Astasies par akinésie. Hypotonies partielles
L'astasie akinétique pure s'observe surtout dans Thystérie (1) ; mais cet équilibre du vélocipède peut aussi être produit par certaines paralysies (2). Dans ces cas le sujet n*est équilibré que quand il marche.
Se développant au repos, ces troubles portent en général sur le tonus et ainsi leur étude se confond avec celle des hypotonies. J'entends l'hypotonie partielle, non absolue. Car l'hypotonie générale et absolue est la résolution musculaire de tout le corps, dans le coma par exemple.
Pour apprécier cette hypotonie, on cherche à apprécier la résistance de ces membres aux mouvements communiqués, le sujet ne faisant aucune résistance volontaire. Dans l'hypotonie, la limite de ces déplacements recule, dans des proportions souvent considérables ; il n'y a plus que les ligaments articulaires qui résistent et on arrive dans certains cas à pouvoir faire prendre aux membres les positions les plus acrobatiques.
a. C'est d'abord et surtout dans le tabès qu'on a étudié cette hypotonie.
LocKART Clarke (3) (1869), prévoyant cette hypotonie, en faisait la base de sa théorie del'ataxie. Debove (4) (1880)
(1) Observation XVII des Maladies de l'orientation et de l'équilibre p. 35.
(2) Un cas de pseudolabës postinfecUeux : paralysie symétrique poslérysipélateuse du libial antérieur. Leçons de Clinique médicale, 2« série, p. 245.
(3) LocKART Clarke, British médical Journal ^ 1869, p. 344, cit. Hammond, Traité des Maladies du Système nerveux, édition française de Labadie Lagrave, 1879, p. 705.
(4) Debove et Boudkt de Paris, Société de Biologie^ 14 février 1880 el Archives de Xeurologie, t, I, p. 39.
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constate chez les tabéliques, non pas la diminution général© du tonus (TscHiRiEw) mais Thypotonie partielle et disséminée. Frenkel (1) (1896) réétudie et développe la question.
Il montre avec Maurice Faure, à la Salpêtrière, des tabétiques pouvant présenter « sans effort et sans fatigue des altiludes ou bien irréalisables ou bien rares et difficiles chez un individu normal », telles que le grand écart, la flexion complète sur le bassin de la cuisse et de la jambe étendue, Tabduction de la cuisse jusqu'à faire toucher le genou sur le lit.
Ce serait même là un bon signe de la période préataxique du tabès (2).
Sureau (3) (1898) trouve cette hypotonie chez les 34 tabétiques du service de Pierre Marie.
Le symptôme est d'ailleurs facilité ou accru par la laxité articulaire (Leclerc) (4) et par la diminution ou la suppression de la sensation de fatigue (et en général des sensations musculaires intrinsèques).
Babinski (5) a indiqué un autre moyen de montrer Tastasie akinétique des tabétiques ; c'est de les placer dans la position obstétricale ou gynécologique : les tabétiques ne peuvent pas du tout rester ainsi couchés sur le dos, les cuisses fléchies et écartées et les jambes fléchies.
(1) FrenkeL) Neurologisches Centralblatl^ 1896, p. 3K). — Fuenkel cl Maurice Fauré, Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 189G, p. 189. DEBOVEelAcHARD (Manuel de diagnostic médical, l, II, p. 387), citent aussi un travail de Putnam, in Brilish médical and surgical Journal, août 1895.
(2j Frenkel, Presse médicale, 1898, p. 29 {Revue neurologique^ 1898, p. 805).
(3) Sureau, De Vhypolonie musculaire dans le tabès, sa fréquence, thèse de Paris, 1898 (Revue neurologique, 1898, p. 805).
(4) Leclerc, tfièse de Paris, 1898. Cit. Debove et Aciiard, lococit., p. 388.
(5) Babinski, Société de Neurologie, 15 mai 1902, Revue neurologique, 1902, p. 470.
h. Autres maladies.
Babinski (1) (18%) a montré cette hypotonie dans Thèmiplégie cérébrale (2) ; Sureau et Pierre Marie dans la maladie de Frieoreich ; Feré et Lance (3) dans la paralysie générale, mais d'une façon inconstante.
D'après Bonhoefer (4), la diminution du tonus musculaire est régulière dans la chorée (5). Féré (6)a signalé, àla suite des attaques d'épilepsie, de l'hypotonie et les entorses qui peuvent en être la conséquence ; et Dejerine (7), l'a observée dans les affections cérébelleuses, notamment dans le membre inférieur (hyperextension de la jambe sur la cuisse, abduction excessive des cuisses) et, avec Egger, dans deux cas de vertige labyrinthique.
Au môme paragraphe on pourrait enfin rattacher les effondrements observés chez les labétiques, dans la sclérose en plaques, les maladies du cervelet... Ce sont des déséquilibres brusques par akinésie, soit au repos, soit dans les mouvements.
Déséquilibre par hyperkinésie. — i. Déséquilibre avec déplacement du corps on des membres : entraînements, mouvements de rotation, giration, propulsion, procursivité .. a) Etude expérimentale ; à) Étude clinique ; c) continuation automatique des actes. — 2. Déséquilibre sans déplacement notable du
(1) Babinski, Société de Biologie^ 9 mai 1896.
(2} J ai discuté plus haut (p. 177) l'objection qu'on a voulu tirer de cette observation contre la théorie classique de la contracture.
(3) FÉRÉ et Lance, Société de Biologie, octobre, 1898 [Revue neurologique, 1899, p. 229.
[A] Bonhoefer, Monalsschrift fur Psychiatrie und Neurologie, 1898, p. 239 [liev^ie neurologique, 1899, p. 330).
(5) Je reviendrai sur cette question au paragraphe des chorées.
(6) Fkré, Revue de Chirurgie, n« 1 {Jahresbericht fur Neurologie, \. I, p. 854 et 873}.
(7) Dejerine, loco r//.,p.7â3.
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corps on des membres. Hypertonies. à) Raideur de là paraly* sie agitante ; b) raideur cataleptique ; c) maladie de Thomsen et claudication intermittente ; d) contracture.
l. Déséquilibre avec déplacement du corps ou des mem^ hres. a. Etude expérimentale.
Ces symptômes ont été spécialement notés après les lésions du cervelet (Flourens, Ferrier) ou des pédoncules cérébelleux (Magendie, Flourens), après Taltération des canaux semicirculaires (Flourens, Laborde, Vulpian, Cyon, Brown Sequard, Bechterew, Thomas).
Déjà PouRFouRDu Petit (1), après Tincision d'un pédoncule cérébelleux moyen chez le chien, avait vu cet animal tourner comme une boule autour de son axe longitudinal: mouvement de roulement. Dans le mouvement en rayon de roue, l'animal tourne autour de son train postérieur servant d'axe ou autour d'un axe fictif situé sur le prolongement postérieur de Taxe du corps, la tête étant toujours à la circonférence et parcourant le chemin le plus étendu. Dans les mouvements de manège, Tanimal tourne comme autour d'une piste.
Magendie a signalé la déviation des yeux dans ces expériences. On a noté ausi le nystagmus.
LoNGET a vu des mouvements de rotation chez un pigeon dont la vue d'un côté avait été brusquement détruite.
Flourens et Vulpl\n onl vu, après la section des canaux semicirculaires chez le pigeon : du roulement (canal horizontal), une culbute en arrière (canal vertical inférieur), une culbute en avant (canal vertical supérieur). Mêmes symptômes (Vulpian) chez un coq dont l'oreille interne était restée lésée après un combat.
TnoMAsa confirmé ces expériences après destructions plus ou moins étendues du cervelet. Après la section unilatérale de la racine labyrinthique il a vu des mouvements de
(I) Voir Vulpian, Leçons sur la Physiologie générale et comparée ^« Système nerveux, 1864, p. 583.
rotation en cercle (mouvement de manège) et en rayon de roue. Après la section bilatérale delà racine labyrinthique, EwALD, Thomas ont observé des oscillations et des entraînements jusqu'à chute de Tanimal. Après destruction du labyrinthe et du cei'velet, Lange observe des mouvements de rotation de la tête et des culbutes. Après destruction de la huitième paire gauche et de l'hémisphère cérébelleux droit, Thomas : mouvements de rotation comme Taiguille d'une boussole (l'axe au milieu du corps).
b. Etude clinique.
L'astasieabasieparhyperkinésie s'observe dans Vhystérie,
Dans la paralysie agitante le sujet marche penché en avant, en danger de tomber sur la face; il est comme poussé en avant, finit par prendre le pas de course (Parkinson), court après son centre de gravité (Trousseau). En dehors de cette festination, il y a des propulsions en avant, de la rétropulsion ou de la latéropulsion. Chez certains Parkinsoniens Debove (1) et Neumaisn (2) ont noté des latéropulsions oculaires.
Dans ïépilepsie procursive le sujet fait des courses folles en avant, droit devant lui, ou circulairement, autour d'un arbre. Dans d'autres formes, il fera des actes plus ou moins compliqués, tiendra des propos grossiers, fera des gestes obscènes. Mairet (3) décrit trois types : l'épilepsie procursive proprement dite, dans laquelle la procursion constitue pour ainsi dire toute l'attaque, l'épilepsie avec aura procursive (Bourneville et Bricon) et l'épilepsie avec procursion postparoxystique.
Ceci conduit aux crises d'automatisme ambulatoire (hyperkinésie polygonale paroxystique) (4) pouvant durer des
(1) Debove, Société médicale des hôpitaux, 1878, Progrès médical y 1878, p. 7.
(2; Neumann, Progrès médical, 1879, p. 32.
(3) Mairet, Revue de Médecine, 1889, n" 2, 7 cl 8 (et non thèse de Lille, comme dit le Traité de Médecine).
(1) Leçons de Clinique médicale^ 3« série, p. 122.
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jours et des semaines, ne laissant aucun souvenir et pendant lesquelles le sujet fait des actes très compliqués et se réveille parfois à plusieurs kilomètres de son point de départ (la distance de Paris à Brest dans un fait de Charcot) ; mais la pathogénie de ces cas est complexe.
Les lésions trouvées dans Tépilepsie procursive nous intéressent.
MAmET a trouvé des lésions dans 4 ou 5 observations (dont une personnelle) avec autopsie : le siège principal et nécessaire semble en être le cervelet, seul atteint dans un cas de Duguet.
Dans certains cas de tabès (rarement) on a noté des propulsions ou des rétropulsions irrésistibles. Pierret (1) a noté de la rétropulsion dans un cas d'atrophie musculaire progressive (avec autopsie) : en plus de la lésion habituelle des cornes antérieures il y avait des traces manifestes d'inflammation diffuse de la névroglie, tant dans les cordons latéraux que dans les zones radiculaires antérieures.
CuRscHMANN (2) a obscrvé une tuberculeuse qui, toujours couchée sur le côté droit, tournait de gauche à droite quand on la mettait sur le dos : foyer de ramollissement à droite dans le faisceau commun que forment à leur origine les pédoncules cérébelleux antérieur et postérieur.
Meschede (3) a publié un cas d'astasie par hyperkinésie (que MAmET ne considère pas comme une épilepsie procursive) : sclérose avec atrophie de l'hémisphère droit du cervelet ; dureté cartilagineuse du corps rhomboïdal du cervelet, induration des deux olives (4).
(1) Pierret, Revue mensuelle de Médecine el de Chirurgie, 1877, p.
(2) GURSCUMANN, Deutsches Archiv fur klinische Medicin, t. XII [Revue des Sciences médicales, 1874, t. III, p. 116).
(3) Meschede, Virchow's Archiv.^ 1880 [Archives de Neurologie^
(4) Voir aussi les observations IX el XVI des Maladies de Vorieniaiion et de F équilibre, p. 24 el 33.
J^indique ici les cas de déviation conjuguée de la tête et des yeux d'ordre irritait/ ou convulsifj que, dès le début, VuLPiAN et Prévost rapprochèrent des mouvements d'entraînement et de rotation des animaux et que j'étudierai dans le chapitre IV.
II faut citer aussi les entraînements qui manifestent parfois les lésions labyrinthiques et, d'une manière générale, accompagnent certains vertiges graves : latéropulsion, toujours du môme côté, dans le Ménière ; parfois le sujet est jeté à terre, s'il n'est pas à temps à s'accroupir préventivement. Pierre BoNNiERnote, dans certains vertiges, de « la propulsion parkinsonienne, du tournoiement, des impulsions en tous sens ».
c. Continuation automatique des actes.
Certains désorientés kinanesthésiques, les yeux ouverts, se servent convenablement de leurs membres. Mais si, pendant un acte volontairement commencé et régulièrement exécuté, on leur fait brusquement fermer les yeux, ils continuent automatiquement et inconsciemment, pendant un temps plus ou moins long, l'acte commencé.
C'est une hyperkinésie automatique, un entraînement inconscient au repos, à la suite d'un acte.
2. Déséquilibre sans déplacement notable du corps ou des membres, Hijpertonie.
a. De la raideur dans la maladie de Parkinson dérivent beaucoup de symptômes très importants : l'attitude spéciale de la tête, déjà décrite par Parkinson, fortement inclinée en avant et fixée dans cette posture ; l'attitude soudée générale décrite par Charcot ; le masque parkinsonien (Hirt) rigide, sans vivacité ni actualité dans l'expression ; la rigidité musculaire entraînant des déformations persistantes. Le plus souvent les réflexes tendineux sont exagérés.
b. Dans la catalepsie, la raideur hypertonique est paro-
APPAREIL DE l'oRIEIVTATION ET DE L 'ÉQUILIBRE 265
xysliquc' La crise immobilise le sujet dans la position où elle le saisit. Les muscles se laissent alors tirer comme de la cire molle: on imprime aux membres et aux segments de membres la posture qu'on veut. Il y a à la fois exagéralion du tonus et disparition de la sensation de fatigue (désagrégation et inertie du polygone).
Ce syndrome cataleptique a été observé dans certaines lésions corticales, quand le sujet a les yeux fermés.
J'en ai publié en 1880 deux belles observations avec autopsie (1). D'autres auteurs en ont publié.
Au môme groupe se rattachent les attiludescataleptoïdes ou les catalepsies observées dans certaines infections ou intoxications à localisation encéphalique (sans lésion démontrée à Tautopsie). Tels les faits de Brissaud (2) et La- Mv dans Turémie, de Dupré et Rabé (3) dans le mal de Bright, la colibacillose et la pneumococcie (4).
Expérimentalement on a aussi déterminé par des intoxications, chez les animaux, des états catalepti formes localisés à certains groupes musculaires. Ainsi Spina (5) injecte un centimètre cube de teinture d*opium fraîche dans Tabdomen d'un rat non lié: en passant doucement à plusieurs reprises la main sur sa queue, on peut provoquer dans les muscles caudaux un état catalepti forme. L'excitation des nerfs sensitifs produit la contraction et la raideur.
c. Maladie de Thomsen et claudication intermittente. TnoMSEN (6) a décrit (1876) un syndrome curieux, dont
(1) Observations X et XI des Maladies de Vorientalion et de Véquilibre, p. 20 et 27.
(2) BniisSAUD, Semaine médicale^ 1893, p. 125.
p) Dupré el RaoKy Presse médicale, 1808, p. 45 {Revue neurologique^ 18U8, p. 252).
(4) Comparer les rigidités avec hypertonie notées par Marinesco {Semaine médicale, 1903, p. 328) après la destruction opératoire d'une partie de Técorce périrolandique.
(5) Spixa, Mémoires de VAcadamie tchèque, 1893, p. 36 {Revue neurologique, 1894» p. 196).
(6) TiiOHSEN, Archiv fur Psychiatrie und Nervenkrankheilen^ 1876,
il élait lui-même atteint, caractérisé par un spasme musculaire survenant au début des mouvemenls volontaires (1).
Quand le sujet, atteint de cette affection, commence un mouvement, pour monter un escalier par exemple, fermer la main, mon ter à cheval... il voit survenir dans ses muscles une sorte de rigidité tétanique, une contraction permanente, une hyperkinésie qui dure quelques secondes (5à 30), les muscles étant alors durs au toucher. Puis quand les « membres se sont échauffés »,. cette rigidité disparaît et le mouvement s'exécute normalement.
Un malade de Benedikt avait une telle raideur au début de ses mouvements volontaires qu'il élait forcé de prier quelqu'un de lutter avec lui pour lui assouplir les membres.
Les muscles» souvent hypertrophiés (2), présentent ce qu'ERB appelle la réaction myotonique : hyperexcitabilité notable à toutes les excitations, mécanique (marteau), électrique ; tonisme de Deleage. De ce fait vient le nom de myotonia congenita donné par Erb à cette maladie.
EuLENBURG (3) a décHt sous le nom de paramyotonie (4) congénitale un état analogue à la maladie de Thomsen, mais dans lequel il n'y a pas de réaction myotonique et la raideur est suivie d'une parésie plus ou moins longue.
La claudicUtion intermittente (5), d'abord observée en médecine vétérinaire (Bouley 1831), a été étudiée en clinique humaine par Charcot [Société de Biologie, 1858).
C'est l'inverse de la maladie de Thomsen . Le début de l'acte
p. 702. — Voir : Kohniiold, La Maladie de Thomsen^ thèse de Paris, 1897, n* 475. Dejerinb, loco cit., p. 719.
(1) Maladie à lésion inconnue, mais appartenant à la famille névropalhique.
(2) Je reviendrai sur celle hypertrophie dans le chapitre VI.
(3) EuLENBURG, Neurologiscfics Cenfralblall, 1884, p. 385; 1886, p. 265.
(4) Paramyotonie et non paramyoc/o/i/e comme une faute d'impression le fait dire à Dejerine {loco cit., p. 720).
(5) Voir : Dutil cILamy, Archives de Médecine expérimentale , 1893, t. V, p. 102 et 114 ; Bourgeois, Contribution à l'étude de la claudication intermillenie par obi itérât ion artérielle, thèse de Paris, 1897, n« 62.
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est normal. Puis après un certain temps (2 à 15 ou 20 minutes) le sujet éprouve de la douleur dans la jambe avec engourdissement des extrémités, fourmillements plus ou moins pénibles, sensations de froid ou de brûlure. La douleur s'accroît, finit par devenir intolérable. Le sujet ralentit forcément la marche, il traîne la jambe. Enfin il est obligé de s'arrêter et de s'asseoir. Les muscles sont alors durs et saillants.
Après un repos de 2 ou 3 minutes, tout rentre dans l'ordre et le malade peut recommencer à marcher.
La cause de ce syndrome est l'artérite, l'insuffisance circulatoire dans les muscles. C'est une pseudocontracture par ischémie. C'est un déséquilibre d'origine périphérique musculaire et non nerveux : il ne figure donc ici que pour le diagnostic différentiel.
d. La contracture qui est le degré le plus élevé de l'hyperkinésie déséquilibrante a déjà été étudiée (p. 1 77) .
Déséquilibre par parakinésie. Troubles (cinétiques) de la contraction volontaire par des mouvements irréguliers. Ataxies. 1. Névroses. — 2. Lésions organiques : a) des nerfs périphériques et des racines postérieures; b) des cordons postérieurs ; c) du faisceau cérébelleux ascendant ; d) du cervelet ; e) du labyrinthe; f) de la protubérance ; g) de la capsule interne et de la région optostriée; h) du centre ovale et de Técorce.
Les ataxies sont des parakinésies irrégulières dans les mouvements,
