Lésions organiques

La lésion génératrice de Vataxie peut, comme la lésion génératrice de la kinanestliésiey siéger à tous les étages de Vappareil d^otnentation et d*équilihre (fig. 11).

a. Nerfs périphériques et racines (partie exlrarachidienne du protoneurone sensilif et du neurone moteur inférieur).

a. Expérimentalement y « van Deen, Longet, Claude Bernard, Brown Sequard ont sectionné les racines postérieures correspondant aux membres inférieurs chez la grenouille : après la section, les mouvements étaient irréguliers et incoordonnés ; si la section portait sur toutes les racines, on assistait à un véritable état ataxique du membre. La même expérience répétée sur le singe par Mott et par Sherrington a donné des résultats identiques (1) ».

p. Cliniquemenl Tataxie d'origine périphérique est discutée (2). Elle paraît cependant exister, mais est rare.

Jaccoud (3) en a publié un cas, consécutif à la diphtérie : la guérison indiqua la nature névritique du processus. Dreschfeld (4) a de môme publié un cas de névrite alcoolique avec ataxie ; encore sans autopsie.

Plus démonstratifs sont les faits de nervolàbés périphérique de Dejerine.

(1) Dejerine. loco cit., p. 623.

(2) Voir Babinski, Traité de Médecine^ t. VI, p. 731.

(3) Jaccoud, Traité des Paraplégies, 18G4. Observation XV (Cilal. Dabinski).

(i) Dreschfeld, citai. Dabinski, p. 732.

APPAREIL DE c'oRIENTATION ET DE L*ÉQUILIBRE 269

Westphal, Pierret, Dejerine avaient d'abord montré la fréquence des altérations névritiques dans le tabès classique . Plus tard Dejerine a montré des cas dans lesquels tout le tabès est constitué par les seules névrites.

Ce tabès périphérique se différencie (1) du tabès médullaire classique par : la rapidité de son évolution (quelques semaines à quelques mois), Tabsence du signe d'ARGVLL Ro- BERTsoN et de troubles sphinctériens, la douleur à la pression des troncs nerveux et des masses musculaires, Tamyo- Irophie, la topographie périphérique des troubles sensitifs (tandis que dans le tabès classique. on observe plutôt la topographie radiculaire) (2).

Les ataxie8 arsenicales de Dana (3) sont aussi des ataxies (pseudotabès) par névrites sans myélite. On a aussi signalé Tataxie dans les intoxications saturnine, cuprique, nicotinique (4).

Dejerine et Sottas ont également décrit (1893) une névrite interstitielle hypertrophique « qui ressemble par plus d'un symptôme à Tataxie héréditaire de Friedreich » et qui notamment se traduit par de l'incoordination. Il y a dans ces cas lésion des nerfs et des racines, mais aussi lésion consécutive des cordons postérieurs. Ce sont donc des termes de transition avec le groupe suivant.

h. Cordons postérieurs.

C'est la lésion génératrice classique de Tataxie dans le tabès, que Duchenne caractérisait dès le début par « Tabolition progressive de la coordination des mouvements et une paralysie apparente, contrastant avec Tintégrité de la force musculaire ».

(1) Dejerine, loco cit., p. 636.

(2) Voir, sur les névrites radiculaires transverses du tabès : N.v- GEOTTE, Société de Biologie, 1900, p. 354 et 357. Bévue neurologique, 1900, p. 1095.

(3) Dana, Brain, 1887. Voir : Raymond, Clinique des Maladies du Système nerveux , t. II, p. 226.

(4) Dejerine, loco r//.,p. 630.

a. Quoique la dégénération gélatiniforme des cordons postérieurs ait été anatomiquement signalée par Hutin (1827), Vanatomie pathologique du tabès ne commence qu'avec Bourdon et Luys (1860), peu de temps après la magistrale étude de Duchenne (1) (1858).

Dans la lésion de Tensemble des cordons postérieurs Charcot et PiERRET (1871) ont précisé et localisé laltération à la parlie externe de ces cordons (zones radiculaires postérieures). Puis la lésion des racines postérieures a paru plus constante (Leyden, Vulpian) ; puis on a placé le point de départ dans les ganglions (Pierre Marie 1892) et on a fait du tabès une maladie du protoneurone sensitif (Brissaud (2) 1895).

La lésion principale et constante serait dans les fibres exogènes : bandelette externe de Charcot et Pierret d'abord, puis zone d'entrée des racines postérieures de Philippe (zone de LissauercI zone cornuradiculaire de Pierre Marie) ; plus tard, cordons de Goll. Les fibres endogènes seraient atteintes dans une deuxième étape (Philippe) et peuvent rester intactes (Pierre Marie, Strumpell). Dans la substance grise, la lésion des cellules de la colonne de Glarke estdouteuse ou inconstante ; très fréquente au contraire Tallération des fibrilles nerveuses de la môme région (collatérales fournies par les fibres radiculaires postérieures). La lésion des racines postérieures est très fréquente, mais non constante. Dans les ganglions, Tintégrité serait la règle (3).

Adoptant la conception de Brissaud, on peut dire que le siège primitif, essentiel^ de la lésion dans le tabès est la

(1) Duchenne, Archives générales de Médecine, 1858, 1859.

(2) De Massary, Le Tabès dorkal^ dégénérescence du proloneurone centripète. Thèse de Paris, 1896. Voir aussi pour tout ce paragraphe : Philippe, Le Tabès dorsatis^ 1897 et Gerest, thèse citée, 1898.

(3) Voir, sur ce point important : Gerest, toco cit,, p. 235. Je ne parle pas des dégénérescences consécutives, descendantes, puis ascendantes, dans les fibres endogènes. Voir Jules Sovry, Archives de Neurologie, 1901, t, XI, p. 1.

APPAREIL DE h ORIENTATION ET DE L ÉQUILIBRE 274

partie iniramédidlaire du protoneurone sensilif. Comme le tabès spasmodique, c'est une maladie des prolongements intramédullaires d*un neurone extramédullaire.

fi, Symptomatiquement (1), à côlé de Tataxie, exagérée par rocclusion des yeux (Romberg), il y a les douleurs fulgurantes (membres et viscères), les anesthésies et paresthésies, Tabolition des réflexes rotuliens (Westphal) et achilléens (Babinski) (2), Tabolilion ou la diminution du tonus (Frenkel), Tataxie du tonus (3), les troubles vésicaux, les troubles trophiques...

y. Les mêmes cordons postérieurs peuvent être altérés dans d'autres maladies (4), non limitées à cette région : la paralysie générale (5) (Baillargep) (6), la sclérose en plaques (7), la syringomyélie (8), la méningite spinale chronique (VuLPiAN, Dejerine), Tergotisme (9) (Tuczek), la pellagre (10), la lèpre(ll), les tumeurs intracraniennes (12),

(1) Voir le Mémoire cité de Duchenne et Charcot, Œuvres conipliteSj t. I Leçons H. IH et IV ; t. IL Leçons II et IV.

(2) Babinski, Société médicale des Hôpitaux, 21 octobre 1898.

(3) Les mouvements involontaires au repos chez les tabétiques. Ataxie du tonus. Leçons de Clinique médicale, 1896, 2* série, p 271.

(4) Voir les Rapports de Bruce, Dana et Homen, au Congrès de Paris de 1900, Section de Neurologie sur les lésions non tabétiques des cordons postérieurs de la moelle.

(5y Voir : Rabaud, Contribution à Vétude des lésions spinales postérieures dans ta paralysie générale, thèse de Paris, 1898, et le Rapport cité de HoMEN.

(6) Baillarger, Annales médicopsyctiologiqueSf 1862, t. VII.

(7) Voir Charcot, Œuvres complètes, t. VI. Leçons VI, VII et VIII. Raymond, Leçons sur tes Maladies du Système nerveux, 1897, t. II, p. 550. Observations deERB, Oppenheim, Gaucher et Claude.

(8; Raymond, Leçons sur les Maladies du Système nerveux, 1897, l. II, p. 510, Observations de Joffroy et Achard, IIomen, Oppen-

IIEIM, SCUUPPEL. ScHLESINGER.

(9) Voir : Pierre Marie, Traité de Médecine, 1894, t. VI, p. 314. On peut rapprocher ma Note sur les dangers du seigle ergoté dans Tataxie locomotrice. Progrès médical, 17 mars 1884.

(10) Voir Pierre Marie, Ibidem, p. 319.

(11} Jeanselme et Marie, Revue neurologique, 1898, p. 751. (12) Rapports cités de Bruce et de Homen.

ranémie grave (Lichtheim, Mlnnich, les étals cachectiques infectieux ou toxiques (1), le diabète (Bouchard), la maladie d'AoDisoN (2).

Dans tous ces cas la symptomatologie des cordons postérieurs et spécialement Tataxie, se retrouvent au milieu du tableau général de ces maladies.

c. Faisceau cérébelleux ascendant.

Dans Tataxie héréditaire que Ton appelle maladie de Friedreich depuis la thèse (1882) de mon collègue Brousse, alors mon interne, la lésion parait surtout localisée (3) aux cordons postérieurs d'une part, au faisceau cérébelleux ascendant ou direct et à la colonne de Clarke de Tautre, c'est-à-dire aux voies médullaires centripètes entières de Torientation.

Cliniquement, il y a abolition des réflexes rotuliens et incoordination motrice comme dans le tabès, quelques mouvements d'impulsion latérale et déviation de Taxe de la marche sans Romberg: démarche tabetocérébelleuse (Charcot).

L'absence de Romberg caractérise les ataxies par lésion des neurones cérébelleux.

Les neurones cérébelleux servant à l'orientation oculaire, l'occlusion des yeux ne peut pas aggraver la situation dans ces cas. La maladie de Friedreich prouve que ce fonctionnement des neurones cérébelleux est troublé par la lésion des seuls prolongements protoplasmatiques médullaires de ces neurones.

(l) Rapports cilés de Bruce, de Dana et de Homen au Congrès de Paris 1900.

(2j Voir Dejerine, ioco cit., p. 637.

(3; Voir Pierre Marie, Leçons sur les Maladies de la moelle, 1892, p. 381 et Trailé de Médecine, 1894, t. VI, p. 434 ; Gerest, thèse citée 1898; Vincelet, -B/urfe sur VAnalomie pathologique de la Maladie de Friedreich, thèse de Paris 1900 et deux leçons de Raymond, Clinique des Maladies du Système nerveux^ 1898, t. III, p. 329 et 346.

APPAREIL DE l'oRIENTATION ET DE l'ÉQUILIBRE 273

d. Cervelet,

a. ExpèrimentalemeiH (1), Flourens (2) (1824) détruit le cervelet couche par couche chez un pigeon et observe : manque d'assurance dans les mouvements, puis incoordination motrice vraie. Le pigeon trébuche en avant, en arrière ou par côté suivant la localisation de la lésion, si elle est partielle.

LuciAM (3) (1891), dans l'étude de celte ataxie cérébelleuse, insiste sur Thypolonie et la faiblesse musculaire concomitantes. Gatta (4) (1900) observe, dans la destruction complète du cervelet, des phénomènes évidents d'alaxie, d'asthénie et d'atonie. Thomas (1897) résume très complètement tous les travaux physiologiques, donne des expériences personnelles et décrit très bien la démarche des animaux dont le cervelet a été plus ou moins complètement détruit.

|3. Cliniquement, Duciienne a bien décrit la démarche des cérébelleux sans séparer assez le vertige el Tataxic (Dejerine). Voici la description de Thomas (5).

Déjà au repos, dans la station debout, les membres inférieurs sont écartés ; le tronc et la tôle oscillent. Dans la marche, « les oscillations de la tète et du tronc augmentent, le malade ne marche pas suivant une ligne droite vers le but, mais suivant une ligne brisée, il festonne. Le corps se porte trop d'un côté ou de l'autre ; on dit que le malade chancelle, titube. Les jambes sont écartées comme dans la station debout, la progression se fait surtout à petits pas. Le malade ne lance les jambes ni ne talonne ; mais elles sont soulevées brusquement au-dessus du sol et retombent

(1) Voir, pour ce paragraphe : Hédon, Précis de Physiologie, 2' édition, p. 517

(2) Voir l'œuvre de Flourens dans la Uièse citée de Thomas, p 6- (3)- Voir l'œuvre de Luciam dans la môme Uièse. p. 25.

(4) Gatta, Riforma medica^ lliOO, p. 363 {Revue neurologique, 1900, p 1079).

(5) Thomas, loco cit., p. 161.

Grasset. Les Centres nerveux. 18

de même. Les oscillations sont quelquefois d'assez grande amplitude pour déterminer les chutes fréquentes »>. En somme, « le syndrome cérébelleux se caractérise surtout par des troubles de l'équilibration (1) et des mouvements contrastant avec l'intégralité apparente de la force musculaire et de la sensibilité ».

Le vrai caractère différentiel de cette ataxie cérébelleuse est Tabsence d'anesthésie et de Romberg.

L'absence d'aneslhésie s'explique par Tintégrité de la voie sensitivocorticale.

Quant à l'absence de Romberg, absence que Lussana et LuciANi ont notée chez les animaux, cela vient (comme je l'ai déjà dit au paragraphe précédent) de ce que les sensations visuelles d'orientation sont altérées ou détruites toutes les fois que les neurones cérébelleux sont atteints. Dès lors, dans ce cas, le sujet ne s'oriente pas mieux les yeux ouverts que les yeux fermés et par suite pas plus mal les yeux fermés que les yeux ouverts : l'occlusion des yeux n'a aucune influence sur son équilibre. Une des caractéristiques du syndrome cérébelleux est d'ailleurs le contraste entre l'incoordination motrice et la persistance de la kinesthésie des 'membres.

Le tableau clinique est le môme dans les diverses lésions destructives du cervelet : atrophie et sclérose, hérédoataxie cérébelleuse de Pierre Marie et de Londe et autres types cliniques déjà énumérés.

y. A ce groupe doit être rattachée Vasynergie cérébelleuse que Babinski (2) a décrite comme « pathognomonique d'une perturbation dans les fonctions cérébelleuses ».

Quand le malade cherche à marcher, la partie supérieure

(1) Voir plus loin, au paragraphe (VII) des chorées, les idées de BoNHOEFER sur le faisceau cérébellocérébral de Tataxie.

(2} Babinski, Société de Neurologie, 9 novembre 1899 et 7 février 1901.

APPAREIL DE l'oKIENTATION ET DE l'ÉQUI LIBRE 275

du corps ne suit pas le mouvement du membre inférieur et reste en arrière. Il marche la jambe raide sans fléchir le genou et en tapant du pied. On fait étendre le malade par terre, on lui fait fléchir la cuisse et la jambe ; puis on lui ditde remettre le membre inférieur par terre : au lieu d'avoir un iMOUvement synergique d'ensemble, il présente des actes successifs à la cuisse et à la jambe ; il itend d'abord la jambe, puis étend en bloc la cuisse et la jambe étendues, en barre, Tune sur T-autre (1).

e. Labyrinthe.

(( Les aiTections de l'oreille interne produisentquelquefois des troubles de la marche et de l'équilibre, qui ressemblent jusqu'à un certain point aux désordres de Tataxie cérébelleuse : ce sont des oscillations de la tête et du corps, de la titubation, l'élargissement de la base de sustentation, de l'instabilité (2). »

L'ataxie labyrinthique diffère de l'ataxie cérébelleuse en ce qu'elle est exagérée par l'occlusion des y^ux (signe de Romberg) : les impressions visuelles d'orientation ne sont pas troublées et corrigent les impressions troublées du labyrinthe. Elle diffère de l'ataxie des cordons postérieurs par Tabsence des troubles de sensibilité et la persistance des réflexes rotuliens.

Le tableau suivant résume ces divers éléments de diagnostic diflérentiel des ataxies.

(1) Babinski a aussi décrit comme cérébelleux un type de se mettre sur son séant en fléchissant les membres inférieurs en totalité, la jambe restant étendue sur la cuisse. Nous avons essayé de démontrer, avec J. Calmette (Société de Neurologie, 5 décembre 1901, Revue neurologique^ 1901, p. 1207) que ce type de flexion du tronc n'est en rien pathognomonique du cervelet.

(2) DejerinEj loco cit., p. 643.

Tableau XV. — Ataxies

Exagérée par l'occlu-

Non exagérée par Toc-

sion des yeux (signe

clusion des yeux (pas

ATAXIK

de RoMDERo) : inté-

de RoMBBBG) : alté-

grité de l'orientation

ration de l'orienta-

visuelle et des neu-

tion visuelle et des

rones cérébelleux.

neurones cérébel-

leux.

Avec troubles sensi-

Lésion des cordons

Lésion des cordons

tifs et abolition des

postérieurs : ataxie

postérieurs et du

réflexes rotuUeos

tabétique.

. faisceau cérébelleux

(8lgnedeWE8TPBA.L);

ascendant: ataxie de

altération de l'orien-

Frikdreich.

tation Icioesthésique

générale et sens!-

Uve.

Sans troubles sensitifs

Lésion du labyrinthe :

Lésion destructive du

ni abolition des ré-

ataxie labyxinthique.

cervelet : ataxie cé-

flexes rotuliens (pas

rébelleuse.

de signa de Wsst-

PHAL) : intégrité de

l'orientation kines-

thésique générale et

sensitive.

/. Protubérance (1).

NoTHNAGEL a insislé sur la fréquence des ataxies protubéranlielles. « II s'agit d'une ataxie simple des membres, associée à des troubles du sens musculaire, de la sensibilité de localisation ; parfois elle se combine avec Tataxie cérébelleuse. »

EwALD, Petrina, Ladame, Rosenthal ont noté de la titubation dans les lésions de la protubérance (2). Long (3) a

(1) Dejerine, hco cit., p. 644.

(2) Observations prises dans le Traité de diagnostic des maladies de rencéphale de Nothnagel et citées par Weill, loco cit., p. 54.

(3) Long, Archives de Physiotogiey oct<ibre 1898 et thèse citée. Observation XLÏI, p. 164.

APPAREIL DE l'orientation ET DE l'ÉQUILIBRE 277

publié (1898) un cas remarquable d'incoordinalîon dans les mouvements de la main et de la jambe gauches par tumeur bulboprotubérantielle prédominant à droite.

g. Capsule interne et région optostmée.

J'ai publié (1) (1880) un exemple d'hémiatavie posthémiplégique par lésion constatée de la région oplostriée.

Déjà BoucHUT (2) (1879) avait noté le défaut absolu de coordination dans un cas de tubercules des couches optiques. Galvagm(1880) observe de Thémiataxie dans un cas de ramollissement circonscrit au centre de la couche optique avec plaque jaune à la face supérieure du cervelet. Senatou (1881) donne un nouveau cas d'hémiataxi^ avec lésion capsulolenticulaîre et Bassi, la même année, un cas d'hémialaxie gauche sans Romberg avec foyer hémorragique dans le noyau lenticulaire droit, une des parois touchant la capsule interne. Leyden(1882): hémiataxie bilatérale; ramollissement dans le corps strié gauche et trois petits foyers au milieu de la substance propre de la protubérance. Ricoux: deux faits d'hémiataxie avec Romberg; lésion du corps strié. Démange : mouvements ataxiformes des quatre membres sans Romberg ; lésion bilatérale symétrique dans les corps optostriés. Oppenheim (1889): hémiataxie avec Romberg ; lésion capsulothalamique. Masing (1894) : hémiataxie ; lésion capsuloleiiticulaire. Glaparède (1897): hémiataxie avec Romberg ; lésion de la couronne rayonnante et de la couche optique.

Voilà un groupe de faits (tous avec autopsie) bien suffisant pour établir l'existence de lataxie par lésion capsulostriée : ce sont en général des ataxies posthémiplégiques. Quand il y a le signe de Romberg, les fibres kinesthésiques

(1) D'une variété non décrite de phénomène posthémiplégique '.forme hémiataxique) Progrès médical, 1880, p. 927. Observation XIII des Maladies de Vorienlalion et de CéquUibre^ p. 29.

(2) Voir, pour tous les faits suivants : Clapauèue, thèse citée, Genève, 1807.

oculaires sont épargnées par la lésfon ; elles sont atteintes s'il n y a pas de Romberg.

h. Centre ovale et écorce.

J'ai rapporté (1) doux exemples (avec autopsie) de ce groupe d'ataxie corticale.

On peut en rapprocher : un fait de Bruns (2) (tumeur du lobe frontal en dehors de la zone motrice) ; un de Burzio (3) (gliome des deux lobes frontaux) ; un de Wetter (gliome comprimant les circonvolutions pariétales et pénétrant jusqu'à la couronne rayonnante) et un de Démange (4) (foyer cortical très étendu).

Tous ces faits prouvent qu'avec l'intégrité de la région optostriée l'ataxie peut se produire par lésion corticale (5) ou immédiatement souscorticale. Ce n'est plus une ataxie posthémiplégique, c'est vraiment une ataxie cérébrale, cette lésion étant peut-être le plus souvent un peu voisine de la zone motrice ou incomplètement destructrice de la zone motrice (6).

Déséquilibre par parakinésie (suite). Troubles (statiques) du tonus par des mouvements irréguliers. Chorées, 1. Névroses; chorée de Sydenham, autres chorées, myoclonies. 2. Lésions organiques: a] ataxie du tonus ; b) chorées cérébrales.

On appelle chorées les parakinésies irrégulières aurepos,

(1) Observations X et XI (observation XII sans autopsie) des Maladies de Vorienlalion et de l'équilibre^ p. 26, 27 et 28.

(2) Bruns, citât. Dejerixe, loco cit., p. 645.

f3) BuRzio, Annali di freniatria e sciencie afpni, 1900, t. X^ p. 280 {Revue neurologique, 1901, p. 96).

(4) Wetter (1878) et Démange (1882), citât. Claparèoe.

(5) Comparer les troubles moteurs par mouvements associés multiples, observés par Marinesco {Semaine médicale, 1903, p 328) après la destruction opératoire d'une partie de Técorce périrolandique.

(6) Voir aussi Lenaz, Deulsches Zeilschrift fur Nervenheilkunde,\^h t. XIX, p. 151.

APPAREIL DE l'oRIENTATION ET DE l'ÉQUILIBRE 279