A MES MAITRES DE LA FACULTÉ ET DES HÔPITAUX DE MONTPELLIER ET DE LYON

À MES MAITRES DE L'EcoLe pu SERVICE DE SANTÉ MILITAIRE

Introduction

Le mécanisme de la transmission des caractères héréditaires d’un être vivant, constitue, même à l’heure actuelle, un des problèmes les plus passionnants de la biologie.

L’hérédité est un fait indéniable et il ne nous appartient pas d’en discuter ici le substratum histologique. Nous nous contenterons simplement de signaler que, mise à part l’hérédité microbienne et tout spécialement la syphilis, il existe des maladies qui se retrouvent identiques chez plusieurs membres d’une même famille et au cours de plusieurs générations. Qu'il nous suffise de citer la large part de l’hérédité dans la pathologie endocrinienne, dans l’hémophilie, dans toute une série de manifestations nerveuses comme la maladie de Thompsen, la maladie de Friedreich, la paralysie d’Aran-Duchenne, enfin dans une infinité de psychopathies, etc.

La pathologie oculaire est pleine d'enseignements à cet égard, et il serait aisé de relever pour chacune des parties constituantes de l'œil, des observations de malades où se retrouverait l'élément hérédité.

Le rapport que M. Van Duyse a présenté le 5 mai 1931 à la Société d'Ophtalmologie est édifiant. Est-il dans toute la pathologie humaine un plus bel exemple d'affection héréditaire que celui représenté par la famille d’héméralopes Nougaret dont l’arbre généalogique a été patiemment élaboré ?

Pour notre part, nous avons limité notre modeste travail à la cornée, éliminant la kératite interstitielle héréditaire qui n’est qu'une manifestation de la syphilis des ascendants.

Dans les ouvrages et revues d’ophtalmologie nous avons trouvé des observations éparses de kératites héréditaires. À Lyon, il a été donné à M. le Professeur Rollet d'examiner pour une même affection cornéenne plusieurs membres d’une famille dont nous publierons l'observation (N° VI).

En outre, M. le Professeur Mouriquand et M. J. Rollet ont décelé chez un très grand nombre de rats issus d’une même portée, une dégénérescence tachetée congénitale de la cornée.

Nous remercions bien vivement M. J. Rollet de nous avoir confié le soin de décrire et de classer, aidé par les conseils innombrables qu'il nous a prodigués. toutes ces manifestations héréditaires.

Nous nous proposons de rappeler d’abord, avec l'historique et l'anatomie de la cornée, quelques notions classiques concernant l’hérédité.

Nous diviserons ensuite les affections cornéennes en deux grands groupes, à savoir : |

1° Les malformations de la cornée : a) dystrophies anatomiques (kératocône, myopie, astigmatisme, hy-

pee permétropie, mégalocornée) ; b) troubles congénitaux de la transparence. Nous reconnaîtrons dans cette catégorie de lésions deux affections qui se différencient entre elles par leur siège : les opacités superficielles (observations des rats) ; les opacités interstitielles (embryotoxon).

2° Les maladies héréditaires proprement dites, survenant sur une cornée en apparence normale et pour lesquelles une classification s'impose :

Nous rencontrerons d’abord une affection touchant uniquement l’épithélium ; c’est la dégénérescence réticulaire superficielle {type Koby).

Ensuite toute une série de lésions siégeant dans le parenchyme, se distinguant les unes des autres. par leurs caractères anatomo-pathologiques et cliniques et que nous avons intitulées suivant l’auteur qui les a décrites : le type Grœnow, le type Fehr-Hambresin, le type Haab-Kleefeld.

Historique

Dans le plan que nous nous sommes proposé, noux avons fait une distinction entre les affections congénitales et les maladies proprement dites survenant en apparence chez des personnes saines. Cette différence se retrouve au point de vue historique. On constate en effet que les lésions cornéennes du nouveau-né sont plus anciennement connues que celles de l’adulte ou de l’adolescent. Aussi, scinderons-nous ce chapitre de la façon suivante : |