II. — FORMES « ACCOMPAGNEES » DES AMYOTROPHIES SPINALES SYPHILITIQUES

Ainsi que nous l’avons déjà dit, la syphilis peut réaliser, cliniquement du moins, des amyotrophies spi nales pures complètement isolées, posant alors un problème diagnostic très difficile avec l’atrophie musculaire progressive, maladie d’Aran-Duchenne. Nous venons d'étudier les différents caractères des amyotrophies syphilitiques qui permettent de distinguer plus ou moins facilement les deux affections.

Mais en vérité, ce problème se pose rarement dans la pratique car, nous y avons insisté, le plus souvent un examen approfondi permet de constater d’autres signes surajoutés témoignant d’une diffusion des lésions plaidant pour la syphilis nerveuse. Cette diffusion est remarquable dans l’observation que nous rap-

portons plus loin.

Ces signes surajoutés, encéphaliques ou médullai-

res, feront dans certains cas poser d'emblée le dia-

gnostic étiologique s’ils font, par exemple, la preuve

d’une paralysie générale ou d’un tabès. Ils peuvent dans d’autres cas soulever, par leur association à l’amyotrophie, des problèmes difficiles, faisant croire par exemple à une sclérose latérale amyotrophique, plus rarement à une syringomyélie.

Cette association habituelle à l’amyotrophie de signes neurologiques variés a été notée depuis bien longtemps, et si l’on se reporte aux travaux de DUCHENNE qui ont permis d’individualiser les atrophies myélopathiques, on y peut lire ceci :

« Voici dans leur ordre de fréquence les affec- « tions que j'ai vues s’associer à l’atrophie musculaire « progressive, l’une ou l’autre s'étant montrée la « première en date : l’ataxie locomotrice, la paraly- « sie labio-glosso-laryngée, la sclérose des cordons an- « téro-latéraux, la paralysie générale des aliénés. »

On trouve rassemblées dans cette phrase, si on y ajoute les troubles sensitifs à type syringomyélitiques, les associations pathologiques les plus habituelles et toutes relèvent ou peuvent relever de la neuro-syphilis. |

Nous ne ferons que citer ici, l’association du tabès à l’amyotrophie à laquelle nous nous proposons de

consacrer un chapitre particulier.

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| % É A) Association de l’amyotrophie à la paralysie générale.

Nous serons brefs sur l’association de l’amyotrophie à la méningo-encéphalite diffuse syphilitique : elle ne présente que peu d'intérêt et n’est au demeurant pas très fréquente ; elle a été signalée par des auteurs déjà anciens (BALL en 1856, Joy, Mac Do- WALD, Voisin et HANoT en 1872, LioUviLLe en 1875); depuis, des observations assez nombreuses ont été publiées et les vérifications anatomiques ont confirmé dans la majorité des cas la nature spinale des amyotrophies. Il est bien entendu que nous n’envisageons pas ici les amyotrophies diffuses qu’on peut voir à la phase terminale de l’affection.

La relative fréquence avec laquelle des atrophies musculaires sont observées chez les paralytiques généraux (de même que chez les tabétiques) a été donnée par LERI comme une preuve de l’origine syphilitique des amyotrophies myéolopathiques non classées. L’observation de ces faits n’est d’ailleurs pas sans intérêt : l’évolution autonome de l’atrophie musculaire qui apparaît à une date indifférente, avant le début de la P. G. ou au cours de son évolution, qui progresse ou parfois régresse pour son propre compte, illustre clairement la distinction chez le même malade, de ces

deux types de neuro-syphilis.

a e B) Formes simulant la sclérose latérale amyotrophique.

Parmi les maladies amyotrophiques, il en est une,

la sclérose latérale amyotrophique, de symptomatolo-

___ gie si particulière que CHARCOT à l’examen de quel-

ques cas avait tout de suite pressenti l’existence d’une Le affection autonome ; plus encore que son tableau cli-

nique, son évolution la différencie complètement ;

| elle est d’un caractère uniformément progressif, à ce 2 point inexorable que CHARCOT regrettait d’y avoir attaché son nom ; dans l'apparition de cette affection la syphilis ne joue certainement aucun rôle ; systématiquement recherchée par SPARKER, par COLLINS, elle n’a été retrouvée que 7 à 9 % des cas. | | = Pourtant, en présence d’un tableau clinique qui | associe des signes pyramidaux à une amyotrophie du type Aran-Duchenne, le diagnostic de maladie de Charcot est loin d’être certain ; et l’existence même d’une atteinte bulbaire, si elle laisse peu de place à l'espoir d’une affection curable n’interdit pourtant pas toute discussion diagnostique. C’est ainsi que WIMMER, FROMENT ont rapporté sept cas d’encéphalite épidémique dont l’aspect clinique rappelait celui de la sclérose latérale amyotrophique : HAGUENAU, GarciN, ont observé des cas de tumeurs intradurales de

symptomatologie voisine. Dans une observation de T1-

ee

NEL, FOURESTIER et FRIEDMANN, il s'agissait d’un chordome sphéno-basilaire ; GARCIN et DEpARIS ont décrit des. formes amyotrophiques de rhumatisme chronique vertébral qui peuvent être prises pour une sclérose latérale amyotrophique au début. LEJOUNE a pu même observer une amyotrophie de même type au

cours de la sclérose en plaques.

Cette énumération concerne évidemment des raretés cliniques ; il en va différemment de la neuro-syphilis ; elle réalise très souvent des syndromes dont le schéma clinique est celui de la maladie de Charcot; dans quelques cas rares, mais pas absolument exceptionnels, la distinction est à ce point difficile qu’on a pu parler de véritables « pseudo-scléroses latérales amyotrophiques » d’origine syphilitique. Pour juger de leur fréquence, nous rappellerons seulement les observations récentes de P. Marie BouTriEr et BAscx, MoniER-ViNARD et SCHMITTE, BARRE et P. Morin, LErr, BABoNNEïx et WiprÆz, GUILLAIN, GIROIRE et CHRISTOPHE, J. A. CHAVANY et J. LEMANT, GARcIN ete HAMBURGER; dans tous ces cas coexistaient une amyotrophie Aran-Duchenne et des signes pyramidaux ;

certains d’entre eux comportaient une atteinte bul-

baire.

Sur quels symptômes peut-on établir la distinction

des deux affections ?

On donne, en Dors de la sclérose latérale amyo- | trophique : NE d |