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résumer toute la question. Depuis, les idées ont quelque peu évolué. Bien entendu, les deux éléments précédents gardent toute leur valeur et il reste classique de dire que qui a vu un idiot mongolien est capable de les reconnaître tous.

Mais le mongolien est devenu autre chose et plus qu'un arriéré ressemblant à un chinois. Les auteurs qui se sont intéressés à la question, ont remarqué progressivement la fréquence des malformations qui frappaient les idiots aux yeux obliques. L’attention étant attirée, ces anomalies ne pouvaient que croître en fréquence et en importance. Il est déjà depuis longtemps de règle de pratiquer un examen systématique des idiots mongoliens, pour déceler les affections congénitales dont ils pourraient être atteints. La fréquence des malformations s’est révélée si grande qu'on tend de plus en plus à voir dans le mongolisme un trouble intéressant l'organisme entier, et à en faire, suivant l'expression que propose Segresta, une dystrophie pseudo-mongolienne avec arriération mentale.

Ces considérations nous paraissent justifier le sujet de notre thèse : Les anomalies congénitales au cours du Mongolisme.

En premier lieu nous étudierons ces malformations d’un point de vue morphologique. Nous nous occuperons ensuite de leur étiologie et plus particulièrement

de leur pathogénie.

du Mongolisme.

Les anomalies congénitales observées au cours du mongolisme sont fréquentes et variées ; elles intéressent à peu près tous les organes. La dystrophie pseudomongolienne retentit profondément sur d'organisme. Après avoir dit quelques mots sur les troubles du développement général, nous étudierons à propos des différents appareils les principales manifestations con-

génitales du mongolisme.

Troubles du développement général. — Le plus souvent l’idiot mongolien reste de taille et de poids inférieurs à la normale. L'étude du métabolisme basal ne permet aucune conclusion précise : augmenté dans 20 %, des cas, il est abaissé dans une proportion équivalente et paraît alors lié à une insuffisance thyroidienne surajoutée.

Il ne semble pas que les fonctions digestives soient particulièrement troublées. Au contraire, la respiration est gênée, elle est superficielle et irrégulière par suite de la mauvaise conformation des voies respiratoires

supérieures.

Mie

Les idiots mongoliens sont peu résistants; ils sont très sensibles aux infections. La blépharite est chez eux presque constante; les infections pulmonaires sont également très fréquentes et la mort dans le jeune âge est souvent due à une broncho-pneumonie ou à la

tuberculose.

Anomalies de l'appareil locomoteur. — Elles sont nombreuses, ce qu’explique l'importance de l'appareil locomoteur qui groupe squelette, articulations et muscles dans les trois parties du corps : tête, tronc, membres.

L’ossification est loin d’être normale; elle est très irrégulière : retardée en divers points, elle peut être accélérée en d’autres; par endroits, elle se montre totalement déficiente. Il faut en rapprocher les troubles de la dentition dont une partie, le cément, est d'origine osseuse.

D’après Kassovitz, le cartilage est modifié dans sa structure : les cellules prédominent sur la substance fondamentale et il en résulte un défaut de rigidité.

Il faut également signaler l’hypotonie musculaire constante ainsi qu'une laxité très marquée des ligaments articulaires. Il s'y ajoute certainement cette laxité du tissu cellulaire, qui caractérise la dystrophie congénitale du tissu élastique décrite par Klippel.

Tout cela explique l’extraordinaire souplesse des mongoliens qui peuvent prendre les attitudes les plus invraisemblables. Cette souplesse alliée à un entrain

etun esprit d'imitation rarement en défaut, fait prendre

noce

à nombre de jeunes mongoliens, figure de petits pantins amusants et malicieux qui, comme dit Dop, promettent plus qu’ils ne tiennent.

Troubles de l’ossification, structure cartilagineuse particulière, hypotonie musculaire et laxité ligamentaire entraîneront diverses anomalies du côté de la

tête, du tronc ou des membres.

Tête. — Elle offre de multiples particularités dont les plus caractéristiques constituent le facies mongolien, surtout conditionné par les yeux et le nez. Les fentes palpébraies sont étroites et obliques en haut vers l'extérieur ; l'œil est en amande. L’obliquité est quelquefois plus accentuée d’un côté. Le nez est court, déprimé à la racine; certains expliquent l'épicanthus (repli semi-lunaire cutané formé au-devant du grand angle de l'œil) par l'excès de peau résultant de l’aplatissement nasal. Ce repli, qui existe dans presqu'un tiers des cas, augmente l’analogie entre l'œil mongolien et l’œil bridé des mongols. L'aspect spécial des yeux et du nez est lié à un développement anormal des os de la face et surtout des os du nez.

À propos des malformations fréquentes de l'oreille externe, voici ce que dit le D' R. Turpin : « Le pavillon est petit, mal ourlé, ou bien large et très apparent. Le lobule peut manquer ou bien être atrophié et adhérent : oreille de chimpanzé. Les pavillons peuvent être insérés trop haut, trop bas, trop en arrière ou bien à des niveaux différents. D’autres anomalies enfin

ont été relevées par Desgeorges : la coudure de lhélix

CAO

à angle droit, le tubercule de Darwin, l'irrégularité de la conque. »

Le visage est aplati, rond ; les pommettes sont saillantes. Le front est à peu près normal ; il est quelquefois parcouru par une saillie médiane qui répond à la suture métopique et qui accentue la fosse temporale.

Le crâne est petit, surtout raccourci d'avant en arrière car l’occiput est plat (verticalisation de l’occipital) ; son ossification est retardée. Les fontanelles, très larges, sont lentes à se fermer. Les sutures fortement prononcées, restent longtemps appréciables. Les os sont minces.

Du côté de la base, le palais est ogival, la cavité naso-pharyngienne est réduite. Les fosses nasales rétrécies expliquent la difficulté respiratoire et les infections pulmonaires fréquentes chez des sujets respirant par la bouche.

Timme a signalé une altération morphologique de la selle turcique dont la partie antérieure présenterait à la radio, une excavation caractéristique. Ces notions sont peu confirmées.

Les troubles décrits jusqu'à présent sont pour la plupart constants. D'autres difformités plus prononcées mais plus exceptionnelles sont observées ; tel est le défaut de soudure des bourgeons faciaux, qui constitue des becs-de-lièvre variés, intéressant ou non la

voûte palatine.

Tronc. — Nous parlerons plus loin des hernies

variées qui sont liées à l'hypotonie musculaire.

Se LE

Les os du tronc — colonne vertébrale, sternum, côtes — sont le siège d'anomalies diverses.

Fréquemment la colonne vertébrale est rectiligne, elle ne présente aucune des courbures normales. Cette rectitude ne se retrouverait que chez l’orangoutang.

Le spina-bifida, dû à la non-soudure d’arcs vertébraux, a été signalé chez les mongoliens. Il faut donc rechercher systématiquement chez eux le spina-bifida occulta.

En dehors des troubles morphologiques rattachables au rachitisme, le sternum peut présenter des anomalies : l’axyphoïdie n’est pas exceptionnelle.

Au niveau des côtes, on observe parfois une absence

d’ossification.

Membres. — Les anomalies osseuses sont ici beaucoup plus importantes que celles du tronc. En particulier, la petitesse de la taille est surtout due à la diminution du segment rhyzomélique des membres.

Aux mains et aux pieds, phalangines et phalangettes seraient raccourcies par suite de l’atrophie des épiphyses. Ainsi s’expliquerait la grossièreté des extrémités qui sont larges et courtes. Plus spécialement, la main offre tous les attributs classiques de la main idiote : elle est étalée, les doigts et surtout les doigts extrêmes sont courts et épais ; l’auriculaire est incurvé en dedans, en parenthèse.

L’espacement anormal du gros et du second orteils,

fréquent cnez le mongolien, se retrouve chez l'orang-