Epilepsie jacksoniemie
Très bien décrite par Bravais (1827), cette epilepsie symptomalique a été étudiée avec beaucoup de soin par HuGHLiNGs Jackson (1881 à 1890) dont elle a gardé le nom.
Débutant par une aura (motrice, sensitive, sensorielle, psychique ou vasomotrice), l'attaque convulsive e?t souvent partielle, parfois hémiplégique. La perte de connaissance et Tamnésie sont moins absolues et moins constantes que dans Tépilepsie vraie. L'aura, quand elle a un point de départ net, indique le siège de la lésion, qui est corticale ou très voisine de Técorce.
Il faut se rappeler, pour le diagnostic de siège d'une lésion, que les symptômes d'excitation n'ont jamais la précision des symptômes de destruction. Une lésion irrite un centre voisin et plus ou moins éloigné, tandis qu'elle détruit le centre même dont la fonction défaille. C'est ainsi
nerveux f 1881, p. 203. Voir aussi Bidon, Revue de Médecine^ 1883, p.
(1) Voir : Rauzier, Traité de Médecine et de Thérapeulique de Brouardel et Giibert, 1902, t. X, p. 540 et Lamy, Article Epilepsie corticale, Dictionnaire de Physiologie de Charles Richelj 1901, t. V, p. 472.
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que « Pitres n'attache d'importance aux crises jacksoniennes, pour la détermination du siège d'une lésion cérébrale^ que dans les cas où l'aura est bien localisée, ou encore quand les convulsions, conscientes^ sont très limitées à leur origine, ou quand les crises s'accompagnent de monoplégie persistante ; il y a chance, en pareils cas, pour que la lésion siège au niveau ou dans le voisinage des centres correspondants. Raymond (1) va jusqu'à refuser tout crédit aux convulsions épilepti formes ou aux paralysies postépileptoïdes pour le diagnostic topographique des lésions cérébrales, à moins que ces troubles ne coexistent avec d'autres symptômes permanents (paralysie localisée), de signification bien plus précise (2) ».
L'hémiplégie peut aussi s'accompagner d'accidents épileptiformes généralisés^ simulant complètement la vraie crise d'épilepsie. Bellisari (8) en a cité un exemple et Touche (4) en a fait l'étude complète.
D'après ce dernier auteur, ces attaques débutent de trois mois à quatre ans après Thémiplégie, n'offrent pas de différence symptomatique avec Tépilepsie franche, présentent des mouvements convulsifs généralisés, mais prédominants dans le côté paralysé et sont dues à un ramollissement cérébral, qui produit en même temps des troubles sensitivosensoriels.
Ces attaques, qui peuvent se produire aussi sans hémiplégie antérieure, appartiennent à l'épilepsie des arlériosdéreux et rentrent dans le quatrième groupe suivant d'hyperkinésies.
(1) Pitres, Raymond, Académie de médecine, 22 octobre 1901. Discussion d*une intéressante observation de Dieulafoy : épilepsie jacksonienne par lésion de la région frontale {Presse médicale^ 1901, 23 octobre et 20 novembre).
(2) Rauzier, loco cit., p. 552.
(3) Bellisari, Riforma medica^ 18i)8 {Revue neurologique, 1899, p. 20j.
(4) Touche, Archives générales de Médecine^ 1839, l. II, p. 60.
4. Les convulsions hulboprotuhérantielles sont produites par une lésion du mésocéphaie, qui est vraiment le centre des convulsions généralisées : dans Turémie, Tépilepsie.
Hans Luge (1) a repris l'histoire de l'épilepsie prolubérantielle. Il cite les expériences de Nothnagel, de Binsvvan- GER et de Bechterew. Puis il réunit et résume 18 observations de divers auteurs et une personnelle (toutes avec autopsie) : il conclut à Texistence d'une épilepsie subcorticale (protubérantielle).
,Cc qu'il faut se rappeler surtout c'est que l'épilepsie symptomatique (2) ne dépend pas toujours d'une lésion corticale, mais peut aussi dépendre d'une lésion mésocéphalique.
5. Rires et pleurs spasmodiqVres : séméiologie de la mimique faciale et de V expression émotive.
En parlant plus haut (p. 122) du facial j'ai réservé tout ce qui a trait aux troubles de la mimique faciale.
On trouvera l'analyse détaillée de cette fonction dans les traités de physiologie (3). Les nerfs de la mimique (surtout le facial) (4) sont en même temps les nerfs expressifs des émotions sur le visage. Au fond, c'est une partie de l'appareil du langage.
De leur centre cortical (périrolandique inférieur) les
(1) Hans Lvce, Deutsche Zeitschrift fur Nervenheiikunde, 1899, t. XV, p. 327.
(2) Voir, dans Tarticle Epilepsie, déjà cité, de Rauzier, les paragraphes consacrés à l'anatomie pathologique (p. 496) et à la pathogénie (p. 505).
(3) Voir MoRAT, loco cU.^ p. 427 et Edouard Cuyer, La mimique^ Bibliothèque internationale de psychologie normale et patiiologique, 1902. Voir aussi Sergi, Les émotions, même Bibliothèque.
(4) Mais ce n'est pas le nerf exclusif. Avec tous les muscles superficiels de la face interviennent dans cette fonction ceux qui meuvent les yeux et la tête. Car Tinclinaison de la tête et des yeux dans des sens divers fait évidemment parlie de la mimique et des expressions émotives. C'est toujours uniquement Tunité de la fonction qui fait rindividualilé de l'appareil nerveux.
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fibres de cet appareil nerveux semblent se rendre, au moins en grande partie, à la eouche optique, qui serait le centre intermédiaire de ces nerfs comme la région des tubercules quadrijumeaux est le centre intermédiaire pour les nerfs moteurs visuels.
C'est Charles Bell (1) qui signale le premier la possibilité de la dissociation clinique entre les mouvements volontaires et l'expression émotive pour le facial : « ainsi un homme conservera encore intact son pouvoir sur ce nerf (facial), en tant que nerf du langage, et sera pourtant impuissant à faire prendre à ses traits Taspect ordinaire du rire ou du pleurer. Souvent vous n'observerez chez votre malade de la paralysie d'une moitié de face que s'il rit ou s'il pleure, pas à d'autres moments ».
Magnus (1837) observe une paralysie bilatérale du facial (mouvements volontaires) qui n'empêchait le malade ni de rire ni de sourire. Et Stromeyer observe le phénomène inverse : la moitié droite do la face restait sans aucune expression dans les divers états émotifs ; et cependant, sous rinfluence de la volonté, il pouvait contracter les muscles de ce côté aussi bien que ceux du côté sain.
Voilà, bien posés, les deux types cliniques opposés de dissociation.
NoTHNAGEL coustatc dans le premier groupe de faits (conservation de l'expression émotive et abolition des mouvements volontaires) l'intégrité de la couche optique et de sa couronne rayonnante ; et il pense qu'il doit y avoir altération de cette région dans le type inverse. La chose est confirmée et démontrée par Bechterew (1887).
D'où cette loi clinique : Vintégrilé de Vexpression émotive veut dire intégrité de la couche optique.
D'ailleurs les faits, comme celui ci-dessus de Stromeyer, prouvent que toutes les fibres corticales de la mimique ne passent pas par la couche optique, puisque certaines lésions
(1) Voir: Jules Soury, loco cit., p. 1342 et suiv. Grasset. Les Centres nerveux. 13
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de la couche optique font disparaître l'expression émotive en laissant persister les mouvements volontaires.
On connaît plusieurs autres exemples de cette paralysie isolée de la mimique. Jules Soury en cite (outre celui de Stromeyer) de Romberg, Nothnagel, Gov^'^ers, Gayet, Ro- SENBACH, PicK, KiRiLiEW. Daus CCS cas, il y a lésion de la couche optique ou de ses fibres efférentes ; ces fibres efférentes restant séparées des fibres corticales directes même au-dessous de la couche optique, puisque Huguenin a vu une paralysie isolée de la mimique par lésion de la protubérance sans lésion de la couche optique.
A côté de ces paralysies de la mimique, il faut signaler les symptômes d'excitation de cette même fonction. Tels sont les rires et pleuré spasmodiques^ sur lesquels Bechterew a attiré Tattention et qu'il a étudiés le premier. « Comme les couches optiques, écrit-il, représentent selon nous des organes où se trouvent surtout rassemblées des voies nerveuses servant à l'innervation motrice involontaire des différents groupes de muscles, il est naturel qu'un processus pathologique agissant comme cause d'irritation d'un système de fibres déterminé ait pour effets des troubles moteurs dont le caractère soit celui d'une excitation. »
Il décrit alors les crises de rire et de pleurer spasmodiques, observées chez certains malades et admet que ce symptôme se produit quand la lésion a « supprimé la possibilité des inhibitions corticales des centres thalamiques des mouvements d'expression involontaires ou mimiques. »
Brissaud (1) a repris et brillamment développé cette question des crises de rire et de pleurer spasmodiques, d'abord au Congrès de Limoges en 1891 (sans connaître le mémoire de 1887 de Bechterew), puis dans ses Leçons de 1894 et de 1895.
(1) Brissaud, Congrès de Limoges, 1891 et Leçons sur Us Maladies nerveuses, 1895, t, l, p. 446 et 1899, t. Il, p. 308 et 314.
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Il insiste surtout sur les relalionâ entre l'écorce et la couche optique par le faisceau psychique : parti de la région frontale de Técorce, ce faisceau vient aboutir à la région antérieure du thalamus, dont il forme la racine antérieure, en passant par le segment antérieur de la capsule interne. — C'est le faisceau de conduction de l'action de Técorce sur le centre thalamique du pleurer et du rire, distinct du faisceau génicu lé qui conduit directement l'action corticale sur la mimique volontaire.
C'est le faisceau psychique (corticothalamique) qui est le siège de la lésion dans le rire et le pleurer spasmodiques : c MsîoQ irritative pure quand elle siège au contact du segment capsulaire antérieur, lésion paralysante quand elle coupe la capsule elle-même. »
Dans ses études ultérieures, Brissaud, précisant sa pensée, a dit que ce symptôme (rire et pleurer spasmodiques) « signifie toujours une irritation capsulaire. »
MiNGAzziM (1) a publié (1897) deux observations confirmant les idées de Brissaud ; Bvrzio (2) en a publié une autre (1899) : ramollissement embolique du noyau lenticulaire intéressant la capsule interne ; Brissaud (3) observe un nouveau cas (1900) ; intégrité de la couche optique, lésion des noyaux gris centraux au voisinage du segment antérieur de la capsule interne.
Dans un cas d'ERNEST Duprk et d'ALBERT Devaux(4), lésion du bras antérieur de la capsule interne, ramollissement nucléocapsulaire antérieur ; désintégration lacunaire bilatérale des putamens. Dans un de Touche (5), intégrité de
(l) MiNGAZZINI, cil. JCLES SOURY, loCO Cit., p. 1378.
(2) BuRZio, Reale Accademia meclica di Torino, 1899 {Revue neurologique, 1899, p. 868 et 1900, p. 1092).
(3) Brissaud, Congrès de Paris, Section de Neurologie, 1900, p. 824.
(4) Ernest Dupré et Albert Devaux, Société de Neurologie. 4 juillet 1901, Revue neurologique, 1901, p. 919.
(5) Touche, Société de Neurologie y A juillet 1901. Revue neurologique 1901, p. 648.
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la couche optique, altération des noyaux lenticulaire cl caudé (1).
Tous ces faits, en établissant la séméiologie de cetappareil nerveux de la mimique» précisent aussi son trajet anatomique.
Ce nerf part de la partie inférieure de la région périrolandique de Técorce, descend dans le centre ovale; une partie, par un faisceau spécial (psychique de Brissaud), dans le segment antérieur de la capsule interne, se jette dans la couche optique et de là descend vers le mésocéphale ; Tautre partie, parle faisceau géniculé et la partie antérieure du segment postérieur de la capsule interne, évite la couche optique et va aussi vers le mésocéphale.
Les neurones inférieurs d'émission de cet appareil sont les noyaux (origine réelle) du facial inférieur, du facial supérieur, des oculogyres et des céphalogyres.
Cet appareil sert à l'expression de la mimique émotive (faisceau qui traverse la couche optique) xCt de la mimique volontaire (faisceau qui évite la couche optique).
(1) Je ne parle pas d'un cas de Bechterew [Vraich, 1901, p. 250, et Revue neurologique, 1901, p. 1004) parce qu'il est sans autopsie. Voir, sur ce sujet : Toulzac, Bire et pleurer spas modiques, thèse de Paris, 1901, n* 655 [Revue neurologique, 1902, p. 189).
li'APPAREII. NERVEUX CENTRAL DE L'ORIENTATION
