de la subs-