INTERNAT

Monsieur le Doeteur CERISE.

Monsieur le Docteur E. PICHON (in memoriam).

Monsieur le Docteur Clément LAUNAY.

Monsieur le Docteur Mathieu Pierre WEIL.

À Moxsreur LE DocrEeur HAGUENAU Médecin des Hôpitaux

Professeur Agrégé

Qui a bien voulu nous permettre d'utiliser des documents recueillis dans son service.

Hommage reconnaissant.

YOTROPHIES SYPHILITIQUES

Reconnues depuis un demi siècle environ, les amyotrophies syphilitiques ont fait l’objet de nombreux travaux qui en ont précisé les caractères anatomiques et cliniques. Sans doute ne paraissent-elles

au premier abord constituer par elles-mêmes, ni dans

Je domaine neurologique, ni dans celui plus particu-

Jier de la syphilis, un groupe de faits suffisamment

autonome pour justifier qu’une nouvelle étude d’en-

semble leur soit consacrée.

Anatomiquement, en effet, elles ne diffèrent en

rien quant à leur localisation lésionnelle, médullaire,

radiculaire ou névritique suivant le cas, des amyotrophies relevant de causes autres que la syphilis ; aussi il n’est pas dans notre dessein de décrire à nouveau ces syndromes anatomo-cliniques.

D’autre part, dans le cadre de la syphilis, elles ne se séparent pas, par leur caractère, du génie morbide de cette affection : le type des lésions syphilitiques, leur caractère évolutif ne sont nullement modifiés du fait de la localisation particulière du processus pathologique.

Les amyotrophies syphilitiques ne sont que très

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rarement isolées et leurs différents aspects ne présen-

tent pas une homogénéité anatomique ou clinique

assez tranchée pour que nous songions à décrire

« l’amyotrophie syphilitique » au sens propre du mot. |

Les amyotrophies s’observent presque toujours dans des syphilis à lésions neurolosiques multiples, diffuses, réalisant des tableanx complexds. et c’est cette complexité même, qui ressort tout particulièrement de l’observation que nous rapporterons plus

loin, qui nous a incité au présent travail.

Les tableaux au’elles réalisent naraïssent, à certaîns points de vue, assez éloignés les uns des autres pour qu’il puisse paraître quelque peu illégitime de les grouper dans une même étude: ils n’en restent pas moins par certains côtés, très proches les uns des antres, assez proches pour constituer de véritables formes cliniques de la syphilis nerveuse. Ces « formes amyotrophiques » de la syphilis nous paraissent mériter d’être groupées et décrites. Nous nous attacherons à les individualiser, à en préciser les caractères cliniques et anatomiques, à discuter, pour chacune d’elles, les problèmes diagnostiques qu’elles soulèvent.

Elles posent parfois, en effet, des diagnostics très difficiles avec d’autres maladies amyotrophiques, de pronostic et de traitement fort différents. La recherche

de la syphilis, de ses signes cliniques ou humoraux, ne

Lors a . A # m’est pas exclus de voir apparaître et évoluer ces ma-

résout pas toujours ces problèmes d’autant plus qu’il

ladies chez un syphilitique.

C’est dire toute la nécessité d’une connaissance

précise des caractères intrinsèques de chaque maladie.

Il ne nous a pas paru sans intérêt de revenir sur ces faits ; de même, il nous a semblé intéressant de revoir les étapes successives parcourues par les neurologistes, étapes qui ont fréquemment modifié et remanié les grands cadres neurologiques classiques.

Nous n’en citerons pour l'instant pour preuve, que

- la part que l’étude progressive des amyotrophies sy-

phylitiques a eu dans le démembrement de l’entité clinique créée et défendue par DUCHENNE dans le cadre des amyotrophies myélopathiques.

Les aspects anatomo-cliniques des amyotrophies syphilitiques ont été distingués à mesure que se précisait la connaissance générale des méningo-myélites syhilitiques. È

Aussi ont été d’abord décrites les formes à lésions méningées grossières, méningite scléro-gommeuse et surtout pachyméningite syphilitique ; puis, les caractères généraux des myélites syphilitiques ayant été reconnus, la poliomyélite antérieure syphilitique a été, à son tour, isolée et étudiée. On a voulu ensuite rat-

tacher à la syphilis tout ce qui, dans le groupe des

amyotrophies myélopathiques échappait encore aux

maladies systématisées, restreignant ainsi d'autant

létendue de la maladie d’Aran-Duchenne.

L'intérêt s’est donc attaché successivement à ire grands types anatomo-cliniques :

— la pachyméningite cervicale hypertrophique,

— les poliomyélites antérieures syphilitiques, presque toujours associées à d’autres lésions médullaires ou méningées, dans lesquelles il faut faire une place à part au tabès où le siège des lésions déterminant l’atrophie est discuté et variable : médullaire, radiculaire ou névritique suivant le cas.

Cette évolution naturelle des idées servira de plan

à notre étude.

AMYOTROPHIES EN RAPPORT AVEC UNE PACHYMENINGITE CERVICALE | SYPHILITIQUE

Cette forme classique de syphilis medullaire est

actuellement presque oubliée, et semble exception-

nelle : CHRISTOPHE, dans sa thèse sur les amyotrophies

spinales syphilitiques, en fait à peine mention ; la

dernière description complète est due à BABINSkI qui,

à l’occasion d’un cas personnel, en a fait une étude

clinique et anatomique très précise (1913).

Cette rareté actuelle contraste avec l’importance des travaux anciens; l’origine syphilitique de certaines pachyméningites avait été très anciennement soupçonnée ; GLUCK, WESTPHAL, DARIER, avaient même rapporté des cas de pachyméningite externe par lésion vertébrale syphilitique ; en fait, cette pachyméningite syphilitique rentrait dans le groupe des pachyméningites internes, où les lésions de la dure-mère

s’accompagnent d’arachnite et de lepto méningite (1) ;

(1) Thèse de Lamy (Paris 1893) et de SorTras (Paris 1894).

= LA Er.

et VIRCHOW ayant depuis longtemps décrit la région

‘interpédonculaire comme siège d’élection des ménin-

gites syphilitiques, une extension descendante des lésions basilaires expliquait clairement la topographie

cervicale et la prédominance postérieure de la pachyméningite.

Anatomie pathologique. — En dépit de leur exten-

sion les lésions anatomiques sont d’une uniformité sur-

prenante d’une observation à l’autre ; il s’agit vrai

ment là d’une forme nettement distincte, autonome,

et non d’un cadre nosologique artificiellement dessiné ;

nous en rappellerons avec quelque détail les carac-

tères anatomiques tels que les ont décrits, entre au-

tres, LAMY, NAGEOTTE et BABINSKI.

La lésion essentielle, évidente dès l’ouverture du canal rachidien, est réalisé par un manchon fibreux considérable, surtout développé en arrière, où il s'étend parfois sur toute la hauteur de la moelle cervicale ; il s’agit d’un magma fibreux, dans lequel, parfois, on peut distinguer des gommes.

À la coupe, on reconnaît la prédominance des lésions arachnoïdiennes ; l’arachnoïde est transformée en un placard épais adhérent aux autres membranes ; il y a, comme y insiste BABINSKI, arachnitis plus que pachyméningite ; de là résulte avec l’envahissement

secondaire des autres membranes, l’apparition d’une

Nr REC

__ symphyse triméningée, dont les lésions s’étendent

plus ou moins vers la moelle, mais respectent toujours

au contraire, la face externe de la dure-mère ; ce

caractère de pachyméningite interne est l’élément distinctif des pachyméningites syphilitiques.

À l’examen microscopique apparaît le caractère violemment inflammatoire du processus histologique ; la périvascularite intense, où l’infiltration lymphocytaire aboutit à la formation de nodules, voire de gommes, achève de caractériser cette pachyméningite et témoigne de son origine syphilitique.

Sur les autres lésions nous serons brefs. La leptoméningite s’étend à distance, surtout vers la base, englobe l’émergence des vaisseaux et des nerfs, entraînant l’apparition de symptômes basilaires, qui, au premier chef, évoquent la syphilis.

L’atteinte médullaire est des plus variables, et résulte du double processus de compression et de myé- Bite ; quant aux lésions radiculaires, surtout marquées sur les racines postérieures et parfois intenses (démyélinisation segmentaire qui se continue dans le faisceau de Burdach), elles sont ailleurs assez discrètes pour expliquer le caractère dissocié du syndrome radiculaire (conservation de la sensibilité objec-

tive et des réflexes dans les zones atrophiées).

Clinique. — Dans cette forme, l’amyotrophie fait

partie d’un syndrome souvent complexe où dominent les phénomènes radiculaires et les symptômes de com-

pression médullaire.

Le début est marqué par des symptômes d’irrita-

tion des racines postérieures (douleurs dans la tête, le

cou, les épaules, ou même véritables douleurs en ceinture) ; puis apparaissent des signes pyramidaux, parfois simple claudication intermittente au début, ultérieurement quadriplégie, que l’exagération des réflexes tendineux, l’existence de réflexes de défense, les phénomènes douloureux, conduisent à rapporter à une

compression médullaire.

À ces symptômes radiculaires postérieurs, à ces symptômes de compression médullaire, s’associe

l’amyotrophie par atteinte radiculaire antérieure ; un

tel ensemble clinique ne se voit guère que dans la pa-

chyméningite.

Les muscles sur lesquels porte l’amyotrophie, leur atteinte successive, dépendent évidemment du siège des lésions et de leur progression. Suivant le cas les muscles postérieurs de la nuque, les petits muscles de la main, les muscles des membres supérieurs de la paroi thoraco-abdominale seront atteints. La topographie exacte de cette amyotrophie permet, conjointement à l’étude des troubles de la sensibilité, à l’examen com-

paratif des divers réflexes tendineux, à la détermina-

dés dead AE:

2e L tion de la limite supérieure des réflexes de défense, de

der net le siège et l’étendue de la pachyméningite.

Le lipiodo-diagnostic pourrait également les préciser ; pratiquée dans quelques cas, cette méthode d’examen a fourni des images variables d’arachnoïdite et de blocage.

La pachyméningite syphilitique est d’ailleurs rarement isolée ; presque toujours existe simultanément une atteinte de divers nerfs craniens en rapport avec une méningite basilaire qui permet presque à elle seule d’affirmer l’étiologie syphilitique. L’étude du liquide céphalo-rachidien traduit l’existence de deux ordres de phénomènes : neuro-syphilis évolutive et compression médullaire.

La marche de l’affection est progressive et relativement lente.

L'importance des lésions organisées explique le peu de prise qu’a sur elle, le plus souvent, le traitement spécifique. Sans doute, comme toute syphilis pseudo-tumorale, est-elle justiciable d’une thérapeutique mixte qui utilise l’action résolutive des iodures.

La pachyméningite cervicale hypertrophique peut faire discuter toutes les causes de compression médullaire haute que nous ne rappellerons pas. Les autres pachyméningites cervicales, lorsque leur étiologie ne peut être précisée, seraient plus intéressantes à discu-

ter.

1 LC y LE as ren PATATE RL.

Le cadre des pachyméningites cervicales essen-

tielles tend d’ailleurs pour beaucoup à se restreindre

de plus en plus en faveur de la syphilis. Rappelons

que ces pachyméningites peuvent présenter les mêmes

symptômes que les pachyméningites syphilitiques et

même que la syringomyélie (n’est-ce pas à propos d’un

cas de pachyméningite que CHARCOT et JOFFROY ont décrit la main de prédicateur si évocatrice de la syringomyélie ?)

L'association de signes basilaires, la recherche de lésions viscérales ou aortiques, les réactions humorales et parfois l’action du traitement seront les meilleurs

moyens de diagnostic.

Ce Tel est ce syndrome anatomo-clinique très particulier, dont la localisation cervicale est presque cons-

tante (bien qu’on ait signalé quelques cas de pachy-

méningite lombo-sacrée) ; on y retrouve les éléments.

généraux de la neuro-syphilis (lésions de type vasculaire avec arachnoïdite), mais ici le processus anato-

mique est anormalement dévié dans le sens tumoral.

On comprend dès lors que tous les intermédiaires peuvent se voir avec les formes amyotrophiques des myélites syphilitiques que nous allons maintenant étu-

dier : la participation méningée y est souvent impor-

per rasé: RES

FORMES AMYOTROPHIQUES DES MYELITES SYPHILITIQUES

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SAONE

Autant s’individualise nettement la pachyménin-

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gite syphilitique, autant les amyotrophies spinales

que nous allons maintenant étudier, sont difficiles à