CONSIDÉRATIONS CLINIQUES
Le cas que nous venons de citer est un autre cas mixte ; il ressemble par son allure au précédent. En effet, la syphilis y présente les deux périodes que nous avons notées. Dans la première, l'infection témoigne d’une syphilis banale ; mais après quelques années elle change sa nature par . l'influence du terrain. Le malade a témoigné dès son enfance d'une grande fragilité nerveuse (délires, convulsions, maux
de tête) qui influence le spirochète et le dévie en le fixant
sur la substance cérébrale. Et nous voyons l'infection syphilitique d’abord banale devenir nerveuse, et le malade se comporter comme un malade de la première forme , tandis que par les symptômes du début dela syphilis il appartient à la deuxième forme.
Les rapports sexuels et la fécondation advenus ici après la fixation du spirochète sur le système nerveux (cinq ans) montrent la qualité du malade à ce sujet et le neurotropisme de sa syphilis, car le Wassermann dans le sang de la femme et du fils est négatif, tout comme dans notre pre-
mière forme.
mm.
on, re COL A7 j 8
vin R ne:
Étude anatomo-pathologique
Il importe de voir, après l’étude clinique que nous avons exposée, si les différences remarquées entre les malades de notre première forme et ceux de la deuxième sont purement symptomatiques de l'allure spéciale de la syphilis, ou si elles ont encore un fondement anatomo-pathologique prouvé par des lésions viscérales caractéristiques et spéciales. | va
Dans ce but nous avons fait suivre notre étude clinique | de recherches d’anatomo-pathologie dont il nous reste à exposer les données principales.
Dès avant les recherches qui ont été l’objet immédiat de ce travail, nous avions été frappé du fait suivant: aux autopsies de paralytiques généraux, les lésions viscérales macroscopiques habituelles ne se présentaient pas toujours d’une façon constante dans chaque cadavre. Quelquefois elles manquaient ou étaient très atténuées. Nous voulons parler surtout des lésions aortiques et artérielles, avec leurs caractéristiques syphilitiques, des altérations du myocarde (du cerveau, du foie, des reins, etc.) ; altérations spécifiques minutieusement étudiées par un grand nombre d'auteurs et qu'il est inutile de décrire ici.
Mais ce fait nous paraissait dépourvu d’une explication
suffisante. Pourquoi en effet tel paralytique général avait-il tout l'ensemble des altérations viscérales macroscopiques décrites dans la maladie de Bayle, et tel autre ne l'avait-il pas, ou dans une mesure très petite ?Peut-on alléguer encore et surtout le terrain, et dire que tel paralytique accomplissait le cycle des lésions spécifiques. tel autre pas, parce que le premier avait un terrain prédisposé à ces lésions ou de quelque façon plus sensible. au virus syphilitique. Sans vouloir enlever toute son action à l'influence incontestable du terrain, nous étions porté à en voir le rôle plutôt moins exclusif :; et nous cherchions l'explication, dans une autre cause plus intime et précise.
Au cours de nos recherches, en voyant si nettement les deux formes cliniques de:paralysie générale que nous avons notées, liées chacune à la qualité et à l'allure de la syphilis qui lui avait donné naissance, nous nous sommes demandé si l'inconstancé des lésions macroscopiques, remarquees aux autopsies, n’était pas en rapport avec les deux formes que l'étude clinique nous avait permis d'isoler et par conséquent avec la qualité de la syphilis elle-même. Guidé par ce but bien précis nous avons consulté à ce point de vue nouveau les notes de plusieurs autopsies de paralytiques généraux dont nous connaissions le dossier clinique, et, mieux encore;nous avons pu étudier les autopsies de quelques-uns de nos malades,dont nous avions suivi minutieusement les manifestations cliniques de paralysie.
Nous avons vu que, dans les autopsies des malades
rangés par leur syndrome clinique dans notre première forme, les lésions viscérales macroscopiques étaient absentes ou minimes. Il n’y avait pas, en effet, de lésions de l'aorte, surtout dans sa partie ascendante. Ce gros vaisseau était souple et dépourvu des altérations caractéristiques de « aortitis productiva », selon le type décrit par Heller et aussi par Chiari, Moriani, et d’autres. Nous n’étions donc pas en présence d’aortessyphilitiques. Le cœur n'avait pas d’altération dans son myocarde, non myocardite scléreuse ni des gommes au ventricule gauche.
Les poumons et le foie ne présentaient pas non plus d’altérations spécifiques. Pas de dégénérescence graisseuse ni gommes hépatiques, ni d’altérations de volume (hypertrophie) ou de couleur ; non le foie ficelé. Aux reins, on ne remarquait pas de néphrite spécifique (hypertrophie, atrophie scléreuse, gros rein blanc). Le cerveau ne témoignait pas d'une affection syphilitique ; pas de gommes dans les circonvolutions, ni à la base, ni aux méninges. Pas de lésions du crâne. En parcourant dù doigt les grosses et moyennes artères, surtout les basilaires, on remarquait qu'elles étaient souples, sans nodosités ni rétrécissements, et de couleur normale. On voyait clairement que tous ces organes n'étaient pas syphilitiques, et que la cause de la mort ne devait pas être cherchée directement en eux, par cause directe de la syphilis. Nous n'’étions peut-être pas en présence de viscères histologiquement normaux, car indi-
rectement ils pouvaient traduire eux aussi l’état de souf-
france de l'organisme et de son altération trophique ; ou, comme le voudrait Klippel,avoir des altérations qui seraient dues à une lésion du sympathique avec congestion capillaire ou hémorragies miliaires ne dépendant pas directement de la syphilis. Mais ce qui pour nous était très intéressant, c'est que Les lésions syphilitiques caractéristiques manquaient ; et, fait remarquable, le bon état des artères était évident.
Tout différents sont les résultats d’autopsie chez les paralytiques que, par leurs symptômes cliniques, nous avons rangés dans notre deuxième forme.
Le fait le plus apparent était Paltération aortique. Ce gros vaisseau présentait dans sa funique des lésions classiques de la syphilis; petites dépressions à la face interne de l'aorte, points d’épaississements, placards, parties saillantes. Ces lésions étaient évidentes sur la portion connexe de la crosse et à la partie thoracique du vase. L'examen minutieux des artères accessibles montrait. de plus, de nombreux traits athéromateux nettement sensibles au toucher, surtout évidents dans le polygone de Willis.
Le foie était très hypertrophié et dur dans un cas ; dans l’autre, il présentait de la dégénérescence graisseuse et des gommes entre un anneau fibreux. Le cerveau manifestait des épaississements pie-mériens, une grande opacité, des ébranlements de la pulpe nerveuse, des exostoses qui, dans un cas,comprimaient fortementle cerveau; une grosse gomme à la protubérance dans un cas, dans l’autre, au
lobe frontal.
Nous réunissons ainsi simplement ces données parce qu'elles représentent des lésions bien connues dansla paralysie générale, et n’ont pas besoin d’une description minutieuse dans laquelle nous ne ferions que répéter ce que tous les traités relatent. Ce qui est fort intéressant pour nous et essentiel, c'est d’avoir constaté comment ces lésions banales apparaissent dans certains cas et dans d’autres manquent. Mais il ne fallait pas se contenter de l'examen macroscopique, et il fallait voir si les parties qui sont les plus sensibles à l'infection syphilitique, les artères, étaient normales non seulement à l'inspection et à la palpation, mais encore à l’exämen histologique.
Nous avons fait dans ce but une étude histologique d’artères ; et nousavons choisi un endroit bien sensible aux altérations spécifiques, le polygone de Willis sur lequel, pour les deux formes, nous avons fait plusieurs séries de coupes.
Tout cela n'avait pas pour but de faire une étude histopathologique de la paralysie générale ; car tel n'était pas notre sujet. Nous avons fait cette étude dans le seul intérêt particulier à notre travail et seulement pour ce qu’il nous était utile de chercher et de démontrer. En conséquence, les résultats histologiques que nous présentons ne sont pas nouveaux, et ne visaient pas à l’étre. [ls témoignent de l’absenceou de la présence d’altérations banales; et nous verrons la grande signification que cela prend dans l’explication de nos résultats.
Résultat de l'examen histologique
Nous avons porté notre étude sur le polygone de Willis, suivant les méthodes histologiques usuelles : formol, orcéine et bleu polychrome. Les artères athéromateuses ont été décalcifiées dans le Bouin:
Pour comparer les résultats, nous avons fait l'examen d’une artère du polygone de Willis normale, provenantd'un homme jeune mort accidentellement. Les résultats de cet examen histologique sont les suivants : dans la première forme, l'artère du polygone de Willis qui était souple au toucher ne présentait à l'examen histologique aucune altération. On voit (pi. |, fig. 2) qu’elle est normalement constituée dans ses trois tuniques ; la membrane élastique interne n’a pas d'interruption, an ne voit pas d'épaississement des tuniques. Sion la compare à la coupe d’artère normale (pl. I, fig. 1) on ne remarque aucune difference. L'artère de cette première forme, qui était normale macroscopiquement, est normale aussi microscopiquement.
Différent est le résultat de l'artère du polygone de Willis qui appartient à un malade de la deuxième forme. A une coupe transversale (pl. II, fig. 2), on voit que la membrane, élastique interne est confuse avec la tunique moyenne et que celle-ci présente un fort épaississement, qui envahit presque toute la lumière de l'artère, en laissant seulement une petite partie non atteinte par le processus pathologique. Nous sommes donc en présence d’une mésoartérite. À une
coupe longitudinale (pl. IL fig. 1)de la même artère, on voit que le processus néoformatif s'étend entraits le long de la partie interne du vase sur un de ses côtés.
Ces résultats sont la démonstration de ce que l’inspec-
tion et la palpation du vaisseau nous avaient fourni:
. artère dure au toucher et à la section, avec des traits cal-
caires (artérite nodulaire).
Donc, pour résumer ces données, nous avons trouvé des différences nettes dans les vaisseaux des paralytiques de la première et de la deuxième formes, soit à l'examen macroscopique des organes, soit à l'examen histologique.
A l'examen macroscopique, nous avons remarqué l’absence de lésion spécifique dans la première forme; et sa présence dans la deuxième forme, surtout à la charge des artères et spécialement des basilaires.
A l’examen histologique, nous avons remarqué que, dans la première forme, l'artère basilaire ne présente aucune trace d’altération syphilitique. Comme elle était souple au toucher et normale à la vue, elle l'est aussi histologiquement en ses tuniques
Dans la deuxième forme, au contraire, l’artère basilaire présente unealtération de sa tunique moyenne, une mésoartérite et disparition de la lame élastique, altérations qui traduisent l’induration déjà remarquée au toucher.
Nous n'avons pu examiner d'autopsie de nos cas mixtes. Mais nous ne sommes pas loin de penser que dans ces cas
les artères se présenteraient comme dans la première forme
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étant donné le peu de temps du séjour du spirochète dans l'organisme avant d’être fixé sur le système nerveux, comme nous l'avons vu. Dans ce peu de temps, il est difficile qu'il puisse donner des lésions artérielles profondes comme quand il reste dans l'organisme vingt-cinq à trente ans. De toute façon nous espérons pouvoir apporter dans une étude ultérieure des données plus sûres que ces hypo-
thèses.
.. Importance du biologisme du spirochète
$ dans la paralysie générale
Nous pouvons maintenant, après ce qui a été présenté jusqu'ici, comprendre mieux le rôle que joue, selon Sa . nature, le spirochète dans la maladie de Bayle.
Nous avons vu une fois de plus, s'il en était besoin, comment, à l’origine de la paralysie générale progressive, il y a toujours une infection syphilitique cause essentielle et primitive de cette neuro-psychose.Mais une autre donnée également précieuse ressort de notre étude clinique, à : savoir l'importance de la qualité particulière de la syphilis dans la production de la paralysie générale. Nous avons vu que le spirochète ne se trouve pas toujours dans le même état biologique à la source de chaque évolution
paralytique. Dans certains cas, et ce sont les plus nom-
Yep
èse de Paris. (1910)
-Sanguineti — Th
JOUVE ET cie, Éprreurs
del.
A. Bessin,
PL. l, F1G 1. — Artère normale. Polygone de Willis.
Pi. I, Fi6. 2. — Polygone de Willis. Artère d’un paralytique EsRArel
de la première forme (normale).
artère, Coupe tra MAO APEE à à
nsversale.
CU Er SE Es
HIThese de Paris. (1916) | A
Fig: D
- Jouve er cie, ÉDITEURS
Demoulin frère
breux, sa nature paraît avoir pour propriété d’evoluer, après le chancre initial, d’une façon latente dans le sys-. tème nerveux central où ce milieu spécial lui imprime des caractères particuliers. Dans d’autres cas, plus rares, on trouve au début de la paralysie une syphilis dont l’évolution est celle de toute syphilis banale, avec chancre suivi de manifesiations externes, secondaires et tertiaires, caractéristiques
Nous avons observé, dans la première partie de ce tra-
vail, c, 1 sent, quand il s’agit de notre première forme, le spiro en se fixant sur la substance nerveuse change son i :isme et devient neurotréponème, c’est-à-dire un
agent in ectieux issu sans doute du même noyau spirochétique, mais modifié, par les influences nutritives spéci-
fiques du terrain nerveux, dans sa nature, sa qualité, et conséqu mment son'évolution spéciale.
Cef: ne peut nous surprendre au point de vue biologique ; et s’il fallait encore lui trouver des explications, nous p« urrions citer les belles et surprenantes recherches
e de M. le professeur Charles Richet sur l’adaptation des bactéries à un milieu toxique. M. Richet a démontré (1)
comment les germés pathogènes, s'ils sont lentement adaptés à vivre dans un milieu antiseptique, après quelque
temp: reçoivent de ce milieu une qualité telle qu’ils peu-
1. Charles Richet, De l'emploi allernatif des antiseptique: (Comyites rendus des séances de l’Académie des Sciences, t. 163,
vent vivre, se développer et se reproduire, là où auparavant ils mouraient. De ces expériences il ressort, au point de vue de l’antisepsie, la nécessité d’alterner sur les plaies les liquides désinfectants, afin d'empêcher cette tendance générale des tissus à imprimer des caractères particuliers aux micro-organismes. Une confirmation de cette aptitude dû système nerveux nous est fournie par nos cas mixtes, dans lesquels le spirochète banal nous est apparu comme pouvant donner en un premier temps des manifestations externes communes, mais apte, s’il avait un neurotrt isme particulier, à se fixer sur le système nerveux, qui dans ces cas l'influence de telle sorte qu'il Se comporte, dans son évolution nouvelle, en véritable neurotréponème.
C'est donc du biologisme du spirochète qu’on pouvait attendre l'explication, demeurée jusqu'ici obscure, de la symptomatologie variable de la paralysie générale.
Les auteurs ont adopté différents modes de classification de ces symptômes. Il nous semble légitime de nous fonder à notre tour sur le parallélisme évidgnt entre la'nature du spirochète, son évolution, et les associations symptomatiques imposées de ce fait à la paralysie générale qui en dépend. Nous avons vu en effet, que quand le spirochète est devenu neurotrope et a donné comme seul phénomène externe le chancre, il se fixe sur le cerveau où il accomplit son nouveau cycle, et donne des manifestations cliniques différentes de celles qu’il fournit lorsqu'il demeure le spi-
rochète banal de notre deuxième forme. Quand il est neu-
rotrope, il devient un véritable poison psychique ; et l’ordre des symptômes classiques témoigne bien du lieu de leur provenance, le cortex. Ce sont : la phase d’excitation intellectuelle, l'irritabilité du caractère, les troubles de ces facultés qui constituent le jeu essentiellement délicat du psychisme, le délire de mégalomanie, l’euphorie persistante, la perte du pouvoir de contrôle sur l’idéation, autant de symptômes évidents d’une altération essentiellement psychique. Dans ce tableau on voit l’action d’un poison tout cérébral, qui ne touche, dans la période originale de la maladie, que le psychisme, travaillant à sa déchéance, tandis qu'il n’atteint que peu ou point, dans cette période, les autres organes ou systèmes. Ce poison fait penser en quelque façon à un excitant, comme l'alcool ou l'éther, dont la durée d’excitation toxique, avant la période de dépression, est pourtant plus courte. Hôte du cerveau, et surtout de l'écorce cérébrale, il y produit des lésions qui se manifestent par l’exaltation des facultés de cette partie même de l’encéphale, comme c’est une loi en pathologie, tandis que la vie végétative non touchée par le neurotréponème continue dans une intégrité presque absolue de ses fonctions, :
Le tableau auquel on assiste dans les vas de notre deuxième forme, témoigne que nous sommes là en présence d’une syphilis bien différente. A l'origine de cette forme de paralysie, nous avons vu une syphilis banale,
« bien fleurie ÿ, qui a son lieu d'élection dans les viscères.
Elle accomplit un cycle normal, avec manifestations externes, secondaires et tertiaires, et lésions internes viscérales. Orici, le parallélisme entre l’allure de la syphilis et les manifestations cliniques est encore évident. L’infection aboutit à la paralysie ou presque subitement, deux à quatre ans après l'accident initial et en pleine période toxi-infectieuse, ou après vingt-cinq à trente ans, et parfois plus. Ce mode d'infection marque le caractère tout à fait diffèrent de la paralysie dans ce cas ; et cela apparaît évident si l’on songe à la marche ou extrêmement rapide ou extrêmement lente de la syphilis. Comme le neurotréponème se fixe électivement, aussitôt ou peu de temps après son entrée dans l'organisme, sur le système nerveux, le spirochète dans son biologisme/normal, choisit la voie des artères ; et tandis que le neurotréponème « ne fait qu'un tour dans le sang » pour s'arrêter au cortex, le spirochète banal envahit.le réseau artériel, se fixe sur lui, et donne ces lésions anatomiques et ces symptômes cliniques qui témoignent nettement de ce lieu d'élection.
L'état normal des organes, l'intégrité des artères, -dans notre première forme, démontrent bien, à l’autopsie, que le spirochète ne s’est point fixé là; tandis que dans la deuxième forme, les altérations syphilitiques viscérales et artérielles témoignent de l'affinité élective du spirochète pour ces parties lésées. C’est là le fait capital : indemnité artérielle dans la prèmière forme, lésions artérielles dans la
deuxième. Cela s'accorde aussi avec les symptômes cli-
niques. Dans les cas de première forme, où les artères cérébrales ne sont pas lésées, on n'observe point d’ictus, point d’amnésie grave et persistante, ni d’hémiplégies ou monoplégies motrices ou sensitives à type jacksonien, etc. Dans. la deuxième forme, où cette infection vasculaire est le processus essentiel, ces manifestations cliniques se rencontrent toujours en un cortège plus ou moins complet.
Tout micro-organisme possède comme un génie biologique | Spécial, et les deux formes du spirochète dans la paralysie générale montrent bien qu'elles en ont chacune’un bien distinct, comme l'étude clinique, les données d’autopsie, et
l'examen histologique nous l’ont confirmé.
Dans toute paralysie générale par conséquent, si on veut
se faire une idée claire des symptômes cliniques, il faut
étudier avec le plus grand soin lallure, la nature, le génie propre de la syphilis qui donne naissance à cette paralysie. L'allure syphilitique dans cette maladie est le fil conducteur qui mène à l'interprétation exacte des manifestations cliniques demeurées jusqu'ici inexpliquées (1). La nature de la syphilis, étudiée aux origines de toute paralysie générale, peut seule nous expliquer pourquoi le neurotréponème, poison neurotrope, lèse le cortex cérébral, siège des processus psychiques, et produit une excitation, qui est la réponse naturelle de ces parties troublées,
tandis que le tréponème banal, qui ne lèse point l'écorce