DISCUSSION

Cette observation appelle quelques remarques :

1) Le malade présentait à la fois :

__ — un syndrome pyramidal fruste aux membres inférieurs,

— une diminution de la sensibilité de type syringomyélitique,

— une amyotrophie type Aran-Duchenne.

On pourrait au premier abord songer à une syringomyélie ; mais cependant l’examen montre des ano-

malies :

a) l’amyotrophie présente chez ce malade un ca ractère sur lequel nous avons insisté. C’est l’asymétrie quoi qu’il ne soit pas rare au cours de la syringomyélie.

La longue évolution de la maladie ne soulève au-

cunement l’idée de sclérose latérale amyotrophique.

b) Les troubles de la sensibilité thermique.

La diffusion des troubles sensitifs n’évoque guère nie

k s’agit pas ici d’une vraie dissociation thermo-analgé-

ici le diagnostic de syringomyélie. D’ailleurs il ne"? 1

sique du type syringomyélique ; il s’agit plutôt du | La trouble décrit par HAGUENAU Sicarp et ROBINEAU | sous le nom d’isothermognosie. Les troubles de la sen- | sibilité ne s’y réduisent pas à la non-discrimination du chaud et du froid ; le malade éprouve une sensation de chaleur quelle que soit l’excitation sensitive, * non seulement excitation thermique (chaude ou froide) mais aussi excitation tactile (piqûre, frôlement) F ou excitation légèrement douloureuse (pincement). Ces faits traduisent l’existence d’une lésion du fais-

ceau restant antéro-latéral.

c) il existe des lésions de certains nerfs crâniens

évoquant la syphilis :

— atteinte légère de la 8° paire,

— atteinte des nerfs optiques avec atrophie optique et hémianopsie bitemporale qui est loin d’être exceptionnelle au cours de la neuro-syphilis (ôbservations STARGARDT Moscarni | Paoro, LERMITTE et Mme ScHiFr-WERTHEI-

MER notamment).

— il existe un signe d’Argyll-Robertson.

d) enfin on retrouve au niveau du sang et surtout

céphalo-rachidien. des réactions caractéris- es permettant d l’affirmer une syphilis nerveuse et nous avons 50 uligné plus haut que, si une affection autonome comme la syringomyélie peut se voir chez un dique, il est tout à fait exceptionnel de rencon-

trer une telle affection chez un sujet atteint de neu-

ro-syphilis, quoique cette coïncidence ait pu être véri-

fiée anatomiquement (TAITSLIN et HOFFKIN, sovreme-

naja psichoneurologica X n° 4, 5 av. mai 1930).

Au total, le diagnostic de neuro-syphilis et par

| suite d’amyotrophie spinale syphilitique, est, ici, rela-

| tivement aisé.

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AE FORMES LOCALISEES Re:

Ainsi que nous l’avons dit, nous n’avons jusqu’à 2 présent envisagé que les formes progressives de l’amyotrophie syphilitique de beaucoup les plus fréquentes et les plus intéressantes, surtout quand elles réalisent plus ou moins la forme classique d’Aran-Duchenne.

Ces formes progressives peuvent présenter d’ailleurs des formes topographiques suivant le siège de

leur début. Nous les avons signalées en étudiant les

caractères topographiques généraux des amyotrophies spinales et nous n’y revienärens pas.

Nous ne ferons que signaler en passant, la poliomryélite aiguë syphilitique dont LERI a publié une observation. |

Nous nous étendrons davantage, par contre, sur les formes localisés ; ici le processus reste limité, au moins en apparence, à des groupes musculaires variables et ne présente désormais plus aucun caractère

extensif.

Des remarques communes peuvent être faites à

leur sujet :

1) elles portent le plus souvent sur les territoires

où débutent les formes progressives ; étant donné

l’évolution par à-coups de ces dernières, les formes

localisées ne sont, en fait, que des variétés évolutives, de véritables variétés topographiques, d’une même affection où ne se produit qu’une seule poussée ; il

faut donc toujours craindre le réveil de leur activité. 2) leur début est souvent très brusque, parétique.

3) elles présentent les mêmes caractères : unilatéralité ou prédominance unilatérale des manifesta-

tions, que les formes progressives.

4) à l’inverse des formes progressives, leur étio-

logie n’est pas univoque ainsi que l’ont montré les tra-

vaux anatomo-pathologiques de nombreux auteurs :

a) elles peuvent résulter d’une lésion myélitique ; cette lésion peut être analogue à celles que nous avons déjà décrites ; elle peut, dans d’autres cas, être constituée par une destruction isolée unilatérale et localisée d’une corne antérieure, remplacée par une cicatrice de tissu névroglique et consécutive à une oblitération artérielle suivie du ramollissement du territoire

correspondant de la corne antérieure.

Cette tréphomalace antérieure décrite par P. M4-

. tes A être d’origine ue consé- cutives à une méningo-radiculite.

c) elles peuvent être d’origine névritique : (Pierre "MARIE et Foix, Lonc) ; les lésions, pour certains (Ramsay-HunT), se rencontreraient surtout au niveau des canaux ostéo-fibreux.

Ainsi certaines de ces formes ne sont pas vrai:

ment spinales au sens propre du mot ; cependant

nous étudierons toutes ces variétés ensemble, car mis à part le siège des lésions, elles ne présentent entre

elles aucune différence clinique.

5) elles peuvent parfois poser des diagnostics délicats, si les signes de neuro-syphilis sont difficiles à mettre en évidence, et c’est surtout à ce point de vue à

que nous les étudierons.

Ke L’amyotrophie localisée la plus fréquente, est l’amyotrophie des petits muscles de la main du type Aran-Duchenne, du type médian et cubital de Leri ; c’est elle qui pose les problèmes les plus intéressants. Ces problèmes sont ceux sur lesquels nous nous sommes étendus au cours de l’étude des amyotrophies spi-

nales nrogressives et nous n’y reviendrons pas.

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Formes à type de paralysie radiale.

Assez souvent, nous l’avons dit, l’atrophie syphi-

litique prédomine aux muscles extenseurs de l’avantbras (type radial de Leri) et l’affection, souvent plus « paralytique » qu’ « atrophique », peut faire discuter toutes les causes de paralysie radiale. | Lorsqu'elle est bilatérale, elle peut simuler surtout la paralysie saturnine ; de nombreux auteurs (de Massary, HuET. DENECHAN. CHRISTOPHE entre autres) ont observé de ces cas. Comme dans le saturnisme, l'atteinte est du type radiculaire avec intégrité du long supinateur. L’absence d’antécédents et de signes cliniques ou hématologiques de saturnisme doit faire suspecter la syphilis. Les auteurs insistent sur la valeur d’une atteinte associée du domaine Aran-Duchenne (atteinte pouvant n’apparaître qu’à l’examen électrique) et de l’existence de signes de neuro-syphi-

lis notamment au niveau du liquide céphalo-rachidien.

Formes à type de paralysie radiculaire du plexus brachial supérieur.

En fait, ces formes assez fréquentes, sont rarement limitées exactement au territoire radiculaire eupérieur; elles atteignent en général de facon diffuse les muscles de l’épaule, de la nuque et du tronc, et

cette diffusion même présente un gros intérêt pour les

, distinguer des paralysies plexiques ou radiculaires ba-

Formes localisées aux membres inférieurs.

Plus rares, ces formes peuvent être localisées aux

muscles de la loge antéro-externe de la jambe, faisant

alors discuter certaines polynévrites. Elles diffusent en EE général, aux muscles du mollet et même peuvent re- 22 monter sur le tiers inférieur de la cuisse à la façon des atrophies en jarretière (cas de LERI, de GAUSSET et GRIMAUD, de BRIAND et RoQUESs pe FursAC). L’absence de caractère familial, les signes humoraux de neurosyphilis, sont les meilleurs moyens de distinction avec

l’atrophie type Charcot-Marie.

L’atrophie a pu parfois prendre le type péronier

de Tooth.

Formes localisées aux muscles de la cuisse et de la fesse.

L’atrophie relève en général, d’une radiculite lombo-sacrée avec prédominance de l'atteinte des racines antérieures motrices, réalisant parfois un véritable

syndrome de la queue de cheval.