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du système nerveux central : protubérance, bulbe, cervelet.

Les anomalies du système nerveux périphérique ont été moins étudiées. Dans l’observation précédente, on trouvait dans le foie des faisceaux aberrants de fibres nerveuses à myéline; en revanche, la médullaire surrénale qui est d’origine nerveuse et se forme aux dépens de cellules nerveuses venues des ganglions

sympathiques, manquait.

Anomalies des organes des sens. — On a surtout étudié les troubles oculaires qui sont nombreux, en dehors des particularités déjà signalées de l’œil mongolien.

Le cristallin est rarement normal, il peut être modifié dans sa forme et même dans sa structure. Il est souvent trop bombé et l'œil est myope, ou pas assez : l’œil est hypermétrope. Fréquemment aussi ses courbures sont inégales, il y a astigmatisme. Les modifications intimes du cristallin se traduisent par des cataractes qui, d’après Pearce, existeraient dans 50 %, des cas ; c’est, semble-t-il, un peu exagéré. En tout cas, au moment de la naissance, la cataracte est rare.

D’après Cozzolino, il y aurait des troubles constants du fond d'œil. Ces troubles existent tout au moins dans un grand nombre de cas ; ils sont caractérisés par une pigmentation péripapillaire anormale et une dépigmentation choroïdienne légère et diffuse.

L’atrophie partielle et bilatérale du nerf optique a

Re NEes

quelquefois été signalée. Olivier a observé des altérations de la terminaison intraoculaire du nerf optique et des régions adjacentes des membranes rétinienne et choroïdienne (R. Turpin).

Comme anomalies intéressant le globe oculaire, il faut citer le strabisme qui est de règle — il s’agit presque toujours d’un strabisme convergent —;,le nystagmus assez fréquent et enfin l’exophtalmie plus exceptionnelle.

Noter également le colobome.

En ce qui concerne les annexes de l'œil, Wood a rapporté un cas de sténose congénitale du sac lacrymal. (

A propos des organes des sens autres que l’œil, rappelons la macroglossie, la mauvaise conformation des fosses nasales, les malformations du pavillon de l'oreille. Peut-être existe-t-il des troubles plus profonds qui retentissent sur le goût, l’odorat, l'audition, l'équilibration ; il est difficile de s’en rendre compte chez de tels sujets. |

Le D' G. Bourguignon a constaté que la chronaxie du nerf vestibulaire était augmentée parallèlement à

l'arriération mentale (R. Turpin).

Anomalies des glandes endocrines :

Glandes sexuelles : ovaires et testicules sont généralement peu développés. Le plus souvent dans les testicules les cellules des tubes sont disposées sur une assise unique. La sclérose testiculaire a été observée : en tout cas le retard de l’évolution sexuelle est de règle.

L'ATRRS

Thymus : presque toujours normal, il est quelquefois atrophié, surtout par hypoplasie de la corticale.Murray B, Gordon a observé une rétrocession des corpuscules de Hassal qui étaient augmentés én nombre. Quelquefois le thymus persiste.

Surrénales : Paul Lang a rapporté un cas de sclérose des surrénales. Dans l'observation de Lhermitte, H. Sloboziano et A. Radovici la médullaire manquait, tandis que la corticale présentait une hyperplasie adénomateuse.

Pancréas : il ne présente rien de particulier ; le diabète est même assez exceptionnel chez les mongoliens ; dans les rares cas où il existerait l’insuliné serait très efficace.

Thyroïde : rarement on note l’hypoplasie ; d’autres fois il ÿ a hyperplasie.

On a signalé la persistance du caractère fœtal avec follicules rares et matière colloïde peu abondante.

Pietro Verger a trouvé une thyroïde augmentée où les cellules en involution étaient fonctionnellement insuffisantes. |

La thyroïde est quelquefois sclérosée.

Hypophyse : lhypoplasie qui frappe le cerveau serait parfois prédominante dans la région hypophysaire.

Murray B, Gordon à trouvé une hypophyse où la partie antérieure commençait à s’atrophier.

Timme insiste sur l'excavation que présente la

selle turcique sous l'apophyÿse clinoïde antérieure,

Pathogénie et étiologie de la dystrophie

pseudo-mongolienne.

Les différentes pathogénies invoquées à propos de la dystrophie pseudo-mongolienne peuvent être ramenées à deux variétés : 1° celles qui rattachent l’affection à des troubles survenant chez l'embryon ou le fœtus; 20 celles qui l’attribuent à un état spécial du germe.

L'étude des cas de mongolisme chez les jumeaux a beaucoup diminué l'importance des premières en faveur des secondes. Cette étude se résume en deux

faits :

1° deux jumeaux dont un seul ést mongolien sont toujours bivitéllins ; 20 deux juméaux tous detix mongoliéns sotit uñi-

vitellins.

Donc étant dontié un jûméati mohgolien, lé second juméau séra sain s’il viént d’un œuf différent, il sera mongolien dans lé cas contraire. Il semblé donc que le mongolismée dépénde du gétmé et hon dé cé qui se passé pendant là vié intra-ütériné.

Cependant nous étudiérons lés deux variétés d’hy-

EATOEE

pothèses pathogéniques et les étiologies qui s’y rapportent.

1° Théories de l’origine embryonnaire ou fœtale.

A. — Théorie de la méningo-encéphalite. — Cette théorie est soutenue par Dop dans sa thèse inspirée par le D' Babonneix. Elle rattache le mongolisme à une méningo-encéphalite basilaire d'origine syphilitique. L'inflammation des méninges, en arrêtant le développement du cerveau, conditionne l'arriération mentale ainsi que divers troubles morphologiques. Les lésions hypophysaires expliquent l'obésité fréquente, l’hypogénésie, les troubles de la croissance.

Cette hypothèse est basée sur une intéressante observation du D' Babonneix qui a trouvé dans les méninges d’un mongolien, des lésions inflammatoires dont un nodule qui présentait tous les caractères d'une gomme syphilitique.

Mais ces lésions sont loin d'être constantes.

De plus, en dehors de l'objection des jumeaux qu’on peut faire à toutes les théories de l'origine embryonnaire ou fœtale du mongolisme, d'autres arguments sont contre l’étiologie syphilitique :

La rareté des cas de mongolisme familial.

Le fait que souvent le mongolien est le dernier né de plusieurs enfants dont tous les autres sont sains. Habituellement les effets de la syphilis sur les grossesses successives s’atté-

nuent progressivement,