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par des douleurs et des fourmillements dans le bras droit, troubles sans aucun doute en rapport avec la lésion congé- nitale de la région cervicale.
Il existe cependant un diagnostic que nous ne pouvons pas passer sous silence. De Ia première vertèbre dorsale droite naît un élément osseux qui a la valeur anatomique d’une côte cervicale. Quelle part cette malformation prendelle dans cette symptomatologie douloureuse, il est difficile de le dire; mais le fait aurait mérité d’être discuté.
Notons dans cette observation comme dans la précédente l’apparition tardive des troubles.
Observation de Bertolotti et Mattirola
Bellani Michel, âgé de 16 ans.
Aucune affection neurologique dans ses antécédents héréditaires ou coilatéraux. Né à terme après une grossesse normale, il était bien conformé, sain et vif. Allaitement artificiel.
À l'âge de deux ans, il présentait une croissance normale et marchaït. Vers l’âge de trois ans, d'une manière lente et progressive s'ins: talla, sans douleur, un torticolis avec 'nclinaison de la tête du côté droit.
À treize ans, il se plaignit d'une impotence du membre supérieur et du membre inférieur du côté droit, puis quelques mois après, de titubation avec perte d'équilibre.
Ces troubles survinrent sans fièvre, sans convulsion.
En juillet 1919, on pensa à un mal de Pott cervical et le malade fut traité par une minerve, du mois d'octobre 1919 au mois de mars 1920.
Symptômes. — L'état général est bon.
L'enfant tient habituellement la tête inclinée à droite dans l'attitude
Pa Lo LA FE PRES FRS
SRE
habituelle d’un torticolis spasmodique, Vu par derrière, on est immédiatement frappé par la disposition anormale du cuir chevelu sur la nuque. les cheveux y étant implantés très bas.
Les mouvements de la tête sur le cou sont plutôt limités, surtout dans la latéralité.
La conformation du crâne, vu de face, paraît normale, la bosse occipitale, par contre, présente un aplatissement remarquable. Les os de la face sont normaux, la dentition est normale; il n'y a pas d’anomalie palatine.
L’articulation des maxillaires est défectueuse et le malade ne peut écarter les arcades dentaires de plus de trois centimètres.
La palpation des apophyses des vertèbres cervicales laisse incertain sur leur individualité et sur leurs rapports.
La région cervicale, à sa base, apparaît très élargie transversalement et, si l’on palpe la partie profonde de la fosse sous-claviculaire, on perçoit une résistance « sui generis » qui fait aussitôt penser à l'existence d’une côte surnuméraire.
Démarche cérébelleuse et fortement spasmodique. Ce défaut d'équilibre pendant la marche est très net, le malade, pour ne pas tomber, est obligé de marcher les jambes écartées.
Dans la station debout, les yeux ouverts, oscillations d'avant en arrière.
Les yeux fermés, les oscillations sont plus marquées à tel point que le malade tombergit si on ne le soutenait pas.
Force musculaire assez bien conservée, diminuée cependant du côté droit; hypertonie du membre supérieure droit. Trophisme musculaire normal.
Exitabilité électrique des nerfs et des muscles normale.
Ataxie statique importante des membres inférieurs, non des mem.
bres supérieurs.
Ataxie dynamique et dysmétrie aux membres inférieurs et supérieurs, plus accentuée du côté droit.
Sensibilité objective conservée. Pas de stéréognosie.
Reflexes rotuliens exagérés des deux côtés; les reflexes achilléens existent. Signe de Babinski à droite, à gauche incertain.
Réflexe périosté radial, vif des deux côtés.
Réflexes cutanés abdominaux et crémastériens, très diminués.
Pas de paralysie, ni de parésie dans le domaine des nerfs craniens
Les pupilles de moyenne grandeur réagissent normalement.
Pas de nystagmus, statique ou dynamique.
Fond d'œil normal.
Parole lente, scandée, pleurer spasmodique, intelligence médiocre, écriture incertaine et pénible.
Sphincters normaux.
Réaction vestibulaire au courant galvanique normal avec un courant de 5 M. A. La chute vient du côté du pôle positif, mais, de plus, en augmentant le courant on ne provoque pas de nystagmus.
Radiographie.
La radio a permis de découvrir de multiples anomalies intéressant la base du crâne et la première vertèbre cervicale.
Il existe, avant tout, un aplatissement important de la base de l’occiput et du temporal, impression basilaire due à un défaut de développement de l’écaille occipitale, avec aplatissement de la base au dépend, surtout des deux fossettes cérébelleuses, avec une procidence de l’inion et un état scléro atrophique des deux apophyses mastoides.
De plus, ce manque de développement se reflète sur l'articulation temporo-maxillaire, comme l’a démontré l'insuffisance du jeu de la mâchoire inférieure qui permet à peine, à notre malade, un écartement des arcades dentaires de plus de trois centimètres.
Le condyle de l'occipital et la masse latérale de l'atlas, sont: com-
plètement soudés entre eux; de l’atlas ne demeure indépendant que
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deux petites racines des deux arcs postérieurs complètement déhiscents, de telle sorte que postérieurement il existe un spina-bifida dû à une segmentation verticale médiane avec une ouverture de deux centimètres environ.
Par suite de l’inégale occipitalisation de l’atlas, la diarthrose atlas occiput, a subi une torsion vers la droite, une inclinaison latérale dans ‘e même sens et un déplacement antéro-postérieur, de sorte que la tête lu malade se trouve en hyperextension.
L'apophyse odontoide est très développée et massive, de forme quadrilatère et la tête est solidement fixée à la base postérieure de l’are antérieur de l’atlas occipitalisé.
Les masses latérales et les arcs de l’axis plus développés, inégalement formés, ont assimilé les éléments postérieurs des métamères suivants; en æffet, la 3° vertèbre cervicale est réprésentée par un coin osseux ou hémicorps, qui se trouve enfoncé entre la face inférieure de l’axis et la face supérieure du quatrième métamère. Au-dessous de cetie hémivertèbre, on peut compter encore trois éléments cervicaux régulièrement formés, avant que d'arriver à la première vertèbre dorsale.
La dernière vertèbre cervicale CVI, en comptant le coin osseux comme le restant de la 3°, est munie de deux petites côtes flottantes de deux à trois centimètres.
À gauche, cette côte surnuméraire, offre le type de l'élément costal avec « capitulum et tuberculum » qui s'articule respectivement en haut de l'apophyse transverse et au corps de la vertèbre.
À droite, au contraire, l'élément costal est moins développé et mesure seulement deux centimètres de long et présente le type simple (diapophysaire), s’articulant seulement au sommet de l'apophyse transverse. |
En résumé, la région cervico-occipitaie du malade présente les ano-
malies suivantes :
1° Hypoplasie de l'occipital avec une importante diminution des deux fosses cérébelleuses inférieures ;
2° Une masse atlas-axis occipitalisée avec une segmentation verticale et médiane des arcs postérieurs de l’atlas (spina-bifida).
3° Une assimilation axiforme partielle de la 3° métamère cervicale
et une hémi-vertèbre qui représente le reste de la 3° cervicale.
4° Une réduction numérique de la colonne cervicale avec cinq éléments complets et une demi vertèbre.
5° Un examen des différentes régions a montré le sixième métamère dorsalisé muni de deux côtes surnuméraires,
Après examen radiographique du rachis, nous pouvons donc établir la formule :
SR CRT DER el
Ce malade présente l’habitus classique du syndrome de Klippel-Feil : le cou court, l’implantation basse des cheveux, la limitation des mouvements de la tête et d'ouverture de la bouche. La radiographie montre la réduction des vertèbres cervicales, l’occipitalisation et l’axialisation des deux premières vertèbres, symptômes assez fréquents, et surtout le spinabifida. Le diagnostic s’impose et celui de mal de Pott de l’enfance est facile à éliminer.
Par ailleurs, ce malade nous offre à l'examen les froubles pyramidaux et cérébelleux qui caractérisent la maladie de Frieäreich.
Il nous semble difficile d'établir un lien étiologique entre ces deux affections et l’on est tenté de conclure à une coincidence. Cependant, si l’étiologie de la maladie de Friedreich est encore obscure, on connaît le rôle dans certains cas de causes occasionnelles. En particulier, Souques, Miraillie, Laignel-Lavastine ont invoqué comme cause provocatrice le
traumatisme; le traumatisme obstétrical a même été signalé par Mollaret dans sa thèse.
De là, à conclure qu’une malformation aussi importante que celle que présente ce petite malade ait pu agir comme facteur occasionnel, il n’y a qu’un pas facile à franchir.
Notons encore chez ce petit malade un intervalle assez grand entre la lésion osseuse qui est congénitale et l’apparition des premiers symptômes neurologiques, à l’âge de dix ans,
Observation de Mme Petresco-Poissonnier
M. M.…., âgée de 37 ans, entre pour accouchement, aspect caractéristique des malformations cervicales, tête un peu figée et déviée du côté gauche, Cou très tassé depuis toujours. Auçun antécédent pathologique, sauf des bronchites fréquentes en hiver.
Les parents étaient normalement constitués. Le père est mort à 76.ans. La mère: a succombé à une affection cardiaque à un âge assez avancé (65. ans).
Les six frères et sœurs sont normaux et bien portants,
La malade elle-même est mère de trois enfants bien portants et normalement conformés.
Examen clinique :
Aspect. — La tête penchée à gauche affecte le type torticolis osseux ; cette déviation s’exagère à certains moments et la malade arrive à la védyire «en partie. |
Ïl-semble donc qu'au torticolis osseux s'ajoute une çontracture du sterno-mastoidien, qui, à certains moments, augmente la déviation.
À la palpation, on note une contracture du chef sternal du muscle
Sterno-mastoidien. La peau du cou en avant semble peu tendue, comme si le peaucier était contracturé d'une façon permanente.
Les autres signes sont ceux du syndrome de Klippel-Feil.
Radiologiquement, on ne compte que cing vertèbres cervicales.
Les deux premières cervicales sont à peu près normales. Les trois suivantes soudées forment un bloc osseux. Les deux dernières sont par: ticulièrement déprimées ; très hautes d’un côté, très tassées de l’autre, ressemblant à des vertèbres en coin.
Il existe une ébauche de thorax cervical et de la cyphose basilaire. Pas de spina-bifida probablement, La malformation siège uniquement
dans la région cervico dorsale supérieure.
La formule vertébrale est la suivante : 4 ou 5 VC + 12 VD + VL.
Nous nous trouvons en présente d’une malade plus âgée que les précédents et chez iaquelle un examen fortuit fit poser le diagnostic de syndrome de Klippel-Feil.
La congénitalité, en l'absence de spina-bifida est signée ici par la cyphose basilaire.
Il n'existe au point de vue neurologique qu'un seul signe : la contracture du steïno-cléido-mastoïdien, il ne semble pas d’ailleurs entraîner de gêne fonctionnelle notable. Une lésion quelconque sur le trajet du spinal peut amener une telle contracture.
Observation de Sicard et Lermoyez
Les. auteurs présentent deux cas dont .la morphologie s'apparente sans conteste au groupe des malfcrmations congénitales du rachis cervical.
Ces malades présentent la morphologie cervico-thoracique d’un myo-
pathique. Le cou est étalé triangulairement à base inférieure. Le rideau postérieur est formé par le voile élargi du trapèze.
Une grande partie des faisceaux musculaires du sterno-cléido-mastoidien a disparu.
Le creux sus-claviculaire est profondément déprimé, la clavicule
apparaît comme projetée faussement en avant; les régions sous-clavi-
culaires du grand pectoral dessinent à la place de leur saillie normale un méplat assez étendu, témoignant de la disparition quasi-absolue des pectoraux. Le cou n'offre pas de brièveté, il n'existe pas de limitation des mouvements de la tête et les cheveux présentent à la nuque leur implantation normale.
Pas d'’attitudes figées, pas de raideur de la nuque. Les sujets offrent la morphologie classique du myopathique cervico-thoracique. Une ébau-
che d'aspect du thorax, dit en taille de guêpe de P. Marie, vient encore
compléter la ressemblance clinique myopathique. Mais l’atrophie mus-
culaire est ici congénitale, elle est définitive et n'est plus susceptible d'évolution; c'est une malformation, une aplasie musculaire, une atrophie de naissance. Du reste, il n'existe aucune entrave dans l’activité des bras et de la tête et le dur métier de charron pour l’un et d’agriculteur pour l’autre, atteste la validité des muscles échappés à l’atrophie.
Les réactions électriques montrent l'absence d’un grand nombre de faisceaux du sterno-cléido-mastoïdien avec également celle des faisceaux du trapèze inférieur et la disparition à peu près.complète du grand pectoral, Ces atrophies ont un siège bilatéral. Partout ailleurs les muscles sont conservés.
La radiographie apporte sa contribution nécessaire. Dans les deux cas les figures radiographiques sont à peu près identiques.
Le rachis est le siège d’une occipitalisation et d’une axialisation des plus nettes, on voit nettement, sur les épreuves, une soudure intime de l’occipital avec l’atlas et de la deuxième vertèbre cervicale avec la troi-
sième. Peut-être même, nous a signalé Feil, qui a bien voulu examiner
ER
nos radiographies, existe-t-il une hémi-vertèbre coincée entre le segment
occipitalisé et le segment axialisé,
Ces observations posent ainsi que l'ont d’ailleurs écrit les auteurs, « le problème des relations qui peuvent exister congénitalement entre les aplasies musculaires, les déformations vertébrales et les lésions funiculo-radiculo-médullaires :.
Ces deux malades présentent un syndrome de Kiippel- Feil extrêèmement fruste, puisque rien dans leur habitus clinique ne permet d y songer et que seul un examen radiographique minutieux révèle des modifications des rapports des premières vertèbres cervicaies. Une hémi-vertèbre permet toutefois d'affirmer la congénitalité, mais il n’existe pas de réduction cervicale à proprement parler.
Nous nous trouvons par conséquent en présence de ma- lades présentant des lésions congénitaies osseuses et musculaires, dont l’interdépendance est assez difficile à établir. Quoiqu'il en soit ces observations sont intéressantes à rapporter ; elles montrent qu’il peut exister des atteintes musculaire et nerveuse, pouvant coexister avec le syndrome de Klippei- Feif.
Observation de Sicard et Lermoyez
Malade présentant un cou raccourci.
La tête est engoncée dans les épaules. Les cheveux ont une ligne d'implantation basse. Les mouvements latéraux de la tête sont limités des 3/4 environ.
Depuis 1921, il est atteint d’une hémiparésie des membres supe-
rieurs et inférieurs droits. Cette affection évolue par poussées succes-
sives, présentant entre elles des périodes d’accalmie plus ou moins lon-
gues.
Cetté observation très brève est extraite d’une communication à la Société de Neurologie au cours de laquelle les auteurs présentèrent des formes frustes, familiales, et évolutives, ils devaient en publier les observations in extenso dans les « Annales de Médecine » et il semble que cette publication n’ait jamais eu lieu. |
Quoiqu'il en soit, cette observation nous montre un Synidrome de Klippel-Feil typique et une lésion neurologique évoluant par poussée et pouvant être due à des phénomènes de compressions médullaires.
Observation de Roger et Astier
Dame âgée de 38 ans.
Antécédents héréditaires. Mère et père en bonne santé. La grandmère maternelle, âgée de 88 ans, aurait un cou un peu court. Du côté de la lignée paternelle, une grand'mère et un oncle seraient sujets à des arthrites du genou. Ni frère, ni sœur.
Antécédents personnels. — Aurait eu le croup à l'âge de 7 ans avant l'ère sérothérapique. Végétations adénoïdes enlevées à 16 ans, à cause d’une gêne respiratoire datant de l'enfance et qui persiste d’ailleurs aujourd’hui.
Réglée à 17 ans d'une façon irrégulière et peu abondante. Il y a douze ans, hémoptysies avec amaigrissement de plusieurs kilos. Il y a deux ans, nouvelle hémoptysie, ayant remplacé les règles. Mariée peu avant :914. Mari tué à la guerre. Pas de grossesse.
Histoire dela maladie. — Dès l'enfance a une période qui ne peut
être précisée ; on remarque une inclinaison de la tête sur la droite avec raccourcissement du cou, attitude dont nous avons eu la preuve par des photographies prises dans l'enfance.
Pour lutter contre cette anomalie et l'impossibilité de faire des mouvements complets, la malade est adressée, à l’âge de 15 à 16 ans, à un médecin orthopédiste qui lui fait faire de la gymnastique médicale, sans améliorer beaucoup l’état antérieur.
H n’y a pas de syndrome douloureux à cette époque.
Depuis 7 à 8 ans, la malade éprouve de temps en temps l’hiver un peu de raideur et de douleur du cou. En décembre 1922, angine pultacée à la suite de laquelle elle fait une première crise douloureuse cervicale. Mais c'est surtout en février que les douleurs s’accentuent, prenant une violence extrême et obligeant la malade à s'aliter. Il s’agit de lancées partant de la région occipitale, s’irradiant parfois jusqu’au front, qui durent une demi heure ou une heure et se répètent plusieurs fois par jour, il existe également des irradiations cervicales, mais un peu moins douloureuses ; ces crises persistent jusqu'à la fin mars sans amélioration, malgré les divers traitements. Ultérieurement des crises analogues et aussi intenses surviennent une à deux fois par semaine, dans l'intervalle existent des douleurs plus atténuées, en partie réveillée par la mobilisation. Ces algies retentissent sur l’état général (amaigrissement de deux kilos).
En août, ceprise des crises. Douleurs réveillées surtout par les mouvements latéraux, par l'éternuement, la toux.
Examen :
Lorsque nous voyons pour la première fois la malade, le 2 septembre 1923, elle frappe par la brièveté de son cou et l'implantation basse de ses cheveux, celle-ci se fait seulement à quatre centimètres au-dessus de la ligne bisacromiale.
Les trapèzes forment une corde tendue latéralement. Il existe une inclinaison latérale droite de la tête. Le cou est légèrement fléchi en
avant.
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L'exploration est rendue difficile par les douleurs qu’elle réveille, les mouvements de la tête sont limités, surtout dans la rotation, l’hyperextension est impossible, ainsi que la flexion forcée; on sent et on entend parfois quelques craquements au cours de la mobilisation active ét passive du cou. La pression des apophyses épineuses est surtout doulcureuse au niveau de la colonne cervicale, Mais la pression verticale d'une vertèbre ne réveille pas de douleur (comme dans le mal de Pott). Pendant notre exploration, la malade souffre particulièrement. Elle jmmobilise sa tête avec ses mains lorsqu'elle veut passer de la position couchée à la position assise.
La recherche de la sensibilité objective de la nuque et de la région occipitale ne réveille pas d'hypoesthésie, en particulier, dans le territoire du nerf sous-occipital d’Arnold.
L'examen du pharynx montre une diminution considérable de cette cavité, la paroi postéreure étant presque appliquée contre le voile du palais.
Au toucher, cette saillie anormale qui réduit l’espace pharyngé, n'est pas douloureuse ; cette conformation spéciale qui gêne un peu la déglutition, est sans doute l’une des causes de l'inspiration un peu suspicieuse dont la malade a pris l'habitude depuis fort longtemps et qui ne disparaît que dans le chant.
Au niveau des membres supérieurs nous notons des craquements aux épaules, avec quelques douleurs à la pression de l'interligne articüulaire à gauche en avant. Il n'y a pas d'ixradiations douloureuses dans les membres supérieurs qui ne présentent aucune atrophie, ni de leur racine, ni de leur extrèmité. Les reflexes en sont vifs.
Il n'y 4 aucun trouble des membres inférieurs où les reflexes sont normaux. L'examen ne décèle pas de lésions appréciables du poumon et du cœur. Tension basse 12,5 — 8,5 (Pachon).
Quelques troubles digestifs, pesanteur gastrique, lenteur de diges-
tion; on aurait parlé d'insuffisance hépatique et la malade aurait été
ER e
traitée comme telle sans cependant que l’exploration du foie montre un fonctionnement vraiment défectueux.
HN n'y a pas d’autres malformations d'autres régions, pas de syndrome oculaire de Claude-Bernard-Horner, les pupilles sont régulières, égales et contractibles.
À signaler une grande asthénie générale avec quelques vertiges et un syndrome psychonévrosique surajouté, caractérisé par la phobie äcs espaces clos et, en particulier, de ceux où se trouvent un assez grand nombre de personnes. La malade rapporte le début de ces troubles spéciaux au mois d'avril dernier, alors que s'étant rendue seule dans une église, elle fût prise d'une de ces crises habituelles d'algies cervicales, qui fût particulièrement intense, de là sa claustrophobie.
Rappeions que notre cas ne présentait aucun signe objectif ({sensitif, moteur ou électrologique) de lésions du plexus cervical ou brachial en l'absence bilatérale du réflexe de contraction du sterno-cléido-
mastoidien par la percussion de CVII.
Nous nous trouvons en présence d’une malade chez laquelle le diagnostic de syndrome de Klippel-Feil est assez difficile à affirmer. L'absence d'examen radiographique est d’ailleurs regrettable.
Le diagnostic de rhumatisme vertébral établi par MM. Roger et Astier semble devoir être admis.
Deux ordres de faits sont intéressants à noter :
1° L'absence bilatérale de contraction reflexe du sternacléido-mastoidien à la percussion de CVII. Cette interruption de l’arc réflexe trouve une explication satisfaisante dans une compression radiculaire à ce niveau;
2° La grand’mère de cette malade présentait, elle aussi, un cou court. Ce n'est pas la première fois que des formes familiales du syndrome de Klippel-Feil sont signalées. Dans la thèse de Feil deux observations dues à Bertolotti étaient
rapportées : l’une avait trait à un enfant de 18 ans chez lequel on avait porté le diagnostic de mal de Pott et qui, en fait, était porteur d’une lésion congénitale du type qui nous intéresse. Son père âgé de 44 ans, présentait un torticolis et la radioeraphie révéla une occipitalisation de l’atlas, une fusion de l'axis et de la première cervicale, une fusion probable des deuxièmes et troisièmes vertèbres cervicales. Un tel tableau est tout à fait superposable à celui qui nous offre le syndrome de Klippel-Feil.
Dans la thèse de Feil, on trouve encore relatées deux observations de Bar, de télescopage vertébral, qui n’appartiennent pas au syndrome pur, mais présentent quelques poinis communs. Feil a jugé utile de les classer dans une catégorie spéciale. Ces observations avaient trait à deux enfants de sexes différents issus de la même mère.
Sicard et Lermoyez en 1923 rapportèrent l'observation d’une famille comprenant une mère et deux sœurs ayant la même affection congénitale.
Enfin, Monestier, dans sa thèse sur les signes radiologiques du syndrome de Klippel-Feil (1025) présenta l’observation d’un enfant âgé de 13 ans vu à l'hôpital Hérold par Lesage, Laquerrière et Lehman et dont le père avait le cou irès court.
Sans vouloir insistér sur ce point, il nous a semblé intéressant de signaler ces cas, présentant une transmission héréditaire du syndrome de Klippel-Feil.
Observation de Rebierre
Syndrome de Klippel-Feil. Un homme sans cou avec syndrome hétérolatéral de XII droit et de X, XI et C 4 gauches.
S... Marcel, 24 ans, se présente comme un homme sans cou, avec implantation basse des cheveux, les mouvements du cou sont limités dans tous les sens et ne paraissent pas douloureux, la tête au repos est légèrement inclinée vers la droite, les trapèzes paraissent légèrement contracturés, à la pression, il y a une légère douleur entre les premières vertèbres dorsales, qui paraît due au tiraillement du ligament interépineux, à l’occasion des mouvements de flexion de la tête, mais on ne
provoque aucun phénomène douloureux à la pression ou à la percussion
de la région cervicale.
Le sujet a été mobilisé tardivement pendant la guerre et il a été hospitalisé por bronchite emphysémateuse comme il accusait, en même temps, des douleurs cervicales, avait de l’amaigrissement et comme il avait eu dans son enfance une pleurésie purulente, on fit le diagnostic
clinique de mal de Pott que la radiographie ne parut pas confirmer
Actuellement S. n'offre pas seulement à l'examen la triade de Klippel-Feil, mais aussi les signes suivants :
1° Une voix de laryngite, une ñnypoesthésie du voile du palais;
Lersqu'on appuie fortement l'abaisse-langue, il n’y a ni réflexes nauséeux, ni translation du pharynx, mais une sorte de gêne respiratoire, réflexe qui rappelle au sujet des phénomènes asthmatiformes qu'il avait eu au cotrs de ses bronchites. Le pouls est en moyenne à 100, mais il est instable autour de ce chiffre. Le réflexe oculo-cardiaque est inverse au moment de notre examen. La tension au Pachon est de 16-0.
2° Une hémiatrophie linguale droite avec contractions fibrillaires, la Jargue est déviée du côts droit, la moitié saine se disposant en crois: sant autour de la moitié atrophiée et ridée.
3° Une zone d'’anesthésie cutanée commençant à la base du cou à gauche et dépassant un peu la clavicule en avant, le bord saillant du trapèze en arrière ; l’acromion en dehors.
Paralysie de la corde vocale gauche; la droite est très mobile et
assure la fonction, d'où dysphonie peu marquée, chevauchement du cartilage arytenoïde droit en avant du gauche.
Pas de paralysie pharyngée constatable. La déglutition se fait bien.
Paralysie à gauche du voile du palais avec déviation de la luette, surtout au moment de l'émission de la lettre A.
Le liquide ne passe pas par le nez.
Hypoesthésie du voile du palais.
Pas d’anesthésie pharyngée.
On ne relève aucun trouble du côté des autres nerfs craniens, Îa commissure labiale est bien un peu attirée vers la gauche, mais le fait est dû à une cicatrice à ce niveau.
Peut-être existe-t-il un léger rétrécissement bilatéral de la fente palpébrale avec légère enophtalmie sans myosis. Le sujet se plaint d’être énervé, impressionnable, d’avoir des ébauches de crises nerveuses, des sueurs faciles, de l’essoufflement à l'effort. Il paraît présenter quelques déséquilibres neurovégétatifs.
La radioscopie du thorax, montre une transparence normale des deux poumons, des sinus clairs, un jeu normal du diaphragme, une accentuation des ombres hilaires avec taches calcaires au niveau du hile droit (côté de la cicatrice d’empyème), médiastin clair.
Malgré la difficulté qui existe chez les hommes sans cou, M. Garcin prit trois clichés.
Les quatre vertèbres cervicales sont tassées les unes contre les autres; les corps vertébraux des 2°, 3°, 4° forment un bloc unique et seules leurs apophyses épineuses, qui d'ailleurs se touchent permettent de les compter ; ce tassement des corps vertébraux va de profil avec une incurvation générale de la colonne cervicale, l’atlas est invisible.
Une radio antéro-postérieure ne laisse guère voir entre la première dorsale et le crâne qu'une vertèbre cervicale; enfin une radio prise ‘a bouche ouverte, montre que les masses latérales de l’atlas sont peu dis-
tinctes et paraissent faire corps avec l'occipital.
Le":
Notons pour finir qu'il n'y a aucun signe d'ordre neurologique du côté des membres supérieurs, Que les recherches humorales du côté du sang ou du liquide cérébro-spinal ont été négatives et que l'état
général est excellent.
Cette observation accompagnait, dans un article de la Presse Médicale, les observations de Sicard et Lermoyez, précédemment citées, et c’est à propos de ces observations que Rebierre, pour la première fois, posait la question des complications neurologiques du syndrome de Kilppel-Feil.
Chez son malade, le diagnostic de mal de Pott a été envisagé, mais non maintenu. Son aspect morphologique est exactement celui décrit par Feil : cou court, implantation basse des cheveux, limitation des mouvements. La radiographie montre des lésions importantes, tassement des vertèbres cervicales, occipitalisation de l’atlas. Le spina-bifida n’a pas été signalé pas plus que d’autres lésions congénitales.
Pour Rebierre, cette malformation serait due à une spondylite infectieuse de la première enfance et les manifestations actuelles seraient le fait d'un réveil de cette affection. Nous verrons plus loin ce que l’on peut en penser.
Nous nous trouvons en présence d’un tableau clinique complexe intéressant un certain nombre de nerfs crâniens et dont la distribution est hétérolatérale. L’hypoglosse, le pneumogastrique, le spinal, le Sympathique même sont atteints ei le diagnostic de leur atteinte est facile à reconnaître en étudiant la minutieuse observation de Rebierre. Il est peut être plus difficile de leur trouver une étiologie.
L'hypothèse d'une lésion vasculaire est facile à éliminer en se basant sur l’histoire de la maladie, et sur son évolution.
Une compression au niveau des vertèbres cervicales dans
