Contractures

a, La contracture permanente d'origine médullaire par

(1) Voir : Claude, Traité de Médecine ei de Thérapeutique deBrouardel et Gilbert; 1902, t. IX, p. 263.

(2} Victor Ballet, ta Paralysie bulbospinale asthénique ou Syndrome d'Erb, 1898. Voir aussi Raymond, Clinique des Maladies du Système nerveux, 1900, t. IV, p. 159. Kollarits, Deutsche Arch. fur klinische Medicin, 1902 {Revue neurologique, 1904, p. 38).

Gkasset. Les Centres nerveux. 12

lésion destructive, qui peut varier dans son intensité (som* meil, repos, chloroforme, bande d'Esmarch) ou même être latente (se révélant dans les mouvenlents volontaires) correspond à la lésion destructive ou à Vahsence de la portion spinale du faisceau 2jyramidal (1).

Cette proposition que je défends depuis longtemps (1877- 1878), après Strauss (2) (1875) et qui n'a cessé d'être combattue (3) depuis, est particulièrement démontrée par les cinq états cliniques suivants : la contracture tardive des hémiplégiques, le tabcs spasmodique, la sclérose latérale amyotrophique, le tabès combiné ataxospasmodique et la maladie de Little.

(1) Voir mes leçons sur les contractures et la portion spinale du faisceau pyramidal (le syndrome parelospasmodique et le cordon latéral) Leçons de Clinique médicale^ 4" série, p. 1 et une note sur les contractures et la portion spinale du faisceau pyramidal, Revue neurologique, 1899, p. 122.

(2) Strauss, Des Contractures, thèse d'agrégation, 1875, p. 91.

(3) BoccHARD (1806; n'admet pas « qu'on puisse considérer la contracture comme l'expression symptomatique du travail de destruction granulograisseuse des tubes de la moelle ». Charcot {Œuvres complètes, t. IV, p. 339) : » la contracture permanente n'est pas, si l'on peut ainsi dire, une fonction de la sclérose du faisceau pyramidal ». BiussALD (1880; dit, en citant une de mes phrases: aussi n'est-on plus en droit de dire que <• la contracture permanente est le symptôme de la lésion des cordons latéraux, comme Tataxie est le symptôme de la lésion des zones radicuiaires postérieures ». Raymond (article Tabès spasmodique du Dictionnaire encyclopédique des Sciences médicales, 1885) : tous les faits démontrent qu'on ne saurait plus, comme l'a fait Grasset, admettre que la « contracture permanente est le symptôme de la lésion des cordons latéraux. » Van Gehuchten {Journal de Neurologie, 1897, p. (i5 et 110) : " la contracture ne peut donc pas être regardée comme l'expression clinique de la dégénérescence secondaire des fibres des faisceaux pyramidaux. 1. La dégénérescence secondaire des fibres des faisceaux pyramidaux et leur sclérose consécutive sont des processus analomopathologiques qui ne se révèlent au dehors par aucun symptôme clinique; 2. L'exagération des réflexes' et la contracture que l'on observe chez l'hémiplégique et chez le spasmodique sont indépendantes de ces états anatomopathologiqutts ». BorciiARD, Charcot, Brissald, Raymond, van Gehcchten, voilà de bien illustres adversaires contre cette loi clinique que je persiste cependant k croire «ncore vraie.

APPAREIL SENSITIVOMOTEUR. GÉNÉRAL 179

l'^ La conircbclure tardive des hémiplégiques^ décrite par Sauvages dans le bloc des contractures paralytiques, est séparée de ia contracture précoce par Todd (1856) et rapr portée par Charcot et Bouchard (1) (1866) à la dégénérescence descendante du faisceau pyramidal, déjà décrite par Cruyeilhier au-dessus des pyramides et par TiiRCK (1851) au-dessous ; magistrale étude de Brissaud (2) en 1880.

2^ Le tabès spamodique, décrit, en 1875, par Erb (3) et Charcot (4), sous les noms de paralysie spinale spastique et de tabès dorsal spasmodique, est attribué alors (uniquement par analogie) à une sclérose latérale. Pitres publie la première autopsie d'un cas de Charcot : c'était une sclérose en plaques. Leyden dès le début, Raymond (1885-1898) nient ce syndrome anatomoclinique. C'est aussi l'opinion de Pierre Marie (1892) qui ne conserve le mot que pour les formes infantiles (maladie de Little).

Je crois au contraire avec Brissaud (5) (1895) que le labes spasmodique existe chez l'adulte avec la sclérose latérale comme substratum anatomique. Pour constituer un syndrome anatomoclinique, il faut qu'il y ait un tableau symptomatique toujours le môme et anatomiquement une lésion à siège constant. Mais, à côté de cette lésion constante et cliniquement manifeste, il peut y avoir d'autres lésions,

(1) Bouchard, Archives générales de Médecine^ 1866, G« série, t. Vil, p. 272. 441, 561 et t. VIII, p. 273.

(2) Brissaud, Recherches anatomiques, physiologiques et pathologiques sur la contracture permanente des hémiplégiques. Thèse de Paris, 1880, n« 37.

(3) Erb, Berliner klinische Wochenschrift, 1875, p. 357.

(4) Charcot, Progrès médical^ novembre 1876(1. II, p. 301, des Œuvres complète^),

(5) « Par un de ces revirements auxquels il faul toujours s'atlendre, voici qu'il nous est maintenant prouvé que la sclérose primitive des cordons latéraux n'est pas un mythe. Elle existe réellement, et c'est bien jusqu'à elle qu'il faut remonter pour trouver la cause et concevoir la pathogénie d'un assez grand nombre de cas (le labes dorsal spasmodique » (Brissaud).

variables et cliniquement latentes, sans que cela supprime ou altère la netteté du type. Ainsi Jean Charcot a montré que Talrophie musculaire progressive Aran Duchenne existe en dehors de la sclérose latérale amyotrophique, alors même que la lésion n'est pas strictement limitée aux cornes antérieures de la substance grise. Pour que ces cas deviennent de la sclérose latérale amyotrophique, il faut que la lésion latérale soit assez importante pour ne pas rester latente. De même, nous pouvons retenir dans le tabès spasmodique des cas de sclérose latérale dans lesquels la lésion est légèrement étendue à quelques groupes cellulaires, mais sansamyotrophie, ou aux faisceaux de Goll et aux faisceaux cérébelleux sans symptomalologie, ou compliquée de lésions absolument distinctes, dans le cerveau par exemple.

En appliquant ces principes à la critique de faits publiés dans ces dernières années, on relient un grand nombre d'observations que Raymond rejette (i). Et, Tannée même (1898) où, dans son troisième volume, Raymond disait que la théorie latérale du tabès spasmodique a « fait un naufrage complet », son interne Lorrain soutenait, sous sa présidence, une thèse sur la paralysie spasmodique familiale qui prouve que dans ce naufrage on peut encore repêcher quelques solides épaves.

11 existe donc là un second groupe de faits bien nets dans lesquels il y a cliniquement des contractures (et Tétat parelospasmodique) etanatomiquement sclérose de la portion spinale du faisceau pyramidal.

(1) Tels sont notamment les faits de Strûmpell (1879), Stoffela (1878), Morgan (1881), Aufrecht (1880), Minkowski (1884), Jcbineau (1883), Westphal (1884). Voir aussi la thèse démon interne d'alors GuiBERT (1892), les travaux de Jegorow (1891), et de Schule (1894), les mémoires de Strûmpell (1880 à 1894), les faits cités par Bris- SAUD (1895), celui de Dejerine et Sottas (1896) et la thèse de Lorrain, Contribution à l'étude de la paraplégie spasmodique familiale,

APPAREIL SENSITIVOMOTEUR GÉNÉRAL 181

3<^ La sclérose latérale amyotrophique a été définie par CflARcoT (1) une « parésie progressive de certains muscles, bientôt suivie d*atrophie, et, le plus souvent, de contractures de ces muscles ou de phénomènes analogues à cette contracture >. Anatomiquement l'altération des faisceaux pyramidaux correspond à ces contractures. Pierre Marie (2) et Brissaud ont montré qu'il y a aussi lésion de la masse des faisceaux antérolatéraux et spécialement des fibres courtes dites fibres de cellules de cordon qui mettent en relation les divers étages de la moelle entre eux (3). Cette lésion du neurone de relais intraméduUaire joue peut-être un rôle très considérable, sinon exclusif (Brissaud, Gerest) dans la production de la sclérose latérale amyotrophique. Ceci complète, sans Tinfirmer, la notion première du syndrome anatomoclinique que nous étudions, la lésion pyramidale restant d'ailleurs « de beaucoup la plus saillante » (Pierre Marie).

Un seul fait constituerait une réelle exception dans le groupe ; c'est celui de Senator (1894) : tableau clinique de la sclérose latérale amyotrophique et pas de sclérose latérale à lautopsie. Mais cette observation reste isolée et est incomplète puisque le ceiTeau n'a pas été examiné (4).

4* Dans le tàbes combiné (5) il y a, en môme temps que

(1) En 1865, Charcot observe la sclérose des faisceaux latéraux chez des amyotrophtques ; il en publie une observation en 1869 avec JoFFROY, une autre en 1871 avec Gombault ; il en donne la description classique dans ses leçons de 1872 et 1874 ; enfln paraissent^ en 1877, la thèse de Gombault el, en 1879, le travail de Debove et Gombault.

(2) Pierre Marie, Leçons citées 1892 et Société médicale des hôpilaux, décembre 1893.

(3) Voir plus haut, p. 81.

(^} Nous retrouverons naturellement (pour le symptôme amyo- Irophie) la sclérose latérale amyotrophique au chapitre VI.

(5) Voir : Tabès combiné (alaxospasmodiquc) ou sclérose postérolatérale de la moelle. Archives de Neurologie, 1886, t. XI, p. 15G et 3^; l- XII, p, 27. Voir^aussi : TAnBouRiECii et Giibert, thèses de Montpellier, 1888, n« 83 et 1892, n« 23.

182 GRAPITRB PREMIER

le syndrome iabétique postérieur (1), le syndrome spasmodique avec sa sclérose latérale.

Ce groupe a été très discuté. Au fur et à mesure que la technique histologique se perfectionne, on découvre déplus en plus des lésions accessoires à côté de la lésion principale et alors on arrive à conclure, comme Pierre Marie, que les scléroses combinées ou associées forment un groupe flou, diiïus qui n'a pas d'existence séparée. C'est vrai ; mais dans ce groupe complexe et sans unité on peut distinguer le syndrome tabès combiné, tel que je Tai toujours défini.

La chose est admise par Brissaud qui trouve « détestable » (?) le mot « tabès combiné » mais admet ce qu'il appelle la « paraplégie ataxospasmodique, » sinon comme une espèce, du moins comme t une variété nosographique définie » ; ce qui me suffit. ^

5° Sans retenir le sens étymologique plusou moins étroit du mot, je réserve, à l'exemple de Brissaud et de van Gehuchten, le nom de maladie de Little (2) aux cas de rigidité spasmodique observés chez des enfants nés avant terme, sans phénomènes cérébraux initiaux, et anatomiquement dus à Tabsence de développement (au moment de la naissance) de la portion spinale du faisceau pyramidal. J'élimine ainsi du groupe non seulement l'hémiplégie spasmodique infantile mais toutes les diplégies cérébrales de l'enfance (3),

(1) Que nous étudierons dans le chapitre II.

(2) V^oir : Le Meignen, Du Syndrome de Little, thèse de Paris, 1897, n* 495 ; Rosenthal, Contribulion à Vélade des diplégies cérébrales de Venfanccy thèse de Lyon, 1892, n» 761 ; Lannois, Revue de Médecine, 1893, p. 893 ; van Gehuchten, Journal de Neurologie, 1896, 1. 1, p. 256, 336 et 355. Revue neurologique, 1897, p. fô; Paul Simon, article Maladie de Little (tabès spasmodique infantile). Traité des Maladies de l'enfance de Oranchery Comhy el Marfan, 1898, t. IV ; Jules Soury, Annales médicopsgchologiqueSy 1897, t. V, p. 238.

(3) C'est le seul moyen de ne pas faire un groupe flou sans caractéristique clinique ou anatomique et de répondre aux objections de Raymond qui arrive, sur cette question, à cette conclusion décou-

APPAREIL SENSITIVOMOTEUR GÉNÉRAL 183

Dans ces faits ainsi définis nous retrouvons les contractures permanentes en rapport, non avec la lésion, mais avec Tabsence des faisceaux pyramidaux médullaires.

h" explication physiologique reste obscure de ce rapport, cliniquement établi, entre la contracture permanente et la portion spinale du faisceau pyramidal.

\^ Avec Charcot, Vulpian et Brissaud (1) (1875-1880), il faut d'abord attribuer la contracture permanente à une hyperactivité musculaire permanente par exagération du ioniis. Mais, pour expliquer l'exagération du tonus ces auteurs admettent que la lésion du faisceau pyramidal agit, comme la strychnine, en excitant les cellules radiculaires (centre médullaire du réflexe tonus).

A cette deuxième partie de leur théorie on peut objecter : a) La sclérose du faisceau pyramidal ne devrait pas être seule à agir sur ces cellules ; la sclérose postérieure devrait avoir le même résultat ; h) on comprend mal la permanence d'une action excitatrice exercée par une sclérose sans activité inflammatoire ; c) dans la maladie de Little on ne comprend pas que Tabsence du faisceau pyramidal excite les cellules comme la sclérose de ce même faisceau.

2* Depuis Adamkiewicz (1881), on admet que le tonus est soumisà une action régulatrice supérieure formée par deux actions antagonistes (2), Tune inhibitrice qui passerait par les cordons latéraux, l'autre excitatrice que le môme auteur fait passer par les cordons postérieurs. De cette notion découlent les théories d'ANTON ( 1890) et de Pierre Marie ( 1 892) . La cellule radiculaire antérieure, centre du réflexe tonus, est une machine sous pression. Quand elle ne reçoit plus

rageanle : « les faits démontrent qu'à l'heure actuelle il nous est impossible d'établir un rapport fixe entre le mode de groupement ^^ de localisation de ces symptômes et les lésions constituées à l'autopsie. »

H) Je ne dis rien des théories de Follin et Hitzig qui sont réfutées partout.

^2) Voir plus haut (p. 113; ce (jue j'ai déjà dit du tonus.

parle faisceau pyramidal altéré Taction frénatrice, la cellule, livrée à elle-même et à ses excitateurs, s'affole: delà, hypertonus et contracture permanente.

Cette théorie, qui constitue un progrès, est passible d'une grave objection (van Gehuchten) : elle n'explique pas que la symptomatologie soit différente quand la lésion porte sur la portion cérébrale (paralysie) et quand elle porte sur la portion spinale (contraclure) du faisceau pyramidal. Cette objection capitale peut être faite à tous les auteui*s (Jackson, Bastian, Freund, Raymond) qui placent dans le cerveau (écorce) le point de départ de l'action frénatrice transmise par les faisceaux pyramidaux aux cellules radiculaires antérieures (1).

3® Van Gehuchten (2) (1896-1898) fait bien passer par les faisceaux pyramidaux l'action inhibitrice sur le tonus venue des centres supérieurs ; mais il fait passer l'action excita* trice par les voies indirectes pontocérébellospinales(3). On comprend alors que le faisceau pyramidal soit constitué différemment dans sa portion cérébrale et dans sa portion spinale : la lésion de la portion cérébrale entraîne la paralysie totale et la lésion de la portion spinale ne portant que sur les voies inhibitrices du tonus entraîne la contracture. Mais cela n'explique pas encore que la paralysie de la portion cérébrale, flasque au début, devienne spastique quand la lésion s'étend de haut en bas et devient sousprotubérantielle.

Pour répondre à cette objection, van Gehuchten admet que la contracture tardive de l'hémiplégique est tout

(1) Il me parait inutile de reproduire ici les arguments par lesquels j'ai essayé de montrer ailleurs que la théorie de Mya etLEvi (1896) et adoptée par Gerest (1898) ne résout pas non plus la question.

(2) Van Gehuchten, Journal de Neurologie, 1896, t. I, p. 256, 336, 355, 328 ; 1897, t. II. p. 62, 82, 102,262, 282, 302, et 322; 1898, t. lli, p 233 ; Bévue neurologique, 1897, t. V, p. 65 ; 1898, t. VI, p. 2 ; Semaine médicale, 1898, p. 507.

(3) Voir plus haut, p. 65,

APPAREIt SBNSITIVOMOTEUH GÉNÉRAL 185

autre que la contracture du médullaire d'emblée, du spasmodique; chez rhémiplégique, la contracture vient simplement de ce que les extenseurs sont en général plus paralysés que les fléchisseurs et alors ceux-ci, mpins contrebalancés par leurs antagonistes, se contracturent.

Gerest (1) a très justement discuté cette théorie spéciale de la contracture des hémiplégiques : a) dans les vastes ramollissements corticaux, il n*y a pas cette répartition inégale des paralysies et cependant la contracture se développe ; h) on ne comprend pas pourquoi la contracture n'apparaît chez l'hémiplégique que tardivement; t) dans certains cas (les névrites par exemple) la paralysie peut être répartie très inégalement et la contracture des moins paralysés ne suit pas.

J'ajoute qu'il me paraît absolument anticlinique de séparer la contracture des hémiplégiques de l'exagération des réflexes tendineux et des contractures spasmodiques. Le syndrome parétospasmodique est toujours le môme dans son expression symptomatique et répond toujours au même siège de lésion, qu'il s'agisse d'un cérébral devenu spinal ou d'un spinal d'emblée (2).

De tous les arguments donnés par van Gehuchten pour opposer la contracture de Thémiplégique à celle du spasmodique, un seul est impressionnant : chez le spasmodique le tonus est exagéré, tandis que chez l'hémiplégique, d'après Babinski(3), le tonus est diminué. Je pourrais mécontenter de répondre que la chose paraît également paradoxale avec toutes les théories de la contracture et que par suite il faut, avec Babinski, lui-même, qualifier simplement le fait de singulier. Mais on peut répondre plus péremp-

(1) Gerest, Les Affections nerveuses systémaiiques et la Théorie des neurones, Thèse de Lyon, 1898.

(2) Crocq a développé celte manière de voir contre celle de van Gehuchten dans son Rapport cité au Congrès de Limof<es.

(3) Voir plus haut, p. 148,

totremenl et dire avec Marinesco (1) (1898): même en admettant que les constatations de Babinski aient la valeur d'un fait général, ce relâchement existe d'ordinaire dans les muscles paralysés et non pas dans les muscles contractures. Il «n résulte qu'on ne saurait d'aucune façon conclure des études de Babinski, ainsi que lefaitvANGEHucH- TEN, que les muscles contractures de l'hémiplégique se trouvent à l'élat de relâchement.

Si on repousse ainsi la seconde partie de la théorie de VAN Gehlchten, on ne répond pas, avec la seule première partie de cette théorie, à robjection formulée plus haut

contre toutes les théories

aQe

corce cérébrale

Centres mésoréphaliques

0 Cervelet

qui mettent le centre régulateur du tonus dans Vécorce cérébrale,

4*» On en arrive ainsi nécessairement à placer ce centre supérieur de régulation du tonus, non plus dans l'écorce cérébrale, mais plus bas, dans la protubérance par exemple ou dans les centres du pont et des'parties voisines.

Admettons un moment cette hypothèse. En haut, en A (fig. 11) est le centre cortical des mouvements volontaires, qui influe sur le tonus quand nous voulons modifier ce réflexe ; en B (centres mésocéphaliques) est le centre qui règle le tonus automatique. De ce centre B comme du centre A partent vers D (centre médullaire du tonus) des fibres directes par les faisceaux pyramidaux qui portent l'ac-

Fig. 11. — Schéma.

(1) yiAni^Esco, Semaine médicale, 1898, p. 405.

APPAREIL SENSITIVOMOTEUR GÉNÉRAL 187

lion inhibîtrice et des fibres indirectes (par le cervelet C) qui portent l'action excitatrice.

Quand la lésion siège en a (portion cérébrale du faisceau pyramidal) il y a paralysie motrice : les ordres donnés par A ne peuvent parvenir à D : mais le tonus n'est pas touché puisque son centre automatique 6 reste en communication normale avec D par ses deux ordres de fibres inhibitrices et excitatrices. Donc, pas de contractures.

Quand la lésion siège en b, c'est-à-dire frappe d'emblée ou atteint ultérieurement la portion spinale du faisceau pyramidal, le tonus n'est plus intact, puisque le centre automatique B du tonus ne communique plus avec D par ses voies inhibitrices B « 2> D et communique encore par ses voies excitatrices B C D.

La symptomatologie diffère ainsi suivant que la lésion frappe initialement au-dessus ou au-dessous d'à et elle change aussi quand la lésion, initialement au-dessus d a, gagne ultérieurement au-dessous d'à.

Voilà donc une hypothèse qui répondrait à l'objection de tout à l'heure : elle consiste simplement à placer dans les centres mésocéphaliques (en B) et non en A (dans l'écorce) le centre régulateur automatique du tonus.

Cette hypothèse n'est pas physiologiquement déraisonnable. Les physiologistes (de VuLPiAN à Goltz) ont fait des expériences sur les centres de l'équilibre (1) desquelles Hedon (2) conclut « que les animaux privés de cerveau conservent, en outre des fonctions organiques qui restent intactes, diverses facultés que l'on peut classer sous les litres d'équilibration, de coordination des mouvements et d'expression émotionnelle. » Le centre de V attitude serait donc dans le mésocéphale. Car si la mutilation (chez la grenouille) porte plus bas et supprime une partie du bulbe,

(1) Voir tout le chapitre suivant sur l'appareil nerveux de Torienlation et de l'équilibre.

(2) Hedo^, Précis dç Physiologie, 1891), 2- çdit., p 511.

i88 CHAPITRE PREMIER

on rend immédiatement impossibles les manifestations de cette tendance automatique à Tattitude normale (1).

Or, on sait (Brissaud) que les contractures, comme le strychnisme, ne font qu'exagérer et immobiliser Vattitude. Ce serait donc de ce centre (B fig. 11) que part la double action régulatrice du tonus, inhibitrice par le faisceau pyramidal, excitatrice par les fibres indirectes pontocérébeileuses.

Ces idées me paraissent avoir été confirmées, dans une certaine mesure, par certaines communications faites au Congrèsde Paris, notamment par celles (d'ailleurs discutées et que j'ai déjà indiquées) de van Gehuchten qui place dans le noyau rouge le centre des réflexes tendineux et du toniis.

Donc la contracture permanente d'origine médullaire est liée à Valtéraiion ou à l'absence de la portion spinale du faisceau pyramidal : cette altération àétei'tnhie la contracture par la suppression de Vaction inhibitrice du tonus qui part des centres mésocéphaliques et vient aux cellules radiculaires par le faisceau pyramidal spinal,

b) Tout ce que nous venons de dire de la contracture permanente médullaire en fait le symptôme d'une lésion destructrice ; il y a aussi d'autres contractures^ en général transitoii*es et plus variables, qui sont dues à une lésion irritative. Cette irritation peut s'exercer sur toute la hauteur de l'appareil nerveux de la motilité.

Quand cette irritation est encéphalique ce sont les contractures précoces des hémiplégiques. Elles se produisent surtout quand les méninges sont intéressées, quand il y a pénétration du sang extravasé dans les ventricules ou lésion du mésocéphale, c'est-à-dire quand il y a irritation de l'écorce, du corps strié, de la protubérance, des pédoncules

(1) Si on place une grenouille sans cerveau (mais avec son bulbe) sur une planchelle que Ton incline graduellenier.t, elle grimpe cl par-dessus passe d'un côté à l'autre sans se laisser choir (Goltz).

APPAREIL SENSITIYOMOTEUR GÉNÉRAL 189

OU du bulbe. Ce sont là en général des symptômes de Tapoplexie.

Quand cette irritation est intrarachidlenne ce sont les contractures des méningites spinales on céréhrospinales : contractures variables dans les membres, à la nuque (opis- Ihotonos)... Ces contractures figurent dans le signe de Kernig.

Dans ce dernier cas, le sujet allongé qui fait effort pour s'asseoir fléchit les cuisses à cause de la faiblesse de sa force de stabilisation des membres inférieurs sur le lit. Mais en même temps il est pris de contracture dans les fléchisseurs des jambes et, au lieu de soulever les membres inférieurs en barres rigides, il redresse les genoux et on ne peut pas artificiellement appliquer avec la main ses genoux sur le lit parce qu'il faut pour cela vaincre la contracture des fléchisseurs de la jambe : ce qui est difficile et surtout très douloureux.