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Les

Allures cliniques de la Syphilis

et les formes de

paralysie générale consécutive

Importance de la conception de Bayle sur la paralysie générale

Depuis que Bayle, en 1822, dans une thèse célèbre où Baillarger à cru pouvoir signaler le plus grand progrès de la nosographie psychiâtrique, posa comme une affection

‘indépendante de la folie ce que nous appelons aujourd’hui la paralysie générale, celle-ci fut dégagée de la sujétion qui en faisait comme un simple épiphénomène d’une maladie

mentale préexistante. Le nom même qu'il lui donnait, arachnitis ou méningite chronique, indique assez la part faite aux accidents anatomo-pathologiques séparant de toute autre psychopathie cette maladie que Georget,dans le même temps, appelait paralysie musculaire chronique, Delaye paralysie générale incomplète, Calmeil paralysie considèree

chez les ariénés. Depuis cette époque, la paralysie générale est demeurée une entité morbide nettement définie,classée à part, et l’une des neuro-psychoses dans ‘lesquelles la recherche thérapeutique a toujours été persévéramment tentée. PA

La fréquence, l’évolution progressive et l'issue fatale de cette maladie d’une part et, d’autre part, les progrès de la thérapeutique antisyphilitique, ont en quelque façon associé et maintenu à l’ordre du jour des recherches, le traitement de la syphilis et celui de la neuropsychose qui en dépend le plus. Tout a une valeur d'actualité dans la science, mais combien plus ce qui pourrait permettre d’entrevoir, comme lointaine sans doute,mais possible, la guérison de cette maladie de Bayle qui frappe durement notre société moderne avec ses conséquences désastreuses ! La psychiâtrie doit s'appuyer désormais, pour faire œuvre utile, non sur de belles pages plus ou moins savantes et sans contenu suffisant, mais sur. des connaissances pre-

cises, assurant une marche certaine vers le but thérapeu-:

tique qu'on.se propose.

Pour ces motifs, et comme on le verra, nous avons fait

porter nos observations sur des aspects de la paralysie générale non encore étudiés ou non considérés d'une vue d'ensemble. C'est à savoir sur le rôle que l'allure de la

syphilis joue dans l’évolution de cette neuro-psychose

même ; sur les caractères cliniques ‘et anatomo-patholo-

giques que cette allure imprime à la maladie ; enfin sur les.

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caractères cliniques et cytologiques qu’elle détermine chez le conjoint et aps la descendance du malade.

Période toxi-infectieuse

Après que le principe de Bayle sur l’essentialité de la maladie fut reconnu, principe consacré en 1858 par la Société médico-psychologique de Paris, une longue série de travaux parurent qui contribuèrent à déceler l’étiologie et la pathogénie de la paralysie générale, et à définir nette- . ment les domaines cliniques dans lesquels elle se développe.

Baillarger et son école cherchèrent d’abord à analyser cliniquement la maladie pour en donner la plus exacte des-

cription possible ; et nous leur devons cette donnée précieuse que ce n'est pas le délire, mais la démence, qu’il faut considérer comme le symptôme essentiel. Pour Bayle, l’état démentiel était la troisième phase de la paralysie en évolution, tandis que Baillarger proposa, pour l’ensemble du tableau clinique, la dénomination de démence paralydique, si juste et encore usitée.

Le progrès des sciences anatomo-pathologiques et des méthodes histologiques fit fleurir une série féconde d’études qui, se bornant.à étudier le lieu d’élection des accidents morbides,commencèrent à en établir les lésions nerveuses,

essentielles et caractéristiques. On demanda longtemps

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aux investigations, dans ces sciences, la solution du problème étiologique, et pour le résoudre on invoqua toutes sortes de causes. On arriva par cette voie à la conception toxi-infectieuse de la paralysie générale, sans donner

encore à la syphilis le rôle qu’elle y joue réellement.

Période syphilitique

L'importance capitale de la syphilis comme cause de la paralysie générale a été une vue profonde de quelques-uns. avant d’être acceptée par la majorité et établie par les recherches de laboratoire. Il nous plaît de rapporter ici un épisode qui en témoignera et que nous devons à la bienveillante amitié de M. le professeur Charles Richet. Au temps où Charcot et Fournier discutaient de l’étiologie syphilitique de la paralysie générale, celui-ci la soutenant, celui-là la niant comme tout le monde à son époque, ces deux grands savants firent un pari : Fournier enverrait au maître de la Salpêtrière tous les paralytiques généraux qu'il trouverait ayant eu la syphilis, et Charcot lui adresserait ceux qu'il verrait ne l'ayant pas eue; le premier pariait cent francs pour chaque cas,le second vingt francs. Or, les envoyés de Fournier’ furent si nombreux qu'il cessa de les diriger vers la Salpêtrière, où la contrariété commençait à se faire sentir de cette atteinte à une certitude battue en brèche.

Pour prendre conscience de, ce rôle de la syphilis, on a, bénéficié grandement des découvertes biochimiques de Pasteur et de Metchnikoff, de la théorie des chaînes laté- . rales d’Ehrlich (théorie émise d’abord'par le savant italien Centanni) qui suscita tant de travaux sur l’immunité, et de l'application à la paralysie générale par Wassermann des méthodes immunitaires.

Aujourd'hui,sans pouvoir nier davantage le rôle du spirochète, certains auteurs cherchent encore à le subordonner à une influence d’âge, de sexe, de travail professionnel, de condition sociale, de climat, de race ou de civilisation.

I nous a semblé qu’André Collin ait mieux compris le problème lorsqu'il parla (1) de « mutation microbienne » à. . propos du rôle joué par notre civilisation dans l’explosion

de la paraly£ie générale chez les Arabes et chez les jaunes. Sila méningo-encéphalite chronique varie dans ses manifestations avec les conditions de progrès social, de latitude ou de climat, pourquoi en chercher la cause ailleurs que dans les modalités variables de l'agent contagieux ? On peut admettre une modification de virulence microbienne, quand on sait par exemple que le vaccin de Vincent, actif à Paris, a été démontré plusieurs fois inefficace au Maroc ‘avant d’avoir été modifié.

Kraft-Ebing accorde une très grande importance à la

1. À. Collin, Quelle est la forme clinique de la syphilis qui aboutit Le plus souvent à la paralysie générale ? (Gazette des Hôpitaux, n° 69, 18 juin 1914, p. 1120.)

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cérébralité du malade. C’est la même importance que Landouzy, avec sa haute autorité jointe à Fesprit clinique le plus avisé, attribue au terrain, seul capable selon lui d’expliquer pourquoi tout syphilitique ne devient pas paraly- ‘tique général. Mais comment se défendre de penser que rien ne peut naître ni se développer selon son type, sans une « graine spéciale »; et ne point reconnaître Ia nécessité absolue d’une forme spéciale de syphilis pour faire une véritable varalysie générale progressive ? L'importance du terrain paraît moïns grande encore quand on sait que Gilbert Ballet a pu faire la remarque que la paralysie générale n'a pas plus de frequence chez les névropathes syphilisés que chez les non-névropathes.

Régis, depuis plus d'un quart de siècle, s'est affirmé partisan de Forigine syphilitique de la paralysie générale, et” son mérite fut incontestable, tandis qu'il se trouvait à peu près le seul en France avec Fournier à soutenir cette opinion. À propos des diverses modalités relatives à l’âge, il admet qu’elles sont dues « à l’action de la syphilis qui peut seule les expliquer » (r). Mais il ne va pas plus loin dans la recherche des formes variables possibles de linfection syphilitique dans la paralysie générale.

Sicard et Lévy-Valensi (2) ont cherché récemment par

i. E. Régis, Précis de Psychiäâtrie, librairie Doin, 5° édit., LR ï et Sicard et [. Lévy-Valensi, Syphilis latente. Communica-

tion à la Société médicale des Hôpitaux, 7 juillet 1916. Dans La Presse médicale, 20 juillet 19:6.

la réaction de Bordet-Wassermann et la mesure de Ja lymphocytose rachidienne, à déceler la syphilis des centres nerveux chez quelques Arabes. Les réactions ont eu un caractère positif en l'absence de toute manifestation symptomatique | cliniquement apparente. Les auteurs ont pensé que Finfection existait dans ces cas, mais que le parenchyme nerveux se défendait, par son immunité due à la race, du virus syphilitique présent dans son voisinage méningé.

Après tant d’affirmations que la syphilis est bien la cause « plus que prépondérante », comme disait Fournier, de la paralysie générale, on a donc très peu étudié l’allure que prend cette syphilis pour aboutir à la neuropsychose. On s’est borné à admettre tantbien que mal l’origine syphilitique, sans rien chercher de plus. Les travaux abondent sur la marche clinique de la maladie, sur ses périodes que quelques auteurs divisent d’une sorte et les autres d’une autre ; sur ses signes somatiques ou psychiques, sans parler des nombreuses études anatomo-pathologiques ; mais nous ne trouvons rien d'accompli et de riche en données neuves sur les rapports de causalité entre l'allure de la

syphilis et la maladie de Bayle.

Période de lallure syphilitique 1 { C’est seulement tout récemment qu on s'est demandé,

après avoir accepté et établi le rôle de la syphilis comme

cause déterminante de Ja paralysie générale, quelle était la forme clinique, l'allure de la syphilis, qui donnait la. paralysie générale.

Parmi les études plus récentes sur ce sujet si important, deux sont remarquables, parues en 1914eten même temps, celles de André Collin (1) et de Lauschner (2). Ils arrivent à des conclusions opposées au sujet de la forme de syphilis qui donnerait le plus souvent la paralysie cérébrale.

André Collin apporte des cas pour démontrer, comme on verra, que c'est une syphilis ne produisant aucune manifestation externe, secondaire ou tertiaire, qui le plus souvent aboutit à la paralysie. Pour ces caractères il appelle, avec d'autres auteurs, cette syphilis, syphilis bénigne, légère, neurotrope ou nerveuse. Lauschner, comme nous verrons aussi, se range contre cette idée de bénignité et combat la conception de syphilis légère. Nous examinerons ces deux travaux ; maïs il est utile d'exposer, quoique succinctement, et dès maintenant, les données à ce sujet qui sortent de notre travail, et de dire, sur nos résultats, pourquoi nous nous rangeons ‘du côté de l’idée de la syphilis légère; cela aussi pourra mieux éclairer la discussion que nous ferons sur les idées de Lauschner et A. Collin.

En envisageant donc dès à présent les conclüsions de

‘1. André Collin, Loc. cit.

2. Lauschner, /a Question de la sypbilis légère et de la paralysie consécutive tardive. (Zeitschrift fur die Gesainte Neurol. und Psych., 5 juin 1914.) :

notre travail, nous croyons pouvoir prendre parti pour la notion de syphilis spéciale fixée ou neurotrope. En effet, dans l’histoire clinique des cas que nous avons enregistrés, on peut observer qu'entre le chancre et la période préparalytique, la syphilis est complètement latente. Or, si la syphilis sans manifestations externes, celle qui donne naissance dans la majorité des cas à la paralysie générale, ne différait pas de la syphilis banale avec ses accidents extérieurs, elle produirait ces mêmes accidents et serait une syphilis commune. Pour pouvoir, surtout après une période de latence, donner une méningo-encéphalite chronique, et cela après dix à quinze ans, il faut nécessairement que la syphilis soit présente dans l’organisme et active.Cette présenceet cette activité redoutables témoignent que la syphilis, dont il s’agit, est spéciale; et qu'elle est fixée sur le cerveau où elle accomplit son évolution fatale d'empoisonnement de l'organe, au point de le porter aux ! manifestations morbides de la paralysie générale.

Une autre raison de se prononcer en faveur de la syphilis fixée est le bon état de la descendance des paralytiques généraux ayant eu uneinfection syphilitique silencieuse. Cette descendance n'offre aucunement, nous l'avons observé, les signes de l’hérédo-syphilis ; les enfants sont chétifs, ont une remarquable précocité et de la dysharmonie dans leur développement neurologique, mais ils sont d’une santé physique et psychique suffisante pour leur

permettre une existence normale.

D'autre part, l’absence habituelle de contamination du conjoint, prouvée par la réaction négative de Wassermann, révèle encore une syphilis neurotrope, car NOUS AVORS vu que dans la paralysie générale dont l'origine est une syphilis banale (et on verra que dans quelques cas la syphilis banale et avec manifestations externes peut aussi donner la paralysie) le conjoint est contaminé (Wassermann positif) ;et la descendance présente de bien plus gros signes de ichétiveté ou même les stigmates hutchinsoniens de la syphilis héréditaire.Si le poison syphilitique donnant Ja période de latence était le même que celui qui ne la donne pas, on aurait dans ce cas aussi de la contamination du conjoint et de l’hérédo-syphilis chez les descendants. H faut donc admettre que l’agent infectieux de la syphilis à état latent diffère de celui de la syphilis commune, en ce qu'il s’est fixé précocement sur la substance nerveuse, acquérant un biologisme différent, une virulence particulière, de telle sorte qu'il n’agit plus chez les conjoints et les enfants comme l'agent de la syphilis banale. Nous verrons les théories des auteurs (Hauptmann, Fischer, etc.) qui ont essayé d'en donner une explication.

Une autre indication en faveur de la syphilis nerveuse provient de nos recherches anatomo-pathologiques. Nous voulons parler de ce fait remarqué, que les artères basilaires des paralytiques généraux examinés, et qui ont traversé la période latente, sont Souples au toucher et ne présentent pas d'altérations histologiques, tandis que celles

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des paralytiques qui ont fait une syphilis banale sont dures au toucher, et à l’examen histologique présentent de l’endoartérite du type de l’endoartérite de Heubner. Cela explique que dans le cas de syphilis latente, l'infection se fixe directement sur l'élément nerveux du cortex où elle peut réaliser son cycle biologique spécial, comme en témoignent et l'absence de lésions des grosses artères et l'existence de désordres histoiogiques et de phénomènes pathologiques dépendant des lésions du cortex ; dans la forme banale, au contraire, la syphilis frappe les voies sanguines, et l'artérite qui en résulte montre assez que le processus pathologique est à la charge du réseau vasculaire et s'attaque aux tuniques des artères. Il faut ajouter que la syphilis fixée ne donne pas ou presque pas de lésions syphilitiques viscérales, la syphilis banale en donnant facilement (aortites, néphrites, etc.). |

En vérité, s’il ne s'agissait point dans un cas de syphilis fixée. ou neurotrope et dans l’autre de syphilis banale, c'est-à-dire de deux syphilis différentes quoique de la même famille, les lésions organiques seraient les mêmes, tandis qu’elles diffèrent remarquablement. Nous croyons pour ces raisons-là devoir nous rallier à la conception de la syphilis légère, neurotrope, fixée, en nous appuyant sur

des donnée positives.

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Etat actuel de la question

Mais il est nécessaire de discuter sur les deux façons d'entendre cette syphilis légère comme l’envisagent André Collin et Lauschner, en passant en revue leurs articles sur ce sujet, car leurs idées en la matière Sont les plus récentes jusqu’à l’époque où nous écrivons (fin 1916).

Dans son travail, d’un incontestable mérite à cause de la portée médico-sociale du problème, André Collin s’est demandé, comme nous avons dit, si étant admis que la syphilis est l'agent causal de la paralysie générale, il ne serait pas possible de reconnaître, par un examen attentif de l'infection syphilitique « depuis la période de contagion jusqu’à l'apparition des symptômes mentaux et physiques de la paralysie générale, des caractères spéciaux permettant de prévoir cette issue fatale ».

C’est là évidemment le gros intérêt pratique des recherches sur un problème qui semblait échapper à toute investigation. Pour démontrer l'obscurité même de cette question, il suffira de citer l’autorité de Régis qui, dans sa monographie avec Verger sur la paralysie générale traumatique, s'exprime ainsi : « La Syphilis, dans le déterminisme de la paralysie générale, exerce une action impossible à prévoir d'avance. Si l'on accepte la proportion donnée par Mott de 2 o/o des syphilitiques devenant ultérieurement des

paralytiques généraux, si l’on considère en outre que rien ne permet de dire à quels syphilitiques risque d'échoir ce triste privilège de devenir des paralytiques, on est conduit à voir dans la syphilis une prédisposition latente (1). »

Les résultats auxquels aboutit le travail d'André Collin fournissent des données cliniques très utiles pour le problème. Sa conclusion est que la syphilis qu’on rencontre dans la méningo-encéphalite diffuse a, en général, une allure très bénigne, simple, non fleurie, parce qu'après avoir donné le chancre elle passe dans un état de latence sans manifestations externes secondaires ou tertiaires. Le malade semble jouir d’un bon état de santé mental et physique entre la période du chancre et l’éclosion ‘de la paralysie. Sur 49 cas examinés, Collin n’en cite qu’un seul dans lequel étaient réunies des cicatrices, des gommes, de la leucoplasie buccale et une mutilation du maxillaire supérieur. La même proportion se retrouve dans 180 autres cas de méningo-encéphalite dans lesquels « les cicatrices pigmentées et étoilées de syphilides pigmentaires sont aussi rares ». Cette constatation se trouve en parfaite harmonie avec la littérature médicale de la fin du dernier siècle qui, frappée de la grande rareté des accidents syphilitiques dans la maladie de Bayle, en tirait argument pour

lui dénier son étiologie vraie. Cette rareté, au contraire, est

1. Régis et Verger, la Paralysie générale traumatique. Paris, Baillière, 1913, p. 23.

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comme la marque de fabrique de la syphilis la plus suspecte au point de vue des accidents cérébraux.

L'idée de Ja bénignité d’une syphilis en évolution vers la paralysie g générale n'était pas nouvelle. Broadbent et Jespersen s’y étaient arrêtés en 1874. Rohmell et Mendel en parlèrent vers r880 et 1884. Hougberg écrivit sur ce sujet. ÆEn France, Fournier a remarqué le fait; et sur 250 cas environ de syphilis grave il ne trouve aucun cas de para- -—lysie. générale. Ces auteurs et quelques autres n'avaient pas étudié systématiquement, ex professo, la question en tenant compte et du passé du malade et de l'état du conjoint et de la descendance, comme l’a fait André Collin dans son. travail, donnant au problème un intérêt pratique d’actualité et réunissant dans une synthèse pleine d'enseignement des faits qui jusqu'alors étaient restés isolés.

Mais que signifie au juste une syphilis bénigne, légère? Les auteurs allemands, et Lauschner, en particulier, prenant le mot dans un sens trop absolu, sans lui donner sa vraie signification téléologique ou pronostique, ne le consi- * dérèrent pas au point de vue de l'allure de la syphilis dans la paralysie générale, mais le critiquèrent en lui-même au point d’en ruiner la conception même. Collin entend par syphilis bénigne celle qui est réellement telle en apparence et dans ses manifestations extérieures, comparativement aux accidents secondaires et tertiaires d’une Syphilis banale. Cette forme bénigne trompe toujours le

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malade qui se croit, en l'absence de symptômes apparents, à l’abri de toute menace consécutive ; elle trompe souvent aussi le médecin qui, en dépit du conseil de Landouzy sur ce point, déclare son malade complètement guéri et ne craint pas de lui. donner, le cas échéant, son approbation au mariage. L'avertissement que donne Landouzy à tout Syphilitique capable de l’entendre, de ne se point marier pour éviter un malheur certain, n’est pas plus grave que la connaissance de l'allure fatale d’une syphilis en apparence bénigne, pour éluder une catastrophe non moins certaine. André Collin précise ainsi le vrai sens du mot bénin: il faut entendre par là une syphilis sans manifestations autres que le chancre et la paralysie, une « syphilis spéciale fixée, qui frappe d'emblée au bon endroit par neurotropisme microbien et par influence du terrain sur lequel la graine est tombée ». Cet auteur conclut précisément ainsi: « Par syphilis bénigne aboutissant à la paralysie générale, il faut entendre syphilis spéciale dont les manifestations à peu près exclusives sont : le chancre et la paralysie générale. Cette forme clinique doit son allure au neurotropisme microbien et au terrain sur lequel la graine est tombée. » Il remarque aussi que « la syphilis banale, celle qui est bien fleurie et qu’on pourrait appeler grave eu égard à ses manifestations externes, peut se terminer aussi par la paralysie générale, mais avec une grande rareté, et dans ce cas des facteurs occasionnels très importants sont intervenus

(traumatisme cérébral), ou bien la paralysie généralé est le

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terme ultime d’atteintes successives graves des artères cérébrales, des méninges (1). »

Un second travail sur le sujet qui nous occupe, contemporain du premier et intéressant parce qu'il s'y oppose, est celui de Lauschner, qu’il nous faut examiner maintenant pour établir solidement ensuite notre critique et nos conclusions.

Lauschner reconnaît d’abord que toute paralysie générale est une maladie syphilitique ou parasyphilitique, sans prendre parti de façon plus nette. Mais pour lui, si l’aftection est parasyphilitique, c’est-à-dire si entre la syphilis et la méningo-encéphalite chronique existe une simple relation de parenté, on peut parler sans aucune difficulté de syphilis légère et bénigne précédant les troubles cérébraux. Si la paralysie, au contraire, est dite maladie syphilitique, Ia, conception d'une syphilis légère qui en serait la source est par lui repoussée. Lauschner admet que des auteurs comme Jespersen, Broadbend, Mendel, Rohmell, Hougberg, Fournier, Matauscheck et Pilcez, Fischer, aient pu décrire une syphilis très bénigne à l’origine de troubles méta-syphilitiques ; mais selon lui la critique s'adresse plutôt à l’acception du vocable bénigne appliqué à la syphilis comme cause efficiente. Comment parler,selon lui,de bénignité d’une maladie conduisant à la catastrophe fatale que représente la paralysie générale progressive ? Pour lui,