partie du syndrome de Klippel-Feil
Le souci d’être complet nous fait, seul, rapporter cette observation. Le syndrome de Klippel-Feil est manifeste tant au point de vue clinique, qu’au point de vue radiographique. Quant à la lésion neurologique, elle relève d’une atteinte des noyaux gris centraux et ne semble nullement en rapport avec le syndrome qui nous intéresse.
Observation de Lefort et Ingelrans
M... Raymond, né le 10 Janvier 1918.
L'enfant est amené au sanatorium de Zuydcoote, le 7 juillet 1921,
pour torticolis évoluant depuis sept mois, d’après une fiche établie du
dispensaire d’Elbeuf, où il s'est présenté cinq semaines avant son arrivee au sanatorium.
À Elbeuf, on a constaté l'existence d’un torticolis et qui remonterait à Janvier 1921. L'affection est attribuée à une chute.
Le père et la mère du sujet sont bien portants ; il est l’aîné de trois enfants et le seul qui présente une affection quelconque.
Ï1 a été nourri au sein ; c’est à un an qu'il a eu sa première dent et il a fait ses premiers pas à onze mois.
On ne note aucune maladie antérieure.
Examen à l'entrée :
Le sujet est bien constitué, mais il présente une déformation analogue à celle du torticolis. La tête est tournée et inclinée vers la droite, le cou est court, le menton sur le plan sternal à la jonction de la colonne cervicale et de la colonne dorsale. On note une scoliose de compens:2tion à concavité gauche et aussi une légère cyphose.
Il existe une légère déformation du massif facial un peu atrophiée
dans sa moitié droite.
Les mouvements de la tête sont limités dans tous les sens, la 3° vertèbre dorsale fait une saillie assez marquée et de là, la ligne des apophyses épineuses fait un léger plateau jusqu'à la 7° dorsale inclusivement.
Cette partie de la colonne vertébrale est douloureuse à la pression.
L'enfant ne se baisse pas correctement : pour ramasser un objet par terre, il est forcé de s'asseoir, pourtant les muscles ne sont pas contracturés.
Du côté du système nerveux, on ne note rien de particulier, pour. tant un reflexe rotulien est un peu vif à droite, et à gauche le reflexe
plantaire se fait en éventail,
Radiographie :
Elle montre une colonne cervicale courte et tassée, l’insertion ster-
nee a
nale de la clavicule correspond à un plan qui passe par la 4° vertèbre dorsale.
Il existe une ébauche de thorax cervical.
La 7° cervicale est inclinée de droite à gauche et de haut en bas.
Eile porte deux côtes surnuméraires dont la droite est plus développée que la gauche.
La radiographie laisse deviner des vertèbres cervicales supérieures qui occupent une direction parallèle à la 7° cervicale et pourtant l’occipital est plutôt incliné légèrement de haut en bas et de gauche à droite. La dernière cervicale est dorsalisée.
La première dorsale est remplacée par une hémivertèbre cunéiforme, dont la base est dirigée à droite, elle porte une seule côte à droite.
À gauche, la côte correspondante paraît unie à la sous-jacente et prendre insertion sur DH.
La 2° dorsale a subi une bascule latérale vers la droite. Les arcs postérieurs paraissent déhiscents, elle donne insertion à deux côtes gauches et à une côte droite.
Pendant plus d’un an l’enfant est resté au sanatorium On a observé aucune aggravation dans son état, il n’y a subi aucun traitement particulier, puisqu'il s'agissait d’anomalie vertébrale inaccessible à tout acte
opératoire utile.
Cet enfant de trois ans présente un syndrome de Klippel-Feil absolument classique : cou court, limitation des mouvements, entraînant un véritable torticolis. L'examen radiographique confirme le diagnostic : tassement des vertèbres cervicales, thorax cervical, spina-bifida du niveau DT. Il existe en plus de nombreuses anomalies dans la région sous-jacente.
Neurologiquement, il y a atteinte du faisceau pyramidal, mais celle-ci n’amène, semble-t-il, aucune gêne de la marche, ni aucun trouble de la sensibilité. Seule, une modification des
reflexes tendineux et cutanés montre l'atteinte réelle de la moelle, l'enfant ayant largement dépassé l’époque où le signe de Babinski ne présente pas de signification pathologique.
Observation de Roger, Reboul-Lachaux et Chabert
Un navigateur Stef..., âgé de 24 ans, entre le 7 Décembre 1925, à la clinique neurologique pour des sensations douloureuses paroxystiques de la main droite sous forme de crampes, entraînant la contracture en flexion des doigts, en particulier de l'index et pour une diminution de force de la main droite, apparues assez brusquement depuis deux mois environ. |] se plaint également, depuis un mois de céphalée nocturne. D'intelligence très fruste, il nous fixe très mal sur ses antécédents personnels et familiaux. Nous apprenons, fortuitement, qu'il a été opéré il y a un an pour perforation d’ulcus stomacal,
L'examen montre une attitude en demi-flexion de la main avec diminution nette de la force de flexion des doigts, une atrophie légère, mais nette de l’éminence thénar, un hypoesthésie de la face palmaire de l'index et du pouce, une exagération du reflexe stylo radial.
À signaler, en outre, un reflexe cutané plantaire en extension à droite sans aucun signe du côté des membres inférieurs, une voute palatine ogivale avec nombreuses anomalies dentaires. Bordet-Wassermann négatif.
Une radiographie de la région cervicale faite en vue de rechercher la possibilité d’une lésion du rachis cervica] inférieur susceptible d’expliquer ces troubles, ne montre pas l’altération de -CIV à DI, sauf les apophyses transverses de GVII.. très. légèrement. hypertrophiques et, en païticulier pas de spina-bifida.
Par contre, la radio montre des altérations nettes des vertèbres cer-
vicales supérieures :
1° Une occipitalisation légère de l'atlas qui est plus grêle que d'habitude, est en contact étroit avec l’occipital et s’écarte, au contraire, beaucoup de l’axis. Il a conservé sa forme habituelle.
2° Une juxtaposition complète de CI CII. Les deux vertèbres ont leur hauteur et leurs formes normales, il n’y a aucun tassement des corps, mais le disque qui les sépare a complètement disparu, représenté seulement par un trait horizontal pius clair dans le bloc unique de CIT CIM. Il y a également coalescence des apophyses épineuses qui sont jumelles, conservant leurs dimensions normales, mais sanns interstice entre elles.
3° Une longueur plus considérable de l'ensemble des apophyses épineuses cervicales.
Un nouvel examen du rachis cervical de ce malade, montre une souplesse normale du cou et aucune douleur à la mobilisation en tous sens. Comme sensibilité de ja nugue et du cou pas de douleur à ja pression pharyngée et rien d’anormal à l'examen du pharynx, aucune atrophie musculaire, aucune déformation et, en particulier, aucune diminution, ni augmentation de la hauteur du cou. Les cheveux ont leur
implantation normale.
Dans cette observation, le syndrome de Klippel-Feil est très fruste. L'examen clinique est négatif, maïs il existe à la radiographie une série de malformations qui s’apparentent sans conteste aux lésions des formes frustes du syndrome. Elles ne s’en rapprochent pas cependant suffisamment pour affirmer le diagnostic.
Nous citons cette observation par souci d’être complet. Wolgensinger en fait état dans sa thèse. Par ailleurs, elle ne manque pas d'intérêt surtout au point de vue neurologique et pathologique.
Nous nous trouvons en présence d’un malade qui pré-
sente :
