Amyotrophies

L'atrophie musculaire est le symptôme de la lésion des cornes antérieures de la moelle ou mieux du neurone moteur inférieur bulbomédullaire (2).

(1) Voir plus haut, p. lî)2.

(2) Voir mes leçons sur trois cas d'atrophie musculaire. L'atro-

a. CUiiiqiiement découverte par Duciienne (1849) et par Ahan (1851), ValropUie musculaire progressive a eu son analomie pathologique fixée par toute l'Ecole franç^aise, Je Cruveiliiier (1853) à Hayem, Charcot et Vclpian. Puis, on a successivement enlevé de ce cadre, initialement trop large : les myopathies progressives, les névrites, la sclérose latérale amyotrophique, la syringomyélie et Pierre Marie a fini par écrire : « il n y a pas d'atrophie musculaire progressive de Dichenne de Boulogne (1) ». C'était une exagération.

Comme je Tai dit pour la sclérose latérale, on peut garder, dans un cadre donné, des cas dont la lésion n'est pas étroitement limitée à un système, pourvu que la lésion en dehors du système soit accessoire, peu importante, et surtout cliniquement silencieuse.

En parlant de ce principe, on trouvera dans la thèse de Jean Charcot (2) des observations de Strumpell, d'OpPEN- HEiM, de Dejerine, de Darkchewitsch et une personnelle, plus une plus récente de Raymond (3). Hoffmann (4) a également démontré que, dans la famille des amyotrophies héréditaires, une part certaine doit être faite au type Aran Duchenne.

Voilà donc un premier groupe de faits, dont l'existence reste indiscutable, caractérisé : cliniquement par l'atrophie musculaire, anatomiquement par la lésion des cornes antérieures de la substance grise.

phie musculaire eslle syndrome du neurone moteur cenlral (bulbomédullaire; inférieur, {jeçons de Clinique médicale, 1898, 3* série, p. 793. |l) PiERHE Marik, Mevue neurologique, 1897, p, 686.

(2) Jean Charcot, Coniribution à V étude de V atrophie musculaire progressive, type Aran-Duchenne, thèse de Paris, 18%. — Voir aussi TzEDEPOGLOU, Ihèsc de Montpellier, 1892.

(3) Raymond, Clinique des Maladies du Système nerveux, 1897, 2* série, p. 419. — Voir aussi Targowla, Nouvelle Iconograptiie de la Salpétrière, 1897, t. X, p. 415.

(4) llovFMASS, Deulsches Zeilschrîfl fur Nervenheilkunde, 1893, t. III, p. 427 et 1897, t. X, p. 292 (Travaux de la Clinique d'Ena et du laboratoire d'ARNOLD).

Grasset. Les Centres nerveux. 39

h. C'est encore Duchenne (1861) qui a fixé la description clinique de la paralysie atrophique spinale infantile (1), vue déjà par Underwood (1774), Heine (1840), Rilliet cl Barthez(1851) : après une période aigu(^ de paralysie généralisée, la maladie se localise à quelques groupes musculaires et se manifeste exclusivement par ramyotrophie.

VuLPiAN et Prévost (1866) ont, les premiers, localisé la lésion dans les cornes antérieures de la substance grise, localisation confirmée par Lockart Clarke (1867), r4HAR-

COT et JOFFROY (1870).

Duchenne avait déjà vu que la même maladie peut se développer chez Tadolescent etchezTadulle et les travaux ultérieurs ont confirmé Texistence d'une paralysie spinale aiguë de Vadulte cliniquement et anatomiquement identique à celle de Tenfance (2).

c. Expénmentalement (3), avec des cultures vieilles du streptocoque de Térysipèle, Roger (1891) a « pu reproduire chez seize animaux une myélite systématique caractérisée, au point de vue anatomique, par une dégénérescence des cellules des cornes antérieures ; au point de vue symptomatique, par un ensemble de phénomènes comparables à Tatrophie musculaire progressive ». Des résultats analogues ont été obtenus par Gilbert et Lion (1891) avec le colibacille, Bourges (1893) avec Térysipélocoque, Thoinot et Masselin (1894) avec le colibacille et le staphylocoque.

d. Amy atrophies associées.

Dans une série de cas, la maladie atteint les cornes antérieures sans s'y localiser exclusivement. Dans tous ces cas,

(1) Voir les Ihèses de Duchenne fils, Montpellier, 1864, n» 8 et Laborde, Paris, 1864, n» 163.

(2) Voir VAN Gehl'chten, Congrès de Bruxelles, Revue neurologique, 1903, p. 848.

(3) Voir mon Rapport au Congrès de Bordeaux sur les myélites infectieuses. Leçons de Clinique médicale, 181'8, 3" série, p. 540.

APPAREIL CENTRAL DE LA TROPHICITE 6il

l'atrophie musculaire fait partie du tableau clinique. C'est ce qui arrive notamment dans certains tabès compliqués, chez certains syringomyéliques, chez certains vieux hémiplégiques avec dégénérescence descendante, dans certains cas anormaux de sclérose en plaques (1), dans la pachy méningite, lesméningomyélites syphilitiques (2)... et aussi dans la sclérose latérale amyotrophique (sclérose latérale et poliomyélite antérieure).

Au môme groupe appartiennent encore : Vatrophie musculaire Charcot Marie (type péronier, atrophie musculaire progressive neurotique ou neurale), dans laquelle il y a en même temps altération des racines et des cornes antérieures et altération des racines et des cordons postérieurs, ainsi que des colonnes de Clarke ; et Vatrophie musculaire Werdmg Hoffmann, dans laquelle il y a « atrophie dégénérative des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, atrophie analogue des fibres des racines antérieures et des nerfs périphériques, moteurs, sensitifs et mixtes, atrophie progressive des muscles, avec adiposité corrélative (3) ».

e. Amyotrophies bulbaires et viscérales.

Les amyotrophies bulbaires portent spécialement sur les lèvres et sur la langue. On les observe dans la paralysie labioglossolaryngée, dans les formes bulbaires de Talrophie musculaire progressive Aran Duchenne et de la sclérose latérale amyotrophique, et en général dans les lésions bulbaires à évolution prolongée.

h' hémiatrophie de la {an^ue mérite une mention spéciale : elle a été bien étudiée dans le tabès.

(X) Lejonne, Contribution à l'étude des atrophies musculaires dans la sclérose en plaques^ Uièse de Paris, 1903, n» 159.

(2) André Leri, Congrès de Bruxelles, Revue neurologique, 1903, p. 849.

(3) Raymond, Clinique des maladies du Système nerveux^ 1903, t. VI, p. 1. — Voir aussi Brunes, Deutsche Zeiischrift fur NervenheilJiundey 1901, p. 401.

Les deux premiers faits que je connaisse (1) sont ceux de Cl'fi'er et de Vidal présentés à la Société de Biologie en 1875 (12 juin et 3 juillet). Charcot a magistralement étudié la question qui est complètement exposée par Gilbert Ballet (2) en 1884.

La question a été ensuite reprise par Raymond et Arthaud, Arnaud (3), Koch et Marie (4), qui ont surtout insisté sur le côté anatomopathologique de la question.

Anatomiquement, on constate dans ces cas une lésion accentuée des deux noyaux (principal et accessoire) de riiypoglosse.

En dehors du tabès, j'ai observé Thémiatrophie de la langue dans un cas de méningomyélile diffuse. On Ta observée aussi dans la paralysie générale et dans les localisations bulbaires de la syphilis (5). Pages et Calmette (6) en ont publié un beau cas dans Thémiatrophie faciale, observé dans mon service.

André Leri (7) a récemment publié un beau cas (avec autopsie) d'atrophie généralisée de la musculature de tous les viscères dans une amyotrophie progressive type Aran

DUCHENNE.

(1) Maladies du Système nerveux^ 1878, t. I, p. 342.

(2) Gilbert Ballet, Archives de Neurologie^ 1884, t. YII, p. 191.

(3) Arnaud, thèse de Paris, 1884.

(4) Kocii cl Marie, Hevue de Médecine, 10 janvier 1888. — Voir aussi Mauriac, Congrès de Dermatologie et de Syphiligraphie, avril 1890.

(5) Voir encore sur celte question : IIirt, Berliner klinische WochenschrifL 1885, n* 25; Schiffers, Revue de Laryngologie, l" juillet 1886 ; Hemak, Berliner klinische Wochenschrifl, 1886, p. 401 (intoxication saturnine) ; Pel, Ibidem, 1887, p. 521 ; Mbndel, Ibidem, 1888, p. 383 ; Leudet, Annales des Maladies de VOreille, décembre 1887 (syphilis) ; Limbeck, Prager medicinische Wochenschrifl,\S^ ; Tre- VELYAN, Drain, 1890, p. 102; Given Camprell, Saint Louis Courier of medicine, 1901, p. 407 (Revue neurologique, 1902, p. 511).

(6) Pages et Calmette, Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, 1903, p. 21.

(7) André Leri, Société de Neurologie, 17 avril \S92, Revue neurologique, 1902, p. 394.

/. Diagnostic du siège de la lésion.

Il faut d'abord éliminer Torigine névrosique el Torigine myopaihique de Tatrophie musculaire.

Depuis le mémoire de Babinski (1) les faits d'atrophie musculaire hystérique se sont multipliés. Mais dans ces cas (assez rares d'ailleurs) il n'y a pas de secousses fîbrillaires, pas de réaction de dégénérescence et il y a d'autres symptômes d'hystérie (2). Dans les myopathies, pas de contractions fibrillaires, fréquence des rétractions tendineuses (3), pas de réaction de dégénérescence, début plus fréquent par la racine des membres, caractère souvent familial (4).

Ces éliminations faites, l'amyotrophie doit être considérée comme l'expression d'une action trophique excercée sur le muscle par les corps cellulaires du neurone moteur central inférieur.

Pour préciser davantage le diagnostic de siège, il faut considérer le mode de distribution de l'amyotrophie. La distribution périphérique indique une altération d'un nerf périphérique (5) ; la distribution radiculaire^ une altération

(1) Babinski, Archives de Neurolotjie, 1886, t, XII, p. 1. — V'oir aussi riiLLES DE LA TouRETTK, Traité clinique el Ihérapeulique de rifyslérie, 1895, t. Il, p. 503.

(2) Gilbert Ballet {Presse médicale, 1904, p. 169) a montré que les rayons N fourniraient un moyen de plus de reconnaître la nature névrosique d'une amyotrophie ou d'une paralysie. Dans les cas de lésion organique il y a diminution dans le pouvoir qu'ont les muscles de provoquer la phosphorescence des écrans au sulTurede calcium mélangé au coUodion ; dans les cas d*hystérie au contraire l'approche des muscles rend les écrans vivement phosphorescents.

(3) Voir : Lejonne, Nouvelle Iconographie de la Salpélrière,\902, p. 38. (ly Sur ce diagnostic différentiel des myopathies, voir: Gilbert

Ballet et Jean Philippe, qui étudient la fatigue au moyen de l'ergographe et des ergogrammes chez le myopathique et dans l'atrophie musculaire névritique (Congrès de Bruxelles, Bévue neurologique, 1903, p. 816) ; et les communications de Gilbert Ballet et Deliierm et d'IlENRY Meige sur le faciès de sphinx et les déformations du cou chez les myopathiques (Société de Neurologie, 5 juin 1902, Jhidem, 1902, p. 533).

(5) Voir DcJERiNE, loco cil., p. 599.

des racines ou de Tentrée dans la moelle (1) ; la distribution segmen taire, une altération médullaire plusélevée.

Pour ce dernier groupe des amyotrophies segmentaîres, voici quelques documents : Hammond (2) conclut d'un fait d'amyotrophie avec autopsie qu'un groupe cellulaire de la moelle donne les nerfs musculaires à Tavanibras et un autre groupe à la main (3). Marinesco (4) montre que dans la syringomyélie Tatrophie musculaire est segmenta ire. Flatau (5) étudie les centres médullaires de Tavantbras et de la main dans un cas d'amputation par désarticulation du bras (16 ans avant la mort) et dans un cas d'absence congénitale de la main et de Tavantbras. Crocq (6) a présenté à la Société belge de Neurologie un cas d'arayotrophie en gant et van Gehuchten a rappelé en avoir présenté un semblable, Tannée précédente, à la môme Société. Halipré (7) a montré la distribution segmentaire dans divers cas d'amyotrophie à point de départ articulaire.

g. Les amyotrophies des hémiplégiques.

L'idée mère de tous les paragraphes précédents est que Taltération du neurone moteur inférieur (bulbomédullaire) peut seule entraîner Tamyotrophie. Cependant il y a des atrophies musculaires chez certains hémiplégiques, c'està-dire quand la lésion porte sur le neurone moteur supérieur (cortical).

Dans un certain nombre de ces cas on a trouvé des lésions

(1) Voir les faits de J. de Léon [Revue neurologique^ 1902, p. 943) et de O.STAN et IIuet {Nouvelle Iconographie de la Salpêirière, 190?,

(2) Hammond, Bévue neurologique^ 1894, p. 116.

(3) Voir aussi Joseph Collins, Ibidem, 1894, p. 1(^5.

(4) Marinksco, Nouvelle Iconographie de la Salpélrière, 1897, n« 1.

(5) Flatau, Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheiten^ 1899, p. 112.

(6) Crocç», Journal de Neurologie, 1899, p. 167.

(7; Halipré, Revue médicale de Normandie, 1903, p. 423 {Revue neurologique, 1904, p. 37).

concomilanles des grandes cellules des cornes antérieures de la moelle (Charcot, Carrieu (1), Hallopeau, Pierret, Pitres, Brissaud) (2). Pour Pierre Marie t les dégénéralions pyramidales de la moelle produisent, d'une façon à peu près constante (du moins quand elles ont duré un temps su (lisant), une diminution marquée dans le volume de la corne antérieure du côté correspondant. » Joffroy et AcHARD (3) admettent aussi une action de retentissement de la lésioncérébrale sur les cellules motrices de la moelle, épuisant ces cellules et déterminant ainsi Tatrophie musculaire.

Dejerine (4) a signalé dans un assez grand nombre de ces cas des lésions névritiques. C'est à ce groupe qu'on pourrait rapporter les faits dans lesquels Gilles de la Tou- RETTE attribue Tamyotrophie à une arthropalhie antérieure. Marinesco a également trouvé des altérations des nerfs périphériques.

En somme, on le voit, on ne doit attribuer les amyotrophies des hémiplégiques ni aune action trophique directe de Técorce cérébrale (Senator, Ouincke)(5) ou de la couche optique (Borgherini) (6) ou du cerveau (Eisenlohr) ni à une action vasomotrice de ces mômes neurones cérébraux (7) (RoTH et Muratoff) (8) sur les muscles. Elles ne font pas exception à la règle générale et, par un mécanisme ou un autre, indiquent toujours une altération du neurone moteur inférieur.

(1) Carrieu, f^s Amyotrophies spinales secondaires^ thèse de Montpellier. 1876.

(2) Brissaud, Revue mensuelle de Médecine et de Chirurgie^ août 1879.

(3) Joffroy et Achard, Archives de Médecine expérimentale^ 1891, l. ni, p. 780.

(4» Dejerine, Société de Biologie, 27 juillet 1889 et loco cil,, p. 493 et 597.

(5} QuiNCKE, Deutsches Archiv fur klinische Medicin, 1888, t. XLII.

(fi) Borgherini, Rivisla sperimentale di Frenialria e di medicina légale, 1890, p. 465 {Neurologisches Centralblatt, 1891, p. 727).

(7) Voir aussi Parhon et Popesco, ftomania medicala, avril 1898 {Revue neurologique, 1902, p. 225).

(8) UoTii et Mi'RATOFF, Archives de Neurologie, 1891, p. 296.

6i6 CHAPITRE SIXIÈME

Chatin (1) qui a repris toute celle question des troubles trophiques chez les hémiplégiques montre les rapports de ces troubles trophiques avec les troubles sensitifs. Il défend avec MoRAT une théorie d'après laquelle « il y aura troubles trophiques, non pas quand les centres trophiques et les nerfs trophiques d'ailleurs hypothétiques seront lésés, mais quand les propriétés motrices ou sensitives du système nerveux seront altérées... Le plus souvent les troubles trophiques ou vasomoleurs des hémiplégiques s'accompagnent de troubles sensitifs... les troubles trophiques sont le résultat de la rupture d'un équilibre réflexe sensilivomoleur qui sera d'autant plus compromis que la double fonction motrice et sensitive sera altérée ». El il se rallie à la théorie de Goldsciieider (2), Marinesco (3) et von Mona- Kovv (4), d'après laquelle « l'atrophie musculaire est le résultat de la réduction simultanée des fonctions sensitives d'une part et des fonctions motrices et vasomotrices d'autre pari ».

Je veux bien considérer avec Brissald la nutrition comme un équilibre réflexe, l'équilibre des voies centripètes (sensitives) et centrifuges (vasomotrices et trophiques) géographiquemenl rapprochées dans la plus grande partie de leur trajet. Mais il ne faut pas perdre de vue que tous les points de l'appareil sensitivomoteur général ne sont pas égaux devant le trouble trophique et il faut garder comme une loi clinique que Tamyotrophie est spécialement le symptôme du neurone moteur inférieur.

h. Mécanisme de l'action nerveuse tropJiique sur les muscles.

L'altération de l'appareil nerveux trophique des muscles

(1) CiiATiN, Hevue de Médecine, 1900, p. 781,

(2) Goldsciieider, Berliner klinische Wochenschrift^l mai 1894.

(3) Marinesco, Semaine médicale^ 1898.

f4) \'oN .MoNAKow, Specielle Palhologie und Thérapie de Noihnagel, L. IX, 1897.

n'enlratne pas la suppression de la nutrition ou la mort locale dans le muscle ; le muscle ne se sphacèle pas.

« L'atrophie niusculaire, dit Durante (1), est le résultat, non pas d'une résorption moléculaire, mais d'un processus complexe qui débute par une véritable anarchie intracellulaire ; par suite d'un trouble dans l'harmonie qui doit régner entre les difTérentes parties constituant la fibre striée, le sarcoplasma s'hyperplasie, prend le dessus et se transforme en cellules musculaires distinctes ayant des caractères embryonnaires. Secondairement, ces cellules se métamorphosent et perdent leurs caractères propres pour prendre l'aspect conjonctif ou adipeux ». Toutes les amyotrophies (névro,myélo et myopathiques) « relèvent histologiquement de ce même processus et ne diffèrent que par la distribution des lésions et par la rapidité de leur évolution (2). »

L'action nerveuse trophique n'est pas une action nécessaire & la vie du muscle ; mais c'est une action régulatrice de sa nutrition. L'altération de cet appareil nerveux et la suppression de cette action nerveuse trophique entraînent la disparition progre*^sive de l'élément actif difîérencié et le développement croissant de l'élément conjonctif et adipeux.

Ce dernier développement peut même devenir luxuriant, donner au muscle malade un volume en apparence plus considérable que son volume avant la maladie : c'est la pseudohypertrophie musculaire.

Cette Hpomatose luxuriante (Landouzy) (3) masque l'atrophie musculaire, mais le processus est surtout observé

(1) DuRANTK, (Congrès de Grenoble, Hevue neurologique^ 1902, p. 81 1 el Manuel d'histologie pathologique de Cornil et Ranvier^ 3* édition, 1902, t. Il, p. 182.

(2) Voir aussi de Buck et ne Moor, (Congrès de Bruxelles, Revue neurologique^ 1903, p. 812.

(3) LandoVzy, Revue mensuelle de Médecine et de Chirunjie,istn\\er

dans \a paralysie p^eudohypevlropiqne (}). Cciic forme de myopathie, bien étudiée, après Duchennk, par Eulenblrg et CoHNHEiM en 1866, et en 1871 parCuARcoT « est caractérisée cliniquement par une augmentation de volume des masses musculaires de certaines régions et par un état de parésie des mêmes muscles ; de là le nom de paralysie pseudohypertrophique donné à la maladie. Il s'agit- en réalité d'une forme de myopathie atrophiante progressive, dans laquelle Tatrophie de la substance contractile est presque toujours masquée, au début du moins, par une production exubérante de graisse et de tissu conjonctifdans les interstices des fibres musculaires » (Raymond) (2).