FORMES MIXTES

Nous avons examiné jusqu'ici en détail les formes pures ou l'atteinte encéphalique, médullaire où méningée se trouvait isolée. À vrai dire, ces formes, plus intéressantes au point de vue neurologique, ne constituent qu'une minorité. Nous avons déjà insisté sur la diffusion habituelle du processus infectieux qui intéresse au même titre tous les étages de l’axe cérébro-spinal. À cette diffusion des lésions anatomopathologiques, correspond d’autre part une intrication de signes neurologiques appartenant en propre à chaque segment nerveux. Symptômes encéphaliques, symptômes médullaires, symptômes méningés se mélent le plus souvent en tableaux cliniques variables à l'infini. Néanmoins l'observateur averti saura discerner dans cette apparente complexité certaines associations morbides qui réapparaissent avec une certaine régularité. C’est ainsi que nous proposerons de distinguer les méningo-encéphalites, les encéphalo-myélites et les méningo-encéphalo-myélites.

$ I. — LES MÉNINGO-ENCÉPHALITES

Cette association est extrêmement fréquente. En effet, dans la plupart des cas, les phénomènes encéphaliques que nous avons déjà signalés sont accompagnés d’une réaction méningée plus ou moins forte qui se traduira par ses symptômes habituels.

OBSERVATION XXII (M. BABONNEIX)

Cas suivi avec M. LONGEVIALLE.

G.., 9 ans, vu en mars 1934, a été atteint au début de février d'une rougeole qui, au premier abord, paraissait ne devoir donner lieu à aucune complication. Au bout d’une dizaine de jours, apparition de réaction méningée : raideur de la nuque, signe de Kernig, attitude en chien de fusil, photophobie, gémissements, intermittences respiratoire et circulatoire, bien que le L.C.R. soit normal, et en plus, symptômes insolites : tremblement généralisé, affectant aux membres supérieurs, le type intentionnel, crises toniques de décérébré, intéressant le membre supérieur gauche, avec mains rappelant les mains de la tétanie, bien que les doigts soient plutôt parallèles que convergeants, sauf la paume qui se trouve en adduction extrême, dysphagie, crises de pleurer spasmodique, mutisme, aspect hébété, salivation, hyperthermie.

Examen répété des yeux et oreilles négatif.

Malgré les médications habituelles : salicylate de soude, urotropine, abcès de fixation, l'état ne cesse de s’aggraver et il aboutit à la mort le 2 mars 1034.

OBSERVATION XXIII (GLANTZMANN)

Garçon de 5 ans, tombe subitement malade le 12 nov. 1027; température de 39°8, vomissements. Céphalée violente surtout postérieure avec état d’excitation. Le 13, vomissements incorecibles ; le 14 au matin, convulsions tétaniformes, globes oculaires révulsés, délire. Le 1 5 et 16, somnolence, raideur de la nuque très nette, signe de Kernig accentué, réflexes rotuliens vifs, à droite Babinsky +. Le lendemain, la somnolence a diminué, et le malade est en pleine connaissance. La température diminue le matin mais reste encore élevée le

soir. Le 23, constipation, raideur de la nuque de nouveau très nette, on pratique une ponction lombaire, pression de 300 m/m., albumine peu augmentée, sucre abondant. Après la ponction, la température s'élève à nouveau, quoique les phénomènes méningés rétrocèdent. Le 24, taches de Koplik sur la muqueuse des joues; le lendemain, éruption d’une rougeole très intense, fortement confluente sur le tronc, très visible pendant 5 jours. L'évolution ultérieure fut encore compliquée par une stomatite aphteuse et une légère otite moyenne. De l'encéphalite, il persista une légère hémiplégie droite, à peine perceptible, mais qui gèna fortement l'écriture ; de plus, on nota une modification du caractère, de l'inattention et un léger degré de débilité mentale.

OBSERVATION XXIV (MM. Durourt et RUÈRE)

Garçon de 5 ans 1/2 qui fait le 19 juillet 1930 une éruption de rougeole normale. Le 22, éclate une crise convulsive avec température à 40°, suivie d’un demi-coma. Puis, apparaissent de nombreuses crises convulsives. Veux révulsés, vomissements.

Le lendemain, mélange de signes méningés et cérébraux. Coma. L'examen des oreilles est négatif.

Le 25, on injecte au malade 10 cm° de sang de convalescents de rougeole. Le soir, température à 38°8, la raideur est moins accentuée et le coma paraît moins profond.

Les jours suivants, tous les symptômes régressent et la guérison est rapide, complète et définitive.

$ II. — LES ENCÉPHALO-MYÉLITES

L’encéphalo-myélite à foyers disséminés n’est pas non plus une rareté. Elle se traduit habituellement par le symptôme d’ataxie aiguë. Le début est brusque,

rapide, caractérisé par la disparition de la force musculaire; le malade a de la difficulté à se tenir debout et à conserver son équilibre; les gestes deviennent maladroits et imprécis. On note aussi très souvent des mouvements choréo-atéthosiques, du nystagmus, des troubles de la déglutition; la parole est hésitante, un peu trainante, scandée comme celle de la sclérose en plaques. Les réflexes tendineux sont exagérés. Les phénomènes cérébelleux sont souvent accentués: dysmétrie, hypermétrie, asynergie, adiadococynésie. Malgré le début dramatique et la richesse extraordinaire du tableau clinique, le pronostic de ces ataxies aiguës est en général favorable. Pour beaucoup d'auteurs, elles revêtent même le type de sclérose en plaques, il ne s'agit que d’une crise unique généralement curable. Cependant DAWSsoN WILLIAMS à rapporté un cas où l’ataxie aiguë ne fut que le premier stade d’une sclérose en plaques, passée ultérieurement à la chronicité.

OBSERVATION XXV (DurourT)

J. C.., garçon de 7 ans, est amené à notre examen le 14 mai 1927. Il s'avance avec peine, soutenu sous chaque aiselle par son père et sa mère. Il titube et paraît prêt à s’affaisser à chaque pas. Il vient d’avoir une rougeole dont la période fébrile est terminée depuis quinze jours. Deux jours après la fin de la fièvre, l'enfant a eu un peu de délire pendant trois nuits. Il était triste et se plaignait d’une grande lassitude, ainsi que de douleurs dans le dos et les membres. On constata que la force diminuait, que les muscles fondaient, mas on crut à une simple anémie de convalescence.

L'examen révèle une atrophie nette des muscles des membres. La force est extrêmement diminuée. L'enfant n’oppose aucune résistance. Couché, il est incapable de se relever ou de s'asseoir. [1 soulève à peine son thorax et retombe. Placé debout et porté plutôt que soutenu, il avance en oscillant et en titubant. Les réflexes tendineux sont abolis. Pas de Baffinsky. Tremblement à type intentionnel. Asynergie et adiadococinésie. Nystagmus. Parole trainante et monotone. Incontinence d’urines. La fièvre ne dépasse pas 38°.

Une ponction révèle une forte albuminose, avec peu d’élements cellulaires, constitués par des lymphocytes.

Les jours suivants, l’état s'aggrave et nous demandons l'avis du Pr. FRoMENT. Les liquides refluent par le nez, il y a de la parésie de la déglutition. Tachycardie croissante atteignant 186 Etat parétique diffus tel que l’enfant peut à peine soulever ses jambes et se tourner dans son lit. Gêne respiratoire avec sensation d’étouffement nocturne nécessitant des inhalations d'oxygène. Cependant, alors que tout fait prévoir une issue fatale prochaine, l’état se stabilise, puis commence à régresser. Les troubles bulbaire disparaissent les premiers, puis l’incontinence d’urines. La force revient peu à peu, l’asynergie diminue. En juillet, la guérison pouvait être considérée comme à peu près complète. L'enfant marchait cependant avec un peu d’hésitation. Au début d'octobre, l’enfant avait récupéré ses forces et son poids antérieur. Il faisait jusqu'à sept kilomètres sans fatigue. Il reprit ses cours du lycée. II a reçu 80 injections de septicémine.

$ III. — LES MÉNINGO-ENCÉPHALO-MYÉLITES

Ces formes très fréquentes se traduisent, comme les précédentes, par des phénomènes ataxiques et paralytiques, mais ceux-ci sont précédés et accompagnés de phénomènes méningés. Nous ne pourrons

les caractériser mieux qu’en citant l'observation si démonstrative rapportée par MM. DE LAVERGNE et Accover à la Société médicale des Hôpitaux de

Paris.

OBSERVATION XXVI (MM. de LAVERGNE et ACCOYER)

Ii s’agit d’un homme jeune, sans antécédents pathologiques, qui fait une rougeole assez bénigne ; la température ne dépasse pas 39°; l’exanthème est d'intensité moyenne. Le quatrième jour, alors que l’éruption est en voie de régression, la température, qui était retombée la veille à la normale, remonte à 39°-40°, en même temps que se manifeste un délire assez intense avec agitation. Le lendemain, la température baisse à nouveau, et revient à 37° en deux jours; mais des signes méningés font leur apparition; le délire et l'agitation ont fait place à une torpeur et une somnolence profondes ; le malade dort continuellement, jusque dans son bain. I] s'éveille quand on lui parle, mais semble lointain. En forçant son attention, on obtient des réponses assez correctes, mais retardées et faites d’une voix monotone et trainante. Mis à part la raideur de la nuque et le Kernig, l'examen du système nerveux n'offre rien d’anormal. Le liquide céphalo-rachidien offre les caractéristiques suivantes :

Tension : 15 (position couchée) ; 60 cellules au millimètre cube (20 % de polynucléaires, le reste en lymphocytes). Albumine : 0,40 gr. Glucose : 0,60 gr. Chlorures : 7,50 gr. Benjoin colloïdal : 22211-22220.00000.

Pas de germes à la culture. Pas de bacilles de Koch. Réaction de Bordet-Wassermann négative, ainsi que dans le sang.

Le septième jour de la maladie, on note, avec la persistance des signes méningés, l'abolition des réflexes cutanés abdominaux et crémastériens des deux côtés; un signe de Babinsky bilatéral, l'extension du gros orteil s’'obtenant aussi très facilement par la manœuvre d'Oppenheim : enfin, il existe

une parésie du muscle droit interne de l'œil droit, avec nystagmus horizontal, sans troubles pupillaires ou altération du fond d'œil

Les troubles psychiques disparaissent progressivement et permettent de pratiquer vers le douzième jour un examen neurologique plus complet. À ce moment, il existe aux membrés inférieurs, une fonte musculaire manifeste, globale, qui augmentera d’ailleurs progressivement par la suite, avec hypotonie et diminution de la force, sans systématisation. La musculature des membres supérieurs n’est d’ailleurs pas modifiée. Pas de troubles subjectifs ; la sensibilité est normale aux différents modes ; pas de douleurs à la pression des masses musculaires.

Il existe des symptômes de la série cérébelleuse; astasie avec tendance à la chute du côté gauche ; démarche à type cérébelleux ; dysmétrie très marquée dans les épreuves talon-genou et doigt-nez, surtout à gauche; adiadococinésie également prédominante à la main gauche; catalepsie surtout facile à mettre en évidence aux membres supérieurs. Pas de tremblement, ni statique, ni kinétique. La parole est lente et monotone.

Nystagmus dans les positions latérales des yeux; la parésie du droit interne droit a disparu. L’examen de l'oreille interne est négatif. Le liquide céphalo-rachidien renferme encore 30 cellules au millimètre cube; même résultat que lors du premier examen au point de vue chimique; précipitation du benjoin totale, sauf dans les tubes 7 et 8 (soit 22222-20022- 22222).

Ces symptômes d'atteinte diffuse du système nerveux restent stationnaires pendant quinze jours. La fonte musculaire montre une hypoexcitabilité généralisée, plus marquée à gauche et une R.D. partielle des muscles innervés par le sciatique au membre inférieur gauche. Le réflexe cutané plantaire redevient normal, d’abord à droite, puis plus tardivement à gauche.

Des ponctions lombaires successives permettent de suivre les modifications liquidiennes : diminution très lente des élé-

ments figurés et de l’hyperalbuminose ; rétrécissement progressif de la zone de floculation du benjoin. Le liquide ne redevient normal que six semaines après le début de la complication. À ce moment, on note encore une très légère diminution de force au membre inférieur gauche ; les réflexes restent faibles, surtout à gauche, où la manœuvre d'Oppenheim donne toujours de l'extension du gros orteil; l'atrophie et l'hypotonie musculaire rétrocèdent ; persistance de l’adiadococinésie à la main gauche.

Cette observation montre nettement l'atteinte successive de tout le système nerveux, avec un début sans signes de localisation (signes méningés, somnolence) puis atteinte & de l'appareil cérébelleux, de la voie pyramidale et de la voie motrice périphérique ».

Nous verrons au chapitre de l'anatomie pathologique ce qu'il faut penser des modifications du benjoin colloïdal.

Notons aussi qu'il s'agit d'un adulte.

OBSERVATION XXVII (GLANTZMANN)

Garçon de 3 ans qui fait au stade prodomique de la rougeole un état méningé avec raideur prononcée de la nuque et signe de Kernig; apathie évidente et léthargie; cri encéphalique. Après persistance de l’exanthème ,persistèrent les trois groupes symptômatiques suivants : troubles moteurs perte complète de la station debout, donc une sorte d’astasie, abasie, réflexes rotuliens exagérés, Babinsky négatif; après trois semaines, l'enfant apprit de nouveau à se mettre debout, à s'asseoir et à marcher. Mais la démarche resta encore longtemps fortement ataxique. Troubles du langage : déjà au stade de l'éruption, aphasie motrice complète; après trois

semaines, le langage revint peu à peu, maïs il est lent, à syllabes détachées et scandées comme dans la sclérose en plaques. Il s'y trouve aussi des perturbations ataxiques évidentes, comme l'articulation explosive de certaines voyelles ou syllabes. Troubles psychiques : diminutions de la tendance à mettre en action les muscles du corps ou de la fonction vocale. Apathie. Négativisme.

OBSERVATION XXVIII (NÉAL et APPELBAUM)

S..., garçon de 2 ans et demi, vu le 26 janvier 1926, a commencé une rougeole le 15 janvier. Cinq jours plus tard apparaissent des phénomènes méningés, convusions, vomissements, fièvre aù dessus de 105 F. Apathie et incontinence d'urine. A l'examen, le 26, on constate une raideur de la nuque, un signe de Kernig et de Brudzinsky. Pupilles égales, réagissant bien à la lumière ; cependant l'enfant est apparemment aveugle, il est incapable de parler. Paralysie faciale et du muscle droit interne droit. Les réflexes sont abolis ; il n’y a pas de réflexes anormaux. Température 105 F., pouls à 120, 40 respirations à la minute. Pendant l'examen, l'enfant fait des convulsions. Il remue les deux bras et la tête, mais pas les jambes. Plusieurs ponctions lombaires n’ont montré qu'une légère augmentation des protéines. Décès le 27 janvier.

LES NÉVRITES PÉRIPHÉRIQUES

Les névrites périphériques sont rares. Elles se caractérisent par des troubles de la motricité et de la sensibilité dans le domaine du nerf atteint.

MorqQUIO a signalé un syndrome méningé radiculaire et polynévritique, dont on retrouvera l’observation plus loin.

MUNIAGURRIA a décrit une forme polynévritique avec douleurs dans les membres, diminution ou abolition des réflexes tendineux, rarement troubles objectifs de la sensibilité.

La guérison est la règle; toutefois il peut persister une paralysie isolée d’un muscle.