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potonie musculaire joue un rôle plus important que la laxité ligamentaire.

Contrairement aux hernies, d’autres malformations intéressent directement l'intestin. Telles sont les sténoses congénitales de l'intestin dont surtout les sténoses duodénale et pylorique.

Aux sténoses peuvent être opposées les dilatations intestinales, qui, pour la plupart, ne sont pas considérées comme congénitales, mais comme secondaires à un obstacle. Tel est le mégacolon dont on a tendance actuellement, contrairement à l'opinion d’Hirschsprung, à faire une lésion acquise. Telle est encore, dans une observation de Sutherland, une dilatation sacciforme de la première portion duodénale, qui coïncidait avec une atrésie de la deuxième portion ; cette dilatation était aussi vaste que l’estomac. D’autres malformations existaient chez le même sujet, dont une imperforation anale : le rectum se terminait à environ

18 mm. de la surface cutanée.

Anomalies de l'appareil respiratoire. — Il y a peu à dire sur ce sujet. Nous avons déjà parlé de la mauvaise conformation des voies respiratoires supérieures, favorable aux infections pulmonaires.

En fait d'anomalies, les poumons comptent parfois

des lobes surnuméraires.

Auomalies de l'appareil circulatoire. — Klles sont parmi les plus fréquentes et constituent un des

facteurs de la mort précoce des mongoliens.

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Les malformations cardiaques sont variées.

A l'origine, l'ébauche du coeur répond à deux tubes quise fusionnent en un seul, le bulbe artériel. Par cloisonnement du bulbe artériel, le cœur se forme avec ses quatre cavités.

Ce cloisonnement est parfois plus ou moins incomplet ; il en résulte alors diverses anomalies souvent notées chez les mongoliens. Les troubles portent surtout sur la cloison médiane quiisépare le cœur droit du cœur gauche. Cette cloison peut être incomplète dans sa partie inférieure, entre les deux ventricules ; on à une communication interventriculaire. D’autres fois, elle fait totalement défaut entre les deux oreillettes ; le cœur n’a plus alors qu’une cavité auriculaire. Chartier, Brudzinsky, Comby ont rapporté de ces cas où le cœur avait deux ventricules pour une oreillette unique.

Souvent persiste le trou de Botal qui, chez le fœtus, fait communiquer les deux oreillettes et qui normalement se ferme à la naissance.

Tout comme les cloisons, les orifices cardiaques sont le siège d'anomalies qui ont cependant une importance moindre. On observe par exemple des rétrécissements congénitaux de ces orifices et en particulier le rétrécissement pulmonaire. De même, les valvules orificielles peuvent être anormales par leur nombre ou leur situation.

Les anomalies de l’appareil circulatoire ne se réduisent pas aux seules malformations cardiaques; le sys-

tème vasculaire est également intéressé.La persistance

du canal artériel n’est pas rare, Souvent, il existerait un trouble du développement du système artériel, caractérisé par une hypoplasie qui, avec les lésions cardiaques, expliquerait la livedo, indice d’une circulation déficiente. Cette hypoplasie et la fragilité artérielle qui en résulte, sont peut-être cause des foyers nécrotiques que l’on rencontre, en dehors de toute lésion infectieuse, au niveau de différents organes :

cerveau, moelle, rein, foie.

Anomalies de l’appareil uro-génital. — Les glandes sexuelles sont peu développées. La sclérose testiculaire a été observée. En tous cas, le retard de l’évolution sexuelle est habituel ; les caractères sexuels secondaires n'apparaissent que tardivement. Le plus souvent leur développement est incomplet, les organes génitaux restent rudimentaires.

Les principales anomalies de l’appareil génital sont dues à un trouble de la migration testiculaire; au lieu de descendre dans le scrotum, le testicule reste dans l’abdomen. Presque toujours unilatérale (monorchidie), l'ectopie est quelquefois bilatérale (cryptorchidie).

D’autres anomalies ont été plus rarement signalées: l'hypospadias par fermeture incomplète de la gouttière uro-génitale, l’hydrocèle congénitale due à la persistance du canal vagino-péritonéal. Un des malades de Comby était porteur d’un phimosis très serré.

Les troubles congénitaux de l'appareil urinaire, dont /

l'hypospadias et le phimosis font partie, sont peu

notés. Le sujet de Sutherland présentait, outre ses

multipies malformations intestinales :

un état kystique du rein gauche, une dilatation de l’uretère, une hypertrophié vésicale.

Anomalies du systètme nerveux, — Elles intéressent les systèmes central et périphérique.

L'agénésie du cerveau est constante corimeé le montrent l'examen direct et l'examen microscopique. Macroscopiquement, le cerveau est petit, les sillons peu profonds et faiblement ramifiés; l'écorce est mince. Microscopiquement, cette écorce est hypoplasiéé, elle est pauvre en cellules ; de son côté, la substance blanche montre des fibres nerveuses dont la myélinisation est déficiente.

[les’agit en somme d’un cerveau rudimentaire dont l’arriération mongolienne est la conséquence.

Mais ce cerveau rudimentairé peut être aussi malformé dans ses différentes parties : hémisphères et corps calleux. Les hémisphères peuvent êtré incomplets : quelquefois tout un lobe manqué, d’autres fois seules quelques circonvolutions font défaut. Les mêmes choses se retrouvent à propos du corps calleux : dans une observation de Lhermitte, H. Sloboziano et A. Radovici seuls s'étaient développés les deux tiers antérieurs de l’organe.

L’hétérotopié des diverses variétés de cellules cérébrales a été signalée.

L'agénésie centrale peut s'étendre à d’autres parties