NE, A

e— isoler. Observées au cours des myélites spécifiques, elles en ont le type lésionnel et l’allure évolutive générale ; mais l’existence même, au cours d’un syndrome neurologique d’une amyotrophie spinale, con- 2 fère à l’affection un caractère clinique particulier,

évoque des diagnostics propres.

Les travaux modernes ont individualisé la poliomyélite antérieure syphilitique et fait ressortir sa relative fréquence. La nature myélopathique d’une atrophie musculaire étant reconnue, le problème qui se pose donc, est de savoir si la syphilis est en cause ou non.

Aussi bien, dans un premier chapitre, tenteronsnous de dégager les particularités que l’on peut re-

connaître aux amyotrophies spinales syphilitiques, et

d'étudier la mesure dans laquelle elles peuvent permettre d'identifier l'affection causale. >

Ces particularités seront envisagées successivement E suivant : ; + Le ; SA

les caractères symptomatiques et la topographie des amyotrophies,

leur caractère évolutif,

les signes neurologiques qui les accompagnent,

les effets du traitement spécifique, =

les caractères anatomo-pathologiques enfin.

Ensuite nous étudierons les « Formes accompagnées », aspects cliniques divers, où l’amyotrophie syphilitique fait partie d’un tableau plus ou moins complexe pouvant, dans certains cas, poser des problèmes

diagnostiques difficiles.

Dans ces études, nous aurons surtout en vue, les formes progressives de l’amyotrophie syphilitique, de beaucoup les plus fréquentes, reproduisant plus ou moins la forme classique d’Aran-Duchenne, réservant pour un chapitre spécial les formes localisées et cer-

taines variétés plus particulières.

| L — CARACTERES PARTICULIERS DES AMYO- ‘TROPHIES SPINALES SYPHILITIQUES.

A) Caractères symptomatiques.

RAYMOND. qui a rapporté les quatre premières ob-

servations de poliomyélite syphilitique, avait été

: frappé par l’existence de trois symptômes dont il sou-

lignait l'importance diagnostique : les douleurs, l’impotence marquée qui précéderait l'apparition de l’amyotrophie (pour lui, la parésie précédait l’amyotrophie), l’évolution subaiguë. II s’efforçait ainsi de décrire au syndrome qu’il venait d'isoler, une symptomatologie particulière propre à l’individualiser. LERI, qui en a rapporté de nombreuses observations insistait au contraire, sur l’extrême banalité symptomatique des amyotrophies syphilitiques ; il leur attribuait même des causes favorisantes d’ordre très général (prédisposition professionnelle des travailleurs manuels). C’est que, loin d’isoler les amyotrophies syphilitiques, LERI s’était efforcé au contraire, de ramener à la syphilis, toutes les amyotrophies myélopathiqués non classées et de refaire en quelque sorte pour la maladie d’Aran-Duchenne, le travail fait par FOURNIER, pour l’ataxie locomotrice.

Quoi qu’il en soit, il est bien difficile de dire si la

parésie précède l’amyotrophie. Elles paraissent proportionnelles l’une à l’autre, sans qu’on puisse dire quel a été le phénomène initial. Ce n’est guère que dans les formes à début brusque, avec forte impotence fonctionnelle, que l’on peut dire que la parésie a ouvert la scène. Un début semblable ne se voit d’ailleurs

guère que dans les formes localisées.

Le début par des douleurs plus ou moins fortes, plus ou moins localisées au niveau des muscles atteints, passagères d’ailleurs le plus souvent, est très inconstant. Peut-être se voit-il surtout quand l’affection débute au niveau de la nuque et de la ceinture

scapulaire.

Les contractions fibrillaires, un des caractères communs aux atrophies musculaires d’origine poliomyélitique, manquent dans 8/10° des cas, dans les poliomyélites chroniques syphilitiques. Etant donné qu’elles n’existent jamais dans les poliomyélites aiguës qui paralysent et atrophient brutalement, il semble que leur absence soit en rapport avec l’importance et la rapidité du processus dégénératif. Ce dernier serait assez intense dans l’amyotrophie syphilitique, ce qui cadre assez avec les poussées brusques qui caractéri-

sent, ainsi que nous le verrons, son évolution.

L’état des réflexes tendineux est variable et ne

présente aucune valeur diagnostique ; diminués ou

LORS. da LD

Te Le SAS #2 7. = > abolis si l’atteinte des cornes antérieures est isolée,

ils sont augmentés, si les faisceaux pyramidaux ont

été également touchés par le processus dégénératif.

L'examen des réactions électriques et surtout de la chronaxie ne présente d'intérêt que pour la surveillance du traitement ; une contraction lente avec élévation de la chronaxie, sont le témoin de lésions en évolution. £

Les troubles de la sensibilité objective, s’ils existent, ne sont pas calqués sur l’amyotrophie ; ils dé-

pendent de lésions spécifiques associées.

B) Caractères topographiques.

. La topographie de l’amyotrophie syphilitique se rapproche dans la majorité des cas (62 % CHRISTOPHE, 65 % MARTIN) du type ARAN-DUCHENNE, débutant

aux petits muscles de la main.

Nous ne décrirons pas à nouveau ce type classique, nous nous bornerons à rappeler ses différents stades, stade thénarien avec main de singe, stade interosseux avec griffe médio-cubitale, stade hypothénarien, stade antibrachial, débutant et prédominant sur les fléchisseurs pour aboutir, si l’évolution continue à la main de cadavre, stade brachial débutant et pré-

dominant sur les fléchisseurs, etc.

Si l’amyotrophie syphilitique peut reproduire très

exactement l’atrophie musculaire progressive, le plus

souvent elle est atypique : l’atteinte prédomine souvent sur les extenseurs réalisant la forme radiale, que LerI oppose à la forme médio-cubitale classique; mais,

en fait, toutes les transitions se voient.

— formes débutant par l’épaule, où la svphilis réalise exceptionnellement une atrophie limitée de type radiculaire supérieur ; des muscles dépendant de plusieurs racines ou segments médullaires sont rapidement parésiés et atrophiés,

— formes débutant par les membres inférieurs, très rares, frappant les muscles de la loge antéro-externe, pour gagner ensuite le mollet et la racine du membre,

— on a même signalé des formes diffuses plus ou moins généralisées (LEYDEN, Mosny et BARAT, MERLE, CHRISTOPHE).

Un autre caractère présentant une certaine valeur d'orientation est l’asymétrie fréquente soit dans l’intensité, soit même dans la topographie de l’amyotrophie. Cette asymétrie était très nette dans le cas qui

fait l’objet de l’observation que nous rapportons plus

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loin. On a même pu re formes monoplégiques

ou hémiplégiques.

C) Caractères évolutifs.

Si l’on suit de très près et pendant longtemps, comme l’a fait CHRISTOPHE, des malades atteints de syphilis amyotrophique, on est frappé par l’existence de poussées évolutives inhabituelles au cours des autres maladies amyotrophiques. L’affection progresse par sauts, par à-coups brusques, au lieu de diffuser de proche en proche insensiblement. À chacune de ces poussées subaïguës, parfois marquées par un épisode d’impotence brusque, de nouveaux muscles se trouvent pris et rapidement parésiés et atrophiés. Ces poussées sont entrecoupées de rémissions se comptant par mois ou par années, pendant lesquelles l'affection

perd tout caractère d’activité.

On retrouve dans cette évolution, qui serait un des caractères cliniques les plus constants de l’affection suivant certains auteurs, le caractère évolutif général des vascularites spécifiques.

Mais si ce caractère évolutif apparaît clairement lors d’une observation suivie, il est difficile à mettre rapidement en évidence et nous paraît d'une valeur

diagnostique médiocre.

D) Fréquence et intérêt diagnostique des signes neurologiques accompagnant l’amyotrophie.

De toute autre importance sont les symptômes neurologiques associés. C’est sur leur existence qu’on porte, bien souvent, le diagnostic d’amyotrophie syphilitique.

Un premier élément est en effet fourni par l’existence, à peu près constante, d’une atteinte diffuse ; alors même que l’amyotrophie semble au premier abord cliniquement isolée, une recherche attentive montrera bien souvent l’existence de tels autres symptômes neurologiques ; l’examen anatomique d’ail-

leurs, même en l’absence de ceux-ci, témoignerait

- éventuellement de la diffusion irrégulière dés lésions

spécifiques et l’absence de systématisation stricte du processus dégénératif aux cornes et aux racines antérieures. Il n’est pas rare de noter des signes encéphaliques ou des phénomènes ataxiques faisant porter le diagnostic de P. G. ou de tabès et par suite celui d’amyotrophie due à la syphilis. Il est plus fréquent de noter des signes d’atteinte pyramidale et parfois même des troubles de la sensibilité thermique. Il en résulte des formes complexes qui peuvent parfois, nous y reviendrons, égarer le clinicien vers la sclérose latérale amyotrophique ou la syringomyélie.

Beaucoup plus évocateurs de la syphilis sont d’au-

e-Pe

__ tres symptômes tels que des paralysies oculomotrices,

une irrégularité pupillaire, une anisocorie.

Mais deux d’entre eux méritent d’être isolés parce - que seuls, ils permettent un diagnostic presque certain : c’est d’une part, le signe d’Argyll-Robertson qui est très fréquent ; ce sont d’autre part les réactions humorales du liquide céphalo-rachidien Jorsqu’elles sont du type de la neuro-syphilis.

Quelle que soit leur valeur, ces symptômes peuvent d’ailleurs manquer et leur absence ne permet en rien ‘de rejeter le diagnostic de syphilis. Aïnsi, d’après CHRISTOPHIE, les réactions sérologiques, au cours d’amyotrophies syphilitiques certaines, seraient négatives dans presque la moitié des cas. Elles ont d’autant plus de chance d’être positives, que l’on se trouve être plus près du début de l’affection ou qu’il existe d’autres

manifestations de la neuro-syphilis.

Que vaut dans ces cas l’existence d’autres manifestations syphilitiques cutanéo-muqueuses viscérales ou vasculaires, ou encore l’existence de réactions sérolo-

giques positives seulement dans le sang ?

Elles ne constituent qu’un élément de présomption dont il faut tenir compte certes, mais qui reste néanmoins assez fragile. Ce point mérite, croyonsnous, d’être souligné; quoi qu’on ait pu observer par

exemple la co-existence de tabès et de syringomyélie,

il est tout à fait exceptionnel de pouvoir affirmer cli-

niquement et anatomiquement l’évolution concomittante de deux processus pathologiques d’étiologie différente frappant le système nerveux et nous éroyons qu’il est de bonne règle clinique d’admettre cette im

possibilité. L’existence d’une syphilis extra-nerveuse, par contre, ne met pas à l’abri d’une affection neurologique autonome ; ce n’est pas là une vue théorique : plusieurs auteurs, L. BOoGAERT entre autres, ont rapporté des cas de sclérose latérale amyotrophique chez des syphilitiques; l’amyotrophie et les signes pyramidaux avaient été, après quelques doutes, considérés comme d’origine syphilitique, malgré l’absence de signes indiscutables de neuro-syphilis ; mais l’évolution inexorablement progressive avait malheureuse-

ment redressé le diagnostic.

E) Intérêt diagnostique du traitement anti-syphilitique.

On pouvait espérer trouver dans l’épreuve thérapeutique une arme diagnostique de haute valeur. Mais le traitement anti-syphilitique appliqué au cours d’amyotrophies formellement reconnues comme d’origine tréponémique, si, parfois, il a pu avoir des résultais brillants faisant régresser l’atrophie, dans la plupart des cas malheureusement, il ne permet de

tirer de sa mise en œuvre aucune conclusion, ceci pour

sation des lésions, on peut se demander si cette stabi-

spinale syphilitique.

2 VP section. Done part, si on obtient une stabili-

Bsation est bien due au traitement sachant les rémis- ;

sions fort longues, parfois définitives dans les formes

localisées, que présente habituellement l'affection et

sur lesquelles nous avons déjà insisté.

= F) Caractères anatomiques de l’amyotrophie

Ce qui détermine l’apparition de l’amyotrophie, c’est l’atteinte de lélément noble du parenchyme nerveux. avant toute atteinte des cellules correspondantes

des cornes antérieures. Il peut s’y ajouter, de facon

des racines antérieures dont les fibres ont plus ou très inconstante des lésions, parfois peut-être initiales, moins disparu, englobées et détruites par un processus de méningo-radieulite. Il est d’ailleurs impossible de préciser les relations existant entre les deux ordres de lésions.

Les lésions des cellules des cornes antérieures consistent en Îa raréfaction et l’atrophie pigmentaire ; mais il faut souligner qu’elles ne présentent par ellesmêmes aucun caractère pathognomique, car on les

retrouve dans toutes les atrophies spinales lentes. Ch.

Foix et NACHT ont cependant insisté sur le caractère

insulaire des lésions qui serait plus spécial à la syphilis. : +

On a discuté sur la possibilité pour la syphilis, de déterminer les lésions parenchymateuses primitives et selon HEaAp, il faudrait distinguer deux ordres d’amyotrophies spinales syphilitiques : d’une part celles résultant d’une dégénérescence primitive des cellules des cornes antérieures, accompagnée d’une réaction secondaire méningée anatomique et biolosique, d’autre part celles résultant d’une atteinte méningée primitive entraînant une dégénérescence rétrosrade

des éléments neuroganglionnaires.

Quoi qu’il en soit, la signature de la sypbhilis se trouve dans la lésion élémentaire, cause de Ja dégénérescence nerveuse, lésion vasculaire atteignant à Ja fois les vaisseaux intra et extra-médullaires et qu’accompagnent des lésions méningées plus ou moins intenses pouvant aller jusqu’à la pachyméningite.

C’est autant sur l’existence de ces lésions vasculoméningées, déjà mises en valeur par RayMonp dès 1893, que sur l’association clinique à d’autres symptômes de neuro-syphilis que LERI s’est appuyé pour affirmer la fréquence de l’étiologie syphilitique de l’amyotrophie spinale.

C’est dire l’importance de l'existence de ces lé-

F re A

et s pour le diagnostic étiologique rétrospectif. L’as- pect des lésions vasculaires est en rapport étroit avec a tendance évolutive :

soit endo et périvascularite de caractère nettement inflammatoire avec infiltration lymphocytaire dans les lésions jeunes de méningo-myélite embryonpaire. soit sclérose vasculaire dans les méningo-myélites

scléreuses à lésions fixées.

Cependant c’est peut-être là une vue trop théori- = que ; CHRISTOPHE, en particulier, insiste sur la discrétion des lésions méningo-vasculaires dans deux cas d’amyotrophie spinale syphilitique, dont les caractères cliniques étaient nettement évolutifs, et il pose la question d’une dégénérescence trans-synaptique.

Les lésions se distribuent enfin d’une façon irrégulière calquée sur la topographie vasculaire, et s’étendent souvent, et de façon variable, aux cordons blancs ; elles rendent compte du caractère polymorphe des signes cliniques.

Voici achevée la revue des différents caractères que l’on peut reconnaître aux amyotrophies spinales syphilitiques. Beaucoup de ces caractères peuvent sans doute constituer de puissants éléments de présomp-

tion étiologique, surtout si plusieurs d’entre eux se

À nn = ‘

trouvent réunis chez un même malade ; mais aucun, à vrai dire, ne peut emporter la conviction sauf, selon nous l'existence de signes cliniques et humoraux de … aeuro-syphilis en activité, ou encore le résultat anor-

malement favorable de l’épreuve thérapeutique.

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