XIII. — Observation de Guillain et Mollaret
Observation de Lance (III in thèse de Breton)
F.. Berthe, âgée de 10 ans. Née à terme. Accouchement normal. Antécédents : rougeole et broncho-pneumonie, pas d'antécédents hérédi- . taires. Une sœur plus âgée, bien portante, bien conformée.
Depuis deux ans, l'enfant se plaint de douleurs dans l'épaule droite.
Nous examinons la petite malade le 21 Février 1921, aux Enfants- Malades, Pavillon Brun. Nous notons une brièveté du cou et une surélévation de l'épaule droite, on détermine de la douleur à la pression des apophyses épineuses cervicales et des masses cervicales latérales. La pression est particulièrement douloureuse entre les saillies des apophyses épineuses des 2° et 6° cervicales, on ne découvre aucune adénopathie. La palpation révèle une hyperesthésie cutanée de toutes les régions cervicales, scapulaires et pectorale droite, tout le territoire du plexus ceïvical.
Dans ce même domaine, la pression profonde provoque la douleur. Le trapèze et les muscles du cou sont contracturés, à droite la surélévation de l'épaule est due à cette contracture, sans déterminer de douleurs vives, on peut facilement abaisser cette épaule. Les mouvements de la tête actifs ou passifs son peu limités et peu douloureux. Chez notre ma-
lade, la réaction de Bordet-Wassermann est négative. Examen radiographique.
La radio ne montre pas de réduction numérique de vertèbres cervicales. Pas d'anomalies dans les connexions cranio-cervicales.
L'atlas est régulièrement conformé et bien distinct de l'occipital.
1H existe un léger degré d'assimilation axiale de la 3° cervicale au niveau des éléments postérieurs, Le corps de cette 3° cervicale est aplati et élargi et son arc postérieur fusionné à l’axis est béant.
La 4° cervicale est aplatie et élargie.
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La 5° se présente comme Aa troisième avec une spina-bifida postérieure au Corps tassé et élargi.
La 6° cervicale ressemble à la 4°.
La 7° enfin est irrégulièrement conformée.
L'élargissement qui porte sur les corps des 3° et 6° vertèbres, donne à la colonne cervicale une déformation en tonneau.
A la région dorsale, les vertèbres sont régulièrement conformées, mais on ne compte que onze côtes répondant à onze vertèbres dorsales.
À la région lombaire, on compte six vertèbres.
Examen électrique!
Au courant faradique, on note une excitabilité très vive des muscles irapèze et sterno cléido-mastoïdien. Pourtant, cette excitabilité, tout en étant très sensible à droite est manifestement moins vive que du côté gauche.
Les autres muscles examinés, sus et sous-épineux, rhomboïde, deltoide, biceps, friceps, pectoral, long supinateur, ne présentent pas de modification de l’excitabilité.
Pas de secousses lentes, pas d’inversion de la formule, pas de
galvanofonus, pas de signes sensibles de dégénérescence.
Il s’agit d’une enfant âgée de 10 ans, chez laquelle le diagnostic de Klippel-Feil est évident : aspect caractéristique, malformation cervicale visible à la radio, spina-bifida.
Chez une telle malade, le diagnostic de Mal de Pott est facile à éliminer. Tout d’abord, l’indolence parfaite des mouvements de la tête, puis la radiographie ne rappellent en rien ce que l’on peut voir dans les spondylites tuberculeuses, enfin l'absence de troubles neurologiques qui accompagnent les maux de Pott cervicaux et qui correspondent surtout à une symptomatologie de compression médullaire.
‘Il ne peut être question d’une ‘élévation congénitale de
l'omoplate, car ici, il s’agit d'une attitude non permanente et facile à vaincre. |
Les examens sérologiques et l'étude des antécédents fait rejeter encore l'hypothèse d'une radiculite hérédo-syphilitique.
L'examen clinique et l'examen électrique sont d'accord pour localiser dans une région bien définie les troubles que présente cette malade : troubles sensitifs objectifs et subjectifs. On a toute raison de rapporter ces troubles de l’innervation à une compression radiculaire au niveau de la colonne cervicale.
Notons encore que cette petite malade ne souffre que depuis deux ans alors que la lésion, qui semble devoir être responsable de ces phénomènes douloureux est congénitale.
Observation de Bertolotti (V in thèse de Breton)
Rabellino Vittoria, âgée de 12 ans, examinée par le Professeur Bertolotti à Turin, |
L'histoire de l'enfant n’a rien de particulier. Père et mère vivants, deux frères plus âgés sont absolument normaux. Aucun antécédents héréditaires. Pas de maladies antérieures importantes. La réaction de Wassermann est demeurée négative.
On note chez cette enfant une brièveté du cou, une surélévation de l’omoplate droite qui semble fixée, une inclinaison de la tête à droite avec torticolis, une limitation des mouvements latéraux, une symptomatologie
douloureuse avec fourmillements du bras droit.
Examen radiologique.
La radiographie montre des anomalies de l’occipital, le phénomèns
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de l'impression basilaire de Virchow et la présence d’un 3° condyle occipital (anomalie très importante en anthropologie).
L’atlas est fusionné avec l’occipital.
L'axis et la 3° cervicale sont fusionnés, il y a une assimilation axiale totale.
Le corps de la 5° cervicale offre une segmentation horizontale par-
tielle.
Au total, six vertèbres cervicales avec platispondylie des trois decniers éléments cervicaux.
La première dorsale est régulièrement conformée, toutefois du côté droit, les éléments postérieurs de la vertèbre portent une néoformation osseuse qui va se relier à l’omoplate droite, cette omoplate est excessivement développée dans son diamètre iransversal.
La 2° dorsale est anormale ; elle présente du côté droit une synostose avec un coin osseux appartenant au corps de la 3° vertèbre, de telle sorte que la 2° dorsale porte deux éléments costaux à droite.
La 3° dorsale est donc une vertèbre anormale, ayant seulement a droite un corps incomplet.
La 4° dorsale est irrégulièrement conformée, son corps est trapézoïdal et elle offre une implantation anormale de deux côtes du côté gauche.
La 5° est seulement une dernière vertèbre (hémispondylie) ; c’est un Véritable coin osseux situé sur le côté droit de la colonne dorsale.
Les autres vertèbres dorsales suivantes sont régulièrement conformées. I] existe une 13° dorsale qui a la valeur d’une vertèbre de transition. Du côté droit, elle offre la morphologie d’une vertèbre thoracique comme le démontre l'existence d’un 13° élément costal; mais du côté gauche, ‘elle présente la configuration d'une vertèbre lombaire.
À la région lombaire, les 1° et 2° vertèbres sont normales ; enire les
3° et j° lombaires, le disque intervertébral est réduit de hauteur. Il-sem-
ble que ces deux vertèbres soient fusionnées dans leurs éléments postérieurs,
Une radiographie de profil pratiquée à ce niveau, prouve l’existence certaine de cette synostose. Enfin la 5° lombaire est asymétrique et la 1° sacrée l’est davantage encore, elle présente une différenciation régionale dans le sens cranial, car elle offre du côté gauche la confor-
mation d’un élément lombaire, elle est lombarisée.
Il s’agit dans cette observation de malformations congénitales multiples portant sur la colonne vertébrale de l’occipital aux vertèbres lombaires.
L'occipital présente l'impression basilaire de Virchow, c'est-à-dire une dépression circulaire entourant le trou occipital dans laquelle se trouvent les condyles, de telle sorte que l’écaille de l’occipital est abaissée entraînant dans sa chute les apophyses mastoides et surplombant les premières vertèbres cervicales. Cette malformation que l’on dénomme aussi cyphose basilaire accentue encore l'aspect clinique d'homme sans Cou.
Il existe enfin chez cette petite malade une côte cervicale, une élévation congénitale de l’omoplate des malformations et une différenciation dans le Sens cranial des vertèbres lombaires.
Comme dans l'observation précédente il semble facile d'éliminer le mal de Pott et l’hérédo-syphilis grâce à l’examen de la radiographie d’une part et aux résultats des examens sérologiques d’autre part.
L'examen électrique fait défaut, mais la clinique nous renseigne avec suffisamment de précisions pour qu'il nous soit possible de conclure à des troubles de l’innervation dans le domaine du plexus cervico-brachial, troubles caractérisés
